II. — Symptômes POLIOMYÉLIQUES ANTÉRIEURS

A côté des altérations de la sensibilité viennent se ranger les troubles de la motilité ; pour être moins caractéristiques, ils n'en sont pas moins fréquents ; leur existence est liée à une lésion des cornes antérieures. On conçoit cependant qu'il puisse exister des gliomes médullaires qui épargnent les cornes antérieures ; l'atrophie musculaire peut donc manquer dans certains cas de syringomyélie, témoin une observation de Bernhardt. (V. obs. XXIII.)

Mais dans la règle, il existe des symptômes poliomyéliques antérieurs, qui se traduisent tout d'abord par un affaiblisse • ment musculaire, occupant d'ordinaire les membres et plus souvent les membres supérieurs que les membres inférieurs. Ce sont d'abord les mains qui deviennent malhabiles, se fatiguent plus vite. Tels sont souvent les premiers symptômes qui attirent l'attention du malade.

Cet affaiblissement est rarement précédé de phénomènes douloureux, qui cependant ont été notés un certain nombre de fois ; niais ils sont exceptionnels. D'une façon presque constante, le malade accuse de l'engourdissement, des fourmillements, quelquefois des sensations bizarres de froid glacial ou de brûlure. Puis^ au bout d'un certain temps il est frappé de l'émaciation de sa main ; cet amaigrissement s'accompagne d'abord d'affaiblissement,de diminution de la force musculaire, que l'on peut vérifier au dynamomètre ; celte faiblesse augmente progressivement pour faire place à de l'impotence fonctionnelle; à ce moment, le malade, craignant de devenir infirme, s'adresse au médecin, qui, par l'examen, constate la disparition de certains muscles ou groupes musculaires. Dans la grande majorité des observa lions, il s'agit de l'atrophie des petits muscles de la

main; on remarque la disparition de certaines saillies, et l'interrogatoire permet de reconstituer l'ordre de disparition des muscles. Très souvent c'est par l'éminence thénar que s'annonce l'atrophie ; d'autres fois c'est par l'éminence hypotliénar qu'elle commence, entraînant alors la flexion du petit doigt; quelquefois les interosseux se prennent en premier; les espaces interosseux se creusent, les métacarpiens deviennent saillants sous la peau : on constate alors des déformations de la main en rapport avec les groupes musculaires atteints: griffe, flexion des phalanges les unes sur les autres, avec extension des doigts sur les métacarpiens, main simienne, main de prédicateur.

Cette affection ressemble donc à l'atrophie musculaire du type Duchenne-Aran, avec laquelle elle a été sans doute confondue bien des fois.

Cette amyotrophie suit une marche progressive ; de la main elle gagne l'avant-bras, où elle est surtout marquée dans la moitié inférieure. Puis elle reste d'ordinaire stationnaire pendant une série d'années, ou du moins elle ne subit pendant cette période que de légères variations. Mais du côté opposé an côté primitivement atteint, on observe les mêmes phénomènes, qui surviennent parfois au bout de quelques années seulement. Les mêmes nmscles sont tour à tour frappés; l'atropUie affecte la même localisation ; elle revêt donc une disposition symétrique ; mais elle est souvent beaucoup plus prononcée d'un côté, qui n'est pas forcément le côté primitivement atteint. Le bras paraît d'ordinaire indemne. Mais les muscles de l'épaule, le deltoïde surtout, sont pris à leur tour, entraînant une difficulté des mouvements do l'articulation scapulo-humérale; on note parfois une atrophie concomitante du trapèze, du grand pectoral, du grand dorsal, du rhomboïde, des sus et sous-épineu.v, en un mot des muscles de la ceinture scapu taire. D'après certaines observations, c'est même par les muscles de l'épaule qu'aurait débuté l'atrophie, qui aurait ainsi revêtu le type scapulo-huméral.Dans un certain nombre de cas, l'atrophie s'est étendue aux membres inférieurs ou a commencé

par ceux-ci. D'après une statistique dressée par Wichmann, les membres inférieurs sont pris plus souvent que les membres supérieurs. Cette assertion nous parait en contradiction avec ce que nous avons pu observer: l'atrophie musculaire du type Duclienne-Aran paraît de beaucoup la plus commune dans la syringomyélie. Aussi est-ce dans le groupe des amyotrophiques, que l'on aura le plus de cbance de rencontrer des syringomgyélies, qui ont passé inaperçues. Enfin dans des cas plus rares, on trouve signalée l'atrophie des muscles de l'abdomen.

L'appareil musculaire de la face a presque toujours été indemne : cependant Westphal, Schultze et Grasset ont observé chacun un cas de paralysie faciale.

Les troubles de la motilité sont tantôt précoces^ tantôt tardifs ; ils affectent, comme nous venons de le dire, tous les degrés, depuis la faiblesse et la fatigué dans les doigts, dans une main ou dans un membre, c'est-à-dire un simple état parétique, jusqu'à la paralysie complète de certains muscles ou groupes musculaires: cette paralysie est toujours en rapport avec le degré de l'atrophie.

Les muscles atrophiés sont agités par des contractions librillaires des plus manifestes ; mais c'est un caractère commun aux amyotrophies spinales. Les réflexes tendineux du membre supérieur, et en particulier le réflexe olécranien, sont diminués, quelquefois abolis, jamais exagérés. L'examen électrique de ces muscles ne donne le plus souvent que des altérations quantitatives: il y a diminution, quelquefois disparition complète de l'excitabilité électrique: le muscle ne se contracte plus, quelle que soit l'intensité du courant employé. Dans un certain nombre de cas on a noté dans quelques muscles la réaction dégénérescence totale ou partielle ; mais cette réaction est loind'ôtrela règle dans l'amyolrophic syringomyélique.

Celle-ci a toujours une marche lente; elle débute quelquefois pendant l'adolescence, et reste limitée pendant longtemps au même groupe musculaire ; elle s'accompagne rarement de

raideur ou de contracture; enfin elle a peu de tendance à se généraliser et à envahir les noyaux bulbaires.

A côté de ces troubles de la motilité, il convient de citer le tremblement ; il a été observé plusieurs fois et a été surtout manifeste aux doigts, Dans notre observation YIII le tremblement se présentait avéc des caractères un peu particuliers : il n'existait pas au repos ; la marche ne le provoquait pas. Mais il suffisait d'une excitation mécanique très légère, l'attouchement de la main, par exemple, pour voir apparaître un tremblement total à grandes oscillations que l'on pouvait arrêter en frappant plus fortement le malade ; lorsque celui-ci était assis, ce tremblement devenait encore plus manifeste.