C. Troubles trophiques

On constate de la scoliose.

On trouve deux cicatrices arrondies, assez étendues, siégeant à

la partie postérieure et supérieure de l'épaule gauche, ainsi que des cicatrices de bulles situées sur les quatrième et cinquième doigts.

Observation V {inédile).

(Communiquée par M. le Dreyfus-Brisac, médecin des hôpitaux.)

Troubles trophiques culanés. — Atrophie musculaire. — Analgésie. Thermo-anesthésie. — Conservation de la sensibilité tactile. — Scoliose.

M""^ veuve X... 62 ans.

Bonne santé habituelle, mais caractère chagrin et tendances anciennes à l'hj'pochondrie. A été plusieurs fois soignée pour des éruptions eczémateuses, considérées comme arthritiques.

Le début de la maladie ne peut être précisé, il remonte au moins à 1881 ; car lorsque nous avons commencé à soigner M™" X... en 1882, elle disait avoir constaté un peu de faiblesse dans les mains depuis quelques mois, et présentait déjà une atrophie notable des membres supérieurs. Elle se préoccupait surtout à ce moment d'un certain degré d'affaiblissement général et surtout d'une éruption pemphigoïde très étendue, siégeant à la partie inférieure du dos, pour laquelle elle avait consulté plusieurs dermatologistes éminents, qui tous prescrivirent un traitement antisyphilitique, bien qu'il n'existât chez elle aucun antécédent ni aucun signe appréciable d'infection syphilitique. Cette médication ne fut suivie que d'une manière fort irréguliere ; néanmoins l'affection cutanée guérit en deux ou trois mois, laissant une vaste cicatrice brunâtre, visible encore actuellement (septembre 1889.)

Depuis cette époque. M""" X... eut à plusieurs reprises des poussées d'eczéma, dont l'une très intense en août 1887, qui disparurent sans qu'on eût institué un nouveau traitement mercuriel ou ioduré.

En dehors de ces manifestations cutanées, M"" X... a toujours joui d'une bonne santé depuis le début de sa maladie, bien qu'en raison de son hypochondrie, accrue sans doute par les infirmités causées par son atrophie musculaire, elle se plaignit toujours de divers malaises, et qu'elle affirmât perdre de plus en plus ses forces. L'appétit est resté bon, les digestions faciles, malgré une constipation, qui date de longues années; quant aux troubles dus

à sa maladie, ils sont restés limités aux membres primitivement atteints, et n'ont faitqu'insensiblement des progrès depuis l'époque où nous avons commencé à soigner M""" X... État actuel:

Femme corpulente: ventre gros, poitrine et membres inférieurs chargés de graisse, ce qui fait ressortir l'atrophie des membres supérieurs.

Troubles de la motilité.

Atrophie considérable des deux mains, qui aurait commencé par les éminences hypothénar. La saillie des éminences thénar et hypothénar a presque complètement disparu : les interosseux sont très atrophiés. Les mains sont en griffe, les phalanges de tous les doigts fléchies les unes sur les autres ; tous les mouvements sont encore possibles, mais très imparfaits. La force musculaire est considérablement diminuée, X... ne peut serrer un objet ; à grand'peine elle tient une fourchette, et n'arrive plus à couper sa viande.

Les muscles de l'avant-bras sont très atrophiés dans leurs segments inférieurs ; Fémaciation est peu accusée au niveau du coude et du bras, mais elle est assez prononcée au niveau des épaules surtout à gauche ; le mouvement d'élévation du membre supérieur est très gêné des deux côtés.

Dans tous ces muscles, l'excitabilité électrique est très diminuée ; il n'y a pas de réaction de dégénérescence.

Rien d'appréciable du côté des membres inférieurs ; cependant la malade se plaint depuis deux ans environ d'un certain degré de faiblesse dans les jambes et il lui arrive assez souvent de tomber, soit dans la rue, soit dans son appartement, sans que jamais d'ailleurs ces chutes aient amené de traumatisme sérieux.

Rien à signaler du côté des muscles, du tronc et de la tète.

Troubles de la sensibilité.

1° Sensibilité au contact. Elle est intacte partout, sauf le long de la colonne vertébrale, où elle est un peu émoussée.

2° Sensibilité à la douleur. Elle est totalement abolie sur toute l'étendue des membres supérieurs et dans la région cervico-dorsale du rachis, très diminuée dans la région lombaire du rachis, affaiblie au niveau des cuisses. L'application des pointes de feu le long du dos ne cause aucune douleur sauf au voisinage du coccyx. Il existe une zone d'hyperesthésie très accentuée à la base du thorax, au-dessous des deux seins, et une seconde zone moins prononcée dans l'hypochondre droit.

3" Sensibilité à la température. Elle est abolie aux deux membres supérieurs et le long du rachis, si bien que plusieurs fois

M"* X... sest fait des brûlures étendues sur les bras et lesmains, eu maniant des objets très chauds, sans avoir notion de leur température. Elle est diminuée au niveau de l'abdomen des cuisses ; intacte ou à peu près dans le reste du corps. Aucun trouble sensoriel.

Les réflexes rotuliens sont normalement conservés.

Depuis trois ans environ, la malade dit que sa tournure s'est déformée; il existe, en effet, une scoliose dorso-lombaire manifeste. Madame X... est très impressionnable au froid et au chaud; elle ressent souvent des bouflëes de chaleur au visage ; elle est sujette à des transpirations abondantes, qui déterminent parfois des poussées d'intertrigo sous les seins et dans les aines. Elle se plaint souvent d'une sensation d'oppression et d'angoisse imputable sans doute en partie à son obésité et surtout à une légère afiection cardiaque, très ancienne, car depuis de longues années les battements du cœur et du pouls présentent un peu d'irrégularité.

Enfin, depuis un an environ, elle accuse un phénomène qui l'affecte beaucoup: il lui arrive parfois d'éprouver de grandes difficultés dans la déglutition, comme si, dit-elle, son gosier était tout à coup paralysé.

Il n'y a aucun trouble psychique en dehors de la tendance hypochondriaque qui existait de tout temps chez elle.

Observation VI (inédite).

(Communiquée par notre collègue et ami Dutil.)

Atrophie musculaire progressive. — Troubles dissociés de la sensiôiiilé. — Scoliose.- — Aggravations et rémissions dans le cours de la maladie.

Le nommé Augustin Her...., âgé de 2S ans, est entré le 8 février 1887, à la Salpêtrière, salle Prus, service du professeur Gharcot^ Antécédents héréditaires.

l'ère, vivant, bien portant ; a commis des excès alcooliques à la suite de la mort de sa femme, c'est-à-dire après la naissance de notre malade; Her.... ne peut fournir aucun renseignement sur les collatéraux du côté paternel.

Mère, est encore vivante ; elle est e/ji^epriçiic. Les grands-parents, des oncles et tantes maternels sont vivants, très âgés et bien portants.

Antécédents personnels.

Dans l'enfance, bonne santé; jamais de convulsions, pas d'incontinence nocturne d'urine, pas de terreurs nocturnes. Variole à l'âge de2ans(?).

Vers l'âge de 12 ans, deux accès de somnambulisme : le malade s'est levé pendant la nuit, s'est habillé et est descendu au rez-dechaussée de la maison qu'il habite, puis est tombé sans connaissance.

Jamais il n'aurait eu d'autres attaques nerveuses ; pas de vertiges.

A l'âge de 16 ans, il eut un gonflement du pied droit, indolore, sans rougeur ; le pied était tombant, et, en marchant, la pointe effleurait le sol. Le malade crut à une entorse ; mais il ne se souvint pas que le pied eût tourné, ni qu'il eût fait une chute; d'après lui, cette affection articulaire serait survenue sans cause appréciable; elle a duré trois ou quatre mois, l'obligeant à marcher avec l'aide d'une canne; la guérison complète est survenue spontanément en une huitaine de jours.

A vingt ans, en faisant de la gymnastique,, dans une chute il se fît une luxation de l'épaule, qui a été douloureuse, mais qui, après réduction, n'a plus eu de suites.

Histoire de la maladie actuelle.

Le début de la maladie remonte à quatre ou cinq ans, en I8S0.A cette époque;,il remarqua que sa colonne vertébrale commençait à se dévier ; et, en effet, cette môme année, il se présenta au conseil de révision, et fut réformé à cause de la scoliose. A cette même époque aussi, il a commencé à ressentir des douleurs dans la nuque ; elles siégeaient dans la moitié droite de la nuque, et consistaient en élancements très vifs et en sensations de brûlure ; elles revenaient par accès qui duraient plusieurs heures, principalement le soir, entre cinq et huit heures. Indépendamment de ces douleurs de la nuque, le malade éprouvait de la lourdeur de tout le bras droit, et quelques douleurs sourdes dans le coude et la main du côté droit.

Cet état persista pendant trois ou quatre mois. C'est alors, au mois de juin I880, que le malade remarqua que sa main droite commençait à s'atrophier. L'atrophie a débuté par l'éminence thénar, et le premier espace interosseux : la main s'est aplatie, l'avant-bras, le bras et l'épaule du côté droit ont été envahis successivement par l'atrophie. Sur ces entrefaites les douleurs avaient cessé.

Bientôt après, l'épaule, le bras, l'avant-bras et la main du côté gauche, se sont atrophiés assez rapidement, dans l'ordre que nous venons d'indiquer, d'après les renseignements fournis par le ma-

lade. Dans l'espace de quatre mois, de juin à octobre, les deux membres supérieurs étaient réduits à une impotence presque complète ; les doigls s'étaient infléchis vers la paume de la main et le malade, qui alors faisait les fonctions de garçon de recette, eut beaucoup de peine à continuer son état. Dès les premiers froids il ressentit de l'engourdissement dans ses mains. De plus, déjà à ce moment, le malade remarqua qu'il avait les jambes raides et qu'il ne pouvait plus courir.

Le 7 octobre 188S, en rentrant chez lui, le soir dans l'obscurité, il fît un faux pas dans l'escalier, tomba de la hauteur d'un étage, sansavoir perdu connaissance ; on le releva aussitôt et on constata que ses jambes étaient raides et en extension, que le bras gauche était étendu et raidi le long du corps, et que le bras droit était replié et raidi sur le devant de la poitrine. Cet état de raideur persista pendant plusieurs jours ; au bout de huit jours^ il avait disparu, et le malade commença à pouvoir marcher et à se servir de ses mains pour s'alimenter.

A la suite de cet accident, il avait été transporté à l'Hôtel-Dieu, où il resta jusqu'au mois de juin 1886. Le malade se souvient qu'on a discuté le diagnostic : il a entendu parler d'atrophie mus culaire du type Aran-Duchenne, de sclérose latérale amyotrophique. Comme traitement, on lui prescrivit des bains sulfureux, des douches et des pointes de feu. — Pendant son séjour à l'Hôtel- Dieu, le malade put marcher sans canne ; cependant les jambes étaient toujours raides et maladroites. Les membres supérieurs sont restés stationnaires, sauf le bras droit, qui est devenu plus faible et plus maigre.

Cet état a persisté sans modifications sensibles jusqu au mois de décembre 1888.

Entre temps, il entre à la Salpêtrière, où on porta le diagnostic de pachyméningite cervicale hypertrophique.il ne peut plus marcher ; il est couché ou assis dans un fauteuil. Depuis un an, il a commencé à tousser età setuberculiser.Danslecourant del'annéelSSQ, le bras gauche a continué à s'atrophier, et actuellement, c'est le plus impotent.

Depuis trois ou quatre mois, il est constamment alité; il est incapable de marcher,- de se tenir debout. Il peut encore se servir de la main droite pour manger la soupe ; il ne peut couper son pain, ni porter son verre à la bouche.

Il est atteint de tuberculose pulmonaire au deuxième degré.

Elal ac/?<e/ (Décembre 1889).

Attitude. Le malade, cachectique et pâle, a les épaules hautes, la tête portée en avant et enfoncée entre les épaules. Il est voiHé

par suite d'une cyphose très prononcée, et a de plus une scoliose. occupant la partie supérieure de la région dorsale, et présentant une courbure dont la convexité est dirigée à gauche. Motilité.

A) Membres supérieurs.

1° droit. Le naalade peut encore étendre et fléchir le poignet, mais très péniblement ; il peut fléchir l'avant bras de manière à porter la main à la bouche, écarter le coude du tronc sans atteindre l'horizontale. Tous les autres mouvements sont impossibles ou très limités : ainsi le malade ne peut ni étendre, ni accentuer la flexion de ses doigts ; il ne peut pas étendre l'avant-bras, ni porter la main derrière la tête. Cette impotence fonctionnelle paraîi. tenir à des rétractions, contractures et atrophies, que nous décrirons tout à l'heure.

2" gauche. L'impotence fonctionnelle est encore plus prononcée que du côté droit : il ne peut guère qu'élever l'épaule et fléchir l'avant-bras sur le bras, écarter légèrement le coude ; de ce côté le malade ne peut porter la main à la bouche. Le petit doigt et Tannulaire sont à peu près immobilisés dans la flexion ; le pouce, l'index et le médius peuvent seuls exécuter de légers mouvements d'extension et de flexion.

Les deux membres supérieurs sont très, ati^ophiés : les éminences Ihénar et hypothénar ont disparu des deux côtés ; les gouttières interosseuses sont excavées; les deux avant-bras sont à peu près également atrophiés, ex l'atrophie porte aussi bien sur le groupe des fléchisseurs que sur celui des extenseurs. Au bras, le triceps est beaucoup plus atrophié que le biceps; le deltoïde et les autres muscles de la ceinture scapulaire (sus et sous-épineux, pectoraux etc.) sont également très atrophiés; à leur place, il existe une profonde excavation; les omoplates restent bien appliquées contre le plan costal. Nulle part il n'y a pseudo-hj^pertrophie.

Les mains sont en griffe; les phalanges sont étendues ou demi-fléchies, les phalangines et phalangettes fortement infléchies vers la paume de la main. L'avant-bras est en demi-flexion, dans une situation intermédiaire entre la pronation et la supination; les bras^ surtout le bras gauche, sont appliqués contre le tronc.

Le malade est fixé à peu près complètement dans cette attitude; il y a un obstacle mécanique à l'extension des doigts; les mouvements de l'épaule sont très limités.

Les réflexes sont totalement abolis aux membres supérieurs . — il y a des contractions fîbrillaires dans les muscles du cou, du dos, des membres supérieurs, et de la face antérieure du thorax.

B). Membres inférieurs.

Ils sont amaigris, mais non atrophiés; la force musculaire est encore assez prononcée, et les membres résistent assez énergiquement aux mouvements de flexion et d'extension. Les mouvements provoqués sont difficiles et limités, car il y a paraplégie spasmo-

Fig. 8.

Topographie de l'analgésie.

dique,avec exagération des réflexes rotuliens et trépidation épileploide des deux côtés. Le malade est incapable de se tenir debout et de marcher. On constate aussi aux membres inférieurs des contractions fibrillaires.

A la face, il est aisé de constater l'intégrité de tous les muscles. La langue n'est pas déviée ; elle n'est pas atrophiée et se meut bien dans tous les sens.

Les sphincters ne sont pas touchés.

Sensibilité.

1° Tact. La sensibilité au contact est absolument indemne sur tout le tégument cutané ; lesmoindres attouchements sont bienperçusetbien localisés. Le sens musculaire est indemne, et le malade a conscience de toutes les positions que l'on donne à ses membres.

Fig. 9.

Topographie de la thermo-anesthésie (froid).

1" Douleur. Les piqûres, ainsi que les pincements violents, sont perçus comme contact et non comme douleur, dans les régions suivantes (V. Fig. 8) : les deux membres supérieurs, (moins une étroite bande occupant la face interne du bras droit, l'aisselle et la partie adjacente du thorax, où l'analgésie est incomplète), le cou, la nuque et le dos jusqu'au niveau d'une ligne horizontale passant au-dessous des omoplates.

Dans toutes ces parties, l'analgésie est complète. Il y a hypoalgésie dans la partie antérieure et supérieure de la poitrine jusqu'au niveau des seins environ.

Au-dessous de cette région, la sensibilité à la douleur est normale au tronc, aux membres inférieurs et à la face. Nulle pari il n'y a hyperesthésie.

Fig. dO.

Topographie de la thermo-anesthésie (chaleur).

Les muqueuses buccale et linguale sont indemnes au point de vue delà sensibilité générale. La sensibilité cornéenne est intacte.

3" Froid. Un morceau de glace promené sur la peau du malade neréveille aucune sensation thermique dans les régions suivantes : membres supérieurs, poitrine jusqu'au-dessous des seins, le dos jusque vers le milieu de la colonne dorsale (c'est-à-dire que la

partie insensible au froid est plus étendue que la région analgésique), le cou, la nuque et une partie du cuir chevelu (V. Fig. 9). On retrouve cependant pour le froid cette même bande située à la partie interne du bras jusqu'à l'aisselle, où le malade a une vague notion de froid. La sensibilité au froid est normale pour le reste du corps.

4° Chaleur. L'anesthésie pour une température de 95° est absolue aux membres supérieurs, au cou, à la poitrine, où elle est limitée par deux lignes obliques partant de l'aisselle et atteignant la ligne médiane à deux travers de doigt au-dessus de l'ombilic, à la nuque et dans le dos ; à ce niveau la limite est irrégulière (Y- Fig. 10) et décrit à droite une encoche où le malade sent la température de 95°.

Mais si l'on explore la sensibilité thermique à 50°, le malade présente une veste complète et régulière de thermo-anesthésie, passant à deux travers de doigt au-dessus de l'ombilic.

Il est bien évident, dans ce cas, que les zones d'anesthésie au froid et à la chaleur ne se superposent pas exactement.

5° Organes des sens. L'ouïe, le goût, l'odorat, la vue, sont normaux.

Les pupilles sont égales, et les réflexes pupillaires normaux.

Pas de nystagmus. Pas de rétrécissement du champ visuel. Pas d'achromatopsie.

On ne trouve aucun trouble trophique, ni vaso-moteur, ni sudoral. Le malade n'a jamais eu ni panaris, ni aff'ection phlegmoneuse. On ne trouve pas de cicatrices de brûlures anciennes.

Observation VII (inédite) {Résumée).

Atrophie musculaire.— Analgésie.— Thermo-anesthésie. — Cyphose. (Commuaiquée par M. Gilbert, agrégé, médecin des hôpitaux).

Madame P..., âgée de 39 ans, venue à Paris. en septembre 1889, pour voir l'Exposition, se présente à l'hôpital Necker lejour de la consultation de M. Rigal, remplacé par M. Gilbert, Elle devait partir le surlendemain pour son village, et l'on n'a pu recueillir sur elle que les quelques notes suivantes.

Antécédents héréditaires. — Le père est mort à l'âge de 75 ans.

La mère est morte à 70 ans,

Un frère, actuellement âgé de 36 ans, est bien portant. Antécédents personnels. — La malade a été réglée à 13 ans ; ses

régies sont encore régulières; elle est mariée et a eu deux enfants, qui tous deux sont bien portants et sans aucune manifestation nerveuse.

Début de la maladie. — Ily a 10 ou 12 ans la malade a ressenti des douleurs dans les jambes; ces douleurs, assez peu intenses, puisque la marche a toujours été possible, auraient persisté pendant deux mois. Depuis, elle n'a eu aucune autre maladie. Il y a un an, vers le mois de juillet ou août 1888, la malade s'est aperçue que tout le membre supérieur droit devenait plus lourd, ainsi que la main gauche. Cette parésie a augmenté progressivement sans s'accompagner d'aucune douleur, et l'état actuel ne s'est pas modifié depuis trois mois.

Etat actuel. — Les mains sont très volumineuses, il y a un développement considérable du tissu adipeux qui forme de véritables bourrelets au niveau des premières phalanges, surtout à l'index.

La main gauche présente une atrophie très marquée des muscles de l'éminence thénar, avec une parésie portant surtout sur les fléchisseurs des doigts. Le bras a conservé toute sa vigueur.

La main droite présente une parésie moins accentuée ; la flexion des doigts est facile, la pression plus forte qu'à gauche. Mais les mouvements du bras sont beaucoup plus difficiles que du côté gauche ; la malade ne peut pas porter le bras droit sur la tête, ni l'éloigner du corps pour le mettre dans la position horizontale. L'atrophie des muscles du bras droit, si elle existe, est masquée par l'adipose, et n'est pas sensible.

Les membres inférieurs sont indemnes ; les réflexes rotuliens sont normaux.

La face est également indemne.

La colonne vertébrale est incurvée en avant ; cette cyphose est régulière ; elle porte surtout sur la partie supérieure de la région dorsale ; il n'y a pas de gibbosité.

Pas de troubles de la parole.

Pas de douleurs dans les parties malades.

Pas d'hyperesthésie.

La sensibilité tactile est bien conservée.

La sensibilité à la douleur est abolie à tout le membre supérieur droit et à la main gauche. — Partout ailleurs elle est conservée.

La sensibilité à la température est à peu près abolie aux mêmes endroits; elle est, au moins, très diminuée.

La sensibilité à la pression est conservée.

11 n'y a aucun trouble des organes des sens.

Les pupilles sont égales ; il y a conservation du réflexe lumineux et du réflexe de raccommodation.

Pas de troubles vaso-moteurs ni secrétoires.

Rien d'anormal du côté des autres appareils. Le teint est coloré, l'appétit est excellent ; les fonctions digestives s'exécutent très régulièrement ; en un mot, la santé générale est très bonne.

OBSERVATION VIII {inédite).

(Communiquée par notre collègue et ami Chipault.)

Troubles trophiques cutanés à forme de maux perforants. — Atrophie musculaire. — Anesthésie douloureuse et thermique. — Tremblement.

Le nommé Mar... (Auguste), âgé de 47 ans, entre le 10 octobre 1889, dans le service du professeur Trélat, à la Charité, salle Velpeau, lit n" 14 bis.

Les renseignements sur les antécédents héréditaires nous font absolument défaut; le malade n'a guère connu sa famille.

Comme antécédentspersonnels, nous relevons la fièvre typhoïde à l'âge de 17 ans, puis des fièvres intermittentes et la dysenterie en Algérie et au Tonkin. Le malade nie la syphilis, les excès alcooliques.

La maladie actuelle aurait débuté il y a 4 ans par l'atrophie musculaire de l'éminence hypothénar droite. Cette atrophie s'est accentuée assez rapidement ; il y a deux ans environ le malade a dû être licencié parce qu'il ne pouvait plus tenir son fusil. A cette époque, l'atrophie s'était étendue à l'éminence Lhénar et aux muscles de l'avant-bras ; en même temps débutait celle de la main gauche. •

Les troubles de la sensibilité paraissent remonter à la même époque et avoir débuté par les membres inférieurs ; en effet, il y a quatre ans, un pieu s'enfonça dans la partie antérieure de la jambe droite déterminant une plaie profonde, sans que le malade eût ressenti la moindre douleur. En outre, on trouve aux pieds, et surtout aux mains, des cicatrices de brûlures remontant à des époques diverses et qui ont toutes été indolores.

Les troubles trophiques ne dateraient pas, d'après le malade, de plus d'une année.

Etat actuel.

Ce qui frappe , lorsqu'on examine le malade, étendu dans son

lit et au repos, c'est l'atrophie des extrémités supérieures et les troubles trophiques des membres.

A) Membres supérieurs .

1° Droit. L'atrophie est surtout marquée à la main et à l'avantbras droits. Il y a une véritable main de singe : les éminences thénar et hypothénar ont disparu ; à la face dorsale on voit saillir les métacarpiens et entre eux de profonds sillons longitudinaux dus à l'atrophie des interosseux. L'avant-bras est également très amaigri, manifestement atrophié; cette atrophie cesse au niveau du coude et paraît surtout marquée à la partie interne.

2° Gauche. La main et l'avant-bras gauches reproduisent ce qu'étaient la main et l'avant-bras droits il y a un an ou deux L^éminence hypothénar estde ce côté complètement détruite; mais l'éminence thénar parait à peu près normale, les métacarpiens ne sont pas visibles à la face dorsale, et l'avant-bras ne par ait pas atteint. Il n'y a pas l'aspect de main de singe de ce côté.

Troubles trophiques.

Aux membres supérieurs il y a un certain nombre de troubles trophiques cutanés et des cicatrices de brûlures datant de différentes époques. La peau des doigts de la main droite est amincie, ridée longitudinalement, desséchée : cet aspect s'étendait jusqu'à mi-hauteur de la face dorsale de la main ; à la face palmaire il existe une cicatrice profonde au niveau de la première phalange du petit doigt.

A la main gauche, l'aspect de la peau des doigts est à peu près le même, mais moins marqué. La face palmaire est criblée de plaies siégeant au niveau des première et deuxième phalanges du pouce, de la première phalange de l'index, des seconde et troisième phalanges du médius, de la première phalange de l'annulaire ; il y a encore une plaie siégeant à la paume de la main au niveau de la tête du deuxième métacarpien.

La plupart de ces ulcérations sont consécutives à des brûlures non senties ; mais deux, au dire du malade, celle de la première phalange de l'index et celle de la deuxième phalange du médius, seraient spontanées. Elles ont, en efi'et, un aspect différent, sont circulaires et plus profondes, et présentent les véritables caractères du mal perforant.

B) Membres inférieurs.

Il n'y a pas d'atrophie musculaire appréciable à la vue du côté des membres inférieurs ; mais les troubles trophiques sont encore plus accentués ; ils ne remontent pas au-dessus du genou, mais restent limités à la jambe et au pied.

1° Côté droit. Au niveau de l'épine du tibia, il y a une ulcération duc à un coup ; à la partie moyenne et antérieure de la jambe, sur la face interne du tibia, on constate une longue cicatrice, irrégulière, adhérente en partie à l'os ; enfin une troisième cicatrice due également à une plaie à la face antérieure de la région du cou-de-pied.

Le gros orteil, auniveaudelaportion plantaire de son articulation phalango-phalanginienne présente un mal perforant type, spontané, pénétrant jusque dans l'articulation. Dystrophie unguéale caractérisée par une striation transversale à étages et une disparition de l'ongle du gros orteil. Tout le pied parait raccourci dans le sens antéro-postérieur, empâté, sous une peau tendue, lisse et » pigmentée. Les tissus sous-cutanés sont durs, sclérosés et il y a

des lésions articulaires manifestes du tarse postérieur. Tous les orteils raccourcis et épaissis sont déviés. Le gros orteil est dévié en dehors au niveau de son articulation métatarsienne, où il existe un durillon situé à la partie interne ; les autres orteils sont déviés au niveau de leur articulation phalango-phalanginienne dans le sens vertical.

2* Côté gauche. Cicatrices de brûlures à la face antérieure du tibia ; même aspect du pied , mais ici tous les orteils sont déviés verticalement, et le petit orteil est presque complètement détruit, réduit à un moignon minime. A la face plantaire mal 'perforant superficiel, au niveau de la tête du premier métatarsien et de la pulpe du gros orteil. Cicatrices de maux perforants, un peu en arrière de la tête du premier métatarsien et au niveau des tètes des deuxième et troisièm^e métatarsiens.

Motilité.

La force musculaire est très diminuée du côté de la main droite ; le malade a une grande difficulté à rapprocher le pouce des autres doigts et par conséquent à saisir des objets lourds ou très petits ; il a aussi de la peine à fléchir les doigts dans la main ; au contraire^ l'extension est parfaite ; à l'état de repos, les doigts sont bien étendus et lorsqu'on fléchit les deux dernières phalanges sur la première, celle-ci repousse très bien la main qui veut les maintenir fléchies. Le poignet ne tombe pas, même lorsque le malade porte un objet dans sa main. La flexion du bras est forte et normale comme direction.

Les mêmes phénomènes existent du côté gauche, mais sont très atténués.

La marche est normale ; les mouvements du pied et de la jambe, ainsi que ceux des orteils s'exécutent normalement; L'empreinte de la marche n'a rien révélé de particulier.

Lorsque le malade est complètement étendu au repos, il n'a pas de tremblement ; mais si on le touche, surtout si l'attouchement estléger, le membre touché d'abord, puis les autres membres sont affectés d'un tremblement total à grandes oscillations perpendiculaires au plan du lit et assez fréquentes. Le tremble-

Fig. 11.

Topographie de l'analgésie et de la thermo-anesthésie.

ment survient plus vite et plus fort lorsqu'on a touché le membre supérieur droit. La marche ne détermine pas ce tremblement. Il cesse lorsqu'après avoir touché légèrement le malade, on le frappe assez vigoureusement. Lorsqu'il est assis sur le bord d'un siège élevé, le tremblement n'existe pas, et son début par un simple contact est alors très net. C'est ce tremblement qui a empêché de photographier le malade.

Les réflexes tendineux sont normaux.

Sensibilité.

L'examen des troubles de la sensibilité montre qu'ils s'étendent du côté des membres supérieurs jusqu'au-dessous du coude, et du côté des membres inférieurs jusqu'au-dessus des genoux; avec la même distribution ils sont plus accentués du côté gauche que du côté droit; de plus, aux membres supérieurs les troubles de la sensibilité sont plus manifestes du côté externe de l'avantbras que du côté interne. (V. Fig. 11.)

La sensibilité au contact, dans ces régions, est absolument conservée, et même exagérée à l'avant-bras droit; le chatouillement très léger et superficiel est des plus désagréables au malade, de même que le frôlement des poils de la région. A la main et à l'avant-bras gauches, aux membres inférieurs, dans les limites indiquées, la sensibilité au tact est normalement conservée et non exagérée. Il en résulte que le malade sent très bien le sol quand il marche et les objets qu'il prend.

La sensibilité à la douleur est, au contraire, totalement abolie dans les zones que nous avons indiquées ; la piqûre profonde d'une épingle ne révèle aucune douleur. L'analgésie existe depuis plusieurs années, nous avons, en effet, décrit des cicatrices de plaies survenues sans douleur et toutes indolores.

La thermo-anesthésie existe également, de la façon la plus nette, dans les mêmes régions; elle remonte également à une époque assez éloignée; le malade s'est brûlé nombre de fois sans le savoir; il porte des cicatrices de brûlures; des pointes de feu, qu'on lui avait appliquées sur le cou-de-pied droit, pendant qu'il était au régiment, ont été senties comme simple contact.

Il n'y a pas de troubles de la sensibilité du côté des bras, des cuisses, du tronc, de la face.

11 n'y a pas le moindre trouble sensoriel. La vision est normale. Le malade présente de l'ectropion de la paupière inférieure de l'œil gauche.

Pas de phénomèmes cérébraux.

Pas de troubles sphinctériens, nivésicaux, ni rectaux.

Observation IX.

Atrophie musculaire. — Analgésie. — Thermo-anesthésie. — Scoliose. — Trr ' ' ■ ' ■

Nyslagnnis.

liose. — Troubles trophiques cutanés. — Inégalité pupillaire.'"—

Par M. Gilles de la Toiirctto. (Nouvelle iconographie do la Salpôtrière

T. II, n» 6, 1889).

Schwei... 31 ans, marchand de programmes à l'Odéon.

Entré à l'hospice de la Salpêtrière, salle Bouvier en juin 1889

Antécédents héréditaires. — Pas d'hérédité nerveuse.

Antécédents personnels. — Rougeole et scarlatine en bas âge Fièvre typhoïde vers 6 à 7 ans. A l'âge de IS ans eczéma généralisé qui dura trois à quatre mois.

C'est à l'âge de 19 ans qu'il s'est aperçu de l'atrophie des muscles de l'éminence hypothénar et des interosseux du côté gauche et plus tard de l'avant-bras gauche avec secousses fibrillaires mais sans douleurs dans les régions des muscles en voie d'atrophie.

Un an plus tard, il a commencé à ressentir des douleurs fulgurantes dans la jambe gauche. Actuellement encore ces douleurs reviennent de temps en temps. La maladie resta stationnaire pendant dix ans.

En 1868, il entra dans le service de Monneret, à l'hôpital Necker, où il fut examiné par Duchenne (de Boulogne) qui porta le diagnostic « d'atrophie musculaire progressive ».

Dans l'intervalle (vers l'âge de 23 ans environ), la colonne vertébrale s'est déviée vers la gauche (scoliose à convexité regardant à gauche). Le malade se rappelle bien que c'est à cet âge que sa mère lui fit remarquer l'attitude vicieuse de ses épaules.

Vers 30 ans, la main droite est envahie de la même façon que la raam gauche. L'atrophie ne progresse qu'avec une 'lenteur extrême, de sorte que l'impotence n'est à son maximum qu'à 40 ans. Elle est restée stationnaire depuis.

Dans ces dernières 10 à 13 années le malade souffre de temps en temps d'une névralgie faciale gauche ; la douleur s'irradie parfois vers le cœur. De plus, depuis 4 à 3 ans, sont survenues, dans les muscles, des contractures douloureuses.

Le malade prétend avoir eu pendant six mois, à l'âge de 33 ans, une sensation de boule avec constriction à la gorge, étouffement et sensation de déchirement dans l'intérieur du crâne. Les crises

revenaient à peu près tous les deux jours. Elles n'ont pas reparu

depuis. ^, A part cette atrophie musculaire et les autres symptômes que

nous venons de décrire, le malade se porte très bien. Les organes

thoraciques et abdominaux fonctionnent normalement, l'appetit

sexuel persiste.

Etat actuel.

Atrophie très marquée des éminences Ihénar et hypothénar du côté gauche. Main en griffe. Atrophie moins marquée de l'avantbras du même côté où existent encore quelques mouvements de pronation et de supination.

Biceps très amaigri. Deltoïde et muscles de la ceinture scapulaire très diminués de volume, mais fonctionnant encore.

Main droite de prédicateur, moins atrophiée que la gauche. Rétraction fibreuse des trois derniers doigts qui les maintient en flexion et les empêche de s'étendre. Il existe là quelques mouvements de flexion complètement abolis du côté opposé.

Secousses fîbrillaires dans tous les muscles du corps.

Douleurs vives dans le talon droit survenant d'une manière intermittente.

L'atrophie ne porte pas sur les muscles des membres inférieurs.

Réflexes des membres supérieurs normaux. — Réflexes rotuliens très exagérés des deux côtés, mais sans phénomène du pied, la marche est très sufflsante ; toutefois les pieds se détachent un peu difflcilement du sol.

Divers mode?, de la sensibilité. — On note au niveau de la face palmaire du pouce et de l'index droits deux eschares produites par la brûlure non perçue de la cigarette. Ces eschares tombent tous les mois. Elles existent depuis l'âge de 17 ans.

Sensibilité à la douleur. — Aux membres supérieurs elle est symétriquement abolie jusqu'à deux travers de doigt au-dessous du coude.

Plaque d'anesthésie comprenant l'espace interscapulaire, la nuque et la face postérieure de la tête.

Membres inférieurs. — Hyperesthésie s'arrêtant des deux côtés au niveau du cou-de-pied. — La sensibilité aux pieds est normale.

La sensibilité à la douleur est normale sur le reste du corps.

Sur les parties sensibles il se produit, au niveau des piqûres^ une sorte d'ampoule assez analogue à celle produite par une piqûre de puce ; ce phénomène n'a pas lieu au niveau des parties anesthésiées.

Le malade porte sur l'avant-bras droit une cicatrice demi-circulaire produite par la constriction d'un lien de caoutchouc dea-^

tiné à retenir la manche de la chemise. Le malade, qui se dépouillait rarement de sa chemise et d'un gilet de laine qui la recouvrait, n'a remarqué la production d'une plaie, que lorsque déjà le lien de caoutchouc avait assez profondément pénétré dans les tissus.

Sensibilité tactile. — Conservée d'une façon générale. Toutefois le toucher est plus obtus au niveau des parties insensibles des mains et des avant-bras et dans une zone limitée : en haut par une ligne horizontale passant par l'ombilic, sur la ligne médiane par la ligne blanche, en dehors par le bord externe du flanc droit et du bord externe de la cuisse et en bas et à droite par le genou droit ; les bourses et la verge du même côté ne sont pas comprises dans cette zone.

Dans cette dernière région (ombilic — face antérieure de la cuisse droite) les sensations tactiles sont plutôt perverties qu'abolies.

Sensibilité au froid (glace). — Membres supérieurs : complètement abolie jusqu'au niveau des coudes ; diminuée jusqu'au moignon de l'épaule. — Tronc : normale. — Membres inférieurs : hyperesthésie.

Sensibilité à la chaleur. — Main et avant-bras gauches : thermoanesthésie à 100° et au-dessous. — Main et avant-bras droits : abolie à 90" et au-dessous. — Bras gauche et droit (jusqu'au moignon de l'épaule) : abolie à 75° et au-dessous. — Conservée pour le reste du corps et hyperesthésie au niveau des membres inférieurs.

Sens musculaire : aboli : le malade perd ses jambes dans le lit. Examen des yeux (17 juillet 1889).

Pupilles inégales (plus petite à gauche). — Nystagmus très prononcé. — Réflexe pupillaire plus faible à gauche. — Paupière supérieure gauche ne se relève pas aussi bien que la droite; étroitesse de l'ouverture palpébrale. — Globe de l'œil gauche rétracté dans l'orbite.

Les autres sens spéciaux sont intacts.

Examen électrique (fait par M. Vigoureux, le 16 juillet 1889).

Les interosseux ne répondent ni au courant faradique, ni au courant galvanique. D'une manière générale, les muscles plus ou moins conservés répondent normalement à l'excitation électrique.

— 1G2 — Observation X.

Paralysie atrophique des membres supérieurs [type Aran-Duchenne). — Scoliose. — Intégrité de la sensibilité tactile sur toute la surface du corps.— Analgésie marquée.— Thermo-anesthésie.— Intégrité des sens spéciaux. — Gonflement léger des extrémités inférieures duradius et du cubitus. — Exostose du cubital gauche.— Marche extrêmement lente de Vaffection.

Par M. Déiedne, agrégé, médecin des hôpitaux. (Société médicale des liôpitaux

Séance du 22 février 1889.)

Le nommé G... (Frédéric), âgé de soixante-quatre ans, à Bicêtre depuis 1868, entre le 12 février 1888 à l'infirmerie, dans le service du docteur Déjérine, salle Bichat, lit n" 6.

Antécédents héréditaires. — Le malade est né à Paris ; son pere et sa mère sont nés en Picardie. Père mort à soixante-six ans d'un eczéma? Mère morte à cinquante-sept ans du choléra. Huit enfants dans la famille : deux morts en bas âge ; trois encore sur vivants. Pas trace d'atrophie musculaire dans les ascendants et collatéraux du malade.

Pas de maladies nerveuses dans la famille.

Antécédents personnels. — Rougeole vers l'âge de huit ans. Pas d'autres maladies. Pas de maladies vénériennes. En 1848, à l'âge de vingt-quatre ans, douleurs violentes dans la tête, ayant duré plus d'une année. En 1849, début de l'affection par de la faiblesse des bras ; il alla consulter Louis à l'Hôtel-Diea. où il fit un séjour de deux mois (traité par la noix vomique), puis à la Chanté, chez Briquet, enfin chez Horteloup. — Il fut examiné à cette époque (1852) par Duchenne (de Boulogne), soit dans ces derniers services, soit à sa clinique. Au bout de deux ans (1852) il ne pouvait presque plus travailler.

A partir de cette époque, l'affection paraît rester stationnaire pendant vingt ans, en tous cas si elle a progressé c est d'une

façon très lente.

Depuis son entrée à Bicêtre (à quarante-quatre ans), l'aflection a un peu progressé. Elle semble surtout avoir subi une aggravation, après deux ans de séjour à Bicêtre, car le malade, qui pouvait jusqu'alors se servir de ses mains pour couper son pain et pour manger, a remarqué qu'à partir de l'âge de cinquante ans cela lui était plus difficile. Jamais il n'a éprouvé de douleurs dans les membres inférieurs, la poitrine ou la nuque.

Etat actuel (janvier 1888). — Homme de petite taille, paraissant bien portant et présentant les déformations suivantes : Le malade est très voûté, la colonne cervicale et dorsale supérieure sont fortement incurvées en avant, la tête est enfoncée entre les épaules, le menton fortement rapproché du sternum. — Les moignons des deux épaules sont portés en avant, et contribuent à donner à la partie supérieure de la poitrine une forme de carène, déformation qui est due bien plus à une saillie en avant des épaules et des clavicules, qu'à un enfoncement véritable du sternum. Les creux sus-claviculaires sont très profonds surtout à gauche. Les régions mammaires envahies par la graisse simulent des seins de femme. A la région postérieure du tronc, entre la courbure exagérée et générale de la colonne cervico-dorsale, il existe une saillie très prononcée des dernières vertèbres cervicales, sans gibbosité toutefois. Scoliose de la colonne dorsale, à convexité latérale droite, s'accompagnant d'une déformation latérale du thorax qui bombe arrière dans sa moitié droite postérieure.

Topographie de l'atrophie. — L'atrophie parait de prime abord moins prononcée qu'elle n'est en réalité, masquée qu'elle est par une adipose sous-cutanée assez notable.

Les deltoïdes sont diminués de volume surtout à gauche, leur segment postérieur est plus pris que les autres. Les sus et sousépineux sont diminués de volume surtout à gauche. L'angle supérieur de l'omoplate remonté des deux côtés vient faire saillie à la partie postérieure du triangle sus-claviculaire. Les grands pectoraux, si Ton ne tient compte que du volume de la région, paraissent peu touchés; ils sont en réalité très atrophiés, et la palpation permet de constater qu'il existe surtout de l'adipose. Le biceps et le triceps droits sont fortement atrophiés et ont une force peu considérable.

A l'avant-bras droit, le groupe externe est notablement diminué, le long supinateur est réduit de volume, les radiaux également. Il en est de même du groupe cubital {fléchisseurs), qui est très réduit. Les extenseurs sont relativement conservés.

La main droite n'est pas déformée, pas de griffe, toutefois légère inclinaison de la main sur le bord cubital. Le pouce, dont la première phalange est en hyperextension sur le métacarpien, est rapproché du deuxième métacarpien, sans main simienne toutefois. L'éminence thénar, en particulier le court abducteur, est notablement diminuée de volume. Les interosseux et l'éminence hypothénar ne paraissent pas atrophiés.

Sur le cubital, ù la réunion du tiers supérieur avec les deux

tiers inférieurs, hyperostose du volume d'un œuf de pigeon à grand axe longitudinal, existant depuis l'année 1832, et diagnostiquée non syphilitique par Ricord.

Motililé du membre supérieur droit. — L'abduction et 1 élévation du bras sont très faibles; le malade ne peut porter la main sur sa tète, mais il peut porter le pouce à sa bouche. L'extension, la flexion de l'avant-bras se font d'une façon limitée '. quant à la flexion des doigts sur la paume de la main, elle est absolument impossible. L'index seul exécute un mouvement de flexion des phalangines et phalangettes sur la première phalange. Ceci explique pourquoi il n'y a pas de grifle, et pourquoi à l'état de repos les doigts du malade sont toujours dans l'extension. Les mouvements des interosseux sont en partie conservés. L'extension des deux dernières phalanges est possible, mais les mouvements d'ab. et d'adduction sont très limités.

Membre su-périeur gauche. — L'abduction, l'élévation, la rotation, s'exécutent faiblement comme à droite ; l'adduction, au contraire [grand pectoral), se fait très bien et avec assez de force des deux côtés. Le biceps, le triceps sont notablement moins pris qu'à droite, le long supinateur est aussi atrophié qu'à droite, les radiaux moins. Le groupe cubital [fléchisseurs) un peu plus atrophié qu'à droite. Les extenseurs sont assez conservés.

La main présente la même attitude qu'à droite ; toutefois l'apparence simienne est beaucoup plus accentuée, le pouce est sur le même plan que les autres métacarpiens; l'atrophie porte sur tous les muscles de l'éminence thénar. V adducteur est toutefois un peu moins pris que les autres. Uhypothénar est diminué de volume. Les interosseux paraissent peu touchés; il n'y a pas de griffe.

Les phalanges des doigts, principalement la première phalange de l'index des deux côtés, sont un peu augmentées de volume. L'articulation phalango-phalanginienne de l'index gauche, présente une augmentation de volume des surfaces articulaires, avec possibilité d'hyperextension, comme s'il y avait altération de la surface articulaire.

La force musculaire du ôîceps et du triceps est assez grande. L'extension du poignet et des doigts se fait assez bien (conservation des extenseurs et des interosseux), la flexion du pouce et des deux premiers doigts est absolument impossible, le malade ne peut leur imprimer le moindre mouvement sur la paume de la main, il peut au contraire fléchir les deuxième et troisième dhalanges des deux derniers doigts.

Les trapèzes sont diminués de volume.le malade peut cependant

élever les épaules. Le sus et le soiis-épinoAix gauches sont plus atrophiés qu';\ droite. Lorsqu'on tient élevé en avant les deux bras du malade, l'omoplate gauche se tient écartée du tronc (atrophie du rhomboide) ; rien de semblable à droite. Contractions fibrillaires très nettes, dès que le malade est

Ftg. 12.

Topographie de l'analgésie et de la thermo-anesthésie.

exposé à l'air, dans le delloUe, le Iricefs et le bicefs des deux côtés. Conservation du sens musculaire et delà notion de position des membres. Pas de réflexe olécranien. Pas de signe de

Rombere. , . j„ i„

Face -Intégrité complète comme motilite, expression de a physionomie, etc. Les pupilles sont normales et réagissent la lurnicre et à l'accommodation. Langue, voûte du palais, masti-

cateurs normaux ; les mouvements de diduction sont seuls un peu difficiles.

Membres inférieurs. — Pas trace d'atrophie musculaire, pas de contracture, le malade marche facilement comme à l'état normal. Force musculaire très développée. Réflexe patellaire très exagéré ; à droite, tendance à la production du phénomène du pied. Pas de contractions fibrillaires dans les muscles des jambes. Réflexes plantaires normaux.

Sensibilité. — Tout au début de son aflection, en 1848, le malade avait remarqué que sa sensibilité était troublée. A cette époque, il était garde national mobile ; il lui arriva souvent, en portant des gamelles de bouillon très chaudes, d'avoir des phlyctènes de brûlure dans les mains, sans s'en rendre compte^ Il présente aujourd'hui les mêmes troubles de la sensibilité qu'à cette époque, et il assure qu'ils n'ont augmenté que d'une façon fort minime.

Sensibilité tactile, absolument normale au tronc, à la face, aux membres supérieurs.

Sennbilité à la douleur altérée au niveau des mains, avantbras, bras, épaules, partie supérieure du tronc en avant et en arrière, jusqu'à une ligne circulaire passant au-dessous des mamelons. Dans toute cette étendue (voy. fig. 12.), la sensibilité à la douleur est très altérée : une piqûre d'épingle même intense n'est pas perçue en tant que douleur, il semble au malade qu'on le touche ; tout au plus, parfois, peul-il dire qu'on le pique. On peut traverser la peau dans la région correspondante, sans que le malade accuse de douleur. ^ A la face, la sensibilité tactile est normale, mais il existe de Vanalgésie de toute la moitié droite de la tête. Lorsqu'on promène une pointe d'aiguille de droite à gauche, le malade accuse une sensation de douleur dès que l'on approche de la ligne médiane. Pas de retard dans la transmission.

Sensibilité thermique très altérée. En touchant avec un flacon rempli de glace différentes parties du corps, on observe les particularités suivantes : sur toute la peau de la face, de la nuque, du cou, des membres supérieurs, épaules, bras, avant-bras, mains, faces (palmaire et dorsale), c'est à peine si le malade accuse une sensation de froid. Par contre, les membres inférieurs, tout l'abdomen et toute la partie du tronc, située audessus d'une ligne circulaire passant par les mamelons, sont sensibles au froid comme à l'état normal.

Les troubles de la sensibilité à la chaleur sont très prononcés dans ces mêmes régions. Le malade ne fait pas la différence de

la température entre 30 et 50 degrés,tout lui paraît également froid. Dans la moitié gauche de la face seulement la sensibilité à la chaleur est conservée et une différenco de température (33 degrés — 44 degrés) est nettement perçue.

En employant une eau à 83 degrés et en appliquant la bouteille à l'extrémité des doigts, le malade accuse au bout de quelques secondes une sensation de chaleur assez vive. Mais sur tout le reste de l'étendue de la surface cutanée précédemment mentionnée, l'eau à 83 degrés maintenue sur la peau, aussi longtemps que l'on veut, ne produit aucune sensation de chaleur.

En d'autres termes, à part l'extrémité des doigts et un peu la paume de la main, le malade n'accuse qu'une sensation de contact, quelle que soit l'élévation de la température de l'eau appliquée sur la peau du malade dans les régions ombrées du schéma. C'est à peine si une application d'eau à 83 degrés produit à la longue une sensation de chaleur du reste fort supportable. On comprend donc aisément que le malade puisse se brûler sans en avoir conscience.

Le malade ne présente pas de troubles trophiques cutanés, à part un état lisse de la peau des doigts. Les ongles sont intacts, mais les doigts présentent un peu l'aspect en massue. Les bras et les avant-bras se cyanosent peu au contact de l'air. En injectant sous la peau du bras droit 2 centigrammes de pilocarpine, la sueur ne se produit qu'au bout de douze minutes, et elle est beaucoup plus abondante dans les points, correspondants a,ux zones d'analgésie et de thermo-anesthésie que sur les autres points du corps.

11 existe une perte complète de la contractilité électrique, faradique et galvanique des muscles de la main et des fléchisseurs des doigts, du sous-épineux et du gi-and pectoral avec réaction de dégénérescence dans les muscles trapèze et deltoïde droits. La sensibilité électrique est très diminuée.

Observation XI {Résumée).

Atrophie musculaire des membres supérieurs. — Troubles dissociés de la sensibilité. — Paraplégie spasmodique. — Mort. — Autopsie. — Syrinr/omyélie.

Rallier (Pragermedicinische Wochensolirift, n" 6, 1888.)

Le nommé Bu... (David), âgé de quarante-six ans, présentait les symptômes do la sclérose latérale amyofrophique: cette maladie

avait évolué en quelques années sans s'accompagner de phénomènes douloureux; puis au bout d'un certain temps des sensations de brûlure et toutes sortes de paresthésies vinrent se surajouter au premier tableau clinique. Les extrémités supérieures devinrent plus faibles et s'atrophièrent; puis survint une paralysie spasmodique des membres inférieurs. L'atrophie musculaire des membres supérieurs s'accentua; et les muscles atteints étaient le siège de contractions fibrillaires. En même temps, on peut constater aux membres supérieurs et au tronc de la façon la plus nette la dissociation caractéristique des troubles de la sensibilité : par endroits même il y eut anesthésie totale. Le malade mourut complètement paraplégique avec des troubles sphinctériens et des eschares.

Autopsie. Les ventricules cérébraux sont dilatés : leur épendyme est épaissi.

L'examen de la moelle permet de constater dans la moelle cervicale et la partie supérieure de la moelle dorsale une dilatation notable du canal central : elle devenait moindre dans la partie inférieure de la moelle dorsale; le canal central redevenait normal dans la moelle lombaire.

Les méninges présentent un aspect trouble dans la moitié supérieure de la moelle.

Dans la région cervicale, les cordons postérieurs, la partie postérieure des cordons latéraux et une faible partie des cordons antérieurs sont conservés: le reste de la substance blanche, ainsi que toute la substance grise, a totalement disparu: à cette place se trouve une vaste cavité, qui diminue graduellement à mesure que l'on pratique des coupes sur les régions inférieures de la moelle; en même temps réapparaissent la substance blanche et la substance grise. Dégénérescence grise dans les cordons blancs de la moelle dorsale.

Le canal central dilaté est tapissé par une membrane lisse.

Observation XII [Résumée).

Atrophie musculaire des membres supérieurs. — Thermo-anesthésie partielle. — Troubles trophiques cutanés. — Cicatrices ché loi dates. Kahler(Prager medicinische Wochenscbrift, noG. 1888)

Un homme de vingt-six ans, de très bonne constitution, sans antécédents héréditaires nerveux, sans maladies antérieures.

reçut, il y a cinq ans, des coups de couteau dans l'épaule droite; les plaies suppurèrent, mais guérirent en laissant des cicatrices lisses. Depuis trois ans, sans cause apj)réciable, le malade se plaint de faiblesse et d'amaigrissement do la main et de l'avantbras gauches. L'auriculaire et l'annulaireM'abord.puis le médius et l'index, enfin le pouce exécutèrent avec difficulté les divers mouvements. Six mois plus tard les mêmes phénomènes se montrèrent du côté droit: le malade devint impotent. La paralysie se développa sans douleur ; mais le malade accusa une sensation de froid et des fourmillements dans les membres supérieurs. Depuis un an légère diminution de la sensibilité tactile, sauf aux deux

pouces et à l'index droit.

Quelques phlyctènes et accidents phlegmoneux à la face palmaire de deux doigts : il persista une ulcération rebelle à la cicatrisation. La flexion des doigts s'accentua encore par la rétraction cicatricielle.

Il y a cinq mois, affection prurigineuse; puis nouvelles altérations de la peau, se traduisant par des taches rouges, survenant dans le dos, aux épaules et aux bras, se couvrant de vésicules remplies d'un liquide clair ; puis les vésicules se rompaient et laissaient à leur place des plaies ulcéreuses, qui suppuraient pendant plusieurs mois.

Actuellement le malade présente une série de cicatrices de dimensions très variables, les unes blanches, les autres pigmentées : les plus grandes ont à peu près les dimensions de la paume de la main : elles siègent aux épaules, et à la partie supérieure du bras gauche: elles sont recouvertes d'une couche d'épiderme ridé, et sont traversées en divers sens par des élevures rougeâtres ou violacées, présentant tous les caractères des chéloïdes.

En outre, on trouve une atrophie musculaire considérable de tout le membre supérieur gauche; son périmètre mesure un à deux centimètres de moins que celui de la partie correspondante du côté droit. A la main gauche, l'atrophie est totale, et on a la main de singe avec griffe ; les muscles ont complètement perdu l'excitabilité électrique.

A droite, l'atrophie de la main est beaucoup moins prononcée ; le mouvement d'opposition du pouce, la flexion de l'index, s'exécutent encore, quoique incomplètement. L'excitabilité électrique des muscles est diminuée, non abolie.

La force musculaire est notablement amoindrie, surtout à gauche. Contractions fibrillaires. — Abolitiondesréflexes tendineux des membres supérieurs.

Quant à l'examen de la sensibilité, il a permis de constater une légère thermo-aneslhêsie de la main gauche et de la moitié inférieure de l'avant-bras gauche. Pas d'analgésie ; pas d'anesthésie au contact. Intégrité du sens musculaire.

Enfin on remarque une étroitesse de la fente palpébrale, surtout gauche, avec rétraction du globe oculaire ; la pupille gauche est plus dilatée que la droite ; mais des deux côtés, la pupille réagit bien à la lumière.

Comme symptômes négatifs : intégrité du tronc et des membres inférieurs ; réflexes rotuliens bien conservés ; pas de phénomène du pied. — Rien à la colonne vertébrale. Aucun phénomène céré- ]3ral. — Les réflexes abdominaux et crémastériens sont normaux. — Pas de troubles de la sécrétion sudorale ; mais quelques troubles vaso-moteurs, consistant en une rougeur persistante à la suite d'irriation mécanique de la peau des membres supérieurs.

Observation XIII {Résumée.)

Paraplégie cervicale avec troubles de la sensibilité. — Analgésie. — Thermo-anesthésie . — Cyphose.

Kahler (Prager medicinische Wochenschrift 1882.)

L., tisseur, âgé de 32 ans, entre à l'hôpital en 1876. Rien à signaler dans ses antécédents héréditaires ou personnels.

Début de l'affection. — Deux ans avant son entrée, il a commencé à ressentir des fourmillements et une diminution de laforce musculaire dans le membre supérieur gauche.

Bientôt l'amaigrissement et l'afl^aiblisseraent gagnent le bras et l'avant-bras.

Un an plus tard, survint une flexion permanente de l'avant-bras et des doigts, accompagnée d'un certain degré de roideur dans la jambe gauche.

Pas de phénomènes douloureux.

Examen du malade en décembre 1876.

Pas de déviation de la colonne vertébrale qui en aucun point n'est douloureuse à la percussion.

L'épaule gauche est plus élevée que celle du côté opposé, le bras accolé au tronc, le coude dans la demi-flexion, la main fléchie en abduction légère, les doigts sont en flexion croissante à partir de l'index. Les muscles brachiaux et thoraco-brachiaux sont durs et contractés.

Los mouvements volontaires du coude sont possibles, quoique lents et difficiles; à l't'puule, les mouvements provoqués s'exécutent dès que l'on a vaincu la résistance des muscles.

L extension et l'adduction de lamain sont impossibles, l'extension provoquée des doigts ne peut se faire qu'en déployant une grande force.

Aux membres inférieurs, il n'y a rien à signaler sauf l'exagération des réflexes et le phénomène du pied, surtout marqués à gauche. — La sensibilité y est normale.

Examen de la sensibilité.

Analgésie et thermo-anesthésie sur le côté gauche du cou dans une région limitée en arrière par le bord antérieur des trapèzes, en avant par les sterno-mastoïdiens, en bas par la clavicule, s'arrêtant en haut à deux travers de doigt au-dessous du maxillaire inférieur.

L'analgésie existe seule dans une région qui s'étend du trapèze jusqu'à la colonne vertébrale, de la deuxième dorsale à la ligne semi-circulaire inférieure de l'occipital.

10 février.On constate une nouvelle zone d'anesthésie occupant toute la moitié gauche du thorax, de la quatrième à la huitième vertèbre dorsale; en arrière, l'analgésie existe seule; dansla région axillaire la sensibilité au contact et à la température fait défaut; en avant, ces trois modes de la sensibilité ont complètement disparu.

Quelques jours plus tard, cette région s'étendait de la troisième vertèbre dorsale à la première lombaire : on constatait que lasensibilité au contact était bien conservée.

Pas de trouble sensitif dans le membre inférieur gauche.

Au 7 mars l'état de la sensibilité est le suivant :

On observe une analgésie complète, de la thermo-anesthésie de l'anesthésie pour les contacts très légers sur le côté gauche du corps, dans une zone limitée en avant par une ligne allant du corps thyroïde à l'ombilic, en arrière par la colonne vertébrale de la deuxième cervicaleàla première lombaire, en haut par une ligne passant à deux centimètres au-dessous du maxillaire inférieur, en bas par une autre ligne allant de la première vertèbre lombaire à l'ombilic.

En juillet le malade quitte l'hôpital où il rentre deux ans plus tard. Son état, depuis cette époque, est resté à peu près station naire. Du côté gauche l'atrophie musculaire n'a pas augmenté.

Mais la contracture et l'impotence fonctionnelle s'étendent au membre supérieur droit.

Cyphose très marquée dans la moitié supérieure de la colonne

dorsale. La force musculaire est un peu diminuée aux viembres inférieurs ; exagération des réflexes à droite et à gauche, phénomène du pied. — A chaque épaule, on trouve une cicatrice ressemblant à une chéloïde.

L'examen de la sensibilité aboutit presque entièrement aux mêmes résultats que deux ans auparavant.

La sensibilité au contact est altérée sur toute la moitié gauche du thorax depuis l'os hyoïde jusqu'à l'ombilic, mais en beaucoup de points elle est simplement émoussée.

Au membre supérieur gauche la dissociation est parfaitement nette : conservation de la sensibilité tactile, disparition de la sensibilité à la température et à la douleur.

La sensibilité est normale sur les muqueuses de la bouche, de la langue et du pharynx.

En mars 1880, le malade quitte définitivement l'hôpital.

Les troubles moteurs sont demeurés stationnaires, l'analgésie a fait des progrès, envahissant le cou et le thorax du côté droit.

En résumé, on a pu assister, chez ce malade, au développement d'une parésie progressive avec rigidité du membre supérieur gauche, envahissant beaucoup plus tard, et d'une façon symétrique, le côté droit et donnant lieu ainsi aux symptômes d'une paraplégie cervicale. — Très léger degré d'atrophie musculaire.

Les troubles de la sensibilité — plus tard — se sont, de même, montrés d'abord sur le côté gauche du corps, l'analgésie précédant l'apparition de l'anesthésie qui, d'ailleurs était incomplète.

Observation XIV.

Atrophie musculaire progressive. — Troubles dissociés de la sensibilité.— Scoliose. — Troubles trophiques. — 1 roubles de la sécrétion sudorale.

Schultze. (Zeitschrift fur klinische Medicin. T. Xlll. 1888.)

Le nommé G. Br..., âgé de 43 ans, tailleur, est fils d'alcoolique. Il n'a jamais eu de maladies graves. Depuis quatorze ans, il se plaint d'une sensation de brûlure derrière l'oreille droite, avec hémicrânie droite. Depuis douze ans, douleurs lancinantes dans l'index et le médius gauches, avec affaiblissement progressif et amaigrissement de la main gauche ; l'atrophie débuta par le premier espace interosseux, puis les années suivantes gagna toute

la main ot envahit l'avanl-bras. — Griffe. — Pas de contracture.

Plus tard, douleurs lancinantes dans le bras gauche, démano-caisons et picotements dans la x'égion de la colonne vertébrale dorsale ; démangeaisons et cuisson de la peau du bras de l'épaule, et de la partie adjacente du thorax.

La sécrétion sudorale se supprima dans ces régions, ainsi qu'à la moitié gauche de la tête. A ce moment le malade s'aperçut qu'il devenait analgésique et thermo-anesthésique(car il ne sentait plus la chaleur du fer à repasser) ; la moitié gauche de la poitrine aurait été hyperesthésique au froid.

Pas de contractions fibrillaires appréciables dans les musclée atrophiés.

Depuis un an affaiblissement de la jambe; quelquefois contractions involontaires des muscles du mollet ; pas de douleurs fulgurantes ; diminution de la sensibilité de la jambe gauche.

Dans la jambe droite il accuse également quelques contractions involontaires et un peu de diminution de la sensibilité.

Depuis six mois l'analgésie gagne le bras droit : un abcès près du coude a passé inaperçu.

Depuis deux ans, fréquents maux de tète.

Pas de troubles trophiques de la peau, ni des articulations.

Constipation. Pas de troubles de la miction. — Sens génésique normal. Pas de troubles intellectuels ni sensoriels.

Etat actuel.

La pupille droite est plus dilatée que la gauche ; toutes deux réagissent normalement à la lumière et à la distance.

La sensibilité de la peau de la face est normale au contact et à la température, un peu diminuée à la douleur. L'oreille droite et le territoire du nerf grand auriculaire présentent une abolition de la sensibilité à la douleur et à la température, le tact est conservé. L'oreille gauche présente une diminution de la sensibilité à la douleur; mais il n'y a ni anesthésie, ni thermo-anesthésie. — Pas d'anesthésie de la muqueuse buccale.

Motilité.

1° Membre supérieur gauche. Atrophie très accusée de tous les petits muscles de la main ; abolition des mouvements d'adduction et d'abduction des doigts. Les muscles de l'éminence Ihénar et hypothénar n'agissent plus du tout. Les os semblent également avoir diminué de volume.

Il existe aussi une atrophie des muscles de la moitié inférieure del'avant-bras, surtout à la face antérieure; mais tous les mouvements du poignet sont possibles. Le triceps, le longsupinateur)

le biceps et le delloide ne paraissent que légèrement atteints. Le trapèze et le grand dentelé sont en partie atrophiés.

Les autres muscles du tronc sont normaux.

2" Membre supérieur droit. Atrophie légère de l'éminence hypothénar, de l'adducteur du pouce, ainsi que des fléchisseurs et des extenseurs de l'avant-bras. Les autres muscles du membre sont normaux, sauf le deltoïde, qui est atrophique et parétique.

Les muscles du tronc, sauf le tiers supérieur du trapèze et les sus et sous-épineux, sont normaux.

Quelques contractions fibrillaires dans les muscles atrophiés — Pas de contracture. — Léger tremblement des doigts de la main gauche. — Electriquement, on constate une réaction de dégénérescence complète dans les petits muscles de la main gauche.

A la mensuration, le bras droit mesurait 26 centimètres le "bras gauche 22,6; l'avant-bras droit 25,2, l'avant-bras gauche 22,9; le périmètre de la base des métacarpiens mesurait 20 centimètres à droite et 18 à gauche.

3° Membres inférieurs.

Le membre gauche est un peu amaigri; il mesure 2 centimètres de moins que le membre droit : il y a seulement une très légère impotence de la jambe gauche. Mais le malade peut se tenir sur le pied gauche.

Les muscles de l'abdomen et le diaphragme sont normaux. Il existe une scoliose de la région dorsale, dont la convexité est dirigée à gauche.

Sensibilité.

Membre supérieur gauche. — La sensibilité au contact, la faculté de localiser une impression, le sens musculaire, sont intacts. Par contre il existe une analgésie et une thermo-anesthésie complètes. 11 y a derrière le coude une zone où le malade distingue encore le chaud et le froid.

Membre supérieur droit. — Sensibilité au contact et sens musculaire conservés; analgésie et thermo-anesthésie; cependant si on pmce très violemment le malade, il accuse une légère sensation de douleur.

Tronc. — La sensibilité au contact est normale. Dans la moitié supérieure, diminution très notable de la sensibilité à la douleur et a la température ; dans la moitié inférieure, la sensibilité est emoussée. Dans le sixième espace intercostal, il y a hyperesthésie au chaud et au froid. Il existe encore une zone d'hyperesthésie au iroid dans le tiers inférieur de la moitié gauche du tronc et dans le tiers supérieur de la cuisse gauche.

Anesthésie à la température et à la douleur du scrotum et analgésie du testicule droit.

Membres inférieurs. — La sensibilité y est normale dans ses divers modes.

Les réflexes tendineux manquent totalement aux membres supérieurs. Le réflexe rotulien est normal à droite et exagéré à gauche, où existe aussi le phénomène du pied.

Le réflexe plantaire est variable, tantôt il est exagéré, tantôt il est diminué. Le réflexe crémastérien existe très nettement des deux côtés; le réflexe abdominal manque.

Troubles trophiques.

Amincissement des os de la main droite. Epaississement de l'épiderme des doigts. Ongles normaux-. Cicatrices de plaies qui auraient duré six mois sans avoir été douloureuses.

Pas de troubles trophiques des membres inférieurs.

Quant à la sécrétion sudorale, elle était modifiée :

Après un bain de main chaud, on vit apparaître au bout de cinq à dix minutes de grosses gouttes de sueur sur la moitié droite de la tête, et la moitié droite du cou et du thorax, jusqu'au niveau de la sixième côte. Depuis ce niveau jusqu'à la plante des pieds la sécrétion sudorale diminue, mais elle est encore plus prononcée que du côté gauche. A gauche, en effet, il y a suppression de la sécrétion sudorale dans la moitié gauche de la tête, cou et poitrine, jusqu'à la sixième côte ; à partir de ce niveau la peau est moite. Dans les septième et huitième espaces intercostaux, près delà ligne médiane, la sécrétion est exagérée.

Le malade accuse un peu de sécheresse de la narine gauche.

Les viscères sont sains.

Le malade fut soumis à un traitement électrique, qui amena une réelle amélioration dans son état.

Observation XV.

Atrophie et jparéùe des membres supérieurs, — Analgésie étendue et anesthésie partielle. — Phénomènes bulbaires passagers. — Cavité considérable siégeant surtout dans la moelle cervicale avec disparition presque complète de la substance grise.

Schultze. (Archives de Virchow. T. 87, 1882.)

La nommée W. H..., âgée de 37 ans, avaitjoui d'une bonne, santé jusqu'à il y a quatre ans. A cette époque, sans raison connue elle éprouva des fourmillements dans les deux membres supé-

rieurs, surtout à droite ; quelque temps après elle ressentit des contractions fibrillaires dans les muscles de la main droite ; celle-ci était de temps en temps le siège de phlyctènes, caractérisées par un soulèvement de l'épiderme, par une suppuration plus ou moins longue ; ces phlyctènes guérissaient en laissant un épaississement de l'épiderme. Deux ans plus tard la malade ressentit des douleurs vives et lancinantes, et constata la perte de la sensibilité de la main droite. Plus tard survint de l'amaigrissement des membres supérieurs : l'atrophie frappa surtout les petits muscles de la main gauche ; les deux mains présentaient la déformation en griffe. Diminution notable de la force dans les membres supérieurs, diminution moindre dans les membres inférieurs. Affaiblissement considérable de l'excitabilité électrique des muscles des membres supérieurs . Le réflexe rotulien est conservé ; il est plus faible à gauche qu'à droite. La sensibilité est abolie aux membres supérieurs ; elle est normale aux membres inférieurs ; elle a disparu sur une petite partie du tronc. — Pas d'ataxie. - Pas de signe de Romberg. — Les pupilles sont normales. L'appareil moteur de l'œil et la face sont indemnes de toute altération. La parole est traînée : parésie des muscles de la

langue. - . i i,

La malade est revue après un an : son état gênerai a beaucoup empiré. La langue est anesthésique et analgésique. Les pupilles sont retrécies : la droite ne réagit plus du tout a la lumière, la gauche ne réagit que fort peu. La parole est traînée nâiSillcirclG

Toute la surface cutanée, moins la face et deux zones, sur lesquelles nous reviendrons, est le siège d'une analgésie et d'une thermo-anesthésie absolues. Les deux zones, correspondant l une aux insertions sternales des deuxième et troisième côtes, l'autre aux cinquième, sixième et septième vertèbres dorsales, sont le siège d'une hyperesthésie très nette. , „ .

La malade mourut de tuberculose pulmonaire. L affection spinale avait duré quatre ans.

Autopsie.

Le cerveau est normal. , La moelle est aplatie, et à la coupe, on reconnaît qu elle contient une cavité. - Dans la moelle lombaire, cette cavité est située à la partie antérieure des cordons postérieurs, ellepenetre jusque dans le filum terminale. Le canal central occupe sa situation normale ; il est oblitéré par un amas de cellules. Vers la partie moyenne de la moelle lombaire , la cavité mesure 9 millimètres de diamètre dans le sens antéro-postérieur, et 7 miilime-

très dans le sens transversal; elle a cooiplètement détruit la corne postérieure gauche, a empiété sur la corne postérieure droite ; enfin elle a envahi les cornes antérieures; cependant les grandes cellules nerveuses sont intactes. Il n'y a pas de membrane limitante ; les cellules et flbres de la névroglie proliférée pénètrent jusque dans la cavité; ce tissu est parcouru par des capillaires à paroi sclérosée.

Au niveau de la partie inférieure de la moelle dorsale la cavité a diminué d'étendùe ; elle intéresse surtout la corne postérieure gauche; sa paroi est formée de fibrilles ténues, ondulées, sans granulations et sans noyaux, se colorant mal par le picrocarmin. Les cordons postérieurs et latéraux sont sains.

Dans la moelle dorsale, la cavité augmente de nouveau, la corne postérieure gauche et une partie de la corne postérieure droite ont disparu dans la cavité; le gliome envahit également la partie postérieure des cornes antérieures; mais leur partie antérieure avec les cellules ganglionnaires demeure intacte. Sur toutes les coujjes, on retrouve le canal central en avant de la cavité ; il est oblitéré; quelquefois il est un peu dévié de sa direction normale.

Au niveau du renflement cervical, les deux cornes postérieures sont détruites: la cavité grandit et envahit les cornes antérieures ; la corne gauche disparaît d'abord, puis la corne droite est également atteinte. La limite de la cavité est formée par du tissu gliomateux, riche en cellules; on retrouve encore les vestiges de cellules ganglionnaires. Au niveau de la corne postérieure droite, la cavité atteint la périphérie de la moelle, séparant ainsi le cordon postérieur du cordon latéral.

Les racines rachidiennes antérieures, surtout à gauche, sont très atrophiées; les racines postérieures sont normales. Dans la moelle cervicale, le canal de l'épendyme présente sa structure habituelle.

Au niveau de l'entrecroisement des pyramides, on trouve un .amas gliomateux, occupant la racine ascendante du nerf trijumeau; de cet amas, part une fissure qui se continue jusqu'à la moelle allongée. Enfin on note une sclérose avec atrophie de l'olive gauche. A partir de ce niveau, la moelle allongée est normale.

Observation XVI.

Atrophie musculaire.— Troubles dissociés de la sensibilité .— Phlegmons à répétition.— Mort.— Autopsie.— Syringomyélie gliomateuse.

Schultze (Zeitschi-ift fui- klLnische Medicin. T. XIII. 1888.)

Le nommé F. B... âgé de 36 ans, jardinier, n'a connaissance d'aucun cas d'affection nerveuse survenue dans sa famille ; il n'a jamais eu d'autre maladie que celle qui l'amène à l'hôpital. Le début remonterait à cinq ans. A cette époque, il aurait eu un gonflement des articulations métacarpo-phalangiennes de la mam droite, survenue sans fièvre, mais accompagnée de douleurs lancinantes ; cette tuméfaction s'étendit d'abord aux doigts, puis au poignet ; en deux mois elle avait gagné le coude. Peu après une tuméfaction de même nature se montra à la main gauche. 11 y eut formation d'abcès ; ouverture spontanée de ces abcès, et issue d'un pus fétide avec débris de tissu cellulaire ; au bout d'un temps assez long ces abcès se cicatrisèrent et le gonflement disparut. 11 persista de la raideur des mains, et de temps en temps des douleurs lancinantes. Plus tard le malade constata un amaigrissement et un aflaiblissement de ses mains et de ses avant-bras ; bientôt il y eut déformation en griffe : les doigts étaient raides et fléchis.

U y a deux ans le malade s'était plaint de raideur et de contracture des membres inférieurs ; la marche était devenue difficile : on avait à ce moment noté tous les signes d'une paraplégie spasmodique.

Etat actuel. '

Le malade est un homme robuste ; son état général est très

satisfaisant.

• Il ne présente aucun trouble cérébral, aucun symptôme en rapport avec une altération des nerfs crâniens. Les pupilles sont normales.

Membre supérieur droit. Le bras est normal ; l'avant-bras est amaigri surtout dans son tiers inférieur ; mais tous les mouvements du poignet s'exécutent bien. Les muscles de l'éminence thénar et les interosseux ont diminué de volume ; la main est en griffe ; cette griffe est surtout accentuée pour les trois derniers doigts. On ne note ni contracture, ni contractions fibrillaires. Mais il y a une diminution notable de l'excitabilité électrique des muscles.

Les réflexes tendineux du bras sont abolis.

La sensibilité au contact est parfaitement conservée à l'avant-bras et à la main ; mais il y a une diminution notable de la sensibilité à la douleur et à la tempéralure.

Membre supérieur gauche. L 'atrophie musculaire se présente avec les mêmes caractères que du côté droit ; seulement la griffe est moins prononcée.

Les muscles du tronc et de l'abdomen, ainsi que ceux des membres inférieurs sont normaux. Pas d'atàxie. Démarche légèrement spasmodique ; un peu de raideur de la jambe droite. Exagération des réflexes rotuliens, légère trépidation épileptoïde. Le réflexe plantaire est exagéré ; les réflexes crémastérien et abdominal sont normaux. On ne note aucun trouble de la sensibilité aux membres inférieurs.

Le malade eut un nouveau phlegmon gangréneux de la main gauche, qui nécessita l'amputation du bras. La mort survint une dizaine de jours après l'opération.

Autopsie.

La moelle est très altérée dans sa forme : elle est parcourue par une cavité qui va de la partie inférieure de la région dorsale à la partie supérieure de la moelle cervicale,

La moelle lombaire est normale, sauf dans sa partie supérieure ; on y trouve une dilatation du canal central avec un prolongement antérieur, et un prolongement postérieur : il n'y a pas de prolifération de la névroglie autour du, canal. Les colonnes de Clarke ne renferment que peu de cellules ganglionnaires. 11 y a dégénérescence desfaisceauxpyramidaux. A l'union de la moelle lombaire et de la moelle dorsale!^ il y a un développement considérable delanévroglie autour du canal central, qui possède son épithélium classique; mais sa lumière est oblitérée. Un peu plus haut dans le voisinage du canal central naît une large fente transversale ; à gauche, elle atteint la limite de la corne antérieure; adroite, elle traverse la corne postérieure jusqu'à la pie-mère: toute cette partie est parcourue par de fines fibi^illes de névroglie. Puis la cavité s'étend encore, refoule et empiète sur les cordons latéraux, empiète moins sur les cordons antéineurs. Les cornes antérieures sont presque détruites; dans ce qu'il en reste on retrouve encore des vacuoles; les cornes postérieures ne sont respectées que dans leur partie postérieure. Les racines rachidiennes anté rieures renferment encore un grand nombre de fibres nerveuses intactes. Les racines postérieures sont normales. Autour de cette cavité, qui ne présente pas de revêtement épilhélial, on trouve une prolifération de la névroglie, qui s'étend jusque dans les cordons

blancs voisins. Un amas gliomateux fait saillie dans la cavité; cet amas est lui-même sillonné de fentes plus petites, irrégulières.

Cette cavité, dont la forme se modifie presque à chaque coupe, existe dans toute la hauteur de la moelle dorsale. La moelle est altérée dans sa forme; elle est aplatie, étalée dans le sens transversal. A droite et à gauche la cavité atteint presque la pie-mère; les cordons anléro-latéraux, les cornes antérieures et postérieures, moins leur partie la plus reculée, les colonnes de Clarke, sont détruites. Le microscope permet de constater la prolifération de la névroglie autour de la cavité; nulle part on ne trouve trace d'épithélium. Une couche de névroglie sépare la cavité de la pie-mère; les cellules ganglionnaires ont disparu. A la partie inférieure du renflement cervical la cavité se replie en arrière, respectant par conséquent une partie des cornes antérieures, surtout à droite ; les racines rachidiennes antérieures sont très amincies. A la partie moyenne de la moelle cervicale, les cordons antérieurs redeviennent normaux; par contre, la cavité empiète sur les cordons postérieurs; on retrouve aussi la partie antérieure des cornes antérieures avecleurs cellules ganglionnaires; mais les cornes postérieures ont complètement disparu dans la cavité. Les racines rachidiennes sont normales. La cavité chemine à travers la moelle cervicale, diminuant rapidement d'étendue au voisinage de la moelle allongée ; les cornes postérieures redeviennent normales, et la cavité n'occupe plus que la commissure postérieure ; tous les cordons blancs sont sains.

Au niveau de l'entrecroisement des pyramides, on trouve seulement un agrandissement dans le sens antéro-postérieur du canal central.

La moelle allongée est intacte.

Les muscles atrophiés présentent les altérations que l'on rencontre d'ordinaire dans les poliomyélites antérieures.

A côté des faisceaux musculaires altérés, on retrouve des fibres tout à fait saines.

Le nerf cubital droit présente une diminution du nombre de ses fibres nerveuses; certains cylindre-axes sont gonflés ; le nerf médian renferme également moins de fibres nerveuses ; le nerf radial est sain. Dans le plexus brachial droit, on constate une prolifération du tissu conjonct f ; à gauche, on trouve une dégénérescence manifeste de deux faisceaux nerveux : cependant les nerfs cubital et médian gauches paraissent absolument normaux.

Observation XVII

Atrophie musculaire. — Troubles Irophiques et vaso-moteurs. — Dissociation des divers modes de la sensibilité. — Paresthésies. Schultze (Archives de Virchow.T. 102. 1885.)

Homme de 39 ans, sans antécédents nerveux ; écrasement de l'avant-bras gauche il y a cinq ans ; rhumatisme articulaire aigu il y a deux ans.

Depuis six mois paresthésies dans la main gauche : engourdissement avec sensation de froid. Atrophie de la main gauche avec état parétique. Raideur du membre supérieur gauche. Apparition fréquente de vésicules, qui s'ouvrent et se cicatrisent. Quelques douleurs dans le membre inférieur gauche, avec contractions involontaires.

Rien à noter du côté du cerveau, de la moelle allongée, des nerfs crâniens. Les pupilles sont normales.

Atrophie de la main et de l'avant-bras gauches ; contractions fibrillaires ; diminution de la force musculaire. L'extension complète des doigts, le mouvement d'opposition du pouce sont impossibles. Diminution de l'excitabilité électrique ; pas de réaction de dégénérescence. Tremblement de la main gauche. Pas d'incoordination motrice; pas de signe de Romberg.

La sensibilité au contact est normale.

L'analgésie est complète à la main et à l'avant-bras gauches ; elle est incomplète au bras et à la partie correspondante du tronc.

La Ihermo-anesthésie existe dans ces mêmes régions. Pas de retard dans la perception.

Sensation subjective de froid persistante du côté gauche.

Les réflexes patellaires et du tendon d'Achille manquent des deux côtés. Les réflexes plantaire, abdominal et crémastérien existent.

Troubles vaso-moteurs : l'irritation de la peau détermine une ligne rougeâtre, saillante ; homme autographique. Cicatrices de vésicules.

Ongles normaux.

Troubles de la sécrétion sudorale à gauche.

Observation XVIII

Atrophie musculaire. — Analgésie et thermo-anesthésie . — Troubles trophiques divers. — Inégalité pupillaire. — Hyperhidrose limitée. Schultzc. (Archives de Virchow. T. 102. Itf85.)

Homme de 35 ans, sans antécédents nerveux ; a eu la variole.

Début il y a dix-huit mois par affaiblissement des muscles de l'éminence thénar^ suivi d'une atrophie de la main et de l'avantbras droits.

Jamais de douleurs. Un an après, gonflement de la main. Apparition spontane'e de vésicules, qui se rompaient et laissaient une petite plaie, qui guérissait lentement. Puis atrophie du bras. Graduellement la main se déforme en griffe.

Quelques mois après, atrophie de la main et de l'avant- bras du côté gauche. — Tremblement et mouvements convulsifs très violents dans les membres inférieurs : fourmillements et état parétique. Parésie vésicale.

Pas de symptômes céphaliques. Pas de douleurs, ni fulgurantes, ni en ceinture. La marche est pénible, mais ne rappelle en rien celle de l'ataxique.

Les muscles atrophiés ont perdu leur excitabilité électrique; on trouve la réaction de dégénérescence à gauche (c'est le côté où l'atrophie est le moins prononcée).

La sensibilité au contact et le sens musculaire sont conservés , la première est un peu diminuée aux extrémités.

L'analgésie est complète à Tavant-bras droit, au membre inférieur droit et à la partie droite de la paroi abdominale. Ailleurs la sensibilité à la douleur est diminuée, mais non abolie. La face est normale.

La thermo-anesthésie est presque généralisée, sauf à la face.

Elle est surtout nette à la main et au bras gauches, au tronc et aux membres inférieurs.

Les réflexes tendineux des membres supérieurs manquent.

Les réflexes rotuliens sont exagérés des deux côtés ; il y existe le phénomène du pied. Le réflexe plantaire est exagéré.

Pupilles inégales : la gauche est plus grande que la droite.

Troubles vaso-moteurs. Persistance de la rougeur de la peau ; sueurs profuses à gauche.

Observation XIX

Analgésie. — Fractures multiples indolores. — Mort — Autopsie — Gliomalose médullaire — Syringomyélie.

Schultze. (Archives de Virchow. T. 102. 1885.)

J. B..., âgé de 24 ans, boulanger, eut en 1882 une fracture de l'humérus droit ; cette fracture se fit sans aucune douleur pendant que le malade pétrissait le pain.

En 1883, la main gauche devient parétique ; elle retombe toujours en pronation ; en même temps apparut un œdème qui occupa la partie supérieure de l'avant-bras ; à l'examen on constate une fracture de la partie moyenne du radius gauche : le malade n'avait aucunement souffert, et ne se doutait pas qu'il avait une fracture.

En 1884, une plaie ulcéreuse, située entre le médius et l'index dxoits, survint spontanément ; trois semaines après, il y eut de nouveau gonflement de la main et de l'avant-bras ; mais pas de douleur ; on constate une fracture des quatrième et cinquième métacarpiens droits.

Le malade succombe en 1885.

Autopsie.

Lepto-méningite cérébro-spinale suppurée.

La substance grise de la moelle est infiltrée de tissu gliomateux, tantôt vasculaire, tantôt lacunaire avec des foyers hémorragiques.

La moitié inférieure de la moelle dorsale et la moelle lombaire sont normales. La moitié supérieure de la moelle est beaucoup plus développée que la moitié inférieure.

Moelle lombaire normale : canal central normal.

Moelle dorsale : Partie inférieure : développement de la névroglie autour du canal. Partie moyenne : prolifération de la névroglie autour du canal central ; elle pénètre dans les colonnes de Clarke, et en détruit les éléments nerveux ; le canal central a perdu son épithélium. Partie supérieure : les cordons postérieurs sont atteints, et le canal central est envahi par la névroglie : pas de cavité. Un peu plus haut, les deux cornes postérieures son envahies: destruction de la myéline et d'un grand nombre de cylindre-axes.

Moelle cervicale : Infiltration gliomateuse : les cordons postérieurs et une petite partie des cordons antérieurs sont envahis ; les cornes antérieures sont intactes,

Dans le renflement cervical, il existe plusieurs cavite's ; la partie antérieure est revêtue d'épithélium cylindrique, mais la plupart d'entre elles n'ont pas de revêtement épithélial, et sur certaines coupes on voit à côté de ces cavités anormales, deux canaux centraux avec leur revêtement épithélial manifeste.

Au-dessus du renflement cervical,, il n'y a plus de cavité. Le canal central devient normal. Les lésions diminuent progressivement.

Dans la substance gélatineuse de Rolando, de même que dans la racine ascendante du trijumeau, on trouve des fibrilles gliomateuses.

Observation XX. {Résumée.)

Atrophie musculaire progressive. — Douleurs très vives dans le dos et dans la nuque. — Examen incomplet de la sensibilité. — Mort rapide. — Autopsie. — Gliome de la moelle. — Syringomyélie.

Wichmann. (De la formation des tumeurs et des cavités dans la moelle. —

Tiibingen, 1887.)

Homme de 34 ans. — Maçon. — Pas d'antécédents héréditaires ni personnels.

Début de Vaffection. — Il y a huit ans, il fut pris de douleurs très vives dans la nuque, dans la poitrine, avec irradiations dans les bras. — Etat fébrile durant trois semaines.

Une année plus tard, après avoir soulevé un fardeau très lourd il ressentit une douleur vive le long de la colonne vertébrale ; diminution notable de la force musculaire dans les membres supérieurs, léger affaiblissement des membres inférieurs.

Quelques mois après, nouvelle aggravation: douleurs dans la région lombaire, impotence fonctionnelle presque complète des membres inférieurs et supérieurs.

Amélioration pendant près d'un an, suivie de rechute. Cinq années après le début des accidents, nouveaux progrès de la maladie; le malade ne peut ni se tenir debout, ni marcher: fourmillements dans les pieds, les mollets, les doigts de la main — œdème des membres inférieurs jusqu'aux genoux.

Tous ces désordres parurent encore une fois s'amender, mais pour peu de temps, et après une dernière rémission l'impotence des membres inférieurs devient définitive.

Le malade ne peut ni se tenir debout ni marcher. Pas d'atrophie

des membres inférieurs qui sont atteints de paralysie spasmodique avec épilepsie spinale et léger degré de contracture.

Exagération notable des réflexes. Phénomène du pied.

L'examen de la sensibililé a été pratiqué d'une façon fort incomplète : il est noté que le malade sent à peine les piqûres.

Aux membres supérieurs, la force musculaire est très diminuée. 11 y a un peu d'atrophie des deltoïdes, une atrophie notable des interosseux et des muscles de l'éminence thénar, surtout du côté droit.

La sensibilité est à peu près conservée.

Le ventre est très ballonné, probablement à cause de la parésie des muscles de l'abdomen. Constipation opiniâtre. Besoins impérieux d'uriner. Perte des fon -tions génitales.

Il existe deux zonas d'/iî//5eres</iésîe sur le côté droit du corps, ofi toute excitation — même légère — de la peau provoque une sensation très douloureuse. L'une occupe toute la région ilioinguinale, l'autre la région sous-claviculaire : sur le reste du tronc, la sensibilité est très diminuée. Elle redevient normale à la tête et au cou.

M. de Rcnz fit le diagnostic de néoplasme du renflement cervical. Il exclut la pachyméningite parce que la déformation de la main(extension exagérée) signalée par Charcot et Joffroy faisait défaut et à cause de la marche spéciale de l'affection (alternatives de rémissions et d'exacerbations) qui appartient presque exclusivement aux tumeurs, dont la plus fréquente est le gliomeavec syringomyélie.

Il fit même une tentative de localisation. S'appuyant sur l'existence des deux zones d'hyperesthésie, il pensa que la cavité devait s'étendre de la première paire lombaire à la quatrième paire cervicale. Ainsi serait expliquée la parésie des muscles de l'abdomen. De plus, il y aurait une dégénération descendante des cordons latéraux.

L'extension du gliome jusqu'à la quatrième paille cervicale, le voisinage du nerf phrénique devaient faire redouter une mort rapide par asphyxie.

La mort survint dans ces conditions en mai 1885.

h'aulopsie confirma pleinement le diagnostic.

Examen macroscopique de la moelle. — Augmentation de volume du renflement cervical qui constitue une véritable tumeur convexe en arrière, concave en avant dont la circonférence mesure deux centimètres de plus que le reste de la moelle.

Au-dessous de cette tumeur on trouve à l'intéineur de la moelle ua cylindre creux, allongé, paraissant prendre la place du

canal central et s'étendanl jusqu'à 5 cent, du filum terminale sur une longueur de 2i cent, environ ; cette cavité peut contenir un crayon ou un manche de scalpel ; elle se rétrécit graduellement au voisinage de la moelle lombaire.

Au-dessus de la tumeur cervicale cette cavité est peu étendue et représente une fente à parois épaisses située dans le cordon postérieur gauche.

Examen 7nic?'oscopig'i<e, pratiqué sur des coupes sériées de bas en haut.

Pas d'altération de la partie inférieure de la moelle jusqu'à 5 cent, du filum terminale. Le canal central a la forme d'un cordon plein ; il est entouré de couches concentriques de tissu conjonctif qui va se confondre avec celui qui va enserrer les cordons postérieurs, surtout du côté gauche.

A 7 ou 8 cent, au-dessus du filum terminale, le canal central est normal ; sa cavité n'est pas comblée à l'inverse de ce qui a lieu plus bas.

Dans le cordon postérieur gauche se trouve une cavité de forme triangulaire à base externe^ à sommet regardant en dehors, ayant 2 millim. de largeui* et entourée d'une masse néoplasique épaisse.

La paroi de cette cavité est formée d'une substance finement feutrée renfermant de nombreux noyaux; la trame ainsi constituée est plus lâche du côté de la cavité qu'à la périphérie. Il n'y a pas d'épithelium de revêtement. En somme, la limite de la cavité, c'est la tumeur même.

En ce point, on constate que les vaisseaux de la tumeur sont épaissis et sclérosés; la substance grise est normale et les cordons latéraux tout à fait indemnes.

Ail centimètres du filum terminale (partie inférieure de la moelle dorsale) la tumeur occupe tout l'espace compris entre les deux cornes postérieures qu'elle écarte l'une de l'autre ; le canal central existe, mais sa cavité est tantôt libre, tantôt oblitérée. Ici commence la dégénérescence des cordons latéraux.

Vers la partie moyenne de la moelle dorsale, on trouve une. deuxième cavité à côté delà première. La nouvelle a une paroi antérieure de 2 millimètres, une postérieure de 3 millimètres; elle est située à gauche en avant et en dehors delà première; elle forme un cylindre facilement énucléable.

A la partie supérieure de la moelle dorsale ces deux tumeurs fusionnent, constituant une seule masse arrondie qui occupe tout le centre de la moelle.

Dans.la Té^\o\\. cervicale inférieure, la tumeur devient plus irré-

^uliôre et dentelée. Sur une cuupo, on voit que la paroi riche en vaisseaux anastomosés, le long desquels se trouvent de nombreux noyaux, est formée de fibrilles qui convergent vers la cavité centrale. Quelques-unes de ces fibrilles, analogues aux prolongements des cellules gliomateuses, pénètrent dans la cavité qui n'est pas revêtue d'épithelium. On trouve encore à ce niveau dans la paroi delà cavité des amas d'une couleur brun-jaunâtre, composés de corpuscules brillants qui sont le reliquat probable des globules rouges.

Dans la moelle cervicale, la tumeur occupe toute la coupe. Elle est formée de cellules de gliome avec noyaux ovalaires et prolongements très tenus. C'est une masse grise parsemée de taches vitreuses, brunâtres.

Au-dessus de la tumeur, le canal central redevient normal. Au voisinage de la moelle allongée, on constate une dégénérescence complète des cordons de Goll et dans le faisceau de Burdach du côté gauche une fente de 1mm, S qui disparaît un peu plus haut.

Enrésumé, l'autopsie a permis de reconnaître ungliosarcome du renflement cervical dontl'apparition semble avoir marqué le début de la maladie, un gliome central avec cavité s'étendant jusqu'à la moelle lombaire, un autre avec cavité également dans le faisceau de Burdach gauche au-dessus de la tumeur cervicale. Il y avait enfin une dégénérescence descendante des deux faisceaux pyramidaux, ascendante des cordons de Goll, l'une au-dessous, l'autre audessus de la tumeur.

Observation XXI

Analgésie et thermo-anesthésie avec intégrité de la sensibilité tactile. - Atrophie musculaire. — Troubles de la sécrétion sudorale. — Inégalité pupillaire.

Bernhardt. (Centralblatt fur Nervenheilkunde. 1887.)

Une femme de 35 ans qui avait eu six ans auparavant une fièvre typhoïde avec eschare située à la face interne de la cuisse gauche, se plaint depuis un an de douleurs dans le cou et l'épaule gauche; il n'y a pas de paralysie ; tous les mouvements sont encore possibles; mais la force musculaire est très diminuée. Les doigts et la main sont rouges et enflés ; ils sont le siège de plaies suppurantes et de vésicules. Ces accidents, qui se renouvellent fréquemment sont les suites de brûlures, que la malade se fait incon^

— tm —

sciemment et sans douleur : ses sens seuls l'avertissent de l'état de ses mains.

Depuis quelques mois, la main tend à se déformer en griffe; ceci est surtout évident pour l'annulaire et l'auriculaire : on constate aussi une dépression du quatrième espace interosseux; l'éminence Ihénar dessine sous la peau une saillie moins marquée. La malade peut encore rapprocher les doigts. Il y a une diminution de l'excitabilité électrique, sans réaction de dégénérescence.

Sensibilité. — Les doigts et la main du côté gauche sont le siège d'une analgésie et d'une thermo-anesthésie complètes; ces troubles de la sensibilité sont un peu moins marqués à l'avant-bras, au bras et à l'épaule ; ils s'étendent au cou et au thorax depuis le bord du maxillaire inférieur jusqu'à la quatrième ou cinquième côte, s'arrêtant nettement à la ligne médiane ; ils envahissent également la région occipitale, la région temporale et la peau de l'oreille.

Avec cela, dans toute cette zone le moindre attouchement est parfaitement perçu; le sens musculaire estindemne. La sensibilité électro -cutanée est conservée; la sensibilité douloureuse à l'électricité a disparu.

Etat psychique normal.

Pas trace d'hystérie. La vue est normale ; la malade distingue toutes les couleurs; il n'y a pas de rétrécissement du champ visuel. Les pupilles réagissent bien à la lumière, mais il y a inégalité pupillaire ; la pupille gauche est plus grande, que la droite.

Aucun trouble sensoriel.

Sensibilité et motilité normales à la face, à la langue. Pas de gêne de la déglutition. Le membre supérieur droit et les membres inférieurs sont indemnes. Les réflexes sont normaux.

Pas de troubles sphinctériens.

La malade a remarqué que souvent les doigts, la main, le bras du côté gauche sont couverts d'une sudation très abondante avec grosses gouttes de sueur.

Observation XXII

Analgésie et thermo-anesthésie. — Fracture indolore. — Scoliose. — Inégalité pupillaire. — Troubles de la sercéiion sudorale.

Bernhardt. (Centralblatl fiir Nei'venheilkuade. 1887.)

Un homme de 22 ans, sans antécédents héréditaires intéressants, a fait il y a dix ans une chute d'un arbre, à la suite de laquelle il

eut une perte de connaissuuco qui a duré une demi-heure, sans autre accident.

Depuis cinq ans, il se plaint de douleurs très vives dans la moitié gauche de la nuque, dans la région occipitale et l'épaule gauche.

Depuis longtempslemalades'étaits'aperçuvaguementqu'il avait des troubles de la sensibilité. Récemment il fit une chute légère, maispulcontinuer à travailler, pendantquinze jours: à ce moment, quoiqu'il n'eût jamais éprouvélamoindre douleur, il s'aperçut que son bras était très enfié. Il consulta un chirurgien qui constata une fracture du cubitus.

. Etat actuel.

Le malade n'est ni alcoolique, ni syphilitique. Il n'a pas de troubles sensoriels.

Inégalité pupillaire : la pupille gauche est plus grande que la droite. Rien à signaler ducôtédelaface, dumembresupérieur droit, des membres inférieurs. Les réflexes sontnormaux; pas de troubles sphinctériens.

Scoliose de la colonne dorsale, dont la convexité est dirigée à droite. Ralentissement du pouls : 52 à 36 pulsations; cœur normal.

Diminution de la force musculaire dans le membre supérieur gauche. Depuis longtemps le malade se faisait des brûlures indolores qui passaient même inaperçues.

Les régions anesthésiques comprennent le membre supérieur gauche, la nuque, la moitié gauche du thoraxjusqu'à la cinquième, ou sixième côte, les régions occipitale, temporale et auriculaire gauches ; la ligne médiane forme une limite nette à ces troubles, La moitié gauche de la face participe légèrement à l'anesthésie. La sensibilité tactile, la notion de lieu, de poids, le sens musculaire sont presque normaux à gauche ; il y a une diminution de la sensibilité électrique. Exagération de la sécrétion sudorale dans les régions anesthésiques; absence de poils dans l'aisselle gauche; cespoils existent à droite.

Observation XXIII

Analgésie et thermo-aneslhésie avec conservation de la sensibilité taclile.— Légers troubles de la motililé. — Fracture et luxation indolores.

Bernhardt. (Berliner klin. Wochenschrift, n» 4. 1884.) Un malade, âgé de 20 ans, sans antécédents névropathiques, a

été bien portant jusqu'à l'âge de 15 ans. A la suite d'un eflort considérable, il ressentit des fourmillements dans le bras droit jusqu'à la joue ; tel est, d'après le malade, le début de son affection.

Garçon bien constitué. On ne trouve rien chez lui, qui pût rappeler l'hystérie (Bernhardt insiste beaucoup sur ce point.) Depuis deux ans, il se plaint d'une insensibilité du bras droit; il est facile de constater cette anesthésie à la douleur et à la température ; la sensibilité au contact et le sens musculaire sont indemnes. Les troubles de la sensibilité occupent le bras droit, l'épaule, la nuque et le cou, depuis le bord inférieur du maxillaire inférieur jusqu'au tronc au niveau de la quatrième côte. Ces troubles s'arrêtent net au niveau de la ligne médiane. La peau de l'oreille, la région occipitale et la partie inférieure de la face participent à l'anesthésie.

Le malade n'a présenté ni troubles moteurs, ni troubles psychiques.

Depuis deux ans, état stationnaire.

Etat actuel.

L'appétit et le sommeil sont bons; la motilité et les réflexes sont normaux. Il n'y a aucune altération dans les organes des sens. Pas de paralysie des muscles de la face, de la langue. Pas de troubles de la parole, de la déglutition.

Les mouvements des membres supérieurs sont normaux, faciles; peut-être y a-t-il une légère diminution dans la force du bras droit. Ni atrophie, ni contracture, ni contractions fibrillaires. Cependant les masses musculaires qui s'insèrent autour du coude droit, sont un peu moins développées qu'à gauche, aussi le mouvement de flexion du coude droit est-il moins énergique. L'extrémité supérieure du cubitus di^oit est légèrement hypertrophiée, et dans les mouvements on perçoit de la crépitation et quelques craquements : cette hyperostose est due à un cal, suite d'une fracture, qui fut absolument indolore, et qui survint à la suite d'un effort que fît le malade ; elle guérit d'ailleurs en quelques semaines, après application d'un appareil plâtré. A la suite d'un autre effort, il se fit une luxation de la tête du radius.

Pas de troubles trophiques cutanés.

Sensibilité au contact. — l^e malade sent et perçoit de suite toutes les impressions, un peu moins nettement, affirme-t-il, à droite qu'à gauche dans toutes les régions sus-mentionnées.

La sensibilité à la pression et le sens musculaire sont indemnes.

La sensibilité électrique a totalement disparu à droite.

Sensibilité àla douleur. — L'analgésie est complète dans ces mêmes régions; les piqûres les plus profondes sont seulement perçues

en tant que contact. Plusieurs traumatismes ont été indolores. La sensibilité de la conjonctive, de la cornée, des muqueuses linguale et nasale, est normale à droite et à gauche.

Sensibilité à la température. — La thermo-anesthésie est absolue ; le malade ne distingue ni froid, ni chaud, même à la température de l'ébuUition ; aussi s'est-il fait plusieurs brûlures accidentelles. La Ihermo-ancsthésie affecte la même distribution que l'analgésie.

Observation XXIV

Œdème des mèmbres supérieurs de cause médullaire. Syringomyélie.

Remak. (Berliner klin. Wochenschrift. 3 1889.)

Un ouvrier, âgé de 38 ans, entre à l'hôpital pour une maladie de la moelle épinière. Pendant son séjour a débuté sans douleur un œdème de la main gauche, puis huit jours après de la main droite. Cet œdème est surtout prononcé à la face dorsale de la main et atteint la moitié inférieure de l'avant-bras. La peau est normale; la pression y détermine la formation d'un godet, peu profond d'ailleurs, et qui ne persiste pas longtemps : d'où il existe un œdème à la fois cutané et sous-cutané. Le gonflement est uniforme; la température de la main paraît plutôt élevée, mais variable avec la température ambiante.

La température locale donne 38°, tandis que la température générale est 37°, S : d'où légère hypérémie de la main. Le pouls estnormal.il n'y a pas d'altérations veineuses. Pas d'affection cardiaque. Les urines ne renferment ni sucre, ni albumine. Il n'y a pas d'œdème des membres inférieurs, ni du tronc, ni de la face.

Antécédents du malade. En 1877, chute d'un échafaudage très élevé : contusion de la colonne vertébrale. — En 1878, fracture de l'avant-bras; cal volumineux; un peu de raideur articulaire ; œdèmb de la main. En 1887, le malade se plaint d'impotence, de faiblesse, et d'amaigrissement de la main gauche. L'atrophie musculaire est survenue progressivement et sans douleur. Maux de tête. Douleurs dans la nuque. De temps en temps difficulté de la déglutition. Faiblesse du membre inférieur gauche. Diminution de la fente palpébrale. Pas de troubles oculo-pupillaires. Pas de paralysie faciale. Pas de troubles de la parole. Ni paralysie, ni atrophie, ni tremblement de la langue. Pas de raideur de la colonne vertébrale.

Atrophie de là main gauche ; début par les interosseux ; elle est moins prononcée à l'éminence thénar. Main en griffe. Diminution de l'excitabilité électrique avec réaction de dégénérescence. Pas de contractions fibrillaires. On songea d'abord à une névrite, due à une compression par le cal, mais nulle part le tronc nerveux n'était douloureux; à cette époque, on ne nota pas de troubles de la sensibilité. De plus la faiblesse de la jambe gauche, l'exagération du réflexe rotulien n'étaient pas en rapport avec la névrite. Miction normale. Pas de syphilis.

Au mois de mai 1887, il présenta des troubles de la sensibilité : analgésie et thermo-an esthésie au chaud et au froid, au bras gauche, à l'épaule gauche, et à la moitié gauche du cou jusqu'au bord du maxillaire inférieur, à la région du lobule de l'oreille, enfin à la moitié gauche du thorax et de l'abdomen et à la cuisse gauche, où la sensibilité au froid paraît moins atteinte que la sensibilité à la chaleur. Le malade se souvient de nombreuses brûlures accidentelles. La sensibilité au contact est conservée ; le malade localise exactement les impressions du tact. — La sensibilité est normale à la jambe et au pied gauches.

Au mois de septembre 1887, la thermo-anesthésie s'étend au bras et à l'épaule du côté droit.

Puis survint l'œdème décrit au début de l'observation. Les réflexes crémastérien et abdominal manquent à gauche, existent très nettement à droite.

Actuellement il y a aussi anesthésie au contact et à la pression ; le malade, les yeux fermés, laisserait échapper un objet qu'il tient; il perd la notion de la position de ses doigts. Pas de troubles vaso-moteurs.

Pas de troubles de la sécrétion sudorale. Affaiblissement des membres inférieurs. Exagération du réflexe patellaire et phénomène du pied à gauche.

Tendance à la cystite -.besoin impérieux d'uriner. — Diagnostic de Remak. byringomyélie par gliome ; comme localisation, renflement cervical, dernières paires cervicales et premières dorsales. — La lésion atteint la moelle allongée, et la racine ascendante du trijumeau. Le cordon latéral gauche est légèrement sclérosé.

Observation XXV {Résumée.)

Paralysie générale. — Troubles trophiques etsensitifs. — Analgésie. — Thermo-anesthésie. — Conservation de la sensibilité tactile. — Autopsie. — Syringomxjélie. — Gliomatose étendue à toute la hauteur de la moelle.

Fiirstnep et Zacher. (Archiv. fiir Psychiatrie. 1883 T. XIV.)

Homme de 37 ans entré à la clinique avec des symptômes de paralysie générale, présentant, en outre des troubles nerveux bizarres qui sont l'objet principal de cette observation.

Début de l'affection. En 1870, il fut maintes fois exposé au froid, à la neige pendant la guerre. Un matin, au réveil, il s'aperçut qu'il avait tout le côté droit du corps violacé, tuméfié, insensible, et couvert de nombreuses phlyctènes. Depuis ce temps, diminution de la sensibilité à la douleur et à la température. A la main, ulcérations rebelles à la cicatrisation entre le pouce et l'index.

En 1876, il se fit, sur le tronc, à droite une très large brûlure sans en ressentir aucune douleur. A cette époque, pas trace de paralysie.

A partir de 1878, symptômes de paralysie générale pour lesquels il est amené à l'hôpital (démence moyenne, délire des grandeurs, inégalité pupillaire, paralysie du nerf facial gauche^ déviation de la langue à gauche,- gêne de la parole, incertitude de la marche, attaque apoplectiforme.

Examen à son entrée : (10 juin 1879).

Semibilité au contact parfaitement conservée.

Sensibilité à la douleur. — Analgésie du côté droit aux membres, au tronc et au cou en arrière du sterno-mastoïdien. Rien à la face.

Sensibilité à 'a température. — Un verre rempli de glace promené sur le côté droit du corps paraît à peine froid.

A droite, absence des réûexes patellaire, plantaire et crémastérien.

Troubles li^ophiques. Du côté droit, nombreuses cicatrices dont une ayant la largeur de la paume de la main et d'autres troubles trophiques, tels qu'épaississement de la peau de la main, nombreuses crevasses aux doigts. Sur quelques-uns d'entre eux, ankyloses dues à d'anciennes cicatrices ; augmentation de volume des doigts, les ongles sont rugueux et fendillés.

Pas de troubles sphinctériens, ni d'atrophie musculaire.

Très légère parésie du membre inférieur droit.

Température du corps à droite inférieure de 1/10 de degré à

celle du côté opposé. A^-i^-f Troubles vaso-moteurs. Hyperhidrose marquée sur le côte droit

de la face. ^ ., ,

. Quand on excite la peau soit en la pinçant, soit en appuyant fortement un doigt, on voit apparaître une plaque blanche entourée de deux raies rouges. Quelques instants plus tard, cette plaque blanche rougit et il s'y montre de petites vésicules remplies de sérosité transparente. Le tout disparaît au bout de quelques

minutes. , „ .

Toute piqûre de la peau est suivie de 1 apparition au même endroit d'une petite élevure entourée d'un cercle rouge, qui ressemble à une pustule de variole au début.

Ces^iénomènes peuvent se produire sur tout le corps, excepte au cou et au visage.

Plus tard, l'hyperhidrose s'étendit à tout le côtedroit du corps.

Pendantles dix-huit mois qui suivirent, le malade eut à diverses reprises des attaques apoplectiformes avec élévation de température suivies d'hémiplégies passagères, . soit du côté droit, soit du côté' gauche. Son état général se maintenait assez bon.

Deux fractures successives du bras droit.

Tremblementdelalangue et des muscles de la face. Mouvements ataxiques des membres inférieurs. Signe de Romberg.

Injection légère de l'œil. Sur la paupière, apparition de petites vésicules; vives douleurs; larmoiement.

Etat de la sensibilité ; (9 novembre 1881).

Sensibilité au contact. — Normale.

Sensibilité à la douleur. — Diminuée au visage, surtout à droite, ainsi que sur toute la surface du corps; à droite analgésie presque

•complète. , . .

Sensibilité à la température. —Absolument normale au visage et

sur le côté gauche du corps.

A droite, elle a presque entièrement disparu. Mort subite en avril 1882.

tfZdle, dontles enveloppes paraissent normales, est molle et s'aplatit. Elle est creusée dans toute sa hauteur d'une cavité cen-

Durcissement dans le liquide de MuUer et dans l'alcool. Augmentation du diamètre transversal, dimmution du diamètre

antéro-postérieur. . , u'^^r,t

A la coupe, on constate nettement l'existence d une cavité dont la forme varie suivant la région, entourée par une zone de tissu

grisâtre, très brillant. Ce tissu occupe surtout la région du canal central ; il émet des prolongements en divers sens et doit être manifestement considéré comme un néoplasme développé dans la substance grise, et dans lequel la cavité de nouvelle formation a pris naissance. Ce tissu grisâtre est encore disséminé dans les cordons latéraux et postérieurs.

Examen des différents segments de la moelle.

Région lombaire

La partie centrale de la corne postérieure droite est occupée par une masse grise qui s'étend jusqu'à la commissure grise ; cette masse grise est creusée, en son milieu, d'une cawîié nettement indépendante du canal central de la moelle. Ce tissu de nouvelle formation envahit également les cordons postérieurs, surtout à droite. Les faisceaux pyramidaux sont dégénérés vers la partie supérieure de la moelle lombaire.

Région dorsale :

1/3 inférieur. — Le néoplasme envahit toute la corne gauche. La cavité qu'elle contient, a, vers la huitième vertèbre dorsale, la forme d'un quadrilatère dont les angles arrondis pénètrent dans les cornes postérieures. Le canal central, au devant de la cavité, est intact, mais le tissu périépendymaire se laisse envahir par le néoplasme. Le cordon postérieur droit est dévié, comprimé et a subi la même altération que dans la région' lombaire. Dégénérescence des faisceaux pyramidal et cérébelleux du côté droit.

1/3 moyen. — La tumeur a détruit les cornes antérieures, à droite entièrement, à gauche en partie seulement, La corne postérieure droite est atteinte ; le canal central s'est ouvert dans la cavité néoplasique. Comme au 1/3 inférieur, le processus dégénératif des cordons postérieurs et latéraux est moins avancé à gauche qu'à droite.

1/3 supérieur. — La cavité prend un aspect tout à fait particulier. Elle a envahi le canal central et la moitié droite de la substance grise ; à gauche, les cornes antérieure et postérieure sont presque détruites. Les cordons postérieurs ne sont altérés qu'au niveau du sillon médian où ils ont tout à fait disparu.

Région cervicale.

La cavité de nouvelle formation occupe une partie de la corne postérieure gauche ; la corne postérieure droite et la partie postérieure de la commissure grise sont intéressées. Le canal central est de nouveau très manifeste et apparaît au devant de la cavité. Du côté droit, les cordons postérieurs sont détruits. — Dégénérescence des faisceaux cérébelleux à droite et à gauche. •

Dans la région de la troisième paire cervicale, on voit apparaître une zone de tissu néoplasique comprise entre la commissure et les cornes postérieures.

Moelle allongée.

La cavité — qui existe dans toute la hauteur de la moelle — diminue d'étendue ; elle n'est plus ici qu'une fente transversale envoyant en arrière un pi'olongement en forme de T qui persiste seul au niveau de la décussation des pyramides — A la hauteur du noyau de l'acoustique, le tissu de nouvelle formation a tout à fait disparu ; le canal central est intact. La racine ascendante du trijumeau, les noyaux du nerf vague , de l'hypoglosse sont détruits ; le faisceau cérébelleux est altéré jusqu'aux corps recliformes.

Examen histologijue.

Il s'agit ici d'un gliome. Les masses néoplasiques nées au niveau de la substance grise se sont développées dans son intérieur, puis ont envahi les parties avoisinantes de substance blanche. C'est ce que montrent de la façon la plus nette des coupes pratiquées à la partie inférieure de la moelle lombaire où le processus est le plus ancien.

Les cellules, contenues dans ces masses, ont un protoplasma finement granuleux ; elles forment des amas, sont disposées en rangées longitudinales ou disséminées sans ordre. Quelques-unes émettent un ou deux prolongements. On n'a pas trouvé de grandes cellules araignées ni de cellules graisseuses.

L'examen du liquide contenu dans la cavité à l'état frais n'a pas été pratiqué.

La paroi qui entoure la cavité dans la région dorsale et cervicale, où elle est plus âgée, n'a pas une structure nettement définie ; elle se cojlore mal par le carmin.

Les fibres nerveuses présentent les altérations suivantes : tantôt le cylindre axe est tuméfié, la myéline forme des granulations ou disparaît totalement ; tantôt il est à peu près intact et la myéline s'étale autour de lui.

La dégénérescence secondaire du faisceau cérébelleux est produite par les altérations de la colonne de Clarke. Les cordons postérieurs sont, en partie, envahis par la tumeur, en partie atteints de dégénérescence secondaire.

Observation XXVI

Atrophie musculaire. — Dissociation des troubles de la sensibilité . — Scoliose. — Phlegmons dans les antécédents. Freud. (Wieaor medic. Wochenschrift, n<» 13 et 14. 1885.)

T... (Jean), 36 ans, tisseur, entre à l'hôpital en novembre 1884.

Il a eu la fièvre typhoïde dans le jeune âge. Il accuse les courants d'air et l'humidité de son logement d'être la cause de sa maladie actuelle.

Elle a débuté en 1882, par une faiblesse du bras gauche et des fourmillements dans les doigts. En 1884 il aurait eu un phlegmon de la main et de l'avant-bras ; six mois après un second phlegmon.

État actuel.

Le malade est un homme de taille moyenne. Il ne présente aucune altération des viscères, de l'urine, des organes des sens, du cerveau,des nerfs crâniens. Pas de troubles de la motilité ni de la sensibilité aux membres inférieurs, ni au tronc jusqu'à la sixième côte.

1 roubles moteurs.

Scoliose, sur laquelle le malade ne donne aucun renseignement; la partie supérieure de la colonne dorsale décrit une courbe dont la convexité est dirigée à gauche, jusqu'à la hauteur de la huitième vertèbre dorsale; à partir de ce niveau, la courbe devient, au contraire, concave à gauche avec un léger degré de lordose. Le thorax est déformé en conséquence.

Atrophie des deux deltoïdes, des muscles grands dorsaux et dentelés ; les deux bras sont atrophiés ; mais l'atrophie est plus prononcée au bras gauche, dont le périmètre mesure un centimètre de moins que celui du côté droit. L'élévation du bras gauche est difficile.

Contractions fibrillaires.

Les avant-bras sont également amaigris des deux côtés : les mouvements sont encore possibles, mais s'exécutent difficilement. Les petits muscles de la main sont normaux. On constate dans les muscles atrophiés une diminution de l'excitabilité électrique, mais pas de réaction de dégénérescence.

Sensibilité. - La sensibilité au contact est beaucoup moins atteinte que les autres modes ; elleest presque normale àla moitié droite du thorax et au bras droit; au bras gauche, la sensibilité au contact est un peu moins nette jusqu'au poignet; à la main il y a une diminution notable, mais non abolition.

La sensibilité à la douleur et à la température est très diminuée dans la région du thorax et du bras du côté droit; on peut avec une épingle traverser la peau sans douleur; l'application d'un morceau de glace donne la sensation d'un froid peu intense ; à gauche, J'analgésie et Tanesthésie thermique sont absolues.

Il semble qu'il y ait aussi abolition du sens musculaire pour les membres supérieurs ; le malade ne peut leur donner la position qu'on lui indique, et, les yeux fermés, ne reconnaît pas la position de ses membres.

Comme vestiges de troubles trophiques, le malade ne présente que quelques cicatrices anciennes.

Observation XXVII

Atrophie musculaire, type Aran-Duchenne. — Troubles de la sensi bilité surtout à la température et à la douleur. — Paresthésies. Oppenheim. (Neurologisches Centralblatt. 1884.)

Homme de 32 ans, cultivateur, sans antécédents héréditaires nerveux, ni alcoolique, ni syphilitique, fait remonter le début de son affection à deux ans et demi. Il éprouva à cette époque des fourmillements et de l'engourdissement dans la moitié droite du corps ; plus tard ces phénomènes se limitèrent au bras et au tronc. Puis il s'était aperçu que ses deux membres supérieurs étaient le siège d'une analgésie et d'une thermo-anesthésie complètes ; il pouvait approcher la main du feu sans éprouver la chaleur; il pouvait prendre des morceaux de glace sans sentir le froid.

Six mois plus tard apparut une atrophie des petits muscles de la main gauche, qui devenait de plus en plus faible. De temps en temps apparaissaient des vésicules, ayant parfois le volume d'un noyau de cerise et siégeant aux extrémités des deuxième et troisième doigts ; ces vésicules se rompaient laissant des ulcérations, qui guérissaient assez facilement. Il se plaint de sensations de froid brûlant dans les extrémités supérieures, surtout à droite.

Examen du malade.

Bon état général. — Pas de troubles sphinctériens.

Diminution de la sensibilité dans tous ses modes aux membres supérieurs, au tronc, au cou, à l'oreille, à la région occipitale. Ces troubles sont plus prononcés à droite qu'à gauche.

Ce qui domine, c'est Tanalgésie et la thermo-anesthésie, qui sont des plus marquées. La sensibilité au contact, à la pression

est seulement diminuée, non abolie; le' sens musculaire est normal. Les mains et les avant-bras sont froids et violacés. De plus on constate une atrophie des éminences Ihénar et hypothénar, des interosseux ; déformation de la main en griffe.

Réaction de dégénérescence dans les muscles atrophiés.

Aux doigts, on trouve des cicatrices arrondies, vestiges de troubles trophiques antérieurs.

Pas de troubles sensoriels, ni sphinctériens.

Rien à signaler du côté des membres inférieurs, si ce n'est l'exagération des réflexes rotuliens.

Observation XXVIII

Atrophie musculaire. — Troubles dissociés de la sensibilité. — Eruption de vésicules. — Arthropathié de l'épaule. , Remaîc. (Deutsche mediciii. Woclienschrift n» 47. 1884 )

Un homme de 40 ans, non syphilitique, fait remonter le début de sa maladie à 1873; c'est à la suite d'une pneumonie droite, qu'il aurait éprouvé des tiraillements et des fourmillements dans la main gauche, en même temps qu'il s'était aperçu de troubles de la sensibilité à la température.

En 1875, aggravation de son état à la suite de fièvre typhoïde. Depuis ce temps, atrophie du membre supérieur gauche avec contractions fibrillaires.

En 18.83^ bosse sanguine au bras gauche ;puis éruption de vésicules au cou, à l'épaule et au bras du côté gauche. Ces vésicules se rompaient, laissaient des plaies ulcéreuses, indolores, qui ont mis chacune un mois à se cicatriser.

Au mois de mai 1884, arthropathié avec tuméfaction de l'épaule gauche : on sentait des craquements en communiquant des mouvements à l'articulation. La main gauche est plus froide que la droite; elle se couvre facilement de sueur.

La main gauche est déformée en griffe ; tous les muscles y sont atrophiés ; contractions fibrillaires ; certains mouvements, tels que le rapprochement des doigts, sont impossibles. La force musculaire est notablement diminuée. L'excitabilité électrique existe à peine dans les muscles innervés par le médian et le cubital; il y a réaction de dégénérescence des plus manifestesdans les interosseux et les muscles de Féminence thénar.

La sensibilité au contact et le sens du lieu paraissent à peu près normalement conservés ; le malade reconnaît la forme des

objets, localise les impressions ; cependant au compas de Weber, il y a une différence très manifeste.

La Ihermo-anesthésie existe dans tout le membre supérieur gauche, dans la région sous-claviculaire et sur le tronc jusqu'au voisinage de l'ombilic, dans la région de l'épaule, à la nuque, à l'oreille jusqu'au niveau du cuir chevelu.

L'analgésie existe aussi à un degré prononcé dans la même «tendue.

La sensibilité électrique est très diminuée. Pas d'ataxie. Pas de troubles sphinctériens. Pas d'inégalité pupillaire ; pas de paralysie ni de troubles des nerfs crâniens.

Rien aux membres inférieurs; les réflexes sont conservés.

Observation XXIX

Atrophie musculaire. — Troubles de la sensibilité. — Scoliose. — Troubles trophiques et vaso-moteurs. — Inégalité pupillaire. Rumpf. (Neurologisches CeiUralblatt. IS89.)

G. M...., 39 ans, serrurier, n'a pas connaissance d'aff"ections nerveuses dans sa famille. Dans l'enfance il a eu la rougeole ; à 20 ans la variole. Pendant la campagne de 1870, il fut souvent exposé au froid; puis il fut chauffeur abord d'un transatlantique; il fut donc de nouveau soumis à des changements de température. Syphilis très probable, il l'aurait contractée à 29 ans. Il y a cinq ans, il s'aperçut de la diminution de la force dans la main droite, qui s'atrophia; grâce à l'électrothérapie il fut amélioré, et put retravailler. Mais un an et demi après^ les mouvements de flexion et d'opposition du pouce devinrentimpossibles; puis les autres doigts se fléchirent, sans qu'il fût possible de les étendre: main en griffe.

Il y a trois ans, l'atrophie a commencé à envahir la main gauche ; il y a deux ans l'atrophie gagna les avant-bras. Puis la jambe droite s'était affaiblie, au point de rendre la marche impossible.

Légère difflculté de la miction.

Sueurs très abondantes dans la moitié gauche du corps.

État actuel. — Le malade, bien constitué, se tient penché en avant; il a une scoliose dont la convexité se dirige à droite de la deuxième à la douzième vertèbre dorsale.

Atrophie de tous les muscles de la main droite : griffe.

La force musculaire est réduite à zéro.

Les articulations des doigts, surtout des trois derniers doigts

sont épaissies. Si le malade étend la main, on observe un tremblement clonique du pouce et de l'index.

La main gauche est aussi atrophiée; mais les mouvements volontaires peuvent encore s'exécuter.

Les avant-bras sont atrophiés, plus à droite qu'à gauche, ainsi que les biceps, deltoïdes et pectoraux.

Contractions fibrillaires.

Le malade se tient debout les yeux ouverts; mais il oscille, quand on lui dit de fermer les yeux. La démarche est spasmodique, surtout à droite. Lorsque le malade est couché, on constate un certain degré de contracture. Le réflexe rotulien est exagéré, plus à gauche qu'à droite. Le réflexe plantaire est conservé.

On obtient la réaction de dégénérescence dans les muscles des mains.

La sensibilité au contact est normale^ sauf dans une zone située à droite, occupant la partie inférieure du thorax, l'abdomen et la partie supérieure de la cuisse. Cette zone est limitée en avant par une ligne qui irait de l'appendice xiphoïde à la symphyse pubienne, on arrière par une ligne unissant la dixième vertèbre dorsale au sacrum, en haut par une ligne convexe allant de l'appendice xiphoïde à la dixième vertèbre dorsale, et en bas par une ligne qui partirait de la symphyse pubienne, passerait à deux centimètres sous le pli de l'aine et au-dessus du gi'and trochanter pour rejoindre le sacrum.

Le malade localise bien toutes les impressions.

Le scrotum et le pénis ne présentent pas d'anesthésie.

L'analgésie est complète dans la région anesthésique ; la sensibilité à la douleur est diminuée sur le reste du corps; on peut traverser la peau avec une épingle sans déterminer de douleur appréciable.

La thermo-anesthésie est absolue dans les régions anesthésiques; dans d'autres régions elle est incomplète. Le sens musculaire est indemne.

Comme troubles trophiques, le malade présente des arthropathies des doigts, des modifications des ongles, des troubles vaso moteurs, rougeur persistante de la peau à la suite de piqûres ou d'irritations mécaniques. En outre il présente des sueurs abondantes du côté gauche. Il y a inégalité pupillaire, la droite est plus grande que la gauche.

Les réflexes pupillaires sont normaux.

Pas de troubles de la parole, ni de la déglutition, ni des organes des sens.

Observation XXX {Résumée).

Panaris dans l'adolescence. — Scoliose parétiqueel atrophie progressive des muscles, surtout des scapulaires et des deltoïdes. — Tliermoanesthésie des membres supérieurs et du thorax. —Analgésie limitée.

Roth De la gliomatose médullaire (Arcli. de Neurologie 1887-1888.)

J. K..., âgé de 32 ans entre à l'hôpital en janvier 1886.

Début de l'affection.kVk^Q de 11 ans, le malade eut au médius droit un panaris qui dura quinze jours, amena la chute de l'ongle, tout en étant presque complètement indolore. — A 19 ans, gonflement indolent du dos de la main droite. — Ce 'gonflement durait une journée pour disparaître ensuite ; il n'était accompagné ni de douleur, ni de rougeur de la peau.

Vers la même époque, il se brûle le dos pour la première fois après s'être endormi sur un poêle; depuis, les brûlures se répétèrent. Un an plus tard, faiblesse progressive du membre supérieur gauche ft développement d'une scoliose.

Etat actuel.

Surtout le corps, on trouve de nombreuses cicatrices superficielles restées à la suite de brûlures antérieures. — La peau des mains est légèrement cyanosée, mais il n'y a pas trace d'œdème.

La colonne vertébrale présente nweincurvation scoliotique adroite occupant la région thoracique ; le sommet en est occupé par l'apophyse épineuse de la huitième vertèbre dorsale, distante de deux centimètres de la ligne médiane. A la région lombaire courbure de compensation.

Examen des muscles.

Atrophie des sous-épineux qui ont presque complètement disparu, mais qui réagissent encore aux courants électriques, des sus-épineux, de la partie postérieure des deltoïdes, des faisceaux inférieurs et moyens des trapèzes.

Au bras^ l'atrophie est plus marquée à droite qu'à gauche ; le biceps et le brachial antérieur sontplus atteints que le triceps. A l'avant-bras droit, le long supinateur a presque disparu et se fait sentir au palper sousla forme d'un cordonmince : en général, tout l'avant-bras dans sa partie supérieure paraît être aminci. A gauche, le long supinateur est seul atrophié. Sur les mains, on n'observe que l'atrophie du premier muscle interosseux.

Les musclés "des membres inférieurs, non plus que ceux de la face, ne présentent pas d'atrophie.

il/ouuemen/s. Impossibilité de buuluver le bras droit, les mouvements spontanésdubras gauche sont possibles, bien que limités. A droite, l'extension et la flexion de la main ne s'exécutent que difficilement. Le dynamomètre indique 20 à droite et 35 k. à

gauche. . . • •

Pas de troubles de la motilité dans les membres intérieurs, ainsi

nue dans la sphère des nerfs crâniens.

Ré/lexes rotuliens et du tendon d'Achille légèrement exagérés ; les réflexes tendineux n'existent pas au bras.

Sensibilité .

Diminution de la sensibilité à la douleur dans la partie supérieure de l'épaule droite, sur le cou du côté droit, un peu moins sur la nuque, où toute la région du nert grand occipital paraît être atteinte, et encore moins dans la région du nerf trijumeau du coté droit.

Au-dessus de la clavicule droite, on observe, outre l'affaiblissement du sens de la douleur, un ralenlissement marqué de la conductibililé des impressions douloureuses.

r/ienno-anesf/iesee. Dans la région analgésique, à l'exception de la face, on trouve un affaiblissement du sens de la température dépassant les limites de l'analgésie, occupant les membres supérieurs et se dirigeant en une zone sur la partie supérieure de la poitrine, où elle est limitée en bas par la ligne mamelonnaire. Sur le dos, le malade perçoit des différences de température de 4° en 4° à l'exception des sus-épineux où il y a une anesthésie égale à celle des membres supérieurs.

Par contre, le plus Vèger attouchement- a.n pinceau se perçoit partout et se localise normalement. Dans les endroits analgésiques et thermo-anesthésiques, le sens du tact est en aussi bon état qu'ailleurs.

Sensations subjectives. — Le malade se plaignait de différentes douleurs, par exemple : dans le côté droit par suite de la pression des côtes sur la crête iliaque ; puis dans les muscles de la cuisse, sur le côté gauche de la nuque, à l'avant-bras gauche; — céphalalgie tenace.

Le malade quitta l'hôpital après un séjour de douze mois; l'atrophie des muscles demeura stationnair-e, le sens delà douleur à la face redevint normal. Mais en revanche, la sensibilité à la douleur diminua dans la plus grande partie de la région Ihermoanesthésiée. La thermo-anesthésie se répandit sur la totalité du corps à. un degré plus ou moins élevé et descendit le long des faces internes et externes des cuisses, où, du reste, elle était très peu accusée.

Observation XXXI {résumée).

Troubles trophiques et atrophie musculaire du côté droit. — Scoliose — Hémianesthésie thermique gauche. — A droite, elle est limitée à la tête et à la face.

Roth. De la gliomatose médullaire (Archives de Neurologie 1887-1888.)

G. M., paysan âgé de 27 ans. Pas d'antécédents héréditaires ni personnels.

Début de Vaffection. — Troisans environ avant son entrée, le malade a commencé à ressentir une douleur augmentant progressivement dans le côté gauche du thorax. — Un an plus tard, faiblesse croissante de la main et de la jambe droite ; ensuite;, il s'aperçut pour la première fois de la thermo-anesthésie de la main gauche.

Etat actuel. — Individu robuste, bien constitué. Examen des muscles. Du côté droit, la musculature du membre supérieur présente un certain amaigrissement général; la circonférence du membre, mesurée en divers points est de un et demi à deux centimètres inférieure à celle du côté opposé.

A la station verticale, il y a une scoliose bien accusée. Dans la partie lombaire, la colonne est incurvée à droite ; dans la partie thoracique elle présente une scoliose avec concavité dirigée à gauche.

Extrémités inférieures. — A gauche.la force est conservée ; àdroite le malade peut se tenir debout, mais très peu de temps.

Extrémités supérieures. — Les petits mouvements des doigts de la main droite sont légèrement altérés. Le muscle opposant du pouce est très affaibli ; le pouce ne peut atteindre le petit doigt. L'extension des doigts, de la main et de l'avant-bras se fait avec très peu de force.

Le pli naso-labial droit est un peu moins accusé que le gauche. Légère déviation à droite de la langue qui est le siège de mouvements fîbrillaires.

Léger retard dans la miction.

Exagération des réflexes tendineux et aponévrotiques du côté droit.

Pas d'altérations marquées de la contractilité électrique. Sensibilité.

Au contact. Les attouchements les plus légers sont perçus sur. toute la surface du corps et le malade les localise normalement Cependant il y apeut-étre une légère diminution de sensibilité sur la partie inférieure de l'avant-bras, le dos de la main, mais des deux côtés.

A la douleur. Elle est allaiblie à des degrés différents dans toute la moitié gauche du corps à l'exception d'un petit en droit hyperesthésié sur le cou. L'analgésie est plus marquée à la jambe et au pied qu'à la cuisse. A droite, très petite zone d'anesthésie à la partie postérieure du cou.

A la ^ernpe'ra^io'e. Sur tout le côté gauche du corps le malade ne perçoit pas la différence de 10° à 20°. La Ihermo-anesthésie existe de même à droite, mais seulement à la face, à la tête et à la nuque.

Le sens musculaire est normal. La moitié gauche du corps est le siège d'une sensation subjective de froid : de fait, elle parait plus froide au palper que la droite.

Douleurs. Elles sont très variées. Tantôt ce sont des douleurs constrictives et poignantes dans les reins, dans les vertèbres dorsales supérieures; une céphalalgie générale fréquente; douleur à la nuque et dans les membres. Sensation de cuisson dans les endroits où se trouvait la thermo-anesthésie.

L'état du malade parut s'améliorer pendant le séjour de trois mois qu'il fit à l'hôpital : la scoliose s'était amoindrie et la force musculaire légèrement augmentée dans le côté droit du corps.

Observation XXXII

Atrophie musculaire. — Scoliose. — Thermo-anesthésie et analgésie

Inégalité pupillaire.

Starr. (American journal of médical sciences 1888.)

Une femme de 28 ans, de constitution faible, sans antécédents nerveux, non syphilitique, aurait eu à l'âge de six ans une attaque de méningite cérébro-spinale.

La maladie actuelle aurait débuté en 1879 par des engourdissements et une sensation de froid dans la main droite, qui est devenue plus faible : puis elle aurait constaté de Tamaigrissement et de l'insensibilité de la main. Ces symptômes s'accentuèrent, gagnèrent l'avant-bras, le bras, puis l'épaule, et les muscles du thorax.

Scoliose, consécutive à l'atrophie (dit l'auteur) à convexité tournée à droite.

Atrophie de la main droite, main en griffe ; impotence absolue du membre supérieur droit ; quelques contractions fibrillaires . Brûlures étendues, indolores.

En 1885, la malade a eu une attaque bizarre: engourdissement

partant du coude ; déviation de la face ; mal de tête ; vertige, évanouissement, perte de connaissance. Pendant quelque temps après l'attaque faiblesse plus grande.

Etat actuel.

Vue normale : pas de rétrécissement du champ visuel; rien aux muscles moteurs de l'œil, La pupille gauche est plus grande que la droite ; l'œil droit est un peu moins ouvert que le gauche ; la paupière supérieure droite est légèrement tombante ; légère rétraction du globe oculaire droit. Pas de paralysie ni faciale, ni linguale ; tremblement de la moitié droite de la langue. La moitié droite de la face est moins sensible à la douleur et à la température que la moitié gauche.

Pouls, respiration et miction normaux.

Le membre supérieur droit est le siège d'une atrophie, qui atteint principalement les muscles intrinsèques de lamain et le deltoïde; diminution de l'excitabilité électrique de ces muscles ; pas de réaction de dégénérescence.

La déviation de la colonne vertébrale, due à l'atrophie des muscles spinaux, s'accompagne d'ane élévation de l'épaule droite.

Main en griffe. Contractions fibrillaires, abolition des réflexes tendineux dans le membre supérieur droit. Dans ce membre, abolition de la sensibilité à la douleur et à la température ; persistance de la sensibilité au contact, qui est très légèrement diminuée par rapport au côté gauche ; intégrité du sens musculaire.

L''extrémité supérieure droite est froide et cyanotique.

Cicatrices d'ulcérations et de brûlures.

Troubles trophiques des ongles. Pas d'altérations dans la sécrétion sudorale.

La thermo-anesthésie existe aussi au membre supérieur gauche dont la motilité n'est pas atteinte.

Du côté des membres inférieurs, il faut signaler l'exagération des réflexes, surtout du côté droit, où l'on peut provoquer le phénomène du pied.

État stationnaire depuis trois ans.

Observation XXXIII

Atrophie musculaire. — Thermo-anesthésie et analgésie avec diminution de la si'nsibilité tactile. — Ataxie des membres supérieurs. — Signes de paraplégie spasmodique des membres inférieurs. — Troubles de la sécrétion sudorale.

Gyurmann (Wieaer medicin. Presse 1889);

Le nommé A. V..., âgé de 24 ans, entre à l'hôpital en juin 1889.

On ne retrouve aucune maladie nerveuse m chez ses ascendants, ni chez les collatéraux. A l'âge de 12 ans, il a eu un accident : il aurait 6té piétiné par des chevaux. A l'âge de 20 ans, traumatisme d'un doigt, au niveau d'une articulation : anlcylose. Pas d'alcoolisme, pas de saturnisme, pas de syphilis.

Début. — La maladie a débuté en 1886, par une sensation de froid glacial dans le bras gauche depuis l'épaule jusqu'au coude, puis il éprouva quelques douleurs vagues et de l'engourdissement : ensuite amaigrissement et affaiblissement de l'épaule, du bras et de la main.

La main et les doigts sont le siège d'un gonflement, d'abord passager puis définitif; œdème pâle, mais indolore, qui disparut au bout de quinze jours. Dès le mois de décembre 1886, il ne peut plus se servir delà main gauche.

Un an après, la même série des phénomènes se passa dans la inain droite, amenant une impotence totale des membres supérieurs. De temps en temps le malade se plaignit de sueurs très abondantes. Enfin serait survenue de la faiblesse dans les membres inférieurs.

Etat actuel. ^ — Homme de taille moyenne ; système osseux peu développé : poids 45kilos. Légère dépression crânienne au niveau de la suture lambdoïde. Quelques cicatrices de brûlures sur le corps. Les viscères ne présentent aucun détail intéressant à signaler.

La face est syméirique et normale; pas de paralysie faciale, ni oculaire ; la langue est indemne, la déglutition s'efi'ectue bien : la voix est un peu nasonnée.

Le malade est légèrement voûté; il porte la tête en avant, de sorte que le menton n'est séparé de la fourchette sternale que par trois travers de doigt. Mais les mouvements de la tête sont possibles.

La colonne vertébrale est également un peu courbée en avant doù cyphose. Le malade ne peut se redresser comjjlètement. De plus il y a une légère scoliose, dont la convexité est tournée à droite et qui occupe surtout la région dorsale. Les apophyses épineuses ne sont pas douloureuses à la percussion.

Les épaules sont élevées et,;]iwDrtées en avant. Les mouvements des bras sont limités: le malade ne peut les lever jusqu'à la direction horizontale. Les mouvements de l'avant-bras sont possibles, mais s'exécutent avec moins de force. A la main, le mouvement d'opposition du pouce est très restreint, la flexion des diverses phalanges très incomplète ; la force musculaire de la main gauche est nulle, celle de la main droite est très faible.

Aux membres inférieurs, tous les mouvements sont possibles; mais la démarche est difficile, spasmodique; il y a légère atrophie musculaire, atteignant surtout les muscles du mollet. Au tronc, le diaphragme et les muscles abdominaux sont normaux; mais il y a atrophie des pectoraux et du deltoïde gauches; l'atrophie des muscles interosseux et des éminences thénar et hypothénar existe des deux côtés, elle est plus prononcée à gauche qu'à droite. Contractions fibrillaires. Les muscles des membres supérieurs sont flasques; il y a tendance à la contracture aux membres inférieurs, où l'on constate également l'exagération des réflexes rotuUens avec phénomène du pied. Dans les muscles on constate une diminution de l'excitabilité électrique, mais pas de réaction de dégénérescence.

Les réflexes plantaires- et crémastériens sont conservés; les autres réflexes cutanés font défaut.

La station est difficile, et le malade perd facilement l'équilibre. Signe de Romberg très évident. L'ataxie existe d'une façon évidente aux membres inférieurs; elle est beaucoup plus prononcée aux membres supérieurs, où le malade a perdu la notion de la position de ses membres.

La sensibilité au contact est normale au front, aux oreilles, à la face, dans les régions sus et sous-hyoïdiennes. Le thorax es complètement anesthésique en avant; en arrière l'anesthésie descend jusqu'à la septième vertèbre dorsale. L'anesthésie occupet aussi les épaules, les membres supérieurs. Sur le reste du corps, la sensibilité au contact est normale.

L'anesthésie thermique est complète aux membres supérieurs ; le malade ne distingue pas le chaud du froid ; il confond l'impression de l'eau bouillante avec celle du froid. Au thorax, la thermo-anesthésie est moins absolue ; le malade distingue mieux le froid que le chaud. A partir de l'ombilic, le sens thermique est normal. En arrière, par contre, depuis l'occiputjusqu'à la septième vertèbre dorsale, la thermo-anesthésie est complète.

L'analgésie est absolue au cou, au thorax et aux membres inférieurs.

Tendance à la cyanose des mains.

De temps en temps sueurs, parfois profuses.

Constipation habituelle; pas de troubles de la miction.

Pupilles égales, réagissent normalement.

Aucun trouble sensoriel.

Observation XXX TV

Atrophie musculaire progressive. — Analgésie et thermo-anesthésie avec conservation du tact. — Paresthésies thermiques. Rosonbach (Petersburg. medicin. Wochenschrift, n° 9 1887.)

Un homme de 31 ans, d'une bonne santé, fait remonter sa maladie actuelle à 4 ans ; à ce moment il s'est aperçu de l'atrophie des muscles de la main ; depuis deux ans il a remarqué qu'il devenait anesthésique ; il se brûlait souvent sans le sentir.

Les deux membres supérieurs sont le siège d'une atrophie des muscles de la main (éminences thénar et hypothénar, interosseux), des fléchisseurs et extenseurs de l'avant-bras : l'atrophie est beaucoup plus prononcée à droite qu'à gauche. Le deltoïde droit participe aussi à Tatrophie.

Contractions fîbrillaires. — Diminution de l'excitabilité électrique ; pas de réaction de dégénérescence. — Tremblement dans les doigts.

La sensibilité au contact et le sens musculaire sont normaux.

La sensibilité à la douleur est abolie aux deux membres supérieurs, au membre inférieur gauche, à la partie externe du tronc (côté gauche), à la tête, au cou et aux oreilles.

Dans cette même étendue, il y a diminution notable du sens thermique ; par endroits même la thermo-anesthésie est absolue. Le malade accuse des paresthésies thermiques, surtout sensation de froid aux bras.

Les réflexes cutanés, très (évidents à droite, sont peu prononcés à gauche. Le réflexe rotulien, très exagéré à droite, est diminué à gauche. Cicatrices sur diverses parties du corps , résultant des brûlures, d'abcès, de plaies ayant suppuré.

Observation XXXV

Atrophie musculaire type Aran-Duchenne. — Analgésie et thermo-^ anesthésie. — Marche très lente de Vaffection. Dreschfeld (Brain T. VIII. 1885.)

Le nommé G..., mécanicien, âgé de 23 ans, entre à l'hôpital. Il n'y a rien à signaler dans les antécédents héréditaires, ni personnels ; pas de syphilis.

La maladie actuelle a débuté il y a Un au, par une sensation de

froid et de l'engourdissement des doigts, et par de la maladresse dans les mouvements de précision ; en même temps il y eut affaiblissement des deux mains. Le malade s'est fait de nombreuses plaies et brûlures, qui avaient passé inaperçues sans avoir jamais occasionné la moindre douleur.

Etat actuel.

Il n'y a rien à noter en ce qui concerne le thorax, l'abdomen, les membres inférieurs, les sphincters, le cerveau et les nerfs crâniens.

Aux membres supérieurs, il y a une atrophie évidente des petits muscles de la main, main en griffe ; disparition de l'éminence thénar, de l'éminence hypothénar et des interosseux. Les fléchisseurs, les supinateurs et les pronateurs fonctionnent bien. II n'y a pas d'atrophie ni de l'épaule, ni du tronc. La main gauche est un peu plus atteinte que la droite. Pas de contractions fibrillaires.

La sensibilité au contact est normale, parfaite.

Il y a analgésie complète des doigts, de la face palmaire et dorsale de la main. L'avant-bras jusqu'au voisinage du coude participe à l'analgésie sauf sur le côté interne, où l'analgésie s'arrête à six centimètres au-dessous du coude. Il y a une diminution de la sensibilité à la douleur ajix bras, épaules et cou.

La thermo-anesthésie est complète, absolue, dans les régions où il y a analgésie. Le malade s'est fait de nombreuses brûlures sans

les sentir.

Le sens musculaire est normal.

Les réflexes sont normaux ; cependant il n'y a pas de réflexes tendineux aux membres supérieurs.

Il y a quelques troubles vaso-moteurs, caractérisés par une rougeur persistante de la peau après une excitation mécanique. C'est surtout après l'application des électrodes qu'apparaissent

des taches rouges .

Les muscles atrophiés ne se contractent plus sous l'influence du courant faradique, quelle que soit son intensité. Les autres muscles réagissent normalement. On constate la réaction de dégénérescence dans les muscles atrophiés.

Le malade est soumis à un traitement par l'électricité. Depuis sept ans l'état est à peu près stationnaire ; la marche de l'affection est extrêmement lente. L'analgésie s'est étendue au dos et à la poitrine; en avant sa limite supérieure est la clavicule, l'inférieure, la sixième côte; en arrière, la limite supérieure correspond à une ligne horizontale passant par la sixième vertèbre cervicale, l'inférieure passerait parla cinquième vertèbre dorsale.

Observation XXX VI (résumée).

Atrophie musculaire progressive des membres supérieurs. — Analgésie. — Thermo-anesthésie. ^ Conservation de la sensibilité tactile. Landoisel Moslcr. (Bcrliner klinische Woshenschrift. 1868.)

Conrad G..., 26 ans. Pas d'antécédents héréditaires.

Début de l'affection. En 1857 il commença à éprouver presque constam^.ne.nt une sensation de froid dans la moitié droite du corps. Fourmillements dans la main droite où des coupures même profondes furent à peine senties.

Un an plus tard, un panaris du médius droit put être mcise sans que le malade ressentît aucune douleur. De même pour des brûlures dont il ne s'aperçut que par les phlyctènes qu'elles produisaient. . , 1, . I.- x 1

En 1860 se montrèrent les premiers signes de 1 atrophie à la main droite d'abord, quelques mois plus tard à la main gauche. Disparition presque complète de l'éminence thénar et des mterosseux flexion permanente des doigts, contractions fibrillaires.

En deux ans, l'atrophie s'étendit au deltoïde — surtout du côté droit — et à quelques muscles du thorax. Disparition de la contractilité électrique des muscles atteints.

Examen de la sensibilité.

Sensibilité à la température, au contact, normale à droite et à

^^Tnalgésie complète de la main droite et delà moitié de l'avantbras droit. . , ^ 1, ,

A gauche, la sensibilité à la douleur est très diminuée à 1 avantbras, mais elle n'est pas abolie.

Un an plus tard, Vanalgésie avait fait des progrès. Elle était complète sur tout le membre supérieur droit, l'épaule, le cou et la moitié de la face ; à gauche elle s'étendait jusqu'à la moitié

inférieure du bras.

La thermo-anesthésie devint évidente à la main droite et à 1 avantbras droit. Le malade ne peut plus distinguer une différence de 4 à 5 degrés quand on lui fait plonger la main dans l'eau chaude.

G... mourut quelyues mois plus tard de tuberculose ; l'autopsie ne put être faite.

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