ESS

de sang montrèrent : G.R. 1.310.000; G.B. 2.352; poly neutro 52%. Evolution fatale.

Les syndromes agranulocytaires peuvent s’observer a la suite de vaccins anti-typhoïdique surtout ainsi que l’affirme Schur. Le malade présenté par cet auteur fit une agranulocytose pure immédiatement après l’administration de vaccin antityphique et Schur cite cinq autres cas pris dans la littérature dans lesquels le vaccin antityphique avait déterminé des réactions soit agranulocytaires soit thrombopéniques et hémorragiques soit à type de leucémie lymphoïde chronique etc... conclut à la nécessité d’être prudent avec les toxines bactériennes surtout typhiques.

Pierret, Le Marc Hadour, rapportent de leur côté un syndrome agranulocytaire avec anémie grave, d’origine eberthienne probable terminé par la guérison. Il s’agit d’une jeune fille de 14 ans, sans antécédents nets, souffrant le 15 octobre 1931 de céphalée et mal de gorge; température 4093, point pultacé sur l’amygdale droite. Tous les autres organes sont normaux. La fièvre traîne jusqu’au 26 octobre, ce jour là, elle remonte brusquement à 399, on fait une injection (septicémine I. V.) tout rentre dans l’ordre.

Le 6 novembre la malade revue est d’une pâleur cadavérique, température 400. Sur les amygdales et le voile du palais apparaîssent des ulcérations, rien d’autre. Une formule sanguine demandée montre le 8 novembre une absence complète des polynucléaires ; presque pas de plaquettes sanguines. Le 10 novembre surdité complète accompagnée de paralysie faciale bilatérale, l’hémoculture ne donne aucun résultat mais le séro-diagnostic montre une agglutination positive à l’Eberth au 1/100 et à 1/50 au para A. Le 15 novembre on trouve 28% de poly. Le 17 novembre l'oreille gauche suppure abondamment. Le 18 novembre l'oreille droite suppure à son tour. Le même jour, l’examen de sang montre : G.R. 2.480.000 ; G.B. 14.000.— Le 24 novembre évidement pétro-mastoïdien large, pus très fétide à germes banaux.

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Convalescence lente. Le 15 février 1923 l'examen de sang montre : G.R. 4.950.000 ; G.B. 12.900 ; polyneutro 39% ; lympho. 27% ; mono. 30%.

Dans cette observation, l’agranulocytose est associée à l’anémie et à la thrombopénie, l’évolution secondaire vers la guérison avec poussées de polynucléose témoin d'une suppuration est également intéressante si peu de temps après la quasi disparition des leucocytes. Enfin le troisième fait intéressant est l’étiologie par l’eberth (séro-diagnostic positif au 1/100.

Les infections localisées les plus diverses (phlegmons amygdaliens ou autres otites suppurées, suppuration rénale) peuvent se trouver également à l’origine d’une agranulocytose. Dans la plupart des cas, ce sont des affections aiguës ou subaiguës avec suppuration et la présence de pus au stade initial de la maladie permet d’éliminer, en raison de leurs incompatibilité évidente, la préexistence de l’agrunulocytose.

Le syndrome est très rarement pur, presque toujours associé à des troubles des globules rouges et des plaquettes.

Julius Weiss signale l’observation d’une fillette de 6 ans qui fait une ulcéro-nécrose de l’arrière gorge et un ictère au 14e jour d’une otite. Hémoculture négative. L'examen de sang montre : G.R. 4.000.000 ; G.B. 3.000; poly 41% ; mono 14% ; Iympho 45%, les globules blancs tombent à 1.480 avec poly 1%. Mort.

Sabrazes et Saric rapportent l’observation d’un homme de 38 ans mécanicien, présentant une angine abcédée devenue nécrotique et suivie d’une infection locale, puis d’une septicémie a strepto et a perfringens (hémoculturés) Le malade présentait un syndrome d’anémie grave hyperchrome avec trombopénie et petites hémorragies ; agranulocytose monoblastose et monocytose. Evolution mortelle

Les mêmes auteurs constatent chez un homme de 69 ans sujet à des poussées de rhino-pharyngite un syndrome avec asthénie, azotémie sans albuminerie puis état subitement fébrile, frisson, délire et mal de gorge : angine

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ulcéro nécrotique polymicrobienne ; anémie hyperchrome, thrombopénie, neutropénie, le malade mourut par syncope six jours après le début de l’épisode aiguë.

Dwyer et Helwig observent chez un garçon de six ans malade depuis quatre jours une infection de l’antre droit, laquelle guérit, l'enfant sort de l’hôpital, mais est admis à nouveau 20 jours après pour angine ulcéro-nécrotique plus agranulocytose : il meurt en 12 jours.

Nobécourt décrit également à la suite d’otite l’observation d’une agranulocytose marquée uniquement par des phénomènes sanguins : neutropénie à 1% sans angine ulcéro-nécrotique.

Enfin le polymorphisme des syndromes agranulocytaires post infectieux peut s’observer non seulement dans les causes ou dans la clinique mais aussi dans l’évolution ainsi que le prouve l'observation suivante citée par Julliard (in Archive des mal de cœur 1935, p. 310-315) et qui permet d’entrevoir comme nous l’étudierons dans un autre chapitre la grande similitude qui existe entre l’agranulocytose d’une part et la leucémie de l’autre, et la possibilité de transformation de l’un à l’autre de ces deux grands syndromes.

Homme de 25 ans, tirailleur, hospitalisé le 23 juillet avec diagnostic : phlegmon amygdale gauche, mauvais état général. Température 390 l'affection aurait débutée quelques jours avant avec signes de rhino-pharyngite.

A l’examen : trismus, tuméfaction joue et région sousmaxillaire gauche. Phlegmon typique de l’amygdale gauche ouvert : pus abondant (propidon 4 ce.).

Malgré l'intervention la température persiste, ensemencement Loeffler le malade est évacué au service des contagieux : état toxi-infectieux grave, haleine fétide, l'examen de la gorge montre qu’une angine nécrotique s’est constituée intéressant l’amygdale, la luette, le voile du palais avec fausses membranes grisâtres s’enlevant à la pince avec large perte de substance, frottis pas d’association fuso-spirillaire ; rate palpable et percutable ; pas d’adénopathie ni d’hémorragies. Traitement : 500 cc. de

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sérum anti-diphtérique plus septicémie, aucune amélioration.

Le 29 juillet : asthénie intense, température 3905, la nécrose pharyngée s’étend malgré la médication locale. Ensemencement négatif : sang : G.R. 1.900.000; G.B. 16.000 ; monoblastes 63% ; lympho 7%, poly neutro 6%, donc diminution considérable des poly-neutro, dont certains sont très altérés ; grand nombre de cellules embryonnaires indifférenciées.

Le 31 juillet : transfusion de 200 cc. aucun résultat. Opcthérapie hépatique en intra-musculaire, aucun résultat. La nécrose pharyngée se poursuit san régréssion, hémoculture négative. Les jours suivants : sans toux, ni expectoration, signes de congestion pulmonaire de la base, gauche avec épanchement pleural : la ponction exploratrice amène un liquide louche, fétide, dépourvu presque entièrement d’éléments cytologiques avec présence de formes multiples (coli pneumo, staphylo, entéro).

Le 2 août : G.R. 1.400.000 ; G.B. 6.000 ; monoblastes 61% ; monocytes adultes 21 % ; poly neutro altérés 8%.

Le 3 août G.B. 4.000 ;

Le 7 août G. B. 2.000.

Le 8 août : G.R. 800.000 ; G.B. 1.200 ; mort le soir.

Autopsie : pleurésie séreuse gauche, hépatisation complète du parenchyme sous jacent avec nombreux foyers de nécrose juxtapleuraux. Grosse rate de 560 gr.

Flore microbienne abondante dans le poumon au niveau des régions nécrosées ; pas de pus ; très rares poly et débris cellulaires ; hyperplasie considérable du système reticulaire hépatique, splénique et ganglionnaire.

Il semble que l’on puisse éliminer d’emblée le diagnostic de leucémie aiguë, arrêtée à la phase aplastique (pas de tuméfaction ganglionnaire, d’hémorragie, leucopénie) ou celui de leucémie leucopénique dont la différentiation avec les hémopathies agranulocytaires a tout dernièrement été exposé par J. Sabrazes.

LÉ CEE

On pourrait dire agranulocytose mais il y a splénomégalie, anémie, troubles de la crase sanguine et cette agranulocytose terminale se caractérise par l'apparition des formes embryonnaires et intermédiaires du monocyte. On est amené à conclure, monoblastose, ou plus exactement, leucémie aiguë à monocytes ; cette forme étant le plus souvent aleucémique, ce qui est bien le cas présent, et comprenant monocytose, splénomégalie, trouble de la crase sanguine, anémie.

Etiologie : peut-on invoquer le bac. de Loeffler ici ? Il apparaît que l’agranulocytose s'est installée progressivement comme le témoignent les énumérations succesives. L'observation de poly en voie de lyse.

Syndromes agranulocytaires et affections hépatiques

Les syndromes agranulocytaires post-imfectieux ne s’observent pas uniquement à la suite de phlegmon pharyngien, d’otite ou de suppuration et Farmakidis avait dans sa classification créé un ordre spécial où il étudiait les rapports de l’agranulocytose avec les affections hépatiques.

Schaefer (in Aubertin) se demande si des lésions hépatiques préexistantes ne jouent pas un rôle dans le déterminisme de l'affection sanguine; à l’appui de cette hypothèse Schaefer a montré qu'il existait avec une certaine fréquence des antécédents hépatiques chez les malades atteintes d’agranulocytose surtout lésion de cholécystite avec lithiase.

Pasteur, Valery, Radot, Delafontaine et Maudouheau rapportent l'observation d’une agranulocytose survenue au cours d’une crise de cholécystite et terminée par la guérison.

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Mme X... 26 ans présente une angine ulcéro membraneuse, avec signes infectieux graves ; en même temps elle se plaint de douleurs abdominales, vomissements bilieux, diarrhée, température. Examen de gorge : spirilles pas de bacilles diphtériques la numération montre de l’anémie et une leucopénie avec : G.B. 2.000 au mmc. hypogranulocyte, poly neutro 2%, hémoculture négative.

Etat grave deux semaines avec accentuation de l’anémie, et persistence de l’hypogranulocytose ; on pratique deux transfusions sanguines et abcès de fixation qui se développe ; on assiste à un relèvement rapide du taux des hématies et des poly : guérison.

Peu après on observe une crise de cholécystite sans retour de l’hypogranulocytose. A son tour Pellegrini étudie le cas d’un malade ayant présenté un syndrome agranulocytaire, à la suite d’une hépatie hypertrophique infectieuse avec splénomégalie. Le malade était depuis un an atteint d’ictère infectieux avec hépato splénomégalie et formule sanguine presque normale quand il présente brusquement : température, stomatite ulcéro nécrotique, anémie et finalement agranulocytose avec poly neutro 4% ; monocytes 95%. Biopsie de molle osseuse par ponction sternale : hyperplasie de la série mononucléée (normoblastes et monocytes) et au contraire absence d'éléments granulocytaires. Evolution rapide vers la mort.

Une infection des voies biliaires peut donc être à l’origine d’un syndrome agranulocytaire qu'il s'agisse de cholécystite infectieuse ou calculeuse, mais nous pensons avec M. Aubertin que la fréquence de telles observations est encore trop restreinte pour que l’on puisse tirer des conclusions valables.

De nombreux faits de transition très difficiles à classer montrent la possibilité de syndromes agranulocytaires au cours d’une hérédo-syphilis. Telle que, par exemple,

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