NATURE

On peut dire aujourd’hui, comme à l’époque où Horteloup goutenait sa thèse, que «la pathogénie est la partie la plus difficile et surtout la plus inconnue de la sclérodermie». En effet, le sclérème n’est évidemment pas une maladie banale de la peau, une dermite primitive, si on admet l'élément inflammatoire ; c’est la manifestation cutanée, ou plutôt périphérique, d’un état général qu'il reste à déterminer ; or, cette détermination est encore difficile dans l’état actuel de la science, et on doit se borner à émettre des hypothèses raisonnées.

Eliminons d’abord l’opinion de Rassmüssen, qui assimile la sclérodermie, au point de vue de sa nature, à l’éléphantiasis ; or, cette dernière maladie est caractérisée par une inflammation chronique du système lymphatique, avec poussées aiguës accompagnées de phénomènes généraux. Rien de semblable dans le sclérème; en outre, l’épiderme et le derme ‘sont toujours épaissis, et cet épaississement est dû à la présence dans les mailles des tissus d’un liquide coagulable. La sclérodermie, au contraire, présente un amincissement constant de l’épiderme, une diminution habituelle de l’épaisseur du derme, une prolifération et un tassement de ses éléments sans liquide interposé ; on n’observe pas de poussées aiguës successives.

Fiedler croit à une atrophie simple du tissu cellulaire. C’est faux, car dans quelques cas on observe une hypertrophie de la peau, et en outre, les lésions siègent principalement dans le derme.

Auspitz et Fœrster, au contraire, admettent une hypertrophie du chorion et du tissu cellulaire sous-cutané, devenu compacte. Ceci est une constatation anatomo-pathologique, et non une explication pathogénique.

L'hypothèse d’une inflammation est admise par beaucoup d'auteurs : Forget donne à la maladie le nom de chorionitis ; Grisolle en fait un érythème chronique, et déclare que « les mailles du derme avaient été comblées par un léger travail phlegmasique »; enfin, les anatomo-pathologistes, Verneuil, Lagrange, Hillairet, se rattachent à cette opinion. Evidemment la théorie est discutable ; on a constaté une prolifération des éléments du derme : Lagrange a trouvé des cellules embryonnaires dans la gaîne des nerfs périphériques ; on a vu survenir dans quelques cas, et dans notre observation en particulier, des complications aiguës. Mais, d’un autre côté, combien ne manque-t-il pas de caractères pour voir réaliser le type normal de l’inflammation, sans parler des signes cliniques qui font totalement défaut (rougeur, chaleur, douleur, tuméfaction)? Le cadre anatomo-pathologique de la phlogose n’est pas même rempli : où sont les exsudats, qui jouent un si grand rôle dans les accidents inflammatoires? où sont l’hypérémie et les néoformations vasculaires ? où est la suppuration, qui, si abondante dans les inflammations purulentes, est tellement réduite à la suite des ulcérations de la sclérodermie ? — Enfin, même si l’on admet le caractère inflammatoire des accidents, cela éclaire-t-il sur la nature et la pathogénie de l'affection ? Le point de départ reste encore à établir.

Gintrac émet une opinion peu compromettante, mais qui laisse à désirer au point de vue de la précision : la sclérodermie

serait une altération du derme, qui n’est ni une inflammation ni une altération profonde de la texture cutanée.

Bazin y voit une manifestation de la diathèse fibro-plastique. Cette théorie n’est plus discutable, avec les idées actuelles. Alibert admet une faiblesse radicale et primitive du tissu cellulaire, à laquelle prédispose la scrofule.

La nature rhumatismale du sclérème a été avancée par Lagrange, Verneuil, Besnier. Ces auteurs se basent sur les altérations de la peau et du tissu cellulaire, l’envahissement des petites articulations, l’étiologie supposée rhumatismale de la maladie, enfin les éruptions pemphigoïdes développées au niveau des parties atteintes, et sur lesquelles Verneuil aitire spécialement l'attention.

Mais, à côté de ces analogies avec le rhumatisme, que de différences ! Les déformations n'’affectent pas le type des déformations rhumatismales; on ne constate pas l’état éburné des surfaces articulaires. La marche de ces deux maladies est bien différente : tandis que dans le rhumatisme les articulations sont atteintes primitivement et les altécations de la peau ne sont que secondaires et accessoires, ici les lésions cutanées sont essentielles, les mamifestations articulaires inconstantes, les déformations consécutives à la rétraction de la peau; la sclérodermie, en un mot, s'étend de la périphérie vers les parties profondes, à l’inverse du rhumatisme, qui débute par la profondeur. Quant aux antécédents rhumatismaux, nous avons vu, au chapitre de l’étiologie, ce qu’il fauten penser. Enfin, le pemphigus de la sclérodermie diffère du pemphigus arthritique; ce dernier atteint les muqueuses de la bouche, du pharynx, du vagin; il est douloureux, se généralise rapidement et affecte la forme circulaire (Bazin) ; dans la sclérodermie on observe, au contraire, des bulles pemphigoïdes isolées et indolores.

L'origine de la sclérodermie doit être recherchée dans le

système nerveux ; lui seul peu présider à une telle généralisation et tient sous sa dépendance les divers tissus envahis. Mais les attributions du système nerveux sont multiples, et il reste à se demander de quelle manière il engendre la maladie.

Horteloup conclut à un spasme de la peau dû à une altération des nerfs : «Si, dit-il, les fibres musculaires des canaux vaseulaires, en se contractant, diminuent assez leur volume pour empêcher la circulation du sang, nous pouvons admettre que dans le derme ces fibres de même nature peuvent se contracter pour produire une véritable rétraction. »

On peut opposer à cette théorie, d’ailleurs fort subtile, admise par Valleix et Hillairet, d'excellentes raisons ; d’abord elle s'applique seulement aux cas où la peau seule est intéressée ; de plus, si elle était vraie, il est évident que les parties de la surface des corps les plus riches en fibres musculaires, le dartos en particulier, devraient être particulièrement affectées ; or, les organes génitaux sont rarement atieints par la sclérodermie. Enfin, la transpiration et les autres sécrétions de la peau devraient dans tous les cas être profondément modifiées, à cause de la présence des muscles lisses affectés aux glandes cutanées ; or, les modifications sécrétoires sont, nous l’avons vu, l’exception.

À celte théorie tout hypothétique nous préférons l’idée rationnelle et plus généralement admise de troubles trophiques sous la dépendance d’une altération du système nerveux. Ball, Hallopeau, Charcot, Coliez, Emminghaus, sy rattachent. L'intervention nerveuse est prouvée par les analogies que présente la sclérodermie avec la névrite traumatique : éruptions érythémateuses, vésico-pustules, taches pigmentaires, gangrène, inflammation chronique et ankylose des articulations, atrophie osseuse sans nécrose ni suppuration.

Les mêmes lésions s’observent dans l’ataxie locomotrice, le zona, l’hémiplégie, sur la nature desquels il n’y a plus de

discussion possible. La symétrie des lésions vient à l'appui d'une altération nerveuse centrale. Le sexe féminin, qui forme presque tout le bilan de la sclérodermie, est plus prédisposé aux affections nerveuses. Enfin, le froid, qui est signalé à l'origine de cas nombreux, peut à lui seul produire les affections spinales.

Mais comment le système nerveux agit-il sur la nutrition des tissus? Ici deux théories sont en présence : la théorie vaso-motrice de Ciaude Bernard et la théorie des nerfs trophiques.

Claude Bernard admet que les éléments anatomiques font leurs échanges nutritifs dans la lymphe qui les entoure en vertu d’affinités chimiques; le système nerveux n’agit que par l'intermédiaire des vaso-moteurs, en augmentant ou diminuant la quantité de sang ou des matériaux nutritifs qui se rendent aux tissus. Hallopeau et Vulpian se rendent à cette cpinion, et admettent dans l’espèce que la sclérodermie est due à une contraction spasmodique des fibres musculaires des artères et des veines sous une influence vaso-motrice. Gamberini conclut, dans un même ordre d'idées, à une altéra‘ ion qualitative et quantitative de la circulation périphérique, d’où nutrition insuffisante. Cette théorie a l'avantage d’être d'accord avec l’explication donnée par M. Raynaud de l’asphyxie locale et de la gangrène des extrémités, et de compléter l’analogie que nous croyons devoir établir entre ces actes morbides et la sclérodermie: mais elle ne suffit malheureusement pas pour expliquer la nature de cette dernière ; comment interpréter, en effet, avec un simple rétrécissement vasculaire, les troubles irritatifs et la prolifération des éléments du derme ?

M. Vidai, pour tourner la difficulté, considère une première période vaso-motrice, puis une période trophonévro-

tique; mais alors il reste à se demander comment et pourquoi cette succession de périodes.

La théorie des nerfs trophiques, qui jouit aujourd’hui de la plus grande faveur, met la nutrition tout entière sous la dépendance du système nerveux, qui la régularise et la perfectionne ; si donc le système nerveux est lésé en un point quelconque, il se produit des troubles trophiques périphériques dans tout le domaine de la partie lésée. Romberg, Samuel (1860), Bæœrensprung, Brown Sequart, Charcot, Arnezan, Onimus, qui ont développé cette théorie, s’accordent sur l'existence des nerfs trophiques, « qu’il faudrait inventer s’ils n’existaient pas (Duchenne)», mais diffèrent dans le détail ; ainsi Samuel admet des conducteurs spéciaux, distincts des nerfs sensitifs et moteurs, chargés de veiller à la nutrition des tissus; tandis que Vulpian, Philipeau, Onimus, Mayet, Charcot, accordent le pouvoir trophique à tous les divers faisceaux d’un nerf quelconque. Nous tenons à reproduire le raisonnement de ces derniers, développé par Charcot d’une façon très claire :

«Les irritations pathologiques, dévelonpées sur un nerf sensitif ou moteur à son origine ou sur un point de son trajet, retentissent dans le sens centrifuge jusqu’à l’extrémité du filet nerveux ; ainsi un certain nombre de troubles trophiques conséculifs aux lésions du système nerveux trouveront peut-être leur explication sans qu’il soit nécessaire d’avoir recours à la théorie des nerfs trophiques proprement dits. »

La théorie du système nerveux trophique peut être parfaitement appliquée à la sclérodermie, dont elle explique toutes les altérations : l'hyperplasie par irritation nerveuse, les éruptions par déviation nutritive, l’affaiblissement par dénutrition générale, etc. Elle rend compte aussi des analogies qui la rapprochent de la trophonévrose faciale et la gangrène

eo symétrique, altérations trophiques qui rentrent dans le même cadre pathogénique.

Reste une question délicate : c’est de déterminer le boit de départ de la maladie. La lésion siège-t-elle dans le système nerveux central ou dans le système nerveux périphérique ? Le problème n’a pas encore reçu de solution. La généralisation en surface, l'atteinte portée successivement aux téguments, aux muscles, aux articulations, permettraient de penser à une altération centrale ; mais les diverses myélites, aujourd’hui bien connues, ne s’accompagnent habituellement pas de sclérodermie ; de plus, à part une pigmentation des cellules des cornes antérieures, on n’a pas observé de lésions de la moelle dans cette maladie; et d’un autre côté, Lagrange a constatéun certain degré d'inflammation du côté des nerfs périphériques. Nous nous bornons à signaler ces données, en réservant les conclusions.