PATHOGÉNIE
La pathogénie des sclérodermies a suscité de nombreuses théories. A l’heure actuelle la question de l’unité des différentes formes de sclérodermie est encore discutée ; peut-être ces lésions cutanées identiques, mais de distribution différente ne constituent
elles pas une entité nosologique unique et n'ont-elles pas une pathogénie commune ?
Nous nous sommes limité dans ce travail à l’étude d’une forme bien particulière de sclérodermie, la sclérodermie en bandes. La sclérodermie en plaques paraît être la forme la plus voisine de celle qui nous occupe et peut être, en particulier lorsque la distribution des plaques de morphée affecte une topographie zoniforme, a-t-elle avec la sclérodermie en bandes une pathogénie commune.
La théorie rhamatismale est la plus ancienne en date et ne mérite pas d’être retenue.
Zambaco Pacha a cherché à démontrer la nature lépreuse de la sclérodermie au moins dans certaines de ses formes, en se basant sur les caractères analomo-pathologiques des lésions et sur les symptômes nerveux concomitants. Il manque à cette théorie des
arguments capitaux, en particulier la présence du bacille de Hansen dans les tissus ou les nerfs des sclérodermiques.
La théorie nerveuse est celle qui paraît avoir réuni Je maximum de suffrages, Un certain nombre d’arguments viennent à son appui et tendent à prouver que la sclérodermie ressort au domaine de la pathologie nerveuse, Tels sont : la fréquence des antécédents névropathiques personnels ou héréditaires à coexistence de troubles sensitifs, vaso-moteurs et trophiques avec les lésions cutanées ; et surtout, argument fondamental, la topographie des bandes de sclérose. Les partisans de la théorie nerveuse admettaient, les uns une lésion des nerfs périphériques, les autres une lésion centrale, d’autres enfin une lésion du sympathique.
La théorie vasculaire est basée sur les constations anatomo-pathologiques et ses défenseurs opposaient la constance de l’endopéri-artérite, laquelle d’ailleurs n’est pas indiscutable, à la rareté des lésions nerveuses périphériques ou centrales. En faveur de cette théorie, on invoquait la coexistence fréquente de la maladie de Raynaud, des engelures, de troubles Vaso- nn banaux, de troubles menstruels.
Les lésions vasculaires, même en admettant leur prédominance, ne nous paraisseni pas pouvoir servir de base à une théorie pathogénique. Elles n’expliquent nullement la distribution des lésions dans la sclérodermie en bandes, et d'autre part elles doivent elles-mêmes reconnaitre une cause toxique ou infec-
De 49 PE tieuse et paraissent bien plutôt une lésion secondaire ; les artères de la peau malade participent tout naturellement au processus général d'infiltration et de sclérose. 1
La théorie thyroïdienne est basée sur la coexistence fréquente de la sclérodermie avec des altérations diverses du corps thyroïde : goître simple, goiître exophtalmique, atrophie du corps thyroïde et sur les résultats favorables du traitement dans quelques cas. Pour ses auteurs la sclérodermie reconnaîtrait pour cause une auto-intoxication ayant pour origine un trouble de fonctionnement du corps thyroïde. Cette théorie nous paraît elle aussi insuffisante en particulier dans la sclérodermie en bandes, car elle n’explique nullement la topographie des lésions. | :
Les traités classiques concluent à une « patho- « génie essentiellement complexe, supposant à la « fois des causes prédisposantes, une cause efficiente « infectieuse ou toxique, et un mécanisme instru- « mental mettant en jeu des intermédiaires multiples, « dont le système nerveux » (Thibierge).
En résumé, d’après les traités classiques la sclérodermie serait une trophonévrose, c’est-à-dire une affection essentiellement caractérisée par des troubles trophiques, lesquels seraient bien entendu sous la dépendance du système nerveux, mais sans qu’on puisse établir l'existence de lésions qhenue de celui-ci.
Cette théorie qui résume les notions acquises con-
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cernant la pathogénie de la sclérodermie n'est certainement pas définitive et ne paraïl constituer qu’une mise au point momentanée de la question.
Un fait nous semble acquis el indiscutable, c’est la topographie radiculaire des lésions dans la sclérodermie en bandes. Et ce fait nous paraît être le seul à retenir de tous les arguments invoqués à l'appui de telle ou de telle autre pathogénie.
Cette notion essentielle doit donc à notre avis être le point de départ de toute hypothèse concernant la pathogénie de la sclérodermie en bandes ou de la sclérodermie en plaques à distribution zoniforme et lui servir de base. Il ne nous paraît donc pas invraisemblable de supposer, qu’à la clef de toute sclérodermie localisée ayant cette distribution puisse exister une radiculite et la cause la plus probable de celte radiculite sera naturellement la spécificité et spécialement chez l’enfant la spécificité héréditaire.
Quelques faits nous semblent venir à l'appui de celle hypothèse, qui n’est donc pas absolument gratuite. Ces faits ressortent tousdes observations XVIII et XIX, auxquelles nous sommes redevables de l’originalité de ce travail.
Les faits qui militent en faveur de cette thèse sont les suivants : ÿ 1° la topographie radiculaire des lésions cutanées ; 2° l'existence d’une lymphocytose rachidienne ;
3 l'existence d’une R. W. positive ; 4° les lésions anatomo-pathologiques :
5° l'influence heureuse du traitement spécifique.
La topographie radiculaire des lésions est un fait acquis depuis la thèse de Drouin et sur lequel nous ne voulons pas revenir.
La lymphocytose rachidienne qui est manifeste dans l’observation XIX manque malheureusement dans l’observation XVIII. Cette lymphocytose rachidienne en l’absence de tout symptôme de réaction méningée constitue un symptôme de radiculite.
La R. W. est indiscutablement positive dans lobservation XVIII ; elle n’est que faiblement positive dans l’observation XIX, mais cette modalité de la R. W. cadrerait assez avec l'hypothèse d’une spécificité héréditaire, donc à réactions humorales atlénuées.
Les lésions anatomo-pathologiques de la sclérodermie constituent, elles aussi, un fait tangible et ont servi d’orgument fondamental à la théorie vasculaire. Ces lésions loin d’être en contradiction avec l'hypothèse d’un radiculite nous paraissent au contraire cadrer pleinement avec elle. Les lésions d’artérite en particulier, décrites par les histologistes dans la sclérodermie, sont des lésions d’artérite syphilitique typique.
L'influence heureuse du traitement ioduro-mercuriel et arsenical est assez manifeste dans l’observation X VIH, sans qu’elle ait abouti cependant à une régression complète des lésions. Dans l’observation XIX le traitement anti-syphilitique n’a pas été mis en œuvre, l'hypothèse de la spécificité n'ayant pas été envisagée.
L'ensemble de ces faits ne constitue certainement pas un faisceau de preuves absolument démonstratives de l’hypothèse d’une radiculite spécifique, Il ne nous en paraît pas moins intéressant à retenir.
L'hypothèse d’une lésion spécifique dans la scléro-
dermie avait bien été soulevée antérieurement, en particulier par MM. Leredde et Thomas: mais ces auteurs n’avaient pas envisagé l'hypothèse d’une radiculite, substratum anatomique de la lésion. Iine semble pas que dans les observations de sclérodermie en bandes publiées antérieurement chez l'enfant, les antécédents des malades aient été soigneusement fouillés dans le sens de la spécificité, ni que la ponction lombaire et la R. W. aient été systématiquement pratiquées. Beaucoup de ces observations datent d’ailleurs d’une époque déjà lointaine (et il est un fait assez curieux à signaler c’est l'étude de la sclérodermie qui avait fait l’objet de nombreuses recherches à ce moment, ait paru depuis un peu délaissée) et la plupart d’entre elles sont très incomplètes.
Le traitement spécifique a été essayé dans un certain nombre de cas, mais il semble, sans conviction et peut-être de façon insuffisante ou insuffisamment prolongée pour pouvoir donner des résultats,
ll semble qu'en définitive toute une série de recherches soit à entreprendre dans le sens de l'hypothèse que nous soulevons et que les faits viendront d’euxmêmes la confirmer ou l'infirmer, en particulier les constatations d’autopsie,
