SIGNES PHYSIQUES
La première caractéristique de la spondylose rhizomélique est l’ankylose, |
Lorsque celle-ci est définitivement constituée, elle réa-
lise les deux types de flexion et d'extension décrits par Pierre Marie. Dans tous les cas, le rachis est soudé dans sa totalité, alors que l’ankylose des articulations de la racine des membres est plus ou moins complète. Ce ne sont pas là les seules articulations qui puissent être atteintes : les genoux s’enraidissent, quelquefois en même temps que les hanches. De même l’ankylose peut frapper les articulations temporo-maxillaires et sterno-claviculaires, ces deux localisations marquant, en général, le stade ultime de l’évolution.
Lorsqu’on examine un de ces malades, on est frappé par ce fait que la courbure rachidienne est régulière sans être cependant nettement curviligne. Il n’existe pas de gibbosité véritable, mais une incurvation de la totalité de la colonne vertébrale, à laquelle participe le redressement de la lordose lombaire.
Pierre Marie et Léri ont constaté que l’incurvation résulte d’un changement de direction des segments dorsal supérieur et cervical inférieur, par rapport aux segments sus-jacents : le niveau de la flexion n’est pas sans rapport, d’après eux, avec le degré de flexion des cuisses : « quand les cuisses sont très fléchies, la flexion du tronc se fait bas au niveau de la région dorsale moyenne et le cou tout entier avec la tête sont projetés au loin en avant ; la tête seule se redresse et le menton reste loin du sternum ; ainsi se forme un Z dont la branche oblique est le cou : tel est le type de flexion. Quand les cuisses sont étendues le cou seul tend à s’infléchir et le menton se rapproche, parfois beaucoup, du sternum : c’est le type d’extension » (Léri).
En ce qui concerne l'atteinte des ceintures, tous les intermédiaires s’observent entre la simple limitation des mouvements et l’ankylose totale ; il en résulte donc une impotence très variable.
Il nous faut dire un mot du retentissement de l’ankylose sur le thorax d’une part, le bassin d'autre part :
ro EX plupart des observations montrent que le thorax des sujets atteints de spondylose rhizomélique est aplati et Léri croit qu’il faut attribuer cet aplatissement à la fragilité du squelette. L'observation récente de Bittencourt, contrairement aux autres, concèrne un malade dont le thorax est globuleux. Il attribue cette différence au fait que l’angle de la cyphose, au lieu d’être cervical inférieur où dorsal süpérieur, est dorsal inférieur chez son malade. Ce siège bas de la cyphose permettrait, dit-il, une courburè plus accentuée que normalement. En conséquence, là capacité abdominale se trouve réduite et les viscères refoulés vers le diaphrame, ce qui a pour effet d'augmenter le diamètre transversal de la base thoracique. Par suite, la capacité thoracique est également réduite, et les portions moyenne et supérieure de la cavité se dilatent dans le sens antéro-postérieur. ,
Quoi qu’il en soit, la déformation thoracique se trouve Géfinitivement fixée par les ankyloses costo-vertébrales qui sont contemporaines, pour Léri, de l’ankylose dorsale.
Il'en résulte parfois une modification de la ventilation pulmonaire : lès mouvements respiratoires sont limités, ce qui amène une accélération de la respiration et de la circulation. |
REP EEE
2° » Défo ormation du bassin. Celle-ci consiste en un aplatissement antéro-postérieur que l’on retrouve signalé dans ‘un certain nombre d'observations. | |
D dl mg 4 + AE F£ ET r 2 1 ; LE 5 ue ; { gs j ï e ; 5 ‘ { à à Lu El FE > l j Le :
ÿ € + } se Î [ ’ e \f ; | % 7, TL