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absence fréquente de secousses fibrillaires dans les atrophies musculaires syphilitiques.
CHRISTOPHE émet l'hypothèse que ces fibrillations traduisent la lenteur du processus dégénératif et qu’on ne peut pas les mettre en évidence quand ce processus est rapide. Cependant, contrairement à cette théorie, nous notons leur présence dans notre observation où l’amyotrophie s'installa en peu déftemps.
2° Etat des réflexes
L’abolition des réflexes tendineux et ostéo-périostés est caractéristique du tabes qui évolue en même temps que l'amyotrophie et ne saurait donc constituer un signe de lo- ‘alisation du processus dégénératif sur les cornes antérieu-
res de la moelle,
3° Troubles de la sensibilité et des sphincters »
Ici encore les troubles de la sensibilité objective qui ont pu être notés, sont en rapport avec les lésions tabétiques de la moelle, Il en est de même pour les troubles sphinctériens. Ce sont en effet des symptômes que l’on ne trouve pas au cours des amyotrophies svphilitiques pures non assaciées au tabes.
Quant aux cas tels que ceux de l'observation 46 où des
troubles de la sensibilité subjective et en particulier des
douleurs ont précédé ou accompagné le début de lamyotrophie, il semble qu’on doive en rapporter la cause à latteinte simultanée des racines postérieures et des cornes an-
térieures.
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4° Réactions électriques »
Leur modification est un symptôme constant des amyo-
trophies d’origine spinale. Ce symptôme est en effet signalé dans la plupart des observations où un examen électrique des nerfs et des muscles à été pratiqué. Suivant le degré de l’atrophie du muscle étudié, la réaction de dégénérescence est plus ou moins marquée. Dans certaines observations (46), BOURGUIGNON a déterminé la nérescence. Ces examens électriques sont intéressants:
a) Parce qu'ils permettent de déceler le début de latrophie dans certains muscles qui cliniquement paraissent indemnes (obs. 45).
b) Parce qu'ils aident à suivre l’évolution de l'affection: quand le processus atrophique est fixé, la contraction est vive et la chronaxié normale, car les fibres musculaires restantes sont saines. Mais l'amplitude de la contraction est diminuéé, car il reste peu de fibres intactes. Au conraire, lorsque l’amyotrophie est en évolution, la contraction est lente et la chronaxie augmentée car les fibres musculaires sont en voie de dégénérescence (BOURGIGNON).
Ces constatations aident donc à fixer le pronostic de l'amyotrophie et à prévoir, dans une certaine mesure, son évolution ultérieure.
4 Signes de syphilis
A côté de ces symptômes qui appartiennent en propre à lamyotrophie, les malades présentent les divers signes qui traduisent l'atteinte du névraxe et des méninges par le tréponème et qui sont aussi bien en rapport avec le tabes qu'avec Patrophie musculaire qui le complique. Nous ne retiendrons que ceux qui révèlent une syphilis en activité.
Les lésions cutanées, muqueuses, où gommeuses, coexistant avec l’amyotrophie sont tout à fait exceptionnelles. Cependant Lanners et LÉVY ont noté l’évolution d’une glossite gommeuse et d’une orchi-épididymite très vraisemblablement spécifique chez un amyotrophique. Par contre, on trouve assez souvent des cicatrices de lésions spécifiques anciennes, de la leucoplasie où des paralysies des muscles extrinsèques de l'œil (obs. 23, 30). Parfois l'examen clinique ou l’autopsie révèlent l'existence d’une aortite (obs. 1, 13). Enfin dans la très grande majorité des cas, il existe une inégalité pupillaire et un signe d’Argvll-Robertson dont il est inutile de rappeler l'importance.
Les données que nous fournissent les examens de laboratoire portant sur le sang et sur le liquide céphalo-rachidien sont aussi intéressantes.
Les réactions de Bordet-Wassermann, Hecht-Bauer, Meinicke et Kahn sont souvent positives dans le sang, mais leur négativité, de même que dans le tabes isolé, ne suffit pas à écarter la nature syphilitique de l'affection. Nous ne les avons trouvées positives que huit fois sur cinquante-et-une observations, mais ce faible pourcentage tient au fait que les réactions n'avaient été pratiquées que dans un petit nombre de cas.
Il en est de même pour les examens du liquide céphalorachidien. Ils traduisent une inflammation méningée spécifiqie marquée par: une hyperalbuminose, une réaction lymphocytaire, une réaction de Bordet-Wassermann positive, et une réaction au benjoin colloïdal à type syphilitique. Nous avons noté la lymphocytose douze fois et la réaction de Bordet-Wassermann positive six fois sur cinquante-etune observations. Mais ces recherches n'avaient pas été faites dans tous les cas. Ici encore, la constatation de réactions
négatives ne permet en aucune façon de rejeter létiologie syphilitique de l’'amyotrophie pas plus qu’elle ne suffit à écarter un diagnostic de tabes lorsqu'on constate les signes cliniques de cette affection.
* Néanmoins, il semble que les réactions négativés se rencontrent plutôt pendant les périodes de rémission et que l'existence de réactions biologiques spécifiques dans le sang ct le liquide céphalo-rachidien coïncide avec une poussée | évolutive du tabes ou de lamyotrophie.
EvoLUTION
Habituellement la marche de l'affection présente les caractères- qui ont été bien mis en évidence par A. Lert et Le- ROUGE pour les amyotrophies progressives syphilitiques en général.
La progression de lamyotrophie se fait par poussées évolutives subaiguës au cours desquelles le malade remarque la parésie d’un groupe musculaire et son atrophie plus ou moins rapide. Ces phases d'activité du processus peuvent être annoncées par des douleurs ou des crampes des muscles atteints. Elles sont suivies de périodes de rémission au cours desquelles l’atrophie ne progresse pas et le processus semble éteint. La durée de ces rémissions est variable de quelques mois à quelques années. Il est exceptionnel d’observer une marche régulièrement progressive de l’atrophie. Cependant, l’évolution peut être rapide, et dans ce ca lamyvyotrophie envahit les membres et le tronc régulièrement et en quelques mois. Nous avons noté ce fait dans notre observation ct dans l'observation 37.
Un deuxième caractère de l’amyotrophie spinale au cours du tabes est la progression par sauts: l’atrophie envahit
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très rarement de proche en proche un membre de son extrémité à sa racine. Elle épargne au contraire certains segments. Ainsi, au membre supérieur elle frappe souvent la main et l’avant-bras, puis, sans toucher au bras, elle atteint la ceinture scapulaire: le deltoïde par exemple. De là elle peut gagner l’autre main et continuer à progresser.
Quand l’amyotrophie a envahi les membres, elle continue à s'étendre et gagne le tronc. Le trapèze est intéressé surtout dans son segment inférieur, ce qui entraîne l’écartement du bord spinal de l’omoplate, de la ligne médiane. Par contre, le chef claviculaire de ce muscle, innervé par le spinal, reste longtemps sain. Puis les pectoraux, les grands dentelés, les grands dorsaux, les rhomboïdes, les inter-costaux s’atrophient, laissant l’omoplate se décoller d’un tho- ‘ax au gril costal apparent.
L'atrophie envahit enfin les muscles du dos, de labdomen et les muscles spinaux, en entraînant des déviations du rachis.
Pour DEJERIKE, la face seule serait toujours indemne.
Certains muscles viscéraux peuvent même être atteints par l’atrophie: LERI rapporte une observation où lautopsie montra, sur l'intestin et la vessie, des hernies de la muqueuse à travers les faisceaux atrophiés de la tunique musculeuse.