OBSERVATION IX

(Due à l’obligeance de M. le professeur agrégé Weil.)

Symphyse tuberculeuse primitive du péricarde ayant évolué en un an, ayant présenté le syndrome d'une cirrhose hépatique avec ascites à répétition.

L... P..., onze ans, entre à la clinique le 10 octobre 1894. Pas d’antécédents tuberculeux, héréditaires ou personnels. Il y a quinze mois, elle a commencé à s’affaiblir et à perdre l'appétit, Elle s'est couchée au bout de deux mois, est restée alitée trois mois, sous l'influence d’une maladie fébrile mal caractérisée. A la fin de cette période, elle a présenté du purpura et son ventre a commencé à gonfler. Il a pris en deux mois un développement considérable.

De mars à octobre 1894, on a pratiqué neuf fois la paracentèse abdominale, Chaque ponction amenait 6 à 7 litres de liquide limpide. L’épanchement se reproduisait au bout de quatre à six jours.

On a également évacué le liquide ascitique à cinq reprises, dans le service du 10 octobre au 21 décembre 1894, jour de la mort; sa quantité est chaque fois de 7 litres environ. Il est transparent, verdâtre par réflexion. Il contient des globules rouges, en

PAT) put

petit nombre, des globules blancs, pas de cellules épithélioïdes. Sa densité est de 1014. Il n’a pas les caractères des épanchements inflammatoires, renferme 2 gr. 50 d’albumine par litre. Pas de coagulation spontanée.

On y trouve de la graisse en assez grande quantité, des cristaux de tyrosine, des granulations amorphes d’urate acide de soude.

Il ne cultive sur aucun milieu nutritif.

Plusieurs inoculations faites dans le péritoine de cobayes sont restées négatives.

L'enfant se présente avec une ascite énorme. Circonférence ombilicale, 91 centimètres. Œdème considérable des membres infé rieurs, qui a débuté longtemps après l’ascite.

Après la ponction, on sent le foie débordant de trois travers de doigt les fausses côtes. Pas d’épanchement pleural. Quelques râles de bronchite. L'épreuve de la glycosurie alimentaire est négative.

Au cœur, pas de battements, ni à la vue, ni à la palpation. Pas de projection systolique de la paroi. Pas de dépression systolique des espaces intercostaux. Pas d’affaissement des veines du cou.

La percussion délimite un triangle. Le bord gauche incliné en bas et en dehors a 13 centimètres. Le bord inférieur, 11. Le bord droit, 7. Les déplacements d’ensemble de l'enfant qu’on incline hors du lit, sur le côté gauche, la tête en bas, n’accusent aucun changement dans les lignes de matité.

À l’auscultation, bruits réguliers, 108. Rythme fœtal très net. Pas de bruit anormal.

Diarrhée continue depuis le début de la maladie, séreuse, 4 à 5 selles par jour.

Pas d’albuminurie.

État général, moyen. Pas de fièvre, si ce n’est une légère élévation thermique après chaque ponction.

Dyspnée assez marquée, soulagée par la paracentèse.,

L’œdème des membres s'étend, quand leliquide se reproduit dans l'abdomen, atteint le tronc, les bras.

Après deux mois de séjour, l’oppression augmente, l’œdème s’accentue, il se forme un épanchement pleural à gauche, et l’enfant meurt d’asphyxie progressive.

CRT RE

On a posé le diagnostic de symphyse tuberculeuse primitive, Il est confirmé par l’autopsie qui révèle une soudure des deux feuillets du péricarde, avec quelques tubercules fibreux, et, à la base du péricarde, des ganglions scléro-caséeux.

Il n’y a de tubercule dans aucun autre point de l’économie,

AUTOPSIE, 22 décembre. — Poids des principaux organes : Foie: 1190 grammes : poumon droit, 1000 grammes ; poumon gauche, 305 grammes ; cœur avec péricarde, 215 grammes; rate, 85 grammes ; rein droit, 95 grammes.

Péricarde et adhérences. — On trouve au niveau du cœur une symphyse totale du péricarde. Le feuillet externe du péricarde, que l’on peut détacher par des tractions violentes, est constitué par une espèce de sac de2 millimètres d'épaisseur, dur, uniforme; la coupe de cette paroi ressemble à un tendon à quelque point qu’on la fasse. La surface externe du péricarde adhère par un tissu fibreux résistant aux parties voisines. Il y a en outre des adhérences avec la face interne du poumon droit ; le phrénique droit passe dans ce tissu et paraît augmenter de volume. A gauche il y a également des adhérences, mais le phrénique passe en avant et paraît libre.

Les bords antérieurs des deux poumons sont libres et peuvent céder devant l’extension du cr, ce qui explique l'augmentation de la matité perçue pendant la vie.

Lorsqu'on détache la paroi externe du sac péricardique, on constate que la surface interne de cette paroi est lisse dans une grande partie de son étendue.

A la surface externe du feuillet viscéral, et faisant corps avec lui, au niveau du reflet du péricarde, se trouvent une dizaine de noyaux tuberculeux gros comme un pois ou un haricot; l’un d’eux est caséeux, les autres fibreux, presque cartilagineux.

Il n’y a pas de fausses membranes entre les feuillets, tout est fibreux. Outre celui que nous venons de signaler, on trouve encore un gros noyau caséeux en un autre point.

Cœur. — Le cœur paraît diminué de volume. Les cavités ventriculaires sont légèrement dilatées ; il n’y a pas de trace d’endocardite.

Paroi du ventricule gauche : 8 millimètres d'épaisseur ; du ventricule droit : 4 millimètres.

A la coupe, le muscle présente sa couleur et sa consistance normales. Pas de dilatation des orifices, pas d'insuffisance. Les oreillettes sont toutes les deux augmentées de volume.

Les ganglions de la base du cœur sont augmentés de volume ; les uns présentent une infiltration fibreuse; les autres n’ont rien d’apparent à la coupe, quelques-uns sont tout à fait caséeux.

Poumons. — Pas de trace de tubereulose. Ils sont le siège d’un œdème considérable. Liquide séreux dans la plèvre gauche (1 litre) sans trace de fausses membranes.

Foie. — Présente à sa surface un aspect marbré avec mélange de points jaunâtres, petits, arrondis, un peu saillants, alternant avec des espèces de réseaux bleuâtres. A la coupe, on constate les lésions du foie muscade, avec cette particularité que les grains blanc jaunâtre qui constituent le lobule sont saillants et que la consistance du folie est assez dure. Pas de tubercule.

Keins. — Congestionnés, un peu durs, sans tubercule.

Rate. — Congestionnée, pas de tubercule.

* Péritoine.— Renferme une certaine quantité de liquide analogue àceluides ponctions, Les parois péritonéales sont bleuâtresépaissies, surtout dans les parties déclives. Il n’y a pas de lésions de péritonite proprement dite.

* Rien dans les organes génitaux.

La veine porte ne présente pas de diminution de son calibre bien que le tissu cellulaire du hile du foie ait un aspect fibreux.

Pas de lésions intestinales pouvant expliquer la diarrhée.

EXAMEN HISTOLOGIQUE. — Pièces fixées par l’alcool (48 E.), incluses dans la paraffine.

Foie. — Coupes perpendiculaires à la capsule. — La section

du foie montrait des îlots blanchâtres, presque confluants, entourés de zones de tissu hépatique rougeâtre. Cet aspect, ressemblant un peu à celui du foie muscade, pouvait aussi être interprété par des formations folliculaires tuberculeuses des espaces portes. En réalité, il est dû à des zones circulaires de dégénérescence grais-

FC y

seuse des cellules hépatiques. Cette lésion se rencontre dans toutes les parties du lobulc, mais elle est prédominante à sa périphérie, autour des espaces portes. Elle consiste dans la présence de gouttes graisseuses plus ou moins volumineuses dans les celluies hépatiques, gouttes qui se montrent sur les préparations comme des trous à l’emporte-pièce. Le noyau de ces cellules est refoulé à la périphérie ; il est parfaitement colorable. Nulle part on ne trouve de point nécrosé où les noyaux ne soient pas colorés,

Les cellules, à part leur dégénérescence graisseuse et l’aplatissement des travées hépatiques, dû à la congestion, ne présentent pas d'autre lésion.

La congestion du lobule est répartie d’une façon très irrégulière ; on ne peut pas dire qu’elle soit constamment ordonnée à la périphérie des veines sus-hépatiques ; on;la trouve partout, tantôt au centre, tantôt à la périphérie des lobules; sur certains points elle manque complètement. Détail intéressant, il paraît exister une proportion considérable de globules blancs dans le sang qui distend les capillaires du lobule,

Les veines sus-hépatiques ne sont ni dilatées, ni épaissies ; à leur pourtour, les cellules hépatiques ne sont ni segmentées, ni atrophiées. Il ne s’agit donc pas d’un foie cardiaque type.

Les espaces portes ont certainement des dimensions un peu exa-

gérées; ils ont de la tendance à s'unir entre eux par des tractus conjonctifs qui entourent le lobule, mais jamais complètement. Les veines portes ont leurs parois infiltrées de leucocytes, nombreux également dans les mailles du tissu conjontif des espaces portes.

Rien à noter du côté des artères et des voies biliaires.

En résumé : dégénérescence graisseuse, surtout périportale, congestion diffuse (agonique ?). Signes d’inflammation portale. Pas de cirrhose cardiaque, pas de nécrose épithéliale, pas de tuberculose,

Cœur. — Nous étudierons successivement le myocarde et les couches épicardiques.

a) Myocarde. — Dans ses diverses parties, le muscle cardiaque est œdématié. Les faisceaux secondaires, et, dans un même faisceau secondaire, les fibres cardiaques sont beaucoup plus espa-

LR TeE * cées qu’on ne le voit d'habitude. Ces intervalles sont occupés par du tissu conjonctif absolument normal, sauf la distension de ses mailles par une sérosité qui n’est pas représentée dans les préparations. On ne saurait incriminer, pour expliquer cette apparence œdématiée du myocarde, un artifice de technique, car les coupes faites mécaniquement sur des pièces infiltrées de paraffine, ont été collées sur le porte-objet : il s'ensuit que les rapports réciproques des éléments anatomiques sont exactement conservés.

- Dans les parties du myocarde qui avoisinent le péricarde, les fibres musculaires sont dissociées en segments isolés. Il semble que la substance musculaire, l'écorce contractile de chaque fibre, soit diminuée d’épaisseur. La situation en long est normale, mais la situation transversale est confuse. Le volume des fibres est petit ct semble diminué.

Tout à fait à la limite du péricarde et du muscle, on trouve quelques fibres cardiaques à peine reconnaissables, tellement elles sont atrophiées.

Dans la profondeur du muscle, les fibres paraissent sensiblement normales.

b) Couches épicardiques. — Tout à fait à la surface on remarque une couche de fibrine disposée par stades, très pauvre en cellules, encore non organisée.

Au-dessous, se trouve une zone tnberculeuse assez épaisse ; elle contient de rares tubercules jeunes avec leur cellule géante et leurs cellules épithélioïdes (deux ou trois par préparation) et plusieurs amas volumineux de matière caséeuse.

Toutes ces formations tuberculeuses sont entourées de tissu fibreux plus ou moins serré, suivant les endroits. Juste au-dessous de la couche fibrineuse superficielle on trouve une bande de leucocytes serrés.

Au-dessous de la zone tuberculeuse se trouve une zone de tissu conjonctif fasciculé, qui représente le péricarde proprement dit avec ses atères et ses nerfs.

Entre cette couche du péricarde vrai et la couche tuberculeuse existent de gros capillaires très bourrés de globules rouges, sans paroi propre.