REMARQUES CLINIQUES

Dans le cas que nous venons de rapporter le diagnostic de sténose pylorique a pu être très facilement établi à l’aide des signes sur lesquels notre Maître M. le Profeseur Lerebouller a si souvent insisté et qui sont au nombre de huit.

1° La sténose du pylore se voit essentiellement chez les garçons. En effet, la statistique actuelle du Professeur Lereboullet aux Enfants Assistés donne 8 filles pour 49 cas. C'est-à-dire environ 1 fille pour 6 à 7 garçons.

2° Les symptômes n'apparaissent qu'après un « intervalle libre » qui existe sinon toujours du moins dans l’immense majorité des cas. En moyenne il est de l’ordre de 15 à 25 jours après la naissance. Cependant quelques cas plus précoces ont été signalés, six à huit jours après, ou même plus tôt, rapportés en particulier par M. Ribadeau Dumas, par M. Mouriquand et Mlle Weill. Quoi qu'il en soit, ces faits restent l'exception.

3° Les symptômes fonctionnels consistent avant tout dans l'apparition de vomissements abondants, en jet, qui quoique non pathognamoniques sont un très gros argument en faveur du diagnostic.

h° À ces vomissements s'associe de suite ou après quelques jours une « constipation à type méconial ».

5° Quant à la dénutrition rapide et progressive, elle est la conséquence des vomissemerits répétés entraïnant très rapidement l'enfant dans un état d'hypothrepsie prononcé ou même d’athrepsie.

6° L'examen clinique peut mettre en évidence 3 signes importants :

L'examen de l’abdomen révèle en effet :

a) une tension épigastrique plus ou moins nette

b) la présence d'ondulations péristaltiques que l’on fait apparaître par percussion de lépigastre. Elles sont parfois moins nettes quand l'enfant est devenu cachectique et que son estomac a perdu la force de se contracter, mais alors le diagnostic est, par ailleurs, plus évident.

c) Enfin la perception de la tumeur sous-hépatique.

Cette constatation a été très discutée. En fait, à un examen minutieux pratiqué en palpant avec patience sans le foie, sur le bord externe des droits, pendant les grandes inspirations, on peut, selon M. Lereboullet, l’apercevoir en moyenne dans les deux tiers des cas, et même, sur les 16 cas groupés dans la thèse de son élève Gavois, 15 fois la tumeur put être perçue. Elle le fut chez les deux petits malades dont nous publions l'observation. |

IL est du reste rare que &ans ces signes se trouvent groupés au compiet. Cependant dans la majorité des cas, la présence de cinq à six d’entre eux suffira à emporter le diagnostic.

À ces signes peut s'associer l'examen radiologique qui permet aussi d'aboutir à un diagnostic de certitude.

Cet examen montre après l’ingestion de baryte, la lutte peristaltique de l'estomac dont les contractions répétées, énergiques, n’aboutissent qu'à une évacuation très minime du repas opaque. On a décrit de nombreux signes radiologiques de sténose pylorique, tel celui décrit par MM. Lemaire et Colanéri. En pratique, l'argument principal est constitué par le fait qu'il persiste la presque totalité de la baryte dans l’estomac plusieurs heures après l’ingestion, alors que, s’il s'agissait de spasme, la baryte, après avoir séjournée dans l'estomac 3 ou 4 heures passerait en masse dans l'intestin.

Cet examen radiologique est indispensable quant à l’aide de la simple clinique un doute persiste sur le diagnostic. Mais est-il toujours nécessaire ? On peut, avec M. Fredet et M. Lereboullet faire à cet égard quelques réserves.

Comme le dit M. le Professeur Lereboullet, « d’une part il peut retarder l’acte opératoire en faisant attendre parfois 24 heures pour que le résultat puisse être affirmé. D'autre part, il contribue à en-

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combrer l'estomac avant lacte opératoire et il est assez important, M. Fredet y insiste, que l'estomac soit vidé de son contenu au moment de l'intervention. On doit donc se montrer assez réservé dans l'emploi de l'examen radiologique chez un malade qu'il y a urgence à opérer ».

Ces quelques remarques sur le diagnostic de la sténose étant faites, revenons à l’étude de son caractère familial. Il en existe actuellement un certain nombre de faits que nous pouvons rapprocher des nôtres.

Nous avons fait allusion aux cas de Pouyanne concernant les deux jumeaux univitellins opérés le même jour, aux cas de Rammstedt publiés en 1913. Il s’agit là des trois frères et sœurs d’un de ses opérés qui présentèrent des vomissements au cours de leur première année.

Le premier guérit à l’âge de 5 mois.

Les deux autres moururent maloré le traitement médical, et l’autopsie de l’un d'eux montra une sténose pylorique manifeste.

M. Frédet et M. Ombredanne de leur côté disent en avoir observé un certain nombre d'exemples.

Cockayne a publié un cas de sténose chez deux jumeaux.

M. Lereboullet, dans sa statistique, rapporte un cas de deux frères, différent de celui que nous publions.

Mme Orgeolet en a publié cinq cas dans sa thèse dont voici les résumés :

L'un concerne un garçon né en 1932 et sa sœur née en 1934, les vomissements ayant débuté respectivement au vingtième et au dix-septième jour. Tous deux furent opérés par le docteur Martin.

Le second, deux garçons. Chez l’un les signes débutent à l'âge d’un mois. Il est opéré en décembre 1936 par le Dr Ombredanne. Chez l’autre, les signes apparaissent le neuvième jour. Il est opéré en janvier 1933 par le Dr Martin.

Le troisième, une fille opérée en 1934 par le Dr Martin qui, un an plus tard, opéra son frère d'une sténose pylorique. A l'intervention, il constata une tumeur très importante, l'épaisseur de la musculeuse étant de un centimètre.

Le quatrième concerne deux frères ayant eu une sténose pylorique opérée, un troisième étant né sans sténose (après traitement antisyphilitique de la mère au cours de sa grossesse).

La cinquième observation a trait à un enfant opéré à l’âge de 2 mois et demi de sténose pylorique en 1934 par le Dr Martin et dont le frère avait été opéré pour sténose en Allemagne en 1927.

Cet ensemble de faits montre donc que comme d’autres malformations et peut-être plus que cellesci la sténose du pylore peut être familiale.

Notons, toutefois, qu'une observation portant sur le père et ses deux fils comme celle que M. le Professeur Lereboullet nous a communiqué est particulièrement caractéristique et paraît jusqu'à pré-

sent unique.