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Ar de signe de Hennebert soit positif à droite et négatif à

gauche ou inversement (obs. IT) alors que cependant les deux oreilles sont lésées. Dans l'observation à

laquelle nous faisons allusion, c’est précisément

l'oreille la plus atteinte qui ne répond pas au Hennebert.

Il faut en résumé retenir que le signe de Hennebert est très souvent constitué par un mouvement lent des globes oculaires dirigé à la compression vers l'oreille interrogée tandis qu’à l’aspiration la direction est inverse.

Tel que nous venons de le décrire,ce signe pneumatique nous paraît fréquent. Nous l'avons trouvé positif cinq fois, sur sept observations personnelles. Il ne nous a pas paru plus fréquent chez la femme, comme l'ont écrit certains auteurs. Sa présence semble avoir une grosse valeur au point de vue du diagnostic de la syphilis congénitale du labyrinthe.

En effet, dans un premier groupe de cas nous l’avons observé associé à des stigmates nets de syphilis héréditaire et c’est cetle association qui avait frappé les auteurs. Mais, ce qui est plein d'intérêt, c'est que dans notre obsêrvation I il est le seul représentant de la triade caractéristique. Il n’y a pas, en effet, dans ce cas de kératite interstitielle, ni de dents d’Hutchinson. Il y a une seule surdité dont le type acoumétrique est celui de la syphilis héréditaire et ce qui confirme la notion de syphilis, c’est ici justement un double Wassermann franchement positif à des examens différents. Le signe pneumatique au-

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rait done à lui seul une valeur diagnostique de tout premier ordre, et, associé à une surdité brusque, il serait la signature de l'affection héréditaire.

Ces considérations ne nous paraissent pas dénuées d'intérêt car certains auteurs ont diminué, semblet-il, la valeur du signe de Hennebert.

En effet,s’ils admettent sa fréquence dans la syphilis héréditaire le plus souvent en association avec la kératite interstitielle, ils décrivent ce « signe de la fistule renversée » dans de nombreux cas pathologiques. |

On a signalé des mouvements oculo-moteurs dans la syphilis acquise, et Beck O.(5) parle d’une dévia-

tion lente des deux yeux vers la droite à la compres-

sion du conduit auditif droit, tandis que l'aspiration produit une déviation vers la gauche chez un malade ayant contracté la syphilis trois ans ‘auparavant. Chez ce malade, l’auteur a fait disparaître le mouvement des yeux grâce à quelques injections intra-veineuses de néosalvarsan. Aussi admet-il une relation entre « le nystagmus à la compression-aspiration et la syphilis ». Barany et Ubantchich signalent des cas de nystagmus dirigé rs l'oreille examinée quand il y a compression expérimentale dans le conduit auditif, Lund parle aussi du signe de pseudo-fistule dans la syphilis acquise.

Ruttin et Nylen trouvent le signe de pseudo-fistule à la compression dans des cas d’oto-spongiose. Karlefors et Nylen (1), Lassale, Mackensie, Ruttin (r), ont observé ce signe chez plusieurs malades atteints

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d’otite snppurée chronique, et les recherches faites sur ce sujet établissent qu'il s’agit d’un nystagmus

. horizontal dirigé du côté comprimé, que ce nystagmus

est annulé ou diminué par la répétition de l'épreuve {ce qui n’est pas le cas du signe de Hennebert chez nos malades), qu’il peut être reproduit après plusieurs minutes d’arrêt, et que, lorsque le tympan se cicatrise, le phénomène cesse. Nylen a observé de plus que le signe de la fistule s’est transformé après opération en signe de pseudo-fistule au fur et à mesure de la cicatrisation.

Ces mouvements oculo-moteurs dont nous parlons ont été décrits par bien des auteurs sous le 20m de « pseudo-fistule ». Ce dernier signe, sur la direction duquel il est parfois difficile d’avoir des précisions, pourrait être révélé dans bien des affections disparates (syphilis congénitale, syphilis acquise, otites aiguës, otites suppurées, chroniques, artériosclérose cérébrale) non seulement par la compression dans le conduit auditif, mais encore par compression sur la carotide (Barany, Lund, Urbantschich, Nylen). Ce « symptôme fonctionnel de pseudofistule » des auteurs étrangers serait observé encore dans certains cas à la pression de la mastoïde, par le massage de la nuque et du cou (Urbantischich),par le massage du sterno-cléido-mastoïdien (Ruttin et Beck).

Ainsi, avec Mygind, ces auteurs pensent que dans certains cas, le « signe de pseudo-fistule vaso-moteur » paraît être en rapport direct avec le pouls

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se '— \ et le système vasculaire. Et Borries (2 et 3) qui étudiait les diverses formes de nystagmus que peuvent provoquer des causes sensorielles, décrit un « nystagmus reflexe » dont le sens paraît bien être celui du signe de Hennebert, et qu'il a constaté dans les circonstances les plus variées, depuis la compression de la carotide et la syphilis congénitale jusqu’à la présence d’un bouchon de cérumen et des ascaris intestinaux. Cet auteur considère d’ailleurs que ces symptômes labyrinthiques vasculaires peuvent éclairer bien des points cliniques.

En tous cas ces diverses études des auteurs rendent encore plus incertaine la signification diagnostique du signe de la pseudo-fistule. |

Quoi qu’il en soit, tel que nous l'avons décrit, nous avons recherché le signe pneumatique de Hennebert dans certains cas pathologiques où les auteurs précités l’avaient signalé.

Bien que noire matériel d'observations soit restreint, nous devons noter cependant que nous n'avons trouvé le signe de Hennehert que dans la syphilis héréditaire du labyrinthe :

Sur 35 syphilitiques acquis, en période secondaire pour la plupart, et avec Wassermann positif, sans troubles auriculaires, nous ne l'avons pas constaté.

Dans 3 cas de syphilis neuro-auditive acquise, il était absent. Trois oto-spongiose examinées ont donné un Hennebert négatif. Nous l’avons encore recherché dans quelques cas d’évidements, de trépanations mastoïdiennes, d'otites moyennes chroniques

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suppurées, de mastoïdites aiguës (à la pression de la mastoïte et à la compression dans le peus nous ne l’avons pas non plus trouvé. |

Nous avons de plus voulu nous rendre compte si le signe de Hennebert n'existait pas toujours chezles hérédos avec ou sans lésion apparente de l'oreille interne, afin de savoir si ce signe ne pouvait pas être un avertissement, un élément révélateur. Nous avons dans ce but examiné des sujets jeunes atteints de kératite interstitielle syphilitique, hospitalisés pour cela : le signe pneumatique recherché était absent chez tous nos 19 malades examinés. |

La présence du signe de Hennebert nous paraît donc être caractéristique de l'affection qui nous occupe, et s’il manque quelquefois, c'est peut-être parce que sa présence esl liée à une période évolutive de la lésion labyrinthique. Passé cette phase, il n'est peut-être plus décelable. Nous verrons plus loin que son intérêt anatomo et physio-pathologique ne le cède en rien à son importance clinique.

Le signe fistulaire vaso-moteur de Mygind (nystagmus à la compression des carotides, à la pression du pouls, de l'abdomen), a été décrit comme signe de pseudo:-fistule vaso-motrice. Nous ne l'avons trouvé dans aucune de nos observations.

Symptômes généraux

Les symptômes généraux consistent en stigmates de syphilis héréditaire. C’est en première ligne la

kératite interstitielle dont la fréquence est considérable (8 fois sur 10 observ.). |

Il s’agit de lésions soit en évolution, soit à l’état de cicatrice. Parfois ce sont des lésions de vieille chorio-rétinite syphilitique. Les dents d’Hutchinson type ou les malformations dentaires en général sont très fréquentes. Se

Nous n’insisterons pas sur les divers autres stigmates qu'on peut observer. |

L'état général est souvent bien conservé, cependant nous avons remarqué parfois une pâleur terreuse, jaunâtre, avec fatigue générale et inappétence que rien ne pouvait expliquer et que Hutchinson a déjà signalée.

Dabney (1) {signale ces troubles de l’état général, aspect de stupeur, absence de vitalité, pâleur, associés à des stigmates de syphilis congénitale chez les enfants de 3 à 6 ans. 11 considère que ce sont là des signes de présomption de syphilis héréditaire.

Nous avons observé un cas avec asthénie très marquée avec hypotention artérielle qui nous à fait penser à une lésion des glandes endocrines, le traitement surréno-ovarien ayant donné de bons résultats.

L’interrogatoire permet de connaître le début de la kératite interstitielle qui a toujours précédé la surdité soit de quelques semaines, soit de quelques mois, soit de plusieurs années. Il nous apprend de plus que les antécédents personnels du malade comptent parfois une hydarthrose du genoux uni ou bilatérale.

L'histoire d'otites anciennes n’est pas rare et ce sont le plus souvent des écoulements d'oreille indolents q''i ont passé presque inaperçus et dont l’otoscopie nous montrera les preuves. Nous pensons que le médecin doit prêter une grande attention à ces écoulements du nourrisson et des premières annéés car chez les enfants à stigmates, si légers soient-ils, il n’est pas impossible qu’il s’agisse là du début d’une atteinte auriculaire à extension ultérieure vers le labyrinthe.

Les antécédents familiaux donnent de leur côté des renseignements qu’il ne faut pas négliger, surtout quand il s’agit d’un tableau peu riche en stigmates spécifiques. L'histoire pathologique du père et de la mère attire très souvent l'attention par certains faits caractéristiques comme les fausses couches, la léthalité des enfants en bas-âge, les stigmates eux-mêmes chez les générateurs (perforation du voile du palais chez la mère, ébauche très nette de dents crénelées chez la sœur dans l’observ.V)

Signes objectifs

Après ce que nous avons dit précédemment des écoulements constatés parfois dans le passé du malade, étant donné de plus la formule de l’acoumétrie, ilest tout naturel de bien examiner l'oreille moyenne, ainsi que le rhino-pharynx.

1! n'y a généralement Tien de bien anormal dans

la cavum ou dans le nez, car si une crête, des végétations adénoïdes, existaient auparavant, il est rare qu’elles n’aient pas été dès le début enlevées. Du côté de l’oreille, il en va tout autrement. On peut observer une otilte moyenne chronique suppurée avec lésions en général limitées (observation 1) à la caisse et ne s'étendant pas à l’attique. |

Il y a de plus les tympans qui présentent des plaques calcaires, une zone pelliculaire, une rétraction plus ou moins accentuée, signature d’écoulements antérieurs. 3

Il y a aussi le tympan en apparence intact, qui est cependant un peu hyperémié par endroits ; le manche du marteau, la zone de Shrapnell sont un peu rouges, les replis sont trop marqués et la membrane tympanique est rétractée nettement. Et ces détails pathologiques, quand ils existent, se trouvent en général du côté de l'oreille la moins lésée, nous pourrions dire du côté où la lésion est encore en évolution.

Par ailleurs, ces tympans sont en général mobiles, et le Gellé est positif.

Evolution

Nous avons vu l’évolution de la surdité qui est le symptôme dominant: L'évolution de l'affection dans son ensemble paraît marquée par deux caractères :

Les variations symptomätiques ;

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La progression ephbbeite: des signes expérimentaux cochléaires et vestibulaires.

Le début qui nous paraît le plus fréquent est le

début rapide, brusque, apiès une période peu nette

de bourdonnements ; certains ont observé des vertiges intermittents (Mygind I). Il peut à la vérité être foudroyant, bien que cela soil exceptionnel.

Il peut être moins rarement nettement insidieux et progressif. C’est au bout d’un temps variable que le tableau clinique se trouve constitué.

| Alors, quel que soit le début, la labyrynthite hérédo-syphilitique parait évoluer d’une manière progressive vers une aggravalion trop souvent certaine.

Cette progression, comme nous l’avons indiqué plus haut, pourrait schématiquement se diviser en deux périodes : °

Une première période, ou une oreille ou bien les deux oreilles sont encore peu atteintes et où s’appliquent les résultats de nos différents examens. C’est alors qu’on peut penser à une lésion mixte de l'oreille moyenne avec peu de fracas sur le labyrinthe.

C’est dans cette phase que nous observerons les variations vraiment très curieuses des symptômes. L'audition a des alternatives de légères améliorations et d’accentuations quasi absolues. Les bourdonnements subissent des exacerbationsinsupportables et des sédations bienfaisantes. Les sensations vertigineuses, quand elles existent, sont parfois aussi

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remarquables par leur variabilité. Nous ne pouvons pas affirmer que les essais thérapeutiques soient la

“cause essentielle de ces variations, car elles nous

sont accusées par des malades qui n'étaient pas en traitement.

La deuxième période où les symptômes sont sans doute différents dans leurs degrés (surdité très accentuée et bruits subjectifs améliorés) montre des signes vestibulaires et cochléaires de plus en plus affaiblis, puis abolis complètement. Le

La longueur de cette évolution est impossible à déterminer. La durée de la première période est parfois de quelques jours pour une oreille, alors qu’elle sera de plusieurs années pour la seconde. Car il est très fréquent qu'une oreille se trouve à la première période depuis des années, tandis que la seconde est depuis longtemps passée à la période terminale.