ETUDE CLINIQUE

La sclérodermie en bandes peut coexister avec celle en plaques. Contrairement à la sclérodermie progressive les sclérodermies localisées se limitent à une zone cutanée de configuration systématique et après avoir passé par une phase prolongée d’accroissement périphérique, s’immobilisent sur la surface atteinte.

Les lésions sclérodermiques passent théoriquement par trois stades de développement.

1° Une phase prodromique ;

2° Une phase d’induration ;

3 Une phase d’atrophie.

La période prodromique passe souvent inaperçue en particulier chez l'enfant ei dans la sclérodermie en bandes ; l’œdème en particulier manque le plus souvent dans les sclérodermies localisées.

Davs la majorité des cas cependant la phase présclérodermique est marquée par un certain nombre de symptômes. On peut noter des signes généraux : fièvre, courbature, anorexie, vomissements, amaigrissement, avec atteinte de l’état général; des troubles de la sensibilité : prurit, cryesthésie. Les

douleurs articulaires parfois aiguës el même accompagnées de phénomènes inflammatoires locaux, ne sont pas rares.On observe fréquemment des troubles vaso-moteurs : érythèmes passagers ou véritables crises d’asphyxie cutanée : cyanose par plaques ou diffuse, parfois véritables ecchymoses ; ou bien décoloration partielle des téguments due à une anémie transitoire, accompagnée de sensation locale d’engourdissement.

Le début de la sclérodermie localisée se fait au niveau des aines, de la face interne des cuisses, des plis articulaires, par un réseau fin et superficiel, à mailles inégales, dessinant des stries entrecroisées, un peu surélevées, luisantes, comme vernissées.

Parfois la sclérodermie en bandes débute par des plaques isolées, plus ou moins distantes, qui évo-: luant progressivement, finiront par confluer et par donner des bandes typiques.

À sa période d'état la sclérodermie en bandes est constituée par de longues bandes de tissu infiltré, épaissi, qui font généralement une saillie notable audessus du tégument. L’infiltration est plus ou moins régulière, souvent inégale,mais toujours appréciable, donnant au toucher la sensation d’une bande de tissu lardacé inextensible.

Les bandes affectent rarement le tronc et exceptionnellement la face ; leur siège de prédilection est aux membres ; elles sont parallèles à leur grand axe le plus souvent et occupent presque toute l'étendue du membre dans les cas typiques, de l'épaule au

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poignet, du pli de l’aine ou du pli fessier au cou de pied ou au talon.

Leur largeur est de 2 à 5 centimètres en moyenne, mais elle reste rarement uniforme pendant toute l’étendue du trajet : ces bandes présentent souvent des rétrécissements et des épanouissements qui semblent n’obéir à aucune loi.

L’induration a son siège dans le derme et le tissu cellulaire sous-cutané ; on ne peut plisser la peau au niveau de la bande sclérodermique qu’en pinçant une étendue assez considérable des téguments : ceuxci donnent la sensalion caractéristique du cuir de bœuf.

L'épiderme présente peu de lésions ; les sillons qui existent à sa surface semblent approfondis et accentués et dessinent par leur entre-croisement des îlots. Il est parfois le siège d'une desquamation furfuracée ; dans beaucoup de cas il existe une pigmentation marquée,qui peul atteindre tous les degrés et qui va généralement en s’atténuant vers les bords de la bande sclérodermique. A la périphérie de celleci, il n’est pas rare de retrouver çà et là des vestiges du lilac ring ; maisil est exceptionnel que cette rosée périphérique si caractéristique de la morphée existe sur toute l'étendue des bandes.

Les annexes de la peau sont souvent atteintes ; les poils disparaissent sur toute l'étendue des bandes. La sudation peut rester normale mais elle est souvent diminuée et. peut même disparaitre en. même

temps que la sécrétion sébacée, ce qui explique l’aspect luisant et sec de l’épiderme.

La sensibilité dans la plupart des cas reste normale, mais quelquefois on trouve une diminution notable en même temps qu’un abaissement de la température locale.

Il peut y avoir des troubles subjectifs, engourdissement, tremblement.

Quand on tend le membre on voit la bande sclérodermique se dessiner sous forme d’une corde ; parfois même elle est assez épaisse et assez étendue pour gêner l'extension du membre atteint. À un degré plus accusé, la rétraction de leur tissu peut provoquer des déformations et déterminer une attitude vicieuse, le plus souvent en flexion.

La topographie des bandes sclérodermiques est très remarquable ; elle obéit à une systématisaltion qui est apparente à première vue et qui est rendue plus nette encore par la possibilité de superposer les territoires atteints dans des cas différents. Cette topographie a été rapportée par les premiers observateurs aux territoires de distribution cutanée des nerfs périphériques ; mais l'étude attentive des observations montrequ'il n’y a pas concordanceentre les bandes sclérodermiqueset les schémas qui figurent les zones d'innervation cutanée de ces nerfs. Thibierge et son élève Drouin ont montré que la topographie des bandes sclérodermiques correspond en réalité à la distribution cutanée de filets nerveux des