DISCUSSION
$S 1. — Sur l’antériorité des lésions cutanées.
Nous avons vu en étudiant les diverses opinions émi-
ses par les auteurs sur la syphilide pigmentaire, que
deux théories principales sont en présence pour expli-
quer son origine. Voyons donc quels sont les divers
arguments invoqués en faveur de l’une et de l’autre.
Voici ce qu’en dit M. Fournier dans une note : « Il serait inutile, je crois, de m'arrèter à réfuter la vieille doctrine d’après laquelle la syphilide pigmentaire ne serait que le vestige, le reliquat, la phase terminale de syphilides d'autre nature. Bien qu'elle compte encore, paraît-il, quelques partisans, cette opinion ne soutient pas l'analyse. Trois raisons la condamnent absolument, à savoir :
« 1° D'abord la non existence de syphilides se circonscrivant au cou en y affectant une topographie symétrique, cireulaire, en collier. Qui a jamais vu des syphilides de cette localisation et surtout de cette D. EE:
configuration ? qui a jamais vu sur le cou des syphi-
lides en collier ?
« 2° En second lieu, témoignage précis des malades,
unanimes à affirmer que leurs taches du cou se sont produites primitivement, d'emblée, telles qu’elles sont restées plus tard.
« 3 Enfin, cas assez nombreux où les médecins ont assisté à l’éclosion et à la constitution de cette syphilide pigmentaire, qu'ils ont vue naître pigmentaire, pigmentaire ab ov0, sans mélange d’éruptions d'un autre ordre.
« Cela est formel et clôt la discussion.
« Sans doute on peut rencontrer sur la région cervicale des macules consécutives à d’autres éruptions, notamment à des syphilides papuleuses, papulocroûteuses. Mais ce qu'on observe alors consiste en des macules isolées, arrondies, lenticulaires, disséminées au hasard, affectant sans symétrie tels ou tels districts du cou, ne présentant jamais la configuration en réseau propre à la syphilide pigmentaire.
« Impossible vraiment d’assimiler de telles macules consécutives à la pigmentation primitive et si spéciale qui constitué le type que nous décrivons; impossible de confondre des choses si dissembla-
bles. »
Cette critique renferme à elle seule à peu près tous
les arguments invoqués par la plupart des auteurs pour
combattre la théorie de Lesser résumée dans ces quel-
ques lignes :
LES | | * Leg
= Pt
« Dans beaucoup de cas, dit Lesser, après la résorption de la tache de roséole et, soit dit en passant, des papules, il persiste longtemps encore une modification particulière du pigment cutané, la leucodermie syphilitique. »
Il cite des cas de leucodermie généralisée chez l’homme, où la disposition des taches blanches répondait rigoureusement à celle des éléments de roséole qui avaient disparu.
Ainsi que l'indique le mot de leucodermie, Lesser considère la tache blanche, décolorée, comme étant la lésion importante, caractéristique de l’affection.
M. Fournier considère, au contraire, le réseau pig-
menté comme étant la seule lésion pathologique, se basant en cela sur les études histologiques de Tanturri, « Elle ne consiste pas, dit-il, en une affection pigmentaire consécutive qui succéderait à une éruption d’autre nature, à la façon par exemple de ces maculatures noirâtres qui succèdent et survivent à certaines papules syphilitiques. »
Mais si Tanturri a trouvé la quantité de pigment normale, et Saintin plus considérable même, au niveau des ilots clairs, de nouvelles recherches ont démontré qu'à côté de ce réseau pigmenté admis par tous les auteurs, il existait une deuxième lésion : la tache blanche, décolorée, hypopigmentée. Tel est le résultat des études de Riehl, Erhman, de Maïeff, Lesser, Drysdale, Lewin, Unna et Hjelman.
Ce n’est pas le réseau qui succède aux éruptions cutanées, ou du moins directement, mais bien les îlots
clairs qui sont enclavés dans ses mailles, ainsi que le montrent les nombreuses observations de Neuman, O. Simon, Haslund, Neiïsser, Finger, Poelchen, et celles de MM. Hallopeau, Balzer, Barcat, Hulleu, ete., en France. : :
Ce qui le prouve, c’est d’abord l'évolution elle-même de cette lésion, et ensuite, la présence de ces macules brunes que les auteurs ont observées au centre des îlots décolorés.
M. Hallopeau dit formellement ne pas avoir vu de syphilide pigmentaire la plus typique, dans laquelle il | n’y eut au centre des aires blanches, des macules colorées comme celles qui persistent après la disparition des papules syphilitiques.
Du reste comment expliquer cette coïncidence que tous les auteurs signalent depuis Pillon: la syphilide pigmentaire apparaissant toujours pendant et surtout au début de la période secondaire de l'infection, période essentiellement fertile en éruptions de toute nature.
A ce sujet, un point capital nous a particulièrement frappé, et nous regrettons vivement à l'heure actuelle de n’avoir pas songé plus tôt, à une Statistique. Nous voulons parler de la fréquence des exanthèmes au niveau du cou et en particulier de la roséole.
Dans bon nombre d'ouvrages, la roséole est considérée comme très rare au niveau du cou. Pour Pillon, elle affecte rarement cette région, et lorsqu'elle s’y présente, c'est seulement à la nuque et toujours sous forme papuleuse. |
Pour Bassereau, ce n’est que dans des cas rares et
remarquablement intenses que la tête est envahie. Alors même le cou, la nuque exceptée, reste indemne.
Maireau, Saintin sont du même avis.
Romalo n’a-t-il pas écrit dans sa thèse: « La roséole au niveau du cou, n’est-ce pas une rareté ? et la syphilide pigmentaire n’affecte-t elle pas presque exclusivement celte région? »
Ainsi donc, tous ces auteurs se basent sur cette prétendue rareté de la roséole, pour en conclure comme Romalo- que le collier de Vénus naît spontanément, primitivement.
Tel n’est pas l’avis de Neiïsser ; il déclare que l’exanthème maculeux siège sur le cou plus souvent qu’on ne le croit, mais il passe inapereu attendu que des taches d’un rouge pâle ne sont vues sur un cou bruni que si on y appelle l'attention.
M. Hallopeau, pense lui aussi, que la pigmentation normale du cou empèche une roséolelégère de paraître nettement aux yeux de lobservateur, et lui permet ainsi de passer inaperçue.
D’après M. Balzer, les éléments reconnaissables cliniquement ne nous dounent pas la mesure de ce qu'est en réalité, la poussée éruptive. MM. Barcat et Hulleu, la considèrent aussi, comme. beaucoup plus fréquente que ne l’indiquent en général les auteurs.
C'est également notre avis personnel. Tant qu'il s’agit de grosses lésions telles que les papules et les éléments papulo-squameux, atteignantparfois les dimensions d’une pièce de deux francs, nul ne cherche à les
contester même à la région cervicale.
Aussi certains auteurs admettent-ils de ce fait une double variété de syphilide pigmentaire : l’une primitive, la vraie ; l’autre secondaire, plus rare, consécutive
à de grosses lésions cutanées, paraissant répondre à ce
que M. Fournier décrit sous le nom de leuco-mélano-
dermie.
Cette deuxième variété ressemble de si près à la
forme vraie primitive des auteurs, que Pétresco ajoute
dans sa thèse : «Il y a, à coup sür, des mélanodermies secondaires qui, par leur ensemble objectif, en imposent pour une syphilide pigmentaire primitive ». Aussi avance-t-il modestement que celle-ci est le vestige d’une éruption avortée, et que pathogéniquement et histologiquement on ne peut l’admettre comme primitive.
Néanmoins, ajoute-t-1l, ce type garde toute sa valeur en clinique.
Or que nous enseigne la clinique ? l'examen attentif des malades nous apprend journellement que la roséole est loin d’être aussi rare au niveau de la région cervicale. Mais ces macules arrondies, couleur rouge tendre, fleur de pècher, ressortent mal sur la peau normalement plus colorée du cou, et loin d'attirer les regards, demandent à être recherchées, souvent mème avec soin.
Pour notre part nous l’avons souvent observée, C'est ainsi que le 16 avril, sur 23 femmes syphilitiques soignées dans la salle Van Swiéten, 18 présentaient des éruptions diverses, macules, papules, éléments fol-
liculaires, dont 12 sur le cou. Sur ces 12 cas, 5 étaient
constitués par de la roséole pure et trois autres présentaient à peine quelques papules entourées de nombreuses taches rosées.
Un deuxième argument invoqué contre la forme secondaire de la syphilide pigmentaire, c’est l’aspect des îlots clairs qui occupent l’intervalle des mailles du réseau. Nous verrons plus loin que cette question est fortementcontroversée etconstitue par suite une preuve au moins douteuse,
Quant au témoignage précis des malades dont parle
M. Fournier, nous ne pouvons scientifiquement l’admettre comme un argument en faveur de telle ou telle théorie. L'insouciance des malades que nous avons observées dans les services de Broca est telle, que certaines ignoraient même à leur entrée, avoir un beau collier sur le cou.
. Parmi celles qui en ont remarqué la présence, les unes signalent dans leurs antécédents des: éruptions antérieures, d’autres les nient formellement. Or chez deux malades “dont les négations étaient très énergiques, nous avons observé nous-mème des macules brunes au centre des îlots blancs.
Enfin troisième argument, cas où les médeeins ont assisté à son éclosion sans éruption antérieure. Nous avons suffisamment montré que tous sont loin d’être du même avis.
Il n’est pas douteux pour nous, que la syphilide pigmentaire, celle que nous avons toujours observée à Broca, ne soit secondaire, et pour les motifs suivants:
1° Les ilots clairs rappellent par leurs dispositions,
leur configuration, les taches de roséole qui, d’après M. Fournier, varient de la surface d’une petite lentille à celle d’une pièce de 50 centimes, rarement plus larges si ce n’est dans les cas où plusieurs d’entre elles viennent à se fusionner.
Lorsque les îlots décolorés sont plus grands, leurs contours polycyeliques attestent le mécanisme de leur formation due à la confluence de plusieurs taches.
2° La persistance au centre de ces îlots, d’une macule centrale colorée. Cette macule centrale sur laquelle MM. Balzer et Hallopeau ont attiré l’attention, de nombreux auteurs l’ont constatée ét la signalent dans leurs observations. Nous-même l’avons toujours rencontrée à une certaine période .de l’évolution du collier.
Ce fait, joint à la présence d’un anneau décoloré entourant les taches bronzées de roséole ou de papules en régression, montre que cet élément est envahi par une zone de dépigmentation qui s'étend concentriquement de la périphérie vers le centre.
Taylor et Atkinson cités par Fox,n'ont-ils pas remarqué que, chez les nègres, les papules laissent après
elles une pigmentation au niveau de laquelle se fait
ensuite une raréfaction pigmentaire aboutissant à la
formation d’une tache blanche.
3° La fréquence de la roséole au niveau d1 cou, bien plus grande que ne l’indiquent en général les auteurs.
4° L'évolution de cette lésion que nous avons suivie dans toutes nos observations.
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BAPE)
$S 2. — Etudes histoloziques.
La peau, au niveau des taches claires, est-elle normale où modifiée ? |
Il n’est pas facile de trancher cliniquement la question de savoir si les ilots sont ou non dépigmentés. Saintin les considère comme plus colorés que la peau normale et voici pourquoi : e
Il applique sur le cou une feuille de papier où sont pratiquées deux fenêtres dont l’une correspond à une tache claire, et la deuxième à une partie de peau saine. Les régions pigmentées étant ainsi soustraites aux regards, on pouvait dit-il, établir des comparaisons plus frappantes entre les parties examinées.
La carte percée dont se sert M. Fournier est égâlement destinée à montrer que les ilots clairs sont normaux.
Comme le fait justement remarquer M. Hallopeau, la
région cervicalé étant normalement pigmentée, -si la coloration de la tache est la même que celle du thorax, elle est en réalité moindre qu’à l’état normal. Sur 490 femmes normales, Poelchen n’en a trouvées que 9 sans pigmentation cervicale.
La peau, au point de vue de sa structure, nous appa- raît cliniquement comme normale.
Toutefois le plissé épidermique que l’on observe au niveau des macules centrales, semble déjà indiquer qu'il se produit à ce niveau des troubles de la nutrition
cutanée.
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Que nous enseigne du reste, l'histologie pathologique ?
Tanturri (1865) trouve au niveau des îlots clairs, autant de pigment que dans la peau normale. Saintin va même plus loin, et le trouve supérieur.
Malheureusement pour leur théorie, de nouvelles et nombreuses recherches ont été faites sur ce sujet.
Riehl en 1884, trouve au niveau des taches blanches, le pigment disparu dans la couche génératrice et les autres couches épidermiques.
De Maïeff en 1889, pratique quatre examens histologiques et trouve :
1° Dans les zones pigmentées, l'épiderme épaissi, les cellules et leurs intervalles bourrés de pigment, les vaisseaux entourés de nombreuses cellules pigmentées.
2° Au niveau des îlots clairs, l'épiderme aminci, réduit à une ou deux rangées de cellules dont les
noyaux sont mal colorés, le pigment d'autant plus rare
qu'on se rapproche du centre de la tache où il est tout
à fait absent ; les vaisseaux extrêmement réduits et à peine visibles.
Unna donne en 1894, les résultats d’une étude histologique pratiquée dans un cas où le malade présentait à la fois une syphilide pigmentaire et des macules de roséole. Il a trouvé :
1° Au niveau des parties pigmentées, une surabondance de pigment qui siège non pas dans les cellules, auxquelles il semble n'être qu’accolé, mais dans les espaces lymphatiques et intercellulaires; des altérations
vasculaires consistant en bourgeonnement de l’endo-
Maé
per: Res
thélium et infiltration des zones périvasculaires au
niveau des réseaux papillaires et sous-papillaires.
2° Au niveau des îlots clairs, du pigment, mais en moindre quantité, dans l’espace compris entre le réseau vasculaire superficiel et la limite de lépiderme. Le derme situé au-dessous de ce réseau, de mème que l’épiderme en sont absolument dépourvus.
3° Au niveau des macules de roséole, des altérations vasculaires semblables à celles des parties pigmentées, mais le pigment est moins abondant autour de la tache roséolique et à son niveau que dans les parties colorées.
Erhman, en 1895, pense que le pigment est formé aux dépens des globules sanguins par des cellules rami-
fiées appelées mélanoblastes. L'examen des papules en
. voie de transformation leucodermique, lui a montré la
formation de cellules géantes, indiquant la mort des
cellules et aussi celle des mélanoblastes. L'examen des
taches blanches consécutives à la roséole, lui à permis
de constater des mélanoblastes alors que l'épiderme était totalement dépourvu de pigment. Il semble donc n'y avoir, dans ce cas, qu'un trouble fonctionnel de ces cellules. ù
Frattali en 1896 constate sur des coupes de syphilide pigmentaire, les faits suivants :
1° Au niveau des parties blanches, l’épiderme contient quelques granulations pigmentaires, plus abondantes dans les cellules cylindriques du corps de Malpighi. Dans le derme, il y a des zones d'infiltration leucocytaire que l’on retrouve également autour des
anses vasculaires des papilles.
9° Au niveau des parties pigmentées, mêmes lésions, mais l’infiltration cellulaire et pigmentaire est plus intense. .
Hjelman en 1897, publie les résultats de l’examen histologique de dix fragments de peau leucodermique, excisés sur sept personnes différentes.
1° Au niveau des parties colorées, le pigment est extrèmement abondant dans les papilles et la couche
sous-papillaire, ainsi qu'une légère infiltration périvas-
culaire.
2 Dans les zones décolorées, le derme est absolument dépourvu de pigment, sauf en quelques rares endroits ; les cellules basales sont de même complètement dépigmentées ou à peu près. Le corps de Malpighi est aminei, diminué de hauteur. Les papilles dermiques et la couche sous-papillaire sont moins vasculaires et présentent une infiltration cellulaire.
Bockhart constate sur un fragment de peau, des coa-
gulations fibrineuses siégeant dans les artérioles et les
veinules du réseau sous-papillaire. Ces thrombus étaient
entourés d’une quantité relativement considérable de
pigment brun ou rougeûtre. Les vaisseaux étaient
presque tous entourés de cristaux d’hématoïdine communiquant aux tissus une coloration jaune intense. JIl conclut que le pigment provient de l’endothélium vasculaire et des globules rouges désagrégés. Ces observations nombreuses, et dues à de bons observateurs, nous paraissent concluantes.
Ainsi donc, la peau, au niveau des taches claires,
est loin d'être normale. Le pigment y est rare, parfois
DENT: r pue
même complètement absent ; le corps de Malpighi est aminci et les parois des petits vaisseaux sclérosées.
Ces petits ilots constituent done la lésion principale, car au niveau des zones pigmentées, les lésions de la peau sont beaucoup moins marquées.
De Maïeff, Unna et Frattali y ont bien trouvé une infiltration leucocytaire ainsi qu’un bourgeonnement de l’endothélium des capillaires. Mais sur les 7 cas de Hjelman, représentant le travail le plus important qu'on ait fait sur l'anatomie pathologique de cette lésion, un seul présentait cette infiltration périvaseu- Jaire. À ce niveau, un seul caractère est constant : c’est l'abondance du pigment dans le derme et l’épi-
derme, relativement aux autres parties du corps.
S 3. — Pathogénie de la syphilide pigmentaire.
La question n’est pas moins complexe quand il s’agit d'expliquer le processus qui aboutit à la constitution d’une lésion aussi bizarre. Aussi les théories se multiplient-elles à plaisir, sans qu’on puisse en vérifier une seule. -
Pour certains, la syphilide pigmentaire dérive d'une altération fonctionnelle des cellules qui produisent le pigment de la peau.
Riehl, attribuait la dépigmentation au renversement du rôle des mélanoblastes qui, normalement chargés d'apporter le pigment à l’épiderme, le lui enlevaient.
Erhman, Lewin, Unna, admettent le rôle des méla-
noblastes, mais ils font intervenir les centres nerveux
pre
moteurs dont la paralysie entraîne celle des mélanoblastes et la production des taches claires.
Pirrochi fait aussi intervenir les altérations du système nerveux sous l'influence du virus syphilitique. M. Leloir de Lille est du mème avis.
Les partisans de la théorie nerveuse, en donnent comme preuve, d’une part la symétrie habituelle de la lésion, symétrie seulement explicable par un trouble des centres nerveux, et d'autre part la fréquence plus grande chez la femme plus sujette que l'homme aux désordres nerveux de la syphilis.
Pour d’autres, cette lésion dépend d'une faculté chromatogène que communique au sang l'infection syphilique. Elle est le résultat d'une altération sanguine, d'un véritable tatouage hématique, dérivant d’une dissociation de l’hémoglobine, laquelle perdrait son adhérence aux globules et resterait fixée dans les mailles de la peau.
D'après Diday, le sang des syphilitiques subit une altération particulière de la matière colorante, une disposition à laisser celle-ci se déposer dans les tissus.
Si une cause quelconque augmente la congestion et par suite la quantité de sang contenue dans la peau, peu à peu le sang infiltrera les téguments et finalement la matière colorante se présentera assez près de la surface pour y produire un changement de teinte perceptible.
Petresco suppose un apport.d’hémoglobine en quantité inaccoutumée. Or c’est l’hémoglobine provenant de
la destruction partielle ou totale des globules rouges,
bite
qui fournit la mélanine. Pour lui, linfection syphilitique serait comme le paludisme éminemment cytolytique, ce qui tendrait à prouver que les hématies abandonnent leur matière colorante à l’intérieur des vaisseaux. C'est un processus analogue à celui qui produit l’'hémoglobinurie ; mais dans la syphilis la cytolyse doit ètre lente et assez limitée pour permettre à la
matière colorante de se déposer dans les tissus.
D'autres se demandent si la lésion ne serait pas en
‘rapport avec une altération des capsules surrénales.
C’est ainsi que Jullien attribue une influence prépon-
dérante dans le processus mélanogène, à ces capsules.
Mauriac croit cette opinion justifiée et non seulement les capsules surrénales peuvent être incriminées, mais
encore le corps thyroïde.
Certains en font une affection cachectique se basant sur ce fait que le diabète, le paludisme, la tuberculose produisent des troubles identiques. (Cas de MM. Fournier, Thibierge et Laurent).
La chlorose en a fourni aussi deux cas à M. Chauffard, et un autre à MM. Spillmann et Etienne. Aussi Petresco émet-il l'hypothèse que l'association de la chlorose ou de la tuberculose à la syphilis, montrerait qu'il s’agit d’altérations élémentaires profondes, mais encore latentes et dont la pigmentation réticulaire ne
serait qu'un indice de la première heure.
Malherbe dans une observation a incriminé le surmenage.
Finger incrimine comme cause occasionnelle l'irrita-
= da tion cutanée entretenue par le frottement du col, et Neisser, la chaleur des foyers.
Certains auteurs frappés de l’analogie que présente la syphilide pigmentaire avec le masque de grossesse, se demandent si les troubles utérins ne suffiraient pas à expliquer cette lésion. Aussi Petresco pense qu’il faut tenir compte de l’état des organes génitaux de la femme qui, en dehors de la syphilis, présente très souvent de la métrite.
‘ Les troubles de la pigmentation cutanée étant très fréquents dans les affections du foie, il était rationnel de se demander si cet organe n’était pas en cause. Les lésions profondes du foie ne sont pas en effet nécessaires, puisqu'il suffit d’un simple trouble fonctionnel occasionné par une émotion pour déterminer l’apparition d’un ictère. Or le virus syphilitique est loin d'épargner le foie, mème à la période secondaire, ainsi que le montre l’ictère syphilitique.
Cette question de la cholémie, fort en honneur aujourd'hui, a fait le sujet d’une communication à la Société médicale des Hôpitaux, le 2 mai 1903. MM. Gilbert et Lereboullet pensent, que la présence des pigments biliaires dans le sang, doit être l’origine d’un bon nombre de mélanodermies.
Michel, dans sa thèse sur les mélanodermies biliaires, soutient que les pigmentations telles que le masque de grossesse, se produisent souvent sous l’influence de la cholémie. C’est elle qui expliquerait leur apparition chez certains sujets plutôt que chez certains autres.
Il cite le cas d’une femme non cholémique, qui ne