SYMPTOMES ET DIAGNOSTIC

La physionomie de la maladie est différente, suivant qu’on l’observe à une époque plus ou moins éloignée de son évolution. Comme l’indiquent les termes mêmes de la définition, c’est à la région cervicale qu’est accentuée la localisation des tumeurs. Il faut entendre par là que le cou en est le siège constant, sinon unique. Dans les quatre-vingts observations réunies par MM. Launoiïs et Ben-saude, ainsi que dans quelques autres publièes depuis, la région cervicale est toujours envahie; très probablement, elle doit l'être en premier lieu, dans le cas de localisations multiples (aisselles, aînes, pubis), comme cela existe en effet, dans toutes les observations où l’ordre d’apparition des tumeurs est noté.

Lorsque les productions lipomateuses ont acquis un développement suffisant, l’aspect du patient est caractéristique et donne de la maladie une idée bien plus exacte que toute description. Dans les cas les plus simples, la face paraît encadrée d’un bourrelet plus ou moins volumineux parti des rêgions auriculo-mastoïdiennes, qui, au début, peut être regardé par le malade comme une adipose locale d'ordre purement physiologique (Langer, Obs. XI).

La tuméfaction se développant, la région antérieure du

AE cou prend la forme d’un menton à double ou triple étage, analogue à celui des gens obèses, mais s’en distinguant par un volume plus considérable et surtout par la présence de masses plus fermes situées derrière la nuque, soit dans la région parotido-massétérine (Langer Obs. XI). Quelquefois un sillon, de profondeur variable, sépare le bourrelet mentonnier en deux lobes natiformes (malade de Hayem et surtout de Roger Williams).

Nous devons insister sur les dimensions que peuvent acquérir les régions atteintes. L’encoiure du malade de Virchow mesure 60 centimètres de circonférence, 44 d’une oreille à l’autre. Bouju relève chez son patient un tour de cou de 52 centimètres; chez celui de Péan, il atteignait 59 centimètres.

A la configuration spéciale dont nous venons de parler, les observateurs ont cherché des termes de comparaison. Quand laffection est très accentuèe, mais les tissus peu fermes, les auteurs parlent de sacs pendant en avant et en arrière, de tentures (Schmidt); Curschman considérant son malade de profil lui trouve un cou analogue à celui d’un taureau.

M. le Professeur Hayem donne une idèe très exacte de quelques-uns de ces facies monstrueux. « Le volume, ditil, du cou et de la tête allant progressivement en décroissant de bas en haut, il en résulte que l’extrémité céphalique, depuis les épaules jusqu’au sommet du vertex, a la forme d’une pyramide tronquée à base inférieure et à sommet supérieur ». Tels sont, en effet, les malades de F. Siredey, de Hayem, de Roger Williams, qui prèsentent cet aspect résumé dans l'expression de « tête en poire ».

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Toutefois cette disposition, qu’on observe surtout, quand le collier graisseux peut, grâce à sa mollesse, s’étaler sur les parties latérales, ne nous a pas paru constante. Ailleurs, en effet, l’ensemble de la figure très allongée de haut en bas, affecte plutôt une forme rectangulaire, à grand diamètre vertical. Ainsi nous apparaissent les malades de A. Mouchet, de Müller, de Laskarides, de Pitres et du professeur Demons (de Bordeaux). Mais cette distinction purement formelle, tient vraisemblablement à la consistance plus ferme de la tuméfaction lipomateuse antéro-inférieure.

Nous n’aurions donné de l’adéno-lipomatose qu’un aperçu fort incomplet, si notre description se bornait à ce qui précède. Le collier cervico-facial avons-nous dit remonte jusqu’aux régions mastoïdiennes. « À la partie postérieure et inférieure du cou, au niveau de la vertèbre proéminente existe une autre tuméfaction tantôt unique, tantôt divisée en deux lobes par un sillon médian. Dans ce dernier cas, les deux tumeurs supérieures et les deux inférieures finissent par se rapprocher au point de n’être plus séparées que par deux sillons réciproquement perpendiculaires, rappelant par leur réunion l'aspect des tubercules quadrijumeaux (1). Assez souvent, au lieu de quatre tumeurs, on n’en trouve que trois, (deux supérieures et une inférieure). Ces tumeurs reproduisent alors la forme d’une feuille de trèfle et les sillons qui les séparent se trouvent disposés comme les branches d’un T renversé » (2). (Launoiïs et Bensaude).