CONSIDÉRATIONS CLINIQUES

Symptomatologie

Surdité. — La surdité est le symptôme dominant et qui ne manque jamais. C'est pour lui que le malade vient consulter.

Elle apparaît sans le cortège des otites ordinaires, sans réaction apparente, à froid, d’une façon tout à fait inattendue et sans motif.

Son début est brusque et subit d’après la plupart des auteurs, et nous avons remarqué en effet que cette brusquerie, cette brutalité relative était extrémement fréquente.

Rarement foudroyant en quelques secondes, bien que Brockaert (1) et quelques autres en ait signalé certains cas, ce début est par contre parfois lent, progressif, presque latent et c'est avec raison que Gradenigo (2) insiste sur ce point. Il ÿy a dès lors tous les caractères d’une surdité progressive dont il faut savoir dépister l’origine en temps voulu.

Ainsi, après un début le plus souvent brusque, la surdité progresse en général très rapidement. Après Fournier, Hutchinson! etc., les auteurs reconnaissent ce fait et ils considèrent qu’il est caractéristique de l’hérédo-syphilis. On n’insiste d’ailleurs pas

: À. Soulas 5

“outre mesure sur ce point. 1} y aurait cependant lieu

de préciser.

Dans les formes les plus fréquentes, cette surdité est, le plus souvent,surprenante, intense dès le début, mais elle nous paraît moins absolue qu’on ne l’a écrit. Sans doute, il s’agit d’une très forte diminution de l’ouïe, d’une hypoacousie très accentuée qui ne passe pas inaperçue, qui inquiète le malade ou l’entourage dont elle devient la grande préoccupation. Mais il ne s’agit très souvent que de surdité relative et non pas de cophose, de surdité complète.

Cette différence entre nos constatations et les affirmalions des auteurs trouve peut-être son explication dans la présence d’un autre caractère très fréquent de ceite surdité.

On s'accorde à dire qu'elle est généralem®nt bilatérale. Cela est vrai, mais à un moment donné seulement de son évolution et la date de cette syméirie est des plus variables. RAA

‘S'il y a symétrie en effet, il faut ajouter que cette symétrie est retardée à peu près toujours et nos observations sont très caractéristiques à ce sujet. En interrogeant le malade sur le début de son affection, on apprend le plus souvent que les deux oreilles ont été atteintes exceptionnellement le même jour. C’est plusieurs jours (observation V) ou plusieurs mois (observation [), après la première oicille que la deuxième est frappée. On peut observer même des cas où cette symétrie a mis plusieurs années à se réaliser (observation I). S

La seconde oreille est touchée en général dans les - mêmes conditions que la première et dès lors nous avons remarqué une différence parfois accentuée entre les renseignements acoumétriques de l’une ét de l'autre. Car dans beaucoup. de cas, s’il y a rarement symétrie dans le temps, il semble bien qu'il n'y a jamais symétrie dans le degré de ie Re des deux oreilles. LES

11 faut ajouter que lorsqu” elle n’est pas encore arrivée à un degré absolu, cette surdité a des intermittences très remarquables que le malade signale presque toujours ; et ces variations dans l'intensité ne sont pas explicables par une cause patente, bien que les sujets désirent toujours les expliquer par une cause três variable comme les règles ou le surmenage. AE M

Installée rapidement, bilatérale au bout d’un temps plus ou. moins long, malgré l'existence de variations, cette surdité est généralement intense rapidement. Le sujet n’est pas atteint de cophose absolue car on arrive souvent à se faire entendre de l'oreille la moins mauvaise en parlant ou en criant fort à la conque. Mais il n’entend presque jamais la voix parlée ordinaire et nous sommes en présence d’un sourd au sens social du terme.

Bourdonnements. — Si la surdité est le premier : symptôme cardinal accusé par le malade, on observe en général des bruits subjectifs qui sont parfois précurseurs de la surdité. Ils précèdent en effet assez souvent cette dernière et ont leur siège dans l'oreille

qui va être frappée. Ils sont en tout cas toujours les

compagnons fidèles de la. surdité durant toute la durée de son évolution el nous ne les avons jamais vus faire défaut.

C'est là un fait à signaler, car nous verrons que dans la syphilis acquise neuro- -audilive, ils ne sont pas. constants. Fo

Ce sont des bruits subjectifs, d'intensité variable, souvent violents chez l'adulte, intermittents et ces intermittences bien moins remarquables que celles de la surdité, ne sont reliées à aucune cause bien précise, si ce n’est cependant parfois aux causes congestives. |

Les modalités qu’'affectent ces bourdonnements sont très variées et n’ont rien de caractéristique. En général, ce sont les comparaisons classiques (jet de vapeur, bruits de moteur, sifilet de locomotive, train qui part, bruits de tambour). |

Ces bruits ne s’amendent guère : ils accompagnent cefte surdité relative et ils gênent le malade quelquefois considérablement. Nos observations nous montrent que leur violence est à un moment donné en raison inverse du degré de la surdité. Leur cessation coïnciderait avec la perte complète de l'organe.

Il s’en faut que le traitement arsenico-mercuriel ait toujours prise sur eux et c’est là un point à signaler.

Les sensations vertigineuses ne sont pas constantes. Certains accusent des troubles contemporains

du début de la surdité et des bourdonnements. Il

: 4 La SANS RATS s’agit soit de réels étourdissements avec chute dans

un sens le plus souvent indéterminé, soit de simples troubles visuels légers avec vision confuse des objets

environnants et notamment dans les divers mouve-

ments de la tête, soit enfin une instabilité statique

légère qui ne va jamais à la chute.

Dans un cas, nous avons observé (obs. IV) un trouble permanent avec titubation légère, rappelant la démarche ébrieuse. Certains prétendent n'avoir jamais ressenti de sensations vertigineuses d'aucun ordre.

Le grand vertige est tout à fait rare et on n’observe pas les alteintes partielles du vestibule avec accès vertigineux, sans troubles cochléaires comme dans certains cas de syphilis acquise. |

Chez une de nos malades, les sénsations vertigineuses étaient assez fréquentes et nous avons observé

chez elle l'amélioration très nette de la surdité parles”

vertiges. En particulier chez cette dernière un traitement avec des pilules d’atropine a provoqué plusieurs grands vertiges au cours desquels la surdité était

nettement moins accentuée. Ce cas à rapprocher du

« vertige qui fait entendre » de Lermoyez ne s’est présenté à nous que dans cette observation (obs. fl).

En général, les vertiges sont intermittents et peu intenses. [ls diminuent souvent au fur et à mesure que progresse l'affection.

La céphalée est un symptôme que nous avons toujours recherché. Nous l’avons trouvé dans un seul cas (observation V). Il s'agissait bien d’une céphalée

occipito-frontale diurne et probablement nocturne aussi, car elle était associée à des insomnies et à des cauchemars. Or, comme nous y insisterons plus loin, c’est précisément dans cette observation que nous avons Constalé une réaction colloïdale subpositive et de la lymphocytose céphalo-rachidienne. Le traitement arsenical a fait disparaître ces phéno-

mènes fonctionnels.

Les réflexes tendineux étaient toujours normaux. Nous avons interrogé les diverses paires cra-

niennes et nous n'avons rien trouvé de particulier.

Signes expérimentaux | / Signes cochléaires (1). — Les auteurs anciens s'étaient occupés de la symptomatologie de l’affec-

1. Pour rechercher les sons graves et aigus, nous nous sommes servis des diapasons 32, 64, 128, 435, 512, 1024, 2048 et du monocorde de Struycken. Ce sont toujours les mêmes instruments qui ont servi à tous nos examens.

Le Rinne (rapport de la conduction aérienne et de + conduction osseuse) a été recherché avec le petit diapason 198 (Ut 2)

avec pied, entendu environ vingt secondes par l'os et cinquante secondes par l'air.

Le Schwabach (rapport de la conduction osseuse Éhbz le malade et de la conduction osseuse chez un sujet normal) a été recherché avec le même petit diapason placé surle vertex.

Ces recherches acoumétriques ont été faites dans les conditions à peu près toujours identiques (mêmes heures, même salle d'examen). Elles ont été répétées à plusieurs reprises afin d’avoir une moyenne dans les réponses quelquefois si différentes.

Nous pensons que ces données ont une grande importance surtout ici où il faut apprécier avec rigueur les données de la conduction osseuse. ÿ

tion Milan qui nous intéresse, et ils avaient décrits minutieusement la surdité, symptôme capital. Re Les |

Les auteurs modernes se sont attachés à la

recherche des signes expérimentaux et nombreux sont les écrits où le vestibule et la cochiée sont - interrogés. be

En général d'ailleurs, tout:s les opinions ne concordent pas.

Dans nos observations la formule acoumétrique nous a souvent surpris car elle ne répond pas à la formule classique de cophose labyrintique comme on pourrait s’y attendre dans une affection de l'oreille interne, /

Dans les cas moyens, avec une ou deux oreilles dont la surdité n’est pas encore très accentuée, les résultats que nous avons obtenus permettent de préciser quelques points.

Il est habituel d'observer Findistinction complète du langage dans les conditions ordinaires de la conversation. C’est pourquoi ces sourds demandent souvent qu’on veuille-bien articuler en criant à leur pavillon.

L'audition aérienne est très touchée, les diapasons qui sont encore entendus ne le sont plus qu'avec une diminution très forte. Les deux extrémités de l'échelle des sons sont atteintes. Il y a élévation des sons bas et abaissement des sons aigus. Les diapasons ne sont entendus qu’à partir de 128 vibrations doubles ou à partir de 435 jusqu'au 2.048, tandis que

d'autre part le monocorde n’est perçu qu'au-dessous de 16.000 et même au-dessous de 10.000.

L’audition osseuse est atteinte mais d’après nos observations dans des proportions moindres. On est même étonné de voir combien elle ne l’est parfois que d'une manière insignifiante.

En effet, si le Rinne est positif dans certains cas, il se rapproche beaucoup de l'indifférence. Et chez plusieurs de nos malades, il était franchement négatif (sept fois sur dix). HE ;

Le Schwabach est quelquefois égal, souvent légèrement raccourci. Nous avons été frappé de la diminution bien peu importante de la conduction osseuse. Quand il est très fortement raccourci c’est qu'il s’agit de cas sur lesquels nous reviendrons plus loin.

Ainsi la conduction osseuse est en règle générale peu atleinte tandis qu'il y a déjà des troubles accentués de la perception aérienne (obs. I, If, ILE, IV, Vi, VI).

Il est nécessaire d'ajouter que ces données ne se rapportent qu à une certaine période de la surdité. Il faut pour donner une telle formule acoumétrique que les lésions ne soient pas encore trop avancées.

Plus tard, après un temps qui est très variable, très court ou très long, dans une deuxième période, toutes ces données sont changées, mais on a l’impression qu’il s’agit toujours du même type de surdité, à un degré de plus cependant et avec une touche diffuse qui montre alors la part importante du labyrinthe. La conduction aérienne-est encore plus dimi-

* NAS PR Ant ut 1 MES FN SUN Re He DA

peu

nuée. Le seul monocorde est perçu vers 5.000 ou 6.000, parfois le 2.048 ou le 1.024, ce qui montre que c’est la zone hypersensible qui est conservée. La conduction osseuse est touchée et le Schwabach est très diminué, mais le Rinne est encore négatif, car il reste plus de perception osseuse que de perception aérienne, |

On s’en rend compte, dans bon nombre d’observations, nous ne sommes à aucun moment, en pré sence d’une formule labyrinthique pure, de même que nous ne sommes pas non plus en face d’une formule d'oreille moyenne typique.

Au point de vue de l’évolution de cette atteinte cochléaire, voici ce qui paraît être observé :

Dans un premier cas les deux oreilles sont atteintes d’une simple hypoacousie trèsaccentuée.La voix haute est entendue au pavillon et seuls les diapazons 32 et 64 ne sont pas perçus, le monocorde est entendu jusqu’à 18.000 environ.

Dans un deuxième groupe de cas, une oreille est atteinte d'hypoacousie très accentuée tandis que l’autre est le siège d’une surdité presque absolue, Et ce sont ces cas que nous avous observés en plus grand nombre :

Les réponses acoumétriques de la première oreille sont du type que nous avons envisagé dans notre description.

Les réponses de la deuxième oreille sont d’un type très différent.

La perception aérienne et la perception osseuse sont très diminuées.

C'est parfois le 435 et le 1.024 ie qui sont perçus ; parfois c’est le seul 2. 048 qui est entendu. En général, le monocorde est perçu entre 5 et 5.000. Le Rinné ét alors franchement négatif mais le Schwabach est diminué (4 à 8/20). M2

Dans un troisième groupe il s'agit de la période avancée de l'affection et on constate alors l’aggraation de la surdité qui se rapproche de la cophose.

Le tableau clinique est alors soit celui d’une oreille qui n’est pas encore absolument sourde avec une première oreille perdue ; soit celui d’une cophose absolue bilatérale et les réponses sont négatives des deux côtés.

Ces trois groupes de cas forcément schématiques, montrent assez bien quelle sera l’évolution de cette surdité.

Malgré son début brusque et rapide, cette surdité est nettement progressive, sinon toujours, du moins dans la majorité des cas.

Tout paraît se passer ainsi :

Une oreille est atteinte brusquement, eile est rapidement très atteinte et plus ou moins lentement elle progresse vers une surdité absolue. L'autre oreille atteinte peu de temps ou très longtemps après la première (obs. I{T) est, elle aussi, rapidement sourde mais elle évolue généralement comme la première en un temps variable, souvent très long, vers la surdité quasi absolue.

Les observations nous manquent pour caractériser | cette deuxième. période de l’évolution de la syphilis de l'oreilleinterne, |

Signes Eat E (1). — Généralement ici

1. Les signes vestibulaires ont été recherchés par les épreuves classiques : épreuves de Romberg, épreuve de l'indication spontanée, épreuve rotatoire, épreuve calorique, épreuve galvanique et l'épreuve pneumatique de Hennebert. La technique de ces recherches doit être très rigoureuse car les causes d'erreurs sont multiples surtout si l’on songe que nous nous adressons dans beaucoup de cas à des enfants de 7 à 15 ans. Il faut répéter les cxamens dans une même séance et leur répétition en des jours différents est nécessaire.

IL faut, de plus, se placer dans les mêmes conditions d'expérience (mêmes appareils, bon éclairage et même observateur).

L'épreuve calorifique a été faite par le procédé classique de Barany et dans les première et deuxième position optima de ras

L'épreuve rotatoire est recherchée par la méthode du Fauteuil

tournant. L

L'épreuve du vertige voltaique de Babinsky a été faite d’une manière un peu spéciale d'après les conseils du docteur Ramadier. Nous avons recherché trois ordres de réactions : #4

La réaction nystagmique ;

Les réactions auditives ;

La réaction classique statique avec entraînement et chute.

L'épreuve de Hennebert doit être recherchée avec une technique rigoureuse, simple et à la portée de tout médecin. Elle nécessite le spéculum de Seegle dont il faut avoir soin d'engainer l’extrémité avec un anneau de caoutchouc afin d'introduire à frottement dur mais sans douleur le spéculum dans le conduit, obtenant ainsi une adhérence parfaite avec les parois. Comme l'écrit Ramadier, «le sujet placé en pleine lumière regarde droit devant lui et doit fixer un objet afin d'éviter tout mouvement involontaire des globes autres que ceux provoqués par l'épreuve... l'objet fixé est situé à deux mètres du sol environ, de façon à donner au regard une légère obliquité vers le haut ; le globe se découvre mieux ainsi et s’expose bien à la lumière et à l'observateur.

Introduire le spéculum avec douceur en le vissant dans le conduit. Imprimer à l'air du ballon du Seegle des pressions légères (pression) puis laisser le ballon se gonfler à nouveau

encore il ne s agit pas d'une formule labyrinthique. type.Jamais, en effet, nous n'avons observé de signes d’une paralysie d’un vestibule qui se traduirait par une chute au Romberg du côté malade avec indica-. tion du même côté, un nystagmus spontané du côté

opposé et des réponses négatives du côté malade.

I ne s’agit pas non plus de réactions uniformément violentes qui indiqueraient une hyperexcitabilité vestibulaire avec vertiges et ren spon-

tané.

Dans les cas moyens et à une période encore relativement précoce de la maladie; le labyrinthe postérieur n’est jamais complètement détruit.

Il n’y a pas non plus une atteinte complète de tel ou tel segment, tels autres étant complètement conservés ; c’est dire que les positions diverses de la tête ne révèlent rien de particulier comme certains auteurs l’ont signalé dans la syphilis acquise.

Ce qui nous a frappé surtout, c'est la différence

entre les réponses de telle ou telle épreuve, c'est la

(aspiration). Ce petit jeu de pression et d'aspiration doit correspondre exactement à des mouvements des globes oculaires (mouvement lent le plus souvent ou mouvements nystagmiques). Et le rythme en est commandé par le rythme des mouvements de la main sur la poire. Avec raison Buys dit «l’œil du sujet paraît obéir à l’action pneumatique d’une façon instantanée » et cette ensemble « d'ordres et d'exécutions se passe avec une telle précision, une telle concordance qu'on doit établir une relation de cause à effet entre les mouvements oculaires et ceux de l’opérateur sur le ballon. Mais la force de la compression n’influe pas sur la forme du mouvement (rapide ou lent). Quant aux phénomènes réactionnels accompagnant parfois le Hennebert, nous n’avons constaté que l’inclinaison de la tête et du tronc, rarement des malaises ou des nausées, :

A TA à PU Le | (4 “ #! Fofy 1,

. dysharmonie et la discordance très nette entre les résultats des diverses expériences, rotatoire, calorique, voltaïque et Pneumatique. |

.. Dans l'ensemble elle donnait l'impression d'une Ho.

| paresse vestibulaire évidente, d’une parésie très nette

du labyrinthe postérieur. | | AS

Et en effet si nous suivons la gradation suivante 4 dans les précédés d'examen, voici les résultats qui sont constatés : | |

Les réactions à l'épreuve rotatoire sont le plus souvent abolies. Parfois elles existent mais si faibles fa et si fugaces qu’on peut encore douter de leur existence. Certains auteurs comme Downey les ont constatées dans plusieurs cas de syphilis héréditaire avec

Wassermann positif. Pour notre part (obs. VI) dans

un seul cas nous avons pu faire naître après dix tours (ts

un nystagmus léger sans troubles subjectifs ; après | vingt tours exécutés aussitôt, un nystagmus très

violent est provoqué, immédiat, avec troubles sub-

jectifs très accentués (nausées, éblouissements).

La deuxième oreille interrogée a donné la même réponse (à noter ici que.le Wassermann est positif dans le sang).

L'épreuve calorique a donné des réponses pares-

seuses le plus souvent et quelquefois abolies com-

plètement pour une oreille, cette dernière étant la

plus sourde.

Dans un premier cas, le nystagmus n'apparaissait qu'après avoir fait passer une quantité d’eau dépassant de plus du double ou du triple la qnantité nor-

dans ce cas. UE

male : il était constitué de pelites secousses qui duraient peu. Les troubles subjectifs n’existaient pas

Dans un second cas, une oreille réagissait comuie, dans le cas précédent ou mème d'une façon à peu près normale, tandis que l’autre oreille n’avait aucune réaction. , ce ë

Il est très rare que les réponses données par le calorique soient normales pour les deux oreilles, il est très rare de constater des troubles subjectifs aussi accentués qu’on s’y attendait après un lavage d’oreille de plus de 100 centimètres cubes à l’eau froide.

L'épreuve voltaïque, pratiquée comme nous l’avons énoncée, révèle une excitabilité très nette, Nous ne l'avons jamais vu négative. Mai par contre les variations des réponses dés diverses épreuves galvaniques sont bien curieuses et ne permettent pas.

d'établir une formule type.

Alors que le nystagmus. apparaît souvent entre deux et quatre milliampères ce qui est presque précoce, les sensations auditives attendent 5 ou 8 milliampères pour se révéler, et la chute peut ne se produire qu’à 15 ou 20 milliampères avec direction imprécise et phénomènes subjectifs très légers. Dans d’autres cas, les éblouissements, les nausées et la chute désordonnée a lieu très rapidement à 3 ou 4 milliampères sans qu’on puisse déceler un nystag-. mus et des bruits auditifs bien nets. Enfin on peut observer une sensation auditive précoce avec un pyslagmus et une réponse statique retardés.

Es RU ES EN Pa Ce Cr NAN SE Co MEL US

On pourrait le plus souvent schématiser ainsi :

Le nystagmus voltaïque est, en général, normal ou précoce. Les sensations auditives sont retardées et la réaction statique est troublée plus ou moins (très précoce ou très retardée). Fi

Et l’ensemble de ces diverses épreuves rotatoire, calorique et voltaique, donne bien l’impression de dysharmonie, de discordance et de trouble diffus.

L'épreuve pneumatique de Hennebert, qui doit tou-

jours être recherchée dans la syphilis héréditaire du labyrinthe, est constituée essentiellement par un mouvement oculo-moteur déterminé par la compression ou l'aspiration d’air dans le conduit auditif externe.

Suivant la technique que nous avons indiquée, voici ce que nous avons constaté :

A la compression: soit un mouvement lent ,Symétrique, des globes oculaires dirigé vers l'oreille examinée, horizontal. Ce mouvement est suivi souvent d’un mouvement lent analogue, parfois de quelques secousses rapides en sens opposé.

Soit un mouvement nystagmique rapide, à secousses oscillatoires rapides, symétrique, horizontal. Nous l'avons trouvé dirigé vers l'oreille opposée à l'oreille interrogée. Donc, si le mouvement est lent, le sens est dirigé vers l'oreille interrogée ; s’il est rapide, il est dirigé vers l'oreille opposée.

À l’aspiration : il s’agit généralement d'un simple mouvement identique au mouvement déterminé par la compression, mais en sens opposé. C'est dire qu’un

mouvement lent vers la droite sera remplacé à l’aspiration par un mouvement lent vers la gauche, tandis que des oscillations nystagmiques vers la droite seront remplacées par des oscillations nystagmiques vers la gauche. |

Mais nous avons remarqué que parfois le mouvement lent de la compression était remplacé à l’aspiration par un mouvement plus rapide mais toujours en sens inverse du mouvement dû à la compression.

Ce mouvement oculo-moteur peut être non seulement horizontal mais vertical, ou encore vertical et rotatoire. S'il est vertical, nous l’avons vu aller de bas en haut à la compression et de haut en bas à l'aspiration, S’il est rotatoire il était dirigé, à la compression, de bas en haut et vers l'oreille examinée, c’est-à-dire, en sens inverse des aiguilles d’une montre quand l'oreille gauche était l'oreille examinée (obs. IT).

Chez un même sujet le mouvement peut être horizontal d'un côté et vertical ou rotatoire de l’autre (obs. HI).

Parfois chez un même malade le mouvement change de sens, et de horizontal il devient rotatoire à un examen ultérieur, sans que les mouvements ou l'attitude de la tête puissent être rendus responsables (obs. I).

Il faut ajouter qu'il s’agit toujours d'un mouvement symétrique des globes oculaires,

Par contre les deux oreilles ne donnent pas nécessairement une réponse positive. ÎIl'se peut.que le