TOPOGRAPHIE

Quel que soit le mode de début, lamyotrophie suit toujours une évolution progressive au cours de laquelle elle frappe successivement divers muscles suivant une topographie variable, Elle se localise au début sur l’un des terri-

{oires suivants:

Muscles de la main,

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CNE —142—-

Muscles du membre inférieur,

Muscles de la ceinture scapulaire.

1° Début par les muscles de la main

Ce sont les formes les plus fréquentes. Nous en avons relevé trente cas sur quarante-deux observations où le mode du début est précisé. Soit la proportion de 71 p. 100 des ‘as, voisine du chiffre de 65 p. 100 donné par MARTIN dans ‘a statistique.

En général, l’atrophie frappe d’abord les muscles d’une seule main, la droite où la gauche avec une égale fréquence. Elle les atteint parfois toutes deux, mais l’atrophie n'est jamais exactement identique des deux côtés. Ainsi dans notre observation, la main gauche était plus touchée que la droite.

L’amyotrophie reproduit dans sa localisation et dans sa marche, le type Aran - Duchenne. Elle frappe d'abord Fémirence thénar, en déterminant une gêne foncetionnelle des mouvements d'adduction et d'opposition du pouce. La région occupée par le court abducteur se déprime ct présente un méplat caractéristique. La saillie de lPéminence thénar s’efface peu à peu. L’éminence hypothénar à son tour est prise et s’aplatit. Le métacarpien du pouce, sous l’effet du long extenseur, vient se mettre sur le même plan que les métacarpiens des autres doigts et la main prend laspect de la classique « main de singe ». Plus tard latrophie des interosseux et des lombricaux se traduit par des dépressions et par la saillie du gril métacarpien à la face dorsale, puis par la main en griffe avec extension des premières phalanges et flexion des deux dernières.

L’amyotrophie continuant à progresser s'étend aux mus-

cles de lavant-bras: fléchisseurs et surtout extenseurs. La

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main ainsi libérée pend, inerte et flasque comme une & main de £quelette ».

Enfin les muscles de la ceinture scapulaire sont atteints à leur tour, souvent avant les muscles du bras ct parfois à un tel degré que limpotence fonctionnelle du membre supérieur est totale. Quand Ie bras est atteint, l’atrophie du triceps paraît moins marquée que celle du biceps et du brachial antérieur contrairement à l’avant-bras où les extenseurs sont en général plus touchés que les fléchisseurs (Leri). Cette prédominance des lésions parfois très netle à Pavant-bras donne alors à Ia main l'aspect qu’elle prend dans la paralysie radiale (Obs. 42).

2° Début par les membres inférieurs

Nous avons noté sept cas sur quarante-deux observations, soit 17 p. 109, où l’amyotrophie a débuté par les membres inférieurs. Ce chiffre est un peu supérieur à celui de 14 p. 100 donné par MARTIN dans sa statistique.

Pour DÉJERIKE les débuts par le membre inférieur et supérieur seraient en tous points comparables: les petits muscles du pied seraient pris les premiers en déterminant une dépression des espaces interosseux, une extension des premières phalanges des orteils sur le métatarse avec flexion plantaire des deuxièmes et troisièmes.

Pour CHRISTOPHE au contraire, la loge antéro-externe de la jambe serait la première atteinte, les muscles du pied n'étant pour ainsi dire jamais pris isolément. Les péroniers latéraux et les extenseurs s’atrophient d’abord, ce qui entraîne du steppage puis une déformation du pied qui se met en équinisme et en varus. Plus tard latrophie s'étend aux muscles du mollet puis à la cuisse et aux pelvi-trochan-

tériens.

— A4 — na 3° Début par la ceinture scapulaire

L'atrophie peut se localiser d'emblée aux muscles de l'épaule, au trapèze et aux muscles de la nuque et du cou. Nous avons trouvé ce mode de début noté dans cinq observations, ce qui correspondant à 12 p. 100 des cas.

La parésie s’installe en général rapidement en déterminant une impotence fonctionnelle qui est bientôt suivie de la fonte des masses musculaires. La participation de la nuque et du cou est fréquente et rend alors très difficile le maintien de la tête. Quand le malade est debout, le menton tombe en avant et vient au contact du sternum.

Enfin, à côté de ces formes qui restent longtemps localisées à un groupe musculaire, on observe parfois des cas où l’amyotrophic est diffuse dès le début de lévolution et frappe simultanément ou en peu de temps les quatre membres et le tronc.