OBSERVATION XVII
(Exchaquet. Reoue Médicale de la Suisse romande, Mars 1918).
Fillette de six ans et demi ; à noter dans ses antécédents collatéraux : une fausse couche, un enfant mort-né, un autre mort à vingt-quatre jours.
En septembre 1916, on remarque que les mains sont gonflées et raides.
En novembre, il existe sur les déux bras, tout le long du paquet vasculo-nerveux et plus nettement à droite qu’à gauche, une modification de la peau sur une largeur d’un 1/2 à 1 centimètre. Tout le long de ce ruban, la peau est dépigmentée, brillante, lisse et a les apparences d’une peau modifiée par la périphlébite.
Il existe en outre des tissus sclérodermiques diffuses des mains et de la région de l’épaule droite.
La réaction de Wassermann étant positive, on institue un traitement mixte, mercure et arsenobenzol auquel on associe le massage, la rééducation, les applications de chaleur humide et sèche, l’électrothérapie, l'héliothérapie.
Cependant les lésions progressent ; les lésions scléroder-
miques deviennent de plus en plus diffuses et finissent par envahir la presque totalité des membres supérieurs qui sont atrophiés. Il existe en outre quelques lésions disséminées du
tronc et des membres inférieurs.
OBSERVATION XVII (Inédite)
(Recueillie dans le service de M. le professeur Marfan) (1).
Sclérodermie en bande de la cuisse gauche
Annette R..., quatre ans et demi.
Antécédents héréditaires. — Père mort de fièvre typhoïde.
Mère bien portante, a eu une fause couche de trois mois avant la naissance de la malade ; pas d'autre grossesse.
Antécédents personnels. — Née à terme, après une grossesse et un accouchement normaux ; pesait 3 kilogrammes.
À été soumise pendant trois mois à l'allaitement mixte; puis à l'occasion de troubles digestifs l’allaitement au sein de la mère a été repris exclusivement et poursuivi jusqu’à dix-neuf mois.
À onze mois, l’enfant a mis sa première dent et a fait son premier pas.
Très bien portante jusqu’à quinze mois, aurait été atteinte à cet âge de congestion pulmonaire. Depuis tousse tous les hivers.
En mai 1918, la mère remarque à la face antérieure de la cuisse gauche une zone de rougeur au niveau de laquelle la
1. Cette observation a été recueillie dans le service de M. le professeur Marfan aux Enfants-Malades : la malade qui en fait
l'objet a été présentée à la Société de Pédiâtrie : son observation sera publiée ultérieurement dans les Bulletins de cette Société.
Ses
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peau subit peu à peu des transformations telles qu’au bout de deux mois, elle se décide à amener l’enfant à la consultation des Enfants-Malades.
A cette date, juillet 1918, on constate à la face antérieure de la cuisse gauche dans sa moitié inférieure une bande sclérodermique et d'une largeur 3 cm. 5 environ. La peau à ce . niveau est d'une coloration blanc jaunâtre ; elle est épaissie, dure, lardacée, impossible à plisser.
L'enfant est bien constituée, de développement normal. Son état général est bon et l'examen des différents viscères ne Jens rien d'anormal. On fait toutefois une cuti-réaction qui se montre fortement positive. :
En l’absence d’autres renseignements, on soumet l'enfant localement à l’action des courants continus, en même temps qu'on lui administre à l'intérieur des préparations calciques.
En dépit du traitement, on assiste à la rapide extension : des lésions au genou et à la presque totalité de la jambe, dont la peau, sans période œdémateuse préalable, devient brune, dure, parcheminée et ne peut plus être plissée. Aucun trouble de la sensibilité, aucune limitation des mouvements.
De plus, on voit apparaître à la partie inférieure de la paroi abdominale du côté droit, deux taches de vitiligo dela dimension d’une pièce de 5 francs.
Novembre 1918. — La réaction de Wassermann est nettement positive. La ponction lombaire donne issue à un liquide céphalo-rachidien normal.
On institue un traitement mercure-biiodure par voie
digestive.
En janvier 1919, l'aspect du membre inférieur gauche s'est profondément modifié. La peau de la jambe (sauf la partie moyenne de la région jambière postérieure) et celle de la face dorsale du pied jusqu’à la naissance des orteils est dure, parcheminée, déprimée et adhère fortement aux muscles et aux os. Le pannicule adipeux a disparu et les muscles eux-mêmes paraissent diminués de volume. Léger refroidissement de la peau, sensibilité conservée. La peau est surtout modifiée dans la région du genou ; mais le creux poplité est indemne. A la face antérieure de la cuisse, la bande scléreuse est peu modifiée dans son aspect et ses dimensions. Dans leur ensemble les lésions sclérodermiques du membre inférieur gauche répondent partiellement aux territoires des racines rachidiennes : L°, L*‘, Là.
| Au niveau de la partie inférieure de la paroi abdominale à droite, les taches de vitiligo se sont agrandies, sont devenues confluentes ; d’autres sont apparues, de sorte que l’ensemble forme une large bande parallèle à l’arcade de Fallope et s’arrêtant net à la ligne médiane. Sa distribution correspond au territoire de la L.
Il n’y a aucune limitation des mouvements, aucune gêne de la marche et l’état général de l’enfant reste excellent.
On continue le traitement mercuriel sous forme de frictions. |
Le 10 janvier, il semble que la peau soit un peu plus souple, un peu moins jaune. On voit réapparaître à la face dorsale du pied un léger lacis veineux. Une troisième série de frictions mercurielle est commencée.
Le 26 janvier, apparition d’une morphée un peu au-dessus de l'épine iliaque postéro-supérieure gauche. On prescrit e
de nouveau le biiodure en potion.
Le 20 février, on constate une amélioration nette ; la peau est certainement plus souple et prend par endroits une légère teinte rosée. Depuis deux mois au moins, les lésions n'ont pas progressé. En avril-mai, l'enfant reçoit à intervalles d’une semaine 5 injections de novarsenobenzol. Ce traitement est parfaitement toléré.
L'enfant fait la rougeole en juillet et la diphtérie en septembre. La sclérodermie de la jambe gauche a arrêté le développement du membre dans une certaine mesure : le membre inférieur droit s'étant normalement développé, il existe entre les deux une différence que la mensuration met en évidence. La gène de la marche est sensible et la flexion du membre limitée.
À l'automne 1910, l'enfant reçoit 4 nouvelles injections de novarsenobenzol : puis le traitement biioduré est repris au début de 1920, mais interrompu par une stomatite.
Enfin, ultérieurement, le traitement thyroïdien à été essayé. À deux reprises la malade a pris pendant quinze jours une dose quotidienne de 1 centigramme d'extrait thyroidien. < |
En mai 1920, on peut dire que l'amélioration s’est encore accentuée. C’est ainsi que la peau de la face dorsale du pied gauche a repris un aspect presque normal ; l’abaissement de la température locale a disparu. Toutefois les lésions sont
encore très accentuées.
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OBSERVATION XIX Apert et Vallery Radot (inédite) (1)
Sclérodermie en bandes
Fillette de neuf ans et demi.
Antécédents héréditaires — Père paludéen. Mère rhuma-
tisante.
Antécédents collatéraux. — Frères et sœurs bien portants.
Antécédents personnels. — Née à terme ; accouchement normal.
Grippe et rougeole « mal sortie » en 1914.
En 1916, on s’est aperçu quel’enfantavait un bras malade; le medecin la soignait pour de l’atrophie musculaire et l’a électrisée pendant plusieurs semaines sans résultat.
La malade’ est amenée aux Enfants-Malades en février 1920 pour des traînées dures dans la peau du bras droit. Le début imprécis remonte à plusieurs années et se serait manifesté par des plaques assez étendues du ‘bras droit et une petite tache au niveau du cou du même côté ; il n'y avait rien au bras gauche.
Du 15 mars au 8 mai, on pratique 14 injections sous-cutanées de fibrolysine.
L'enfant entre à l'hôpital le 17 mai. À l’examen, on constate que la malade a bon aspect général, qu’elle est de corpu-
lence moyenne, sans amaigrissement. Il n'existe aucune
1. Cette observation a été recueillie dans le service de M. le D' Apert aux Enfants-Malades ; la malade qui en fait l’objet a été présentée à la Société de Pédiâtrie ; son observation sera publiée ultérieurement dans les bulletins de cette société.
déformation corporelle ; le poids est de 24 kilos 700. Le teint est rose, les joues pleines ; elle est d'humeur tranquille, travaille bien en classe et ne se fatigue pas plus vite que ses camarades. Elle a quelques maux de tête et des vomissements bilieux qui se reproduisent plusieurs fois chaque mois. Elle n’accuse aucune douleur, ni crampes, ni fourmillements dans les bras ou ailleurs. Il n’y a pas de refroidissement des membres ; mais on constate une atrophié musculaire visible et palpable des muscles sus et sous-épineux. Le membre supérieur droit paraît nettement atrophié par rapportau gauche; on note au niveau du biceps 2 centimètres de moins de circonférence.
Du côté droit on note à la nuque une sorte de plaque kératosique de 5 à 6 centimètres de diamètre, à bords assez irréguliers, qui présente un aspect dépigmenté avec quelques points rouges au centre. Sur le moignon de l'épaule, en avant et en arrière, on note des zones de peau dépigmentées, voisinant avec d’autres plus pigmentées ; enfin par places, des placards de teinte livide, mais au niveau desquels la peau conserve toute sa souplesse.
Les bandes de sclérodermie vraie commencent au niveau de l'insertion inférieure du deltoïde qui est atrophié. On en distingue deux : la plus importante, large de 3 à 4 centimètres environ, descend sous forme d’une traînée dure le long de la face antéro-externe du bras, déborde largement sur la face antérieure du pli du coude, puis occupe la face externe de l'avant-bras : l'autre plus étroite descend le long du bord postéro-interne du bras, laisse libre l’olécrâne et se termine comme la précédente un peu au-dessus du poignet en s’eff-
lant en pointe.
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Leur aspect est comparable; la partie centrale de la bande, de coloration blanc jaunâtre rappelant le vieil ivoire, revêt un aspect brillant, finement plissé et comme fendillé, avec des stries longitudinales et parallèles, ressemblant à une cicatrice de brûlure superficielle. Au pli du coude, la peau est mate avec une infiltration plus diffuse et plus profonde ; ilexiste à ce niveau un véritable quadrillage de la peau, comme produit par l'empreinte d'un tissu croisé.
La peau a perdu ‘toute souplesse; elle est dure, sèche au toucher, on ne peut la plisser, ni la mobiliser sur les plans sous-jacents ; elle est par endroit visiblement adhérente aux plans profonds. De part et d'autre et sur toute sa longueur, cette bande est bordée par la bande lilas caractéristique, dont le contour festonné en suit fidèlement toutes les irrégularités. |
. La bande sclérodermique est plus épaisse et plus étendue à la face antérieure du membre qu’à la postérieure. La main et les doigts sont mdemnes.
Du côté gauche, on constate au niveau du cou unecicatrice de brûlure blanche et rose avec chéloïde. Au niveau du moignon de l'épaule, à la partie antérieure, il existe plusieurs plaques de couleur lilas. Une bande part de la face antérieure de l’aisselle, suit la face antéro-interne du bras, le milieu du pli du coude et la face antérieure de l’avant-bras jusqu’audessus du poignet, qui reproduit assez exactement la ligne de ligature de l'humérale. Cette bande est apparue bien après celle du bras droit; à son niveau on ne remarque pas de dépigmentation centrale : la peau est violacée dans l’ensemble, avec une teinte plus foncée en bordure. Elle n’est.
pas indurée et a conservé sa souplesse et sa finesse, sauf en
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quelques endroits où l'on sent des nodules, reliquats des injections de fibrolysine ;
Il existe quelques nodules de même origine au niveau des cuisses. Nulle part ailleurs, la peau n’est modifiée.
Il n'existe pas de douleurs à la pression des masses musculaires ni des troncs nerveux. La force musculaire est assez bien conservée surtout à gauche. L'extension complète du bras droit est possible, mais provoque l'apparition d'un petit tractus épais et dur, qui se tend comme une corde au niveau du pli du coude.
L'examen de la sensibilité montre que la sensibilité au tact est conservée, de même que la sensibilité thermique. La sensibilité à la douleur est légèrement diminuée au niveau du bras droit.
Il n’y a pas de modification des réflexes achilléens. Le réflexe olécranien est trés diminué à droite. Iln’y a pas de troubles pupillaires.
La comparaison attentive du schéma des bandes sclérodermiques avec ceux reproduisant la topographie cutanée des racines rachidiennes montre que : les bandes du bras droit reproduisent assez exactement les zones de distribution cutanée, l’une de la cinquième racine cervicale, l’autre des huitième cervicale et première dorsale; la bande du bras gauche reproduit assez fidèlement la topographie cutanée des huitième cervicale et première dorsale.
L'examen viscéral donne peu de renseignements. La radioscopie thoracique montre une ombre ganglionnaire plus marquée à droite ou l’on remarque trois grosses ombres
échelonnées. Les vaisseaux de la base du cou paraissent
élargis.
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Le cœur est normal; la tension artérielle est de 6-12 au Pachon. Il n’y a ni sucre, ni albumine. L'épreuve de la glycosurie alimentaire est négative,
Le corps thyroïde forme une petite saillie appréciable assez régulière à la base du cou.
La cuti-réaction est négative.
La recherche de la réaction Wassermana, pratiquée par M.le Dr Bory (1), a donné les résultats suivants. Le résultat est positif atténué, pouvant traduire dit le D’ Bory une spécifité ancienne et enparticulier la spécificité héréditaire.
L'examen du sang montre que la formule leucocytaire est à peu près normale.
La ponction lombaire, pratiquée le 31 mai 1920 donne un
1. Voici les résultats détaillés de la réaction de Wassermann pratiquée par M. le D' Bory :
Sigma-Réaction
Concernant M. L. G..., demandée par M. le D' Apert. ! Liquide examiné... Sérum sanguin.
Date du prélèvement 3 juin.
Procédés employés
1° Procédé de Hecht :
Sérum frais non chauffé. Re de cœur titré.
Technique Rubinstein.
2 Procédé classique :
Sérum chauffé cinq minutes à 56 degrés.
Quatre épreuves simultanées, en préSence d’antigènes de nature et sensibilité différentes.
Complément de cobaye titré vis-à-vis de chaque antigène. Système hémolytique anti-mouton.
Résultats P. de Hecht (Très grande sensibilité) : Positif faible
P. Classique. La notation des résultats est faite d’après le degré d’hémolyse et par comparaison avec une échelle colori-
NX K pes
liquide clair, sans hyperalbuminose, mais très hypertendu ; il existe une abondante lymphocytose.
La température oscille entre 37 degrés et 3705.
L'examen électrique pratiqué par le D' Duhême, montre qu’il existe peu de troubles des réactions électriques ; le passage du courant se fait cependant moins bien au niveau des régions sclérosées. |
Le traitement comporte l’utilisation de l’action sclérolysante du pôle négatif deux fois par semaine. On pratique également le traitement thyroïdien : 0,05 de poudre de corps
thyroïde chaque jour.
métrique (graduée de o à 8) faite le jour même avec les globules utilisées pour la réaction.
Antigènes Sensibilité Hémolyse PotentielS.
Cholestériné Très grande H 2 S 6 Foie Hérédo Grande CL S 4 Cœur Grande ‘H 6 S:a Institut Pasteur Moyenne H 6 S12
Témoin Sérum. H 7.
INombre moyen d'unités sigma : Trois et demi. (Maximum : Huit.)
Conclusion. — Résultat Positif Atténué, pouvant traduire une spécificité ancienne, ou au contraire extrêmement récente, ou influencée par le traitement.
Nous exprimons à M. le D' Bory, ancien Chef de Clinique de l'hôpital Saint-Louis, nos très vifs remerciements, pour l'amabilité avec laquelle il nous a prêté son concours.
