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curité parce que la physiologie est très peu élucidée et l'anatomie pathologique pauvre en documents, Il distingue trois grandes formes de labyrinthites syphilitiques acquises : forme rapide la plus fréquente ; forme brusque ou apoplectiforme ; forme chronique

ou progressive qui offre de grandes analogies avec la

sclérose progressive. Cet auteur observe en outre, les cas où il s’agit d’une lésion vestibulaire associée à la lésion cochléaire et il décrit le syndrome de Ménière dû à la syphilis. Broeckaert (1) signale des cas de ce genre dans la syphilis héréditaire et note de plus la coexistence assez fréquente d’une otite moyenne catarrhale. Downee W. (1) avait en 1896 signalé un cas de surdité totale, résultat de la syphilis héréditaire avec examen microscopique, À l’autopsie il avait remarqué que le marteau ef l’enclume |

étaient sains, mais que l’étrier était ossifié au bord

de la fenêtre ovale. Le nerf facial et le nerf auditif étaient sains. Le vestibule était obturé et la lame spirale osseuse du limaçon était irès épaissie. «1 s'agissait donc de néoformation très étendue du tissu osseux. Le traitement de la pilocarpine, qui a donné de bons résultats dans les cas récents à Gradenigo, doit toujours être essayé très précocement et associé au mercure. Brühl signale un cas de syphilis de l'oreille où le traitement mercuriel et ioduré guérit les bourdonnements mais non la surdité, Crouzilhac (de Toulouse) (1) guérit un cas de svphilis labyrin-

thite acquise secondo-terliaire par le sirop de Gibert, | l’iodure de potassium, et la pilocarpine. «

. Dans un autre ordre d'idées, Rozenstein (1) pense

que la surdité hérédo-:syphilitique est due dans bien

des cas à une méningite basale avec périnévrite de

la VIITe paire. Rozier signale encore des cas où la QE SR à SU CAR A0 |

syphilis labyrinthite est diagnostiquée par la seule

diminution de la conduction osseuse. Il faut arriver à Hennebert (2) pour marquer une réelle avance

grâce à sa découverte des « réflexes oculo-moteurs » : il s’agit chez deux hérédos avec lésions oculaires, non pas de nystagmus, mais d’un seul et unique mouvement de déplacement des yeux avec retour immédiat à la position première. L’auteur observe, de plus, un signe purement subjectif consistant dans la sensation nette de déplacement de l’objet pendant le massage tympanique. En 1909 Hennebert (3) signale 7 nouveaux cas de réactions pneumatiques

vestibulaires. Au Congrès de 1909, l’auteur (4) dans

cinq nouvelles observations montre que « l’excitabilité de l’appareil vestibulaire peut encore être mise en évidence par la méthode pneumatique, alors que les autres méthodes rotatoire, galvanique, calorique, ne provoquent aucune réaction ». Il décrit très nettement ce signe pneumatique et le différencie ‘du signe de la fistule, « fistel symptom » décrite par Lucæ en 188r, après avoir été signalée par Schwabach, Pfluger et Habermann-Ilennebert a bien remarqué, avec le «signe de la fistule sans fistule », l’absence de réaction rotatoire et la réduction de l'épreuve calorique dans la syphilis héréditaire du labyrinthe. La clinique s’est donc enrichie d’un

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fait nouveau et de grande valeur sur lequel nous :insisterons au cours de ce travail.

C’est alors qu'armés de la ponction lombaire et du Wassermann, les progrès de l’otologie vont bénéficier de l'apparition du 606 en 1909. La médieation arsenicale que préconise Erlich. et sur laquelle une foule d'auteurs vont discuter, souvent irès âprement, permet les plus grands espoirs, parfois déçus.

Cette nouvelle arme puissante, arme à double tranchant, il est vrai, commence par être l’objet de luttes très vives, parce que sa mise au point exige bien

des efforts. Nous entrons, en tout cas, dans une phase fertile en observations otologiques.

Pour ne citer que lui, parmi d'autres comme Benario, Fray, O. Meyer, Gerber, Siebenman (1) publie un cas de syphilis héréditaire du labyrinthe où il a obtenu précocement des résultats favorables avec le salvarsan. Stein (x) pense comme Hacke que l’activité du salvarsan est meilleure que le mercure dans la syphilis acquise et héréditaire de l’oreille interne et qu’elle serait due à ce fait que le salvarsan pénètre mieux la structure du nerf, excitant les spirochètes à se mobiliser, à sortir de leur léthargie. Et ce fait expliquerait les symptômes de neuro-récidive dus à une reprise de l'affection et non pas à une action toxique du salvarsan. C’est d’ailleurs l'avis de Gitelli (1),de Benario, de Guttmann et autres auteurs. Contrairement à l'opinion alarmiste de Finger et de Rill qui admettent l’action toxique du médicament,

Knick et Zalzick, Buel et Urbantchitch, Reck (r) ont

eu d'excellents résultats grâce au salvarsan. Biggs (1), par contre, n’a pas pu guérir un malade avec l’arse-

nic alors que le mercure associé à l’iodure de potas-

sium lui a donné satisfaction. Quand il. emploie la :

pilocarpine, c’est toujours associée à ses deux derniers médicaments. Voorhes (1), dans une note spéciale sur l'emploi du 606 dans la syphilis de l'oreille, conclut à la valeur précieuse du salvarsan dans la

-syphilis acquise de date récente et chez les enfants

hérédo-spécifiques jeunes, mais il ajoute que son

emploi doit être très reservé dans les cas anciens

avec dégénérescence du nerf. R |

Les recherches cliniques continuent de pair avec lesessaisthérapeutiques. Siebenman (loc. cit.) signale une conduction osseuse exagérée avec des réactions vestibulaires très vives chez un hérédo. Biggs (oc. cit.) et Beck (2)observentau contraire une absence ou une forte diminution de la conduction osseuse. Cé dernier signale encore le signe de Hennebert associé à une hyper-excitabilité à l'épreuve rotatoire qu'il explique par des altérations probablesduliquidelabyrinthique. Biggs observait, de plus le Wasserman positif, des tympans anormaux dans lasyphilis congénitale. Glogau: (2) ne trouve pas de grande différence clinique entre la syphilis héréditaire et la syphilis acquise si ce n’est la fréquence plus grande, le pronostic plus sombre, la conduction osseuse très diminuée et le tympan souvent anormal dans la syphilis héréditaire ; toutes les formes de syphilis de l'oreille interne

ont un pronostic très mauvais et leur traitement est

celui de la syphilis en général.

On se rend compte que le sydrome clinique de la syphilis acquise et de la syphilis héréditaire n’est pas encore bien individualisé et pour chacune d'elle les auteurs ne sont pas d'accord même sur les signes importants tels que la conduction. osseuse et les réactions vestibulaires. Quand aux conceptions ana-

tomo-pathologiques et pathogéniques, le trouble est encore plus grand. Les uns pensent à une périostite

locale, d’autres à une labyrintite séreuse ou encore

à une lésion vasculaire, ou enfin à une méningite

basale. Chez les hérédo-syphilitiques, Glogau admet une sclérose de l'oreille moyenne et interne, mais il cite, sans la contredire, l'opinion de O. Meyer qui concluait à une méningite spécifique produisant une inflammation interstitielle spécifique du nerf acous-

tique progressant vers l'oreille moyenne. Lannois (1)

avait déjà écrit que la pathogénie de la lésion de la VII comme de la VII paire au cours de la syphilis n’était pas univoque. Il s'agissait soit de lésions d’exostose du conduit auditif interne, soit de méningo-encéphalite de la base, maisle plus souvent de névrite et de périnévrite par intoxication. Wittmak (1) avait, de son côté, fait ressortir la grande vulnérabilité du rameau cochléaire dont les causes sont dans la situation du rameau et de son ganglion nourris par des artères terminales, d’autre part dans la nature des cellules de ce ganglion qui sont très

petites, Pics et entourées d'une gaine, signes f d un arrêt dans leur développement. | DA Le « signe de la fistule » attire l’attention de certains otologistes. On ,recherche le nystagmus expérimental [Hautant (1), Baldenweck et Bloch (r) )]. Les observations de ITautant (2) échelonnées sur plusieurs années mettent au point les indications et la

technique de la trépanation labyrinthique et donnent

une description précise de la fistule du labyrinthe.

Car les auteurs vérifient et discutent les opinions de leurs devanciers sur le signe de Hennebert et sur le signe de la fistule vraie [Beck (2), Barany (1), Labarre (1)]. En 1913, Pierre Rigaud (1 1), fait une étude de la syphilis acquise de l'oreille au point de vue clinique et anatomo-pathologique.

Beck (4) étudie la conduction osseuse et a le mérite

d’attirer l'attention sur la coexistence de ce signe.

avec les troubles des nerfs craniens. La cause de cette diminution serait due à l’augmentalion de la pression cranienne qui expliquerait d'autre part les vertiges et les troubles de l’équilibre constatés parfois. | Dans sa thèse sur les «accidents auriculaires ner- ; veux purs, aigus ou subaigus de la syphilis acquise », Ramadier (1) envisage la question du point de vue otologique sans doute, mais aussi du point de vue neuro-syphiligraphique et il fait une première mise au point complète et claire de la question. Il montre l'évolution particulière, expose un tableau clinique et insiste sur les signes’essentiels. Il montre le parti

qu'on peut tirer des recherches humorales et de la ponction lombaire dans cette atteinte’ neuro-méningée et ilen déduit des considérations anatomopathologiques du plus vif intérêt. Il classe les accidents auriculaires postarsénicaux sür lesquels on avait tant discuté. Il conclut à la nécessité du traitement arsénical précoce et bien conduit. |

Siebenmann (2) signale un cas de névrite cochléaire et vestibulaire d’origine syphilitique avec Wassermann négatif dans le sang et Wassermann positif dans le liquide cérébro-spinal. Il obtient un bon résultat avec le salvarsan. Fraser (1) remarque la fréquence de la surdité due à la syphilis congénitale. La surdimutité dite congénitale est due en réa- ‘-lité à la syphilis intra-utérine ou aux altérations syphilitiques de l'oreille interne se produisant avant que l'enfant ait appris à parler. Il donne les diverses opinions des auteurs sur l’anatomie pathologique-des lésions chez le fœtus etle nourrisson, chez les jeunes enfants et enfin chez les enfants plus âgés, ce qui répond au type tardif de syphilis congénitale. Il fait remarquer les divergences d'opinion mais il insiste sur la présence fréquente deslésions d’otite moyenne et la fréquence de Wassermann négatif. Spinola (r} signale un cas de labyÿrinthite spécifique chez un paludéen guéri par le néo-salvarsan et le cyanure de mercure.

Jones (1) relève la nécessité de l'examen otologique précoce dans la syphilis nerveuse. Downey (1} fait une intéressante étude sur le labyrinthe statique:

dans la syphilis ; il envisage la possibilité d’ilots d'inhibition statique, la présence de la confusion des ” réponses vestibulaires. Dans ses observations, le

Wassermann sanguin est le plus souvent positif ; il n’est pas question de signe de Hennebert, Le pronostic dans ces cas n’est pas très grave quand le

traitement est institué à temps. Il cite à l'appui de

cet optimisme l’article de Ellis et Swift (1) sur «les troubles de la VIII paire dans la syphilis du système nerveux central ». Blohneke (1) donne la priorilé au traitement mercuriel et se méfie beaucoup du salvarsan. Mygind (1) présente un cas de syphilis

héréditaire avec surdité vertigineuse et signe de

Hennebert, Wassermann positif et excitabilité calo-

rique augmentée d’un côté, amélioré par le mercure et l’iodure. Le même auteur en 1916 remarque que le signe de Hennebert est en relation avec le pouls et que la compression des vaisseaux du cou doit déterminer d’une façon plus précise et plus localisée le signe de la fistule. Dabney (x) fait une étude de la syphilis de l'oreille en général et s'étend davantage sur la congénitale qu'il divise comme West en trois groupes. Le pronostic en est très sombre et c’est le salvarsan qui est le plus souvent le médicament de choix. Graham (1) en 1919 énonce une fois de plus les caractères trop souvent négligés de la syphilis du labyrinthe. Il insiste sur les viciations des épreuves diverses du labyrinthe postérieur, et, pour lui, les dysharmonies sont caractéristiques de la névrite de la VIIL° paire. Kyrle (1) et Gatscher (1)

communiquent leurs résultats sur la recherche des

“réactions vestibulaires chez les syphilitiques aux * : diverses périodes et dans les affections cérébrales. Borries (1) fait remarquer la concordance entre about circulatoire et le signe de la fistule. Il note le renversement dû phénomène dont le sens passe alternativement d'un côté à l’autre. Karlefors et .Nylen(:)en 1919 montrent que la pseudo-fistule peut revêtir le même caractère que la fistule vraie, à la compression forte, dans cerlains cas d’otites chronique ou aiguë, aussi bien d’ailleurs que dans des cas avec tympan intact. Or, il s’agissait bien d’une pseudofistule, car on devait nier la présence de fistule labyrinthique. Ruttin raconte que plusieurs années après un évidement, le signe de la fistule, avec fistule sur le canal semi-circulaire horizontal, fut treuvé renversé en «fistul symptom renversé » alors que la fistule labyrinthique était remplacée par une exostose. Lund (1) grossit le nombre des cas avec signe de Hennebert et assure que ce phénomène est caractéristique de la syphilis héréditaire.

Ramadier (2) donne une très nette mise au point du signe de Hennebertet les cinq observations personnelles qu’il a suivies lui permettent de tirer des conclusions au point de vue de la compréhension pathogénique de la syphilis héréditaire et de la syphilis acquise de l'oreille interne: La syphilis héréditaire est caractérisée par Qune atteinte profonde, diffuse, rapide, billatérale et définitive des fonctions

auriculaires sans lésions de l'oreille moyenne ;

l'absence de tout symptôme neuro-méningé ; et par.

un signe qui lui est propre (signe de la fistule sans fistule ou signe de Hennebert) et qui permet de conclure à une lésion localisée de l’oreille interne.

C’est un des premiers travaux où est abordé le problème dela discrimination nette entre les deux espèces de syphilis, autant qu’une cloison étanche peut être placée entre la syphilis acquise et la syphilis héréditaire. De son côté Lund consacre ses travaux de thèse

à l'étude des affections syphilitiques du labyrinthe et du nerf acoustique. Il examine 515 syphilitiques dont 115 avaient des troubles neuro-labyrinthiques et dont 14 avaient une syphilis héréditaire. Chez 39 l'appareil de perception seul est pris ; chez 44 on observe une lésion de l'appareil vestibulaire seul et 32 ont les deux appareils touchés. Dans 30 0/0 des cas il note la diminution de la transmission osseuse, mais au moins dans 50 o/o des casil existe un trouble plus ou moins grave de l'appareil cochléaire ou vestibulo-cérébelleux. L’atteinte du cochléaire se ferait surtout dans les années éloignées de l'infection tandis que l’atteinte vestibulaire isolée surviendrait plutôt au cours de la première année ; la vulnéralité des deux appareils est la même. Le développement apoplectiforme est rare dans les deux sortes de syphilis. Les bourdonnements etles vertiges seraient plus fréquents dans la syphilis congénitale. La bilatéralité n’est pas la règle et la dureté de l’ouïeest plus accentuée dans les cas congénitaux, de même que la transmission osseuse est exagérément diminuée surtout

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dans la syphilis congénitale. Cependant l’auteur admet la possibilité d’une transmission osseuse conservée. Il y a Rinne négatif. Les épreuves vestibulairesmontrent une discordance dansles cas acquis ou congénitaux. Le signe de Hennebert trois fois plus frèquent chez la femme est caractéristique de la labyrinthite héréditaire ; il a été vu six fois sur treize et l’auteur pense qu’il disparaît à un moment donné. Ce faisceau de signes précités serait explicable par une ostéite gommeuseavecgranulations auxenvirons de la fenêtre ovale. Comme Ramadier, l'auteur pense à une mobilité anormale de l’étrier. Il pensede même que la syphilis acquise parait être une affection rétrolabyrinthique ; pour lui, la dissociation entre le nystagmus calorique et le rotatoire peut être mise en relation avec des troubles rétro-labyginthiques. peut-être même dans le territoire des noyaux. Le pronostic de la neuro-labyrinthite de la syphilis acquise

est bon, mais parfois avec un traitement longtemps

continué, on pourrait obtenir une amélioration ou un arrêt dans l’évolution de la lésion. Lund (3) étudie dans un autre travail la conduction-osseuse chez les syphilitiques acquis et conclut quechez 31 o/o etnon pas 80 o/o comme d’après Beck il y a diminution-de cette conduction osseuse. Ce signe, quand il existe, persiste et devient permanent et ne serait pasinfluencé par le traitement.

Kingery (1) étndie le liquide céphalo-rachidien dans 92 cas de syphilis congénitale et il démontre l'importance de l'atteinte de ce liquide. Sur 52 cas,

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l'auteur a trouvé 28 o/o d'anomalies et 3 avec un “Wassermann positif. Guttich (1) attire l'attention sur l’aliération de la réaction de déviation comme premier signe des affections du vestibule. | Toutes ces recherches sont du plus grand intérêt étant donné notamment les méthodes récentes d'analyses plus approfondies du liquide céphalo-rachidien. Avec la réaction. au « Benjoin colloïdal » (Guillain, 2 Laroche et Léchelle) nous sommes entrés dans une “tbe de recherches encore plus précise.

©. Bech et Schacherf (1) ont examiné 62 malades hérédo:syphilitiques avec lésions du système nerveux central sans manifestations auticulaires ; ils ont trouvé le Wassermann positif dans %4 cas et le Wassermann positif dans le liquide céphalo-rachidien dans 55 cas, tandis queles réactions colloïdales étaient toujours positives sauf dans un cas. Ils ont examiné treize malades avec lésions de syphilis laby. rinthique héréditaire ; le Wassermann était toujours négatif dans le sang : il a été positif dans le liquide céphalo-rachidien. dans trois cas. Lies réactions colloïdales étaient positives dans trois cas. Îls déduisent que l’hérédo-syphilis de l’acoustique n’est pas une affection nerveuse primitive mais une maladie du tissu conjonctif. Pour Didier (1) qui partagel’opinion de Mahler (x) et de Lubmann (1) (Wedical Times, N.-Y., 1928), l'évolution des lésions hérédo-syphililiques de l'appareil de perception des sons évolue en un premier stade d'activité récent où un traitement pourrait donner ‘une . amélioration temporaire

ou définitive ; : en un deuxième stade de processus

ancien éteint, où les lésions sont immuables etincurables. |

Plus près de nous, certains auteurs se sont atta-

chés à préciser l’individualité clinique de la syphilis héréditaire du labyrinthe. C’est ainsi que Ramadier (3) complète les recherches développées dans sa thèse et confirme son opinion anatomo-pathologique

et pathogénique sur la syphilis congénitale qu'il différencie de la syphilis acquise. Le traitement doit être, semble-t-il, l’arsenic avec une direction thérapeutique éclairée. Le mercure peut servir d’adjuvant et la pilocarpine peut donner des résultats, mais le pronostic reste toujours bien mauvais,

Gradenigo (2), dans son rapport au X° Congrès international d’otologie, attire l’attentign sur la syphilis ignorée de l’oreille. Le Wassermann positif nest pas nécessaire au diagnostic ; mais il faut rechercher très minutieusement, non seulement la triade de Hutchinson qui a une très grosse valeur ainsi que le signe de Hennebert, mais encore les moindres petits stigmates moins Dr pIqESs de la syphilis héréditaire.

Zaviscka (1) recherche” les troubles de l'oreille interne dans les kératites parenchymateuses. Sur 13 cas, le cochléaire étant indemne, le vestibulaire a été touché douze fois d’une façon variable, hypoexcitabilité ou hyperexcitabilité ; troubles rotatoires seuls ou caloriques seuls ou bien troubles caloriques avec troubles rotatoires. Au cours du traitement

F Auieur a observé des troubles de l'appareil lymphocynétique. Breitstein (1) insiste sur la diminution de la perception osseuse, sur les troubles de l’excitabilité vestibulaire et sur les réactions normales du

liquide céphalo-rachidien dans la syphilis héréditaire

de l'oreille. Le traitement spécifique aurait donné

35 0/0 d'améliorations. Knick (1) étudiant les affec-

tions syphilitiques du labyrinthe et du nerf auditif a

examiné 235 cas; il constate que dans la syphilis acquise il s’agit de méningites syphilitiques à manifestations plus ou moins accentuées. La ponction lombaire est d’un précieux secours et le traitement est souvent efficace, Dans la syphilis héréditaire le

. Wassermann est en général négatif et la ponction

lombaire aussi. Ils’agit d’une altération dulabyrinthe. . Collet (1) dans un article sur l'oreille dans la

syphilis et le tabès consacre quelques lignes à la

surdité d’origine hérédo-syphilitique. IL pense que

celte surdité se présente avec un début subit ou une évolution progressive. Dans ce dernier cas, stigmates mis à part, on ne peut se guider que sur l’absence de perception osseuse et'sur la limitation des tons bas.

Les auteurs exposent chacun le résullat de leurs observations mais il n’y a pas de travail d'ensemble sur la syphilis auriculaire, et, $’il existe des coïncidences de mêmes constatations les auteurs ne sont pas d'accord sur une individualité de la syphilis du labyrinthe d’origine acquise ou congénitale.

Au point de vue clinique.Nylen (1) vient de publier

A. Soulas 3

une étude sur le symptôme de ia fistule et sur le signe de la pseudo-fistule dans les otites. Nous avons parcouru son long exposé avec d'autant plus d'intérêt que nous élions depuis longtemps déjà avancé dans nos recherches. Il a observé (et il cite à ce sujet de nombreux auteurs) que le signe de la fistule et le signe de la pseudo-fistule se présentent assez fréquemment dans les cas d’otite aiguë, d’olite chro= nique et de mastoïdite. Il a remarqué que le signe de la fistule peut, dans certaines circonstances évolutivés, se transformer en signe de pseudo-fistüle (fistule renversée). Ces deux signes pourraient se voir alternativement l’un après l’autre dans des cas de trépanations mastoïdiennes ou d’otites chroniques. Il dénonce l'existence de la pseudo-fistule dans l’oto- | spongiose. Il pense toutefois que ce signe, lorsque le : tympan est intact, est bien caractéristique de la syphi-

lis héréditaire, Nylen développe encore les observa-

tions de certains auteurs conrme Mygind (2), Barany,

Ruttin, qui ont observé le signe de la fistule et de la

pseudo-fistule en relation avec le pouls et avec l’ap-

pareil vasculaire (pression sur la carotide). L’auteur

appelle cesigne «le symptôme vasculaire de Mygind». Le signe de la fistule peut d’ailleurs naître par l’in-

halation de nitrite de d’amyle, par l'épreuve galva-

nique (Brunings). Quant au signe de la pseudo fistule,

Nylen cite Hennebert, Lund, Barany, et pense qu'il peut être un bon signe de syphilis héréditaire du

labyrinthe. Mais elle existerait pourtant dans l’oto-

sclérose, dans certaines otites chroniques. :

An Congrès otologiquede Christiana, en juin 1920, les antenrs étaient d'avis au le signe de Hennebert

peui être observé avec un tympan intact dans 2 0/0

des cas et dans 30 o/o des cas ‘avec un tympan per.

foré.

Ratlin au Congrès germanique d’ doologie e en 1021 propose deux. explications à la présence de la pseudofistule : soit une transmission anormale de la pres-: sion du labyrinthe, soil une sensibilité anormale de l'appareil nerveux. Cette pséudo-fistule qui peut être

déclanchée par la pression sur la” carotide, sur la

mastoïde, el sur l'abdomen, et par le massage du muscle sterno-cléido-rnastoïdien, pourrait être appelée « symptôme de pseudo-fistule vaso-moteur » (Mygind, Ruttin et Beck). Ce phénomène a encore été décrit dans les otites chroniques (Barany, Urbaïit: chitch, Lund, Ottnackers), dans certains cas d’artériosclérose cérébrale sans signe auriculaire (Barany) et dans des cas de sclérose en plaques (Borries). On a même signaléle signe de pseudo-fistule dans l’hystérie en comprimant le tragus, les sein$ ou les ovaires ou encore par l’action de douches froides, et Fischer incline à penser qu’il y à ici une anomalie fonctionnelle sans rapport avec une lésion du labyrinthe. Quoi qu'il en soit de ces longues considérations

* qui pourraient; sembler compliquer la question, en

présence du signe de fistule ou de pseudo-fistule,

Nylen et Lund (4) pensent cependant qu’il faut songer à la syphilis acquise ou héréditaire surtout

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