III. — Symptômes poliomyéliques médians

Nous nous proposons de décrire dans ce chapitre un assez grand nombre de symptômes, qui peuvent se rencontrer dans la syringomyélie, et qui dépendent ti'ès probablement d'une altération de la substance grise centrale de la moelle. Nous acceptons ce titre pour la commodité même du plan ; car nous anticipons peut-être sur certaines localisations que l'avenir nous réserve de connaître. Il est difficile d'établir une division rationnelle de tous ces symptômes, les uns trouvent une explication satisfaisante dans le fait même de leur localisation; d'autres ont une pathogénie des plus discutées. Nous nous proposons de les énumérer successivement, en les groupant sous six chefs :

1° Troubles trophiqiies.

2° Déviations de la colonne vertébrale.

3° Troubles vaso-moteurs.

4° Troubles sphinctériens.

5° Troubles oculo-pupillaires.

&" Symptômes dus à la propagation de la lésion à la moelle allongée.

1° Xroubles trophiques

Comme dans beaucoup de rayélopathies chroniques on a signalé dans la syringomyélie une série d'accidents, que l'on peut ranger dans ce groupe.

Ces troubles trophiques sont des plus variables et n'offrent aucun caractère pathognomonique; ils revêtent des formes tellement diverses, qu'il est bon de les classer en quatre sous-

divisions. Nous passerons donc successivement en revue les troubles trophiques :

A. cutanés.

B. sous-cutanés.

G. articulaires.

D. osseux.

A. Troubles trophiques cutanés

Les altérations de la peau sont très communes dans la syringomyélie. Elles siègent de préférence aux membres, au niveau des régions frappées par l'atrophie musculaire ou atteintes de troubles de la sensibilité; d'après certains auteurs, elles existeraient exclusivement dans les parties anesthésiques. Aux doigts, on a signalé l'épaississement de la peau consistant surtout en une véritable hypertrophie de l'épiderme; la main peut participer à cette altération et devenir calleuse. L'épiderme ainsi épaissi aune grande tendance à se fendiller, à se fissurer; parfois il en résulte des crevasses, point de départ de petites plaies ulcéreuses rebelles à la cicatrisation. D'autres fois, au contraire^ la peau s'amincit, change de couleur, devient rouge ou violacée ; elle est luisante et ressemble à une pelure d'oignon : elle mérite le nom àe peau lisse, glossy skin des Anglais ; tous les plis et sillons normaux ont disparu; la peau es! collée sur les parties sous-jacentes et semble trop étroite pour les contenir.

On a aussi signalé des altérations banales des ongles : hyperkératinisation, ongles fendillés, striés soit longitudinalement, soit dans le sens transversal, enfin chute des ongles.

Dans un certain nombre de cas, en particulier celui de Kahler (1 882), on a décrit une gangrène primitive de la peau ; celte nécrobiose spontanée marche de la périphérie vers la profondeur; il en résulte une perte de substance, irrégulièrement arrondie, assez étendue, dont la cicatrisation est très lente; lorsque la perte de substance est comblée, iU^este une cicatrice blanchâtre, plissée et qui peut devenir le point' de

départ de chéloïdes, comme dans l'observation de Kahler.

M. Jacquet (1) vient de faire une communication récente sur un cas de syringomyélie, où la nutrition de la peau était manifestement altérée : une application d'acide acétique déterminait sur la peau du côté où siégeait Tanesthésie une ulcération persistante avec tendance à s'agrandir ; la même expérience faite du côté opposé laissait la peau intacte. Ce même malade était d'ailleurs porteur d'une série d'ulcères, survenus spontanément, d'abord à l'oreille, puis dans toute l'étendue des plexus cervical et brachial : l'oreille, le cou, l'épaule, et le bras ne formaient plus qu'une plaie irrégulière, profonde, rebelle à la cicatrisation : le malade succomba à une hémorragie, résvdtat de l'ulcération d'un vaisseau dans la plaie.

On a signalé, en outre, toute une série d'afîections cutanées qui seraient sous la dépendance de la lésion spinale : l'eczéma surtout dans ses formes sèches, s'accompagnant de desquamation épidermique, rebelle au traitement, des éruptions prurigineuses, l'urticaire, et surtout des affections vésiculeuses. Celles-ci paraissent être de beaucoup les plus communes. On a observé de petites vésicules, analogues à l'hei'pès, survenant rapidement sans cause appréciable, se desséchant et guérissant ; d'autres fois on a décrit de véritables zonas siégeant à l'épaule, quelquefois même à la paupière. Le plus souvent il s'agit de bulles, de phlyctènes, dont le contenu liquide, d'abord limpide et séreux, devient trouble et purulent; la vésicule se rompt, laissant à nu le derme : il en résulte une petite plaie ulcéreuse. 11 existe parfois des pigmentations de la peau ; ainsi le vitiligo a été signalé deux fois (V. obs. II).

Dans plusieurs cas, on a décrit une petite ulcération arrondie, à bords calleux, surélevés, à fond rouge ou grisâtre et suintant ; elle siège de préférence au niveau de la racine des doigts, dans l'espace interdigital, et persiste pendant fort longtemps.

1. 3a.cqne\, Note sur un cas de syringomyélie. Société de Biologie (Jamier 1890).

Ces ulcères revêtent tous les caractères de maux perforants lorsqu'ils occupent la plante du pied, au niveau de l'articulation métatarso-phalangienne du gros orteil, par exemple; ils sont alors réellement perforants, c'est-à-dire qu'ils pénètrent jusque dans l'articulation. Dans notre observation VIII on trouvera une description détaillée de troubles trophiques de ce genre.

B. Troubles trophiques sous-cutanés

Le tissu cellulaire peut aussi être le siège d'une série d'altérations, dont les plus intéressantes sont les processus phlegmoneux. On a constaté que le panaris se rencontrait communément dans la syringomyélie : il est indolore lorsqu'il siège dans une région analgésique; mais dans certaines observations, il est spécifié que le panaris a été douloureux ; dans ces conditions il appartient aux symptômes du début de l'affection spinale et précède les troubles de la sensibilité. Ce panaris présente quelques caractères particuliers : il est à répétition, il peut envahir successivement les divers doigts d'une main d'abord, puis de l'autre, c'est dire qu'il peut affecter une disposition symétrique ; de plus il peut s'accompagner de nécrose de la phalange, et déterminer ainsi des mutilations considérables. Cependant il importe d'insister sur ce point; la panaris peut manquer dans la syringomyélie, ainsi qu'en fait foi la plupart de nos observations, et lorsqu'il existe il détermine rarement ces désordres graves, ces mutilations qui paraissent appartenir de préférence à la maladie de Morvan, affection qui paraît bien distincte de la syringomyélie. Rotli a trouvé quatre fois des panaris sur dix cas observés. Les phlegmons se rencontrent également; ils siègent surtout à la main, à l'avant bras, àl'aisselle : ils se présentent souvent avec les allures d'une maladie infectieuse grave ; de temps en temps même, il faut avoir recours aune intervention radicale, amputation, par exemple, pour enrayer la marche du phlegmon. Or ( et nous aurons l'occasion de revenir sur ce point) les syringomyéliques semblent mal résister aux infections ;

l'intervention chirurgicale a souvent une issue fatale : témoin

le fait de Schultze.

On a enfin décrit des abcès, des collections purulentes, survenant sans cause appréciable, peut-être à la suite de traumatismes, qui ont passé inaperçus à cause même de l'analgésie; leur évolution est variable ; le plus souvent ils guérissent au bout d'un temps plus ou moins long. Il est une variété de ces abcès qui a pour siège de prédilection la paume de la main ; de ces collections partent des fusées qui viennent se faire jour dans les espaces interdigitaux, s'ouvrent et donnent naissance à un trajet fistuleux qui s'oblitère lentement; ces fistules guéries laissent à leur suite une cicatrice arrondie, déprimée au centre, plissée sur les bords, véritable lieu de moindre résistance; car ces cicatrices peuvent se rompre et être le point de départ d'une nouvelle fistule.