EURE
d'autre part, on ne voit jamais dans la maladie de Biermer l’agranulocytose et la plaquettopénie à un degré aussi intense.
C’est une maladie qui s’observe surtout entre 12 et 35 ans et à peu près aussi fréquemment dans les deux sexes cependant Spach cite un cas chez un enfant de trois ans, Nobecourt un cas chez un enfant de dix ans.
Les principales causes de la maladie sont : les toxines (bacille d'Eberth}) les intoxications (benzol, arsénobenzol, chrysothérapie) les causes physiques (rayons X thorium X) parfois il est impossible de trouver une étiologie et Franck attribue un certain rôle à la dénutrition, l'épuisement prématuré de la mœælle et un terrain congénital spécial de moindre résistance.
Au point de vue clinique le début est insidieux, progressif avec épistaxis, gingivorragie. Il est assez rare que -le malade consulte à ce moment là. Il ne vient habituellement que plus tardivement lorsqu'il voit se développer des éléments purpuriques sur le corps.
À l’examen on trouve les trois grands signes du syndrome :
1° l’anémie : pâleur livide, vertiges, lypothimies.
20 purpura de type hémorragique qui va de pair avec les hémorragies spontanées ou faciles à provoquer (ecchymoses aux points de piqûres ; lacet positif).
30 au niveau de la bouche : gingivite hémorragique avec stomatite ou angine ulcéro-nécrotique (sur les joues les amygdales, le pharvnx, la langue).
Avec ce processus ulcéro nécrotique un tableau d’infection grave va de pair : frissons, prostation, température oscillante, faiblesse de l’appareil cardio-vasculaire.
Mais l'examen clinique est marqué par des signes négatifs importants :
ni-splénomégalie, ni hépatomégalie ni adénopathies, pas de glossite de Hunter; sécrétion gastrique normale (Turck) une seule fois Franck trouve de l’achylie gastrique; pas d'atteinte du système nerveux, sauf si hémorragies méningées; l’urobilinurie est exceptionnelle.
L'examen de sang montre dans la série rouge une déglobulisation progressive et massive inférieure à un million, avec hémoglobine abaissée ; ni anisocytose, ni poïkilocytose, ni polychromatophilie; pas d’hématies granuleuses en résumé un tableau d’anémie aplastique sans signe de régénération de la série rouge.
Les troubles de la série blanche sont également
intenses, la leucopénie est à 2.000, 1.000, voire 700, la lymphocytose de 60 à 80% les polynucléaires de 1/6 à 1/30 du nombre normal; donc une leucopénie et une neutropénie à laquelle l’adrénaline ou l’acide nucléinique ne change rien.
Les plaquettes sont diminuées de façon aussi intense que dans les formes essentielles de purpura. En effet, alors que leur nombre normal oscille autour de 200.000 ici elles sont très rares de 20.000 à 6.000. Cette thrombopénie va de pair avec l’allongement du temps de saignement, le signe du lacet est positif et l’irrétractibilité du caillot.
Dans les formes cliniques l’aleucie benzolique si elle ne présente aucune particularité clinique ou hématologique est d’un meilleur pronostic que la forme cryptogénétique (Franck) dans la même catégorie entre l’aleucie due à l’arsénobenzol.
L’aleucie radio-toxique démontrée expérimentalement par Heinecke ne se produit que très rarement chez
l'homme à cause de la quantité de rayons et de la durée de l’irradiation nécessaire ; cependant la pratique de la thérapeutique des leucémies montre qu'une irradiation prolongée et répétée provoque l’aleucie hémorragique.
Franck explique ce phénomène en se basant sur les expériences de Decastello et Kiendock qui démontrent que l’accroissement médullaire de la mœælle et des autres organes hémopoïètiques serait inhibé par la rate qui sous l’action des Rayons X produirait une leucotoxine.
Anatomo-pathologiquement, l’aleucie est marqué par la fonte des foyers hémopoïétiques de la mœælle des os plats et des épiphyses (Franck) La transformation de la mœælle jaune en tissu myéloïde ne se fait pas ilen est de même de la genèse sanguine extra médullaire. Etant donné l’inhibition des foyers hémopoïètiques actuels et l’étouffement des foyers potentiels des éléments figurés blancs et rouges (Franck propose le terme pamyélophtisie.
Histologiquement dans les cas les plus avancés on trouve dans les épiphyses de la molle grise autour des ilots graisseux des bordures étroites avec des noyaux isolés provenant d’endothéliums ; les érythrocytes et les cellules leucoblastiques manquent totalement.
Dans la coupe de la moelle sternale on reconnaît quelques hématies nuclées et des cellules Ilymphocytaires
en abondance; très rares sont les normoblastes, les.
myélocytes les éosinophiles sont complètement absents. Les conceptions actuelles (Chevallier en France, Gerlach en Allemagne) correspondent aux idées de Franck en
ce sens que l’aleucie n’est pas une variété de certaines. anémies ni une forme évolutive d’une septicémie mais. ces conceptions en diffère par ce que il ne s’agirait pas.
toujours d’une panmyélophtisie car on peut trouver toute la gamme des lésions de l’aleucie complète jusqu’à la moelle histologiquement normale.
La thérapeutique est basée sur l'administration de nucléinate de soude adrénaline, transfusions, opothérapie médullaire, abcès de fixation, épreuve de choc.
Les deux observations suivantes nous permettront d'illustrer cette étude de l’aleucie hémorragique (G. Marchal et L. Mallet in Le sang, 1935, p. 766-778).
Mlle P... 29 ans est soignée du 18 septembre au 3 octobre pour leucémie myéloïde et soumise à la télérentgoenthérapie totale sans contrôle hématologique, il y a d’abord amélioration, puis une asthénie de plus en plus marquée.
Le 3 novembre l’examen de sang montre 3.350.000 G.R. ; 1200 G.B. ; 45% de poly neutro ; 2% poly éosino ; 13 de lympho. mono 39%, cellules souches 1%, un syndrome hémophilo-hémogénique se développe nécessitant la transfusion et l’hépatothérapie.
A la sortie 20 novembre, on constate 4.300.000 G.R ; 4.000 G.B. ; et, pour 100 : 43 poly neutro ; 17 lympho. et 29 mono.
La déglobulisation et la leucopénie persistent les mois suivants.
Le 20 février de l’année suivante se développe un nouvel épisode aigu d’anémie avec Fy Orne hémophilohémogéniques et grosse rate.
Le 13 mars la température s’élève en même temps que des ulcérations grisätres torpides apparaîssent sur la muqueuse jugale et sur les piliers antérieurs.
La dysphagie est très :ntense. On constate également des pustules à évolution nécrotique ou hémorragique sur les téguments, des hémorragies occultes de l'intestin ; des plaques ulcéro-nécrotiques autour de l’anus et des grandes lèvres. L’hémoculture est négative. Il y a 1.090.000 G.R. ; par mime. ; 60.000 hématoblastes ; 1.200 G.B. avec 75%
de poly neutro ; 2 myélocytes, deux cellules souches. On pratique des transfusions qui n’empêchent pas l'issue fatale.
Le syndrome d'insuffisance médullaire s’est dans ce cas développé sournoisement un mois après la cessation de la radiothérapie il y a eu d’abord un certain degré de leucopénie et de neutropénie puis un abaissement progressif des G.R. puis des plaquettes avec syndrome hémophilohémogénique.
Observation II (Angeras, in Sang, 1932). Femme de 22 ans soignée depuis deux ans pour tuberculose pulmonaire par la chrysothérapie subit de janvier à mars 1932 une cure de consolidation à la crisalbine ; fin mars, elle présente soudain une asthénie extrème avec température et dysphagie; l’examen montre une angine ulcéronécrotique avec infiltration hématique des loges amygdaliennes. Le même jour apparaîssent des hémorragies abondantes bucco-nasales, utérines, avec température à 400, pâleur, dyspnée, rien ailleurs. L’hémoculture est négative :
Le 6 avrilon trouve 2.120.000 G.R. ; 4.000 G.B. ; 1% poly. ; Iympho. 70% ; mono. 28%, on fait une transfusion de 180 cc.
Le 7 avril5.620.000 G.R. ; 500 G.B. ; 6% poly. ; 94% de petits Iympho.
Le. 9 avril 1.500.000 G°R.; 600 G.B:3%%de "poly: 97% de Iympho.
Mort le même soir.
Parmi les syndromes abérrants de l’aleucie de Franck nous pensons qu'il est utile de signaler les septicémies aleucocytaires de Letterer. Celui-ci a observé chez une fillette de trois ans un état infectieux tout particulier avec anémie aplastique leucopénie neutropénie purpura hémorragique mais différent de la forme classique par l'augmentation du nombre des plaquettes.
L’arrière-corge est tout à fait normale.
La moœæile osseuse était le siège d’altération moins accentuée que dans l’aleucie de Franck (assez pauvre en cellules elle contient toutefois un bon nombre de myeloblastes et de myelocytes et même de polynucléaires) aucune infiltration lymphadénique myéloïde de caractère leucémique dans la mœælle osseuse. L’ensemble réalisant donc un syndrome assez différent de l’aleucie de Franck.
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LEUCÉMIES AIGUES CRYPTO-LEUCÉMIES OU LEUCOSES
Les leucémies aiguës, dans la grande majorité des cas (60% environ) débutent par des lésions à type ulcéronécrotique de l’orophaiynx. Si ces dernières re se manifestent pas d'emblée, elles existent toujours par la suite. D'autre part il existerait de nombreuses formes de passage entre les agranulocytoses et les leucémies aiguës lymphoïdes myéioïdes ou monocytaires, et de nombreux cas où une leucémie aiguë primitive évolue vers une agranulocytose ou une aleucie secondaire mortelle. A tel point qu'on à voulu voir dans l’agranulocytose une maladie du sang qui évoluerait naturellement vers la leucémie si l’intensité des phénomènes de début lui en laissait le temps.
Molina et Hugues ont fait ressortir les points communs entre l’agranulocytose et les leucémies aiguës quant à leur étiologie et à leur pathologie.
Sabrazes et Saric dans leur livre sur les agranulccytoses insistent également sur le parallélisme entre les deux syndromes.
Piersol et Steinfiels rapportent des cas d’intoxication arsénobenzolique, dont les unes étaient typiquement des agranulccytoses et dont les autres ne pouvaient être différerciées des leucémies aiguës.
Cependant nous signalerons dès maintenant que la
plupart des cas de leucémies aiguës évoluant vers l’agranulocytose ou inversement, ont été classés sans avoir pratiqué de ponction sternale laquelle était cependant absolument indispensable pour préciser la nature de la maladie.
Enfin, nous n’oublierons pas : que les leucémies aiguës sont surtout des maladies de l’enfant à évolution grave et dont l’aspect clinique se rapproche le plus de l’angine agranulocytaire de l’enfant ; que le diagnostic différentiel entre une angine agranulocytaire primitive et une leucémie aiguë pourra ne pas toujours être porté même avec les ressources de l’hématologie comme nous le verrons plus loin ; enfin que l’agranulocytose de l’enfant est une maladie également grave dont le pronostic quoique amélioré dans de grandes proportions par les nucléotides reste cependant assez sombre.
Nous ne ferons pas dans ce chapitre l’étude complète des leucémies aiguës renvoyant pour cela aux traités classiques. Nous rappellerons seulement qu’elles en sont les principaux signes cliniques en insistant davantage sur les lésions bucco-pharyngées et les variations hématologiques dans les rapports avec les autres syndromes ulcéro nécrotiques de Foropharynx.
La première observation de leucémie est celle de Bennet en 1845 qui attire l’attention sur l’aspect blanchâtre du sang d’un malade.
Wirchow montre que cet aspect chez ce malade est dû à des leucocytes suralondants et propose le nom de leucémie à la maladie.
.Bonfils en 1856 montre dans une observation qu’à côté de la leucémie de Virchow existe des états voisins où s’observe une hypertrophie ganglionnaire chronique sans
Boyer
hyperleucocytose. Trousseau l’appelle adénie et à la suite d’autres observations décrit la lymphadénie leucémique.
Ebstein en 1889 décrit la leucémie aiguë puis Frankel (1895) revient sur ce syndrome.
Cliniquement, la leucémie aiguë est marquée outre son début brutal par des lésions bucco-pharyngées généralement intenses; signe clinique initial de la maladie dans 66% des cas suivant Gilbert et Weil.
Mais ce début clinique correspond-til au début véritable de la maladie ?
Cette première question est malaisée à résoudre. Il semble cependant que les manifestations sanguines commencent bien avant la maladie confirmée et qu'avant cette « explosion » locale, il y aurait du côté amygdalien un signal symptôme qui consisterait en :
1° hypertrophie en général importante de l’amygdale et qui ne serait pas limitée à cette dernière mais s’étendrait à tout le cercle de Waldeyer.
29 Une sorte d’aspect opalin de l’amygdale, pseudo papillomateux.
Ces deux signes étant accompagnés de manifestations générales et hématologiques non absolues, mais faisant considérer le sujet comme suspect.
Si les phénomènes bucco-pharyngés, revêtant d'emblée l’aspect ulcéro nécrotique sont plus rares que les formes hypertrophiques, où pseudo membraneuses, c’est l’évolution ultérieure la plus commune du processus.
Habituellement, au début, l'examen de la gorge montre de grosses amygdales rouges se recouvrant ensuite d’un enduit diphtéroïde où l’examen montre une association fuso-spirillaire très fréquente mais aucun bacile diph-
Fe} as
térique. Si on examine à ce moment histologiquement l’amygdale (prélèvement) on constate des lésions ressemblant à celles des ganglions : à savoir, que les lésions initiales se trouvent dans les sinus séparant les follicules.
Puis au-dessous de la fausse membrane des ulcérations creusent la muqueuse plus ou moins profondément en cratère anfractueux sans bords à fond sanieux grisâtre recouvert de débris putrides. Le processus devient envahissant à la fois en surface et en profondeur et l’ulcéro nécrose s’entoure d’une muqueuse œdématiée mais ne suppurant pas.
L'’haleine est très fétide la dysphagie est très marquée et accompagnée d’un certain degré de trismus.
Fréquemment à côté de l’atteinte amygdalienne coexiste l'atteinte buccale. les gencives sont tuméfiées, puis ramollies, fongueuses, puis ulcéreuses avec apparition d’un liseré sphacélique gris noir au collet des dents recouvertes d’une sanie brunâtre, le processus pouvant s'étendre à toute la muqueuse.
Ces lésions sont très hémorragiques et saignotent constamment. Le moindre contact détermine des hémorragies pharyngées ou gingivales abondantes, celles-ci coexistent avec du maéléna, des épistaxis et des hématuries, une augmentation des temps de saignement, de coagulation, un signe du lacet positif et une irrétractilité du caïllot.
A côté de cette forme la plus fréquente de l’angine leucémique existent : des formes hypertrophiques simples d’où l’importance de la formule sanguine avant toute amygdalectomie ; des formes diphtéroïdes pures d’où Ja nécessité dans toute angine pseudo membraneuse trafnante et non diphtérique, de faire un examen de sang (Marfan); des formes gangréneuses simulant le roma (Raymond et Philip).
Les ganglions sont hypertrophiés, surtout les ganglions sous angulo maxillaire et cervicaux. Ils sont durs mobiles, dépassant rarement le volume d’une grosse noisette. Cette hypertrophie ganglionnaire est plus générale moins systématisée que dans l’angine agranulocytaire ou dans l’angine a monocytes.
La rate et le foie sont modérément hypertrophiés.
Les signes infectieux sont très marqués : frissons, signes généraux intenses d’emblée avec asthénie particulièrement marquée, plongeant le malade dans un véritable tuphos mais laissant l’intelligence intacte. les muqueuses sont pâles, la température est à 380, 399 rémittente et très souvent le début se fera avec des douleurs articulaires simulant celles du rhumatisme aigu.
Un signe clinique également important dans la leucémie consiste dans la grande fréquence des douleurs osseuses qui ne se retrouvent jamais dans l’agranulocytose.
L'examen du sang montre :
1° un syndrome anémique avec un chiffre de gobules rouges oscillant entre 2 et 1.000.000 avec anisocytose poïkilocytose, polychromatophilie. Toute Ja gamme des cellules de la série rouge se déroule depuis les érythroblastes dont les mitoses ne sont pas exceptionnelles dans le sang, et les hématies nuclées jusqu’au hématies orthochromatiques. $
20 Le syndrome leucocytaire varie suivant que nous aurons affaire à :
a) une leucémie à prédominance myéloïde ; myélecytes neutrophiles, 80% et plus.
b) une leucémie à prédominance lymphoïde : lymphocytes embryonnaires 70% et plus.
c) une leucémie à prédominance moncides : monoblastes et monocytes 80% et plus.
tonte
d) une leucémie à prédominance indifférenciée ou 90 % et plus des leucocytes sont des cellules indifférenciées.
Dans les leucémies aiguës, la proportion des cellules jeunes et des éléments de transition est très forte par rapport au nombre des éléments adultes, conduisant à une formule très bigarrée des leucocytes.
Mais contrairement à ce qui se passe dans les leucémies chroniques, on observe que les éléments blancs adultes continuent à exister en valeur absolue relativement physiologique, ce qui prouverait que malgré la systématisation des lésions, 1l reste encore des zones hématogènes continuant à fonctionner avec un rythme normal de compensation (Fairen).
D'autre part, dans les leucémies les variations quantitatives donnent très fréquemment une hyperleucocytose à 30.000 par exemple, pendant quelques jours et une leucopénie les jours suivants (ces chutes leucocytaires étant en rapport avec l’action d’agents leucocytolytiques soit spontanée soit thérapeutique). Dans les syndromes agranulocytaires au contraire l’évolution est habituellement et a de rares exceptions près régulièrement inverse et en tous cas plus stable. On assiste à l’évolution d’une leucopénie progressive.
Et ceci pose le problème des rapports entre les leucémies aiguës leucopéniques ou aleucémiques et des syndromes agranulocytaires.
Ces leucémies aiguës leucopéniques sont des leucémies au sens qualitatif du mot et à évolution généralement aiguë. Elles sont marquées par une leucocytose très légère ou une leucopénie sanguine. Cliniquement, ce sont tous les signes d’une leucémie aiguë souvent extrêmement difficiles à différencier avec l’agranulocytose.
Dans le sang, on trouve outre la leucopénie, une diminution des éléments normaux au profit des éléments jeunes ou indifférenciés. On peut rencontrer tous les cas de leucémie Iymphogènes, myéloides, monocytaires, mais à la différence de l’agranulocytose les formes jeunes abondent : prolymphocytes monoblastes, myélocytes, mastzellens, les globules adultes peu nombreux sont très fragiles surtout les lymphocytes et la plupart de ces derniers sont dépourvus de leurs granulations azurophiles caractéristiques. Les différences de volume des types Iymphocytaires respectifs sont considérables, on trouve des cellules d’irritation de Turck. Enfin nous avons déjà insisté sur le caractère variable de la leucopénie.
La ponction sternale révèle une hyperplasie des tissus atteints qui d’après Sabrazes rapprocherait les leucémies des néoplasies, d’où la grande importance de cet examen.
Donc, si dans de nombreux cas, les analogies cliniques et la leucopénie rapprochent les leucémies aiguës des agranulocytoses, c’est l’étude qualitative des éléments blancs du sang qui permettra de faire le diagnostic- Cependant dans les syndromes agranulocytaires la formule sanguine n’a pas un caractère rigide et toujours nettement tranché. C’est pourquoi nous allons étudier maintenant les points communs existant entre ces deux maladies surtout chez l’enfant où le diagnostic différentiel se posera le plus souvent.
Cliniquement ily a en effet, de nombreux signes communs ; l’allure infectieuse fébrile, la déchéance rapide de l’état général, les phénomènes ulcéro nécrotiques et les suffusions sanguines bucco-pharyngées.
Les lésions ulcéro nécrotiques sont comme nous l’avons vu des plus fréquentes dans les leucémies aiguës et dans
l’agranulocytose. Dans les deux cas elles débutent par un enduit pseudo membraneux à partir duquel se fait l’ulcéronécrose. Elles sont susceptibles d’une aussi grande extension dans l’un ou l’autre cas. Il en est de même des suffusions sanguines bucco pharyngées existant aussi souvent dans les leucémies aiguës que dans l’agranulocytose de l'enfant, chez lequel le syndrome agranulocytaire est très souvent complexe et s'accompagne d’anémie avec thrombopénie. Le degré parait peut être plus intense dans les leucémies mais le diagnostic n’en demeure pas moins presque impossible à résoudre.
Le retentissement ganglionnaire sera évidemment plus marqué, plus généralisé dans les leucémies aiguës que dans les agranulocytoses. Cependant, il ne faut oublier que dans l’agranulocytose de l’enfant ainsi que dans les syndromes agranulocytaires de l’adulte, soit post infectieux, soit toxiques, il y a également de façon assez fréquente des ganglions sous maxillaires ou cervicaux.
D'autre part, le problème peut se compliquer encore car il existe des cas de leucémie myéloïde leucopénique (Sabrazes) et même, quoique très rarement, des leucémies lymphogènes leucopéniques sans ganglions apparents.
La splénomégalie est également un gros signe de diagnostic. Dans les leucémies aiguës, elle est fréquente, pouvant même subir des variations importantes de volume, mais elle n’est pas constante et si la rate ne réagit habituellement pas dans les agranulocytoses elle peut être cependant palpable dans certains syndromes agranulocytaires toxiques ou infectieux.
Les douleurs osseuses des leucémies seraient peut être le seul signe indiscutable de diagnostic différentiel. En effet alors que la sensibilité à la pression de certaines régions
du squelette (sternum, épiphyses des os longs et de la face interne du tibia) est très fréquente au cours des leucémies aiguës, elle n’a jamais été signalée au cours des agranulocytoses.
D'autre part, il n’y a jamais d’hypertrophie thymique dans les agranulocytoses, mais celle-ci n'est pas rare dans les leucémies.
Dans les agranulocytoses les plaques de Peyer ne sont jamais hypertrophiées, elles le sont au contraire fréquemment et de façon importante dans les leucémies.
L’hématologie demeurera elle-même très souvent hésitante sur le diagnostic différentiel d’autant plus que les troubles de la série rouge viennent compliquer le diagnostic surtout chez l’enfant. En effet, les anémies graves de l’enfance sont des cryptoleucémies à de rares exceptions près et la ponction de la mœælle en permet le diagnostic.
Nous rappellerons simplement le rapport de Melle Weill au Congrès de Pédiatrie 1938 sur les anémies de la première enfance et la discussion de celui-ci. Un cas rapporté par M. le Docteur Grenet, à cette occasion, est du plus haut intérêt. |
Il s’agit d’une fillette qui présente une anémie progressive suivie d’une leucopénie à 2.000 avec destruction progressive des granulocytes. Dans les quinze jours précédant la mort apparaît un syndrome leucémique avec plus de 100.000 GB. au mmc. (leucémie lymphoïde) l’autopsie montre des lymphomes dans tous les organes. Au moment ou ce cas avait été observé, la ponction sternale ’nétait pas usitée. Nous voyons donc qu’à côté des cas typiques de leucémies aiguës avec hyperplasie quasi-néoplasique, avec insuffisance de transformation des cellules mères en cellules mûres, existent les formes sans hyperleucocytose
où leucopéniques des crypto leucémies pouvant simuler des accidents graves avec hypogranulocytose. De même, les syndromes agranulocytaires peuvent s'accompagner d'augmentation des leucocytes par exemple quand l’évclution se fait vers la guérison.
Ainsi nous avons signalé au chapitre des syndromes agranulocytaires post-infectieux l’observation de Sabrazes et Saric au sujet d’une femme de 25 ans qui fit une angine uiréco nécrotique avec état toxi-infectieux grave, adénopathie, hémoculture positive au strepto, agranulccytose sanguine et dont la formule montra passagèrement 20.000, 30.000 G.B. par mme. avec monocytose, agranulocytose et thrombopénie sans anémie.
De même, nous verrons à la fin de ce chapitre des observations de leucémies aiguës ou le nombre des G.B. par mmc. ne s'éloigne guère de la normale ou lui est inférieur.
Cependant des modifications à la fois qualitative et quantitative dans l’évolution, seront des êléments importants de différenciation.
19 Modifications quantitatives : la leucopénie dans les leucémies a des caractères variables évolutifs moins stables que dans les agranulocytoses. Généralement ou bien elle n'existait pas dès l’origine du syndrome, ou celui-ci re reste pas leucopénique jusqu’au bout. La leucopénie cédant progressivement la place avec augmentation marquée des globules blancs ;
20 Les modifications qualitatives : seront des éléments plus importants pour distinguer les deux maladies.
a) dans la série rouge nous avons déjà insisté en examinant l’hématologie de la leucémie aiguë sur le grand nombre des formes anormales des hématies dans le sang, dans l’agranulocytose au contraire le caractère aplastique
et prédominant, et on ne rencontre guère d’hématies nuclées. Les globules rouges ne présentent pas un si extraordinaire polymorphisme que dans les leucémies aiguës.
b) dans la série blanche.
Nous avons montré plus haut l’extrême bigarrure des globules blancs dans la leucémie aiguë typique quelque soit son caractère dominant. Celle-ci, avec la diminution des formes mûres en faveur des formes jeunes ou anormales, Ja prédominance des cellules de telle ou telle lignée (myélo, lympho, mono) suivant la variété en cause, la fragilité des globules blancs s’oppose à l’hypogranulocytose ou l’agranulocytose typiques dans laquelle les globules blancs sont des formes mûres, les poly. ont disparu mais sans être remplacés par des formes jeunes, les Iympho, et les mono. sont également des cellules adultes qui peuplent maigrement les étalements de sang en l’absence des granulocytes.
Mais à côté de ces formes on voit des leucémies myéloides qui simulent un syndrome agranulocytaire. Ainsi dans l’observation 11 de Sabrazes et Saric chez une malade qui présentait des signes cliniques toxi infectieux à début brutal avec angine ulcéro nécrotique, la numération montra 2.000 G.B. ; 46% poly. neutro 2%, métamyélocytes 18% ; lymphocytes.
Cependant on n’observe pas dans l’agranulocytose l’abondance relative des éosinophiles et des mastzellens si représentative des leucémies myéloïdes aiguës.
Dans la leucémie Iymphoïde : les prolymphocytes abondent, les Iympho sont habituellement peu nombreux mais le problème peut se compliquer, du fait de l’observation au cours de l’agranulocytose, de cellules lymphcblastiques.
nn, 27
Dans le troisième groupe des leucémies à cellules monccytoïdes qui sont dues à l’hyperplasie systématisée du tissu réticulo endothélial, source des monocytes, Sabrazes cite une observation où, à côté de l’hyperplasie, l’examen de sang et la ponction sternale montraient la grande diminution des éléments granuleux de la moelle osseuse, l’auteur conclue à une agranulocytose mais en insistant sur la parallélisme entre ce tableau et celui d’une leucémie à monocytes.
Finalement, même après autopsie prématurée et recherches hématologiques minutieuses des incertitudes peuvent rester dans l’esprit ne rendant pas toujours possible la démarquation entre l’agranulocytose et les leucémies aiguës leucopéniques, surtout les leucémies aiguës, lymphogènes et les leucémies monocytaires.
Le diagnostic serait encore compliqué par l’existence de cas d’agranulocytose évoluant vers la leucémie aiguë et plus rarement de leucémies aiguës évoluant vers l’agranulocytose, mais le plus souvent la ponction sternale précisera le caractère de la maladie.
Des épreuves techniques complémentaires pour faciliter le diagnostic entre les leucémies leucopéniques et l’agranulocytose seront alors effectuées :
190 la ponction de la rate.
Les résultats de la ponction de la rate ne doivent pas être sous-estimés dans le cas de myélose ou de Ilymphadéno leucopénique ou aleucémique. Par contre une rate d’agranulocytose au point de vue cytologique ne livre guére le secret de l’affection.
29 la ponction sternale :
Nous ne reviendrons pas sur les indications de toute première valeur fournie par cette recherche.
er ne
39 L'épreuve hématologique à l’adrénaline de Benhamou.
Nous en avons déjà indiqué la technique.
Dans les leucémies, il se produit une chasse leucocytaire qui peut parfois doubler le chiffre de la leucocytose préexistante. Elle se prolonge bien plus longtemps que chez l’homme normal ainsi que l’a montré Ch. Aubertun.
Dans les hémopathies agranulocytaires elle produit toujours l’apparition, dans le sang circulant, des formes cachées dans les profondeurs des organes, la capacité de chasse est ici très diminuée (7.000 contre 25.000 chez l’homme normal) sans que le nombre des granulocytes se soit sensiblement augmenté.
49 L’enrichissement du sang :
On désigne ainsi une épreuve qui se propose de séparer par centrifugation les éléments du sang : hématies, leucocytes, plaquettes, plasma, en des couches distinctes dans un tube et d’accumuler de cette façon les G.B. en un petit espace où il sera facile de les prélever pour des étalements sur lamelle et sur lame.
Quel est le comportement du tissu réticulo-endothélial dans les états agranulocytaires et les leucémies leucopéniques. Sabrazes et Saric ont fait à ce sujet une étude d'ensemble et ont trouvé que dans les agranulocytoses cette hyperplasie est médiocre comparativement à ce qui se passe dans les leucémies.
Une autre différence existe qualitativement dans les deux cas, l’activité des histiocytes, qui se réveille et s’exalte, mais c’est la lignée qui en découle qui varie.
Dans les leucémies, ils sont aiguillés vers la formation d’hémocytoblastes.
Dans les agranulocytoses au contraire les histiocytes
Le. : |
se mobilisent et passent directement dans le sang cireulant se sont les cellules histiocytaires monocytoïdes.
Il est des cas intermédiaires que nous avons déjà signalés dans lesquels des indices leucémoïdes se manifestent dans le sang et dans les organes hémopoïétiques chez des sujets atteints d’agranulocytose proprement dite de Schultz ou de syndromes agranulocytaires complexes. C’est ainsi que l’on a vu apparaître des formes cellulaires jeunes ou anormales au cours d’agranulocytoses qui n'étaient nullement des leucémies méconnues mais qui commençaient à en prendre le masque.
Chez certains sujets en effet l’effondrement des granulocytes se continue sans capacité de réaction ou avec de faibles velléité de ce genre.
Chez d’autres le drame est le même au début, mais une réaction s’ébauche, le processus de régénération dépasse le but, c’est une leucémie se manifestant dans la lympho cytogenèse ou la monocytogenèse plutôt que dans la myélopoïèse mais pouvant s’aiguiller aussi dans ce sens.
Cependant la discussion persiste toujours sur la véritable nature de la maladie; est-ce une crypto leucémie qui prend au début la marque d’une agranulccytose, ou est-ce une agranulocytose vraie évoluant vers une leucémie ?, il faudrait avoir avec les résultats de l’examen de sang ceux non moins indispensables de la ponction sternale.
Il y aurait donc dans ce rapport entre les organes hémopoïétiques et le sang, un facteur insuffisamment étudié, qu’on pourrait appeler seuil de l’élimination des éléments médullaires dans le sang. C’est donc la « vélopathie qu’il faudrait préciser plutôt que le diagnostic hématologique et il faudrait peut être abandonner la terminologie de leucémie pour celle de myélose leucémique ou aleucémique ce qui ne risquerait pas d’engendrer les confusions » (Sabrazes).
De même, il est certains cas de leucémie lymphoïde qui se transforment secondairement : ainsi le cas de Fiessinger et Boudin rapporté à la fin du chapitre et ou survint une angine ulcéro nécrotique avec syndrome agranulocytaire complexe après sept séances de radiothérapie chez une malade qui présentait une leucémie lymphoïde aiguë.
Nous ne dirons qu’un mot des leucémies chroniques dans lesquelles les lésions pharyngées sont en marche torpides et progressive, aboutissant très souvent à l’ulcéro nécrose, mais inconstantes et accompagnées des syndromes caractéristiques : rate, ganglions, évolution chronique, faisant soupçonner le diagnostic et faire un examen de sang révélateur.
