OBSERVATIONS
Leucémie aigue avec anginè ulcéro nécrotique grave chez un enfant de 9 ans.
Kizoulis (in Arch. Mal. des enfants, avril 1934).
J.0... 9 ans consulte le 7 février 1933 pour angine aiguë avec signes généraux graves la maladie a débutée il ya 21 jours par grand frisson, avec fièvre, deux jours après l'enfant se plaint de la gorge et on constate des ganglions sous-maxillaires, le surlendemain l’haleine est très fétide, les signes généraux intenses la température oscillant entre 38° et 400 avec asthénie de plus en plus marquée.
Le 19eme jour avant veille de la consultation on voit sortir de sa bouche une salive sanguinolente et des débris nécrosés, le lendemain éruption de purpura sur tout le corps (les seuls traitements qu’ait suivi l’enfant jusque-là sont des gargarismes et des collutoires).
À l’examen l’enfant a un faciès de maladie infectieuse grave, une asthénie sidérante, température à 3805. Les ganglions sous-maxillaires sont tuméfiés des deux côtés douloureux sans périadénite il n’y a aucun ganglion ailleurs. On constate sur la peau des taches de purpura de dimensions variables.
Une petite ulcération se voit à la commissure labiale droite. Le pharynx présente des ulcérations nécrotiques graves. La luette manque totalement et les lésions voisines du palais présentent des ulcérations qui paraissent perforantes car on voit s’écouler des narines une sécrétion
sanguinolente. Le pilier antérieur droit est complètement détruit et à la place de l’amygdale droite il y a une ulcération profonde. D’autres ulcérations se voient sur l’amygdale gauche et toutes sont recouvertes d’un enduit pultacé jaunâtre tandis que les parties environnantes saines se présentaient sous un aspect normal sans réaction inflammatoire.
Le foie est un peu gros la rate dépasse les côtes de deux travers de doigt il existe des douleurs aux membres inférieurs.
Examens de laboratoire.
L'examen de l’exsudat signale uniquement de nombreux bacilles fusiformes de Vincent mais aucun bacille diphtérique.
Sang : G.R. 3.200.000 anisopoikilocytose plus polychromatophilie. G.B. 9.600. Poly neutro, 52%, éosino, 3%; lympho 28%, Grands mono 13%, métémyélocytes 2%, myéloblastes2%.
Cet examen de sang ne permet pas de classer définitivement le syndrome et on pense à une angine de Vincent ulcéro nécrotique que l’on traite par des lavages de gorge avec ponction au calcium et sérum de cheval en intra musculaire contre la diathèse hémorragique.
Le 16 février la maladie s’est aggravée au point que le voile du palais est entièrement détruit, les régions voisines sont couvertes d’un enduit très épais et grisâtre, l’haleine est de plus en plus fétide, l'examen de sang du 18 février montre 2.200.000 G.R. avec les mêmes altérations 16.500 G.B. dont 6% poly neutro, 11% myélocytes, 52% myéloblastes, 16% lympho, 7% cellules de Rieder.
La mort survient rapidement.
Il s’agit donc d’une leucémie aiguë d’évolution rapide à type de maladie infectieuse grave avec angine ulcéro nécrotique, diathèse hémorragique anémie grave, présence dans le sang des éléments leucémiques, tuméfaction de la rate et du foie. Douleurs osseuses.
Leucémie aiguë a myélocites avec angine grangréneuse.
Observation de MM. F. Le Chuiton et Ch. Bondet de la Bernadie). Homme de 50 ans entre le 28 juillet 1927 à l'hôpital pour adénite sous maxillaire et angine.
L’adénite est chronologiquement antérieure à l’angine.
Le 29 juillet on observe les signes suivants :
Etat ataxo-adynamique dyspnée, teint jaune sans coloration ictérigène.
Un certain degré de tachycardie et d’arytmie.
On constate sur l’amygdale gauche en arrière du pilier antérieur une ulcération grisâtre et saignante reposant sur une base indurée accompagnée d’œdème vélo-palatin, une adénopathie sous maxillaire gauche, ganglions durs mobiles sans périadénite.
Le foie est gros douloureux à la pression, la rate est percutable. Pendant toute la durée de la maladie la fièvre oscillera de 3795 à 3997 (température axillaire).
L’angine ulcéreuse prend peu à peu l’aspect gangréneux, en même temps que l’état général fléchit de jour en jour.
Le 12 août, jour de la mort, la gangrène a envahi l’épiglotte et même les cordes vocales.
La numération globulaire pratiquée le 3 août donne :
G.B. 141959 taux.
Formule sanguine :
Myélocytes 66
Métamyelocytes 15 Polynucléaires 6) Monocytes H) Lymphocytes 6 Le 12 août, Jour de la mort, le chiffre des G.R.descend à 2.480.000. Les G.B. atteignent 61.225 le 9 août pour tomber brusquement à 34.100. le 12 août.
Notre cas présente donc le tableau clinique d’une leucémie aiguë avec absence d'hémorragie.
Boyer
Une déglobulisation rapide. La chute brusque des globules blancs ce jour là est aussi a remarquer.
L'intérêt de cette observation est cette prédominance absolue des myélocytes dans la formule.
Leucémie aiguë leucopénique à lymphocytes.
Observation de Sabrazes et Saric, in À granulocytose et leucémie aigue. X..., homme de 27 ans fébrile, anémique, asthénié, souffre d’une stomatite et d’une angine gangréneuse hémorragique avec trismus. À l’examen on constate de la dyspnée avec tirage, une écume sanguinolente qui s'écoule des lèvres. La région angulo maxillaire droite est le siège d’une tuméfaction diffuse débordant la ligne médiane, douloureuse, et de dureté ligneuse, le plancher buccal est gonflé par un œdème et il existe de petits ganglions cervicaux axillaires et inguinaux non douloureux.
La rate est percutable aucune tache purpurique sur la peau, le signe du lacet est négatif.
La numération montre 2.635.000 G.R., 6.200 G.B. poly neutro 4%, lymphocytes (formes jeunes intermédiaires
et mures) 96%. On fait un abcès de fixation plus de l’élec-
trargol.
Le lendemain on constate 18% poly neutro, 74% de
lymphoblastes et de lymphocytes. La mort survient le lendemain.
Leucémie aiguë leucopénique à lymphocytes avec agranu-
locytose totale
Observation Sabrazes et Saric, in agranulocytose et leucémie aiguë. Jeune fille de 20 ans, hospitalisée avec le diagnostic d’angine diphtérique souffre depuis dix jours
de dysphagie progressivement croissante température 390
pouls 120, pâleur extrême, haleine très fétide.
On constate un enduit pseudo membraneux grisâtre-
très adhérent englobant la luette et les amygdales avec
tuméfaction de tout l’oropharynx aucun ganglion même cervical, la rate n’est pas percutable, il n’y a rien ailleurs.
Dans la nuit suivante la malade expectore une grande quantité de sang provenant des amygdales.
Les numérations montrent le 10 février : 2.500.000 G.R., 3.000 G.B., Poly 0%, Lymphocytes 51%, Lymphoblastes 29%, mono 12%, Cellules jeunes 4%.
Le 12 février 2.790.000 G.R., 2.990. G.B., 0% poly, Iympho 51%, Lymphoplastes 31%, mono 4%, cellules jeunes
La mort survient le lendemain.
Dans ce cas il existait une angine gangréneuse extrémement envahissante avec des suintements hématiques dans l'arrière gorge coupés d’hémorragies profuses. Le diagnostic de leucémie lymphogène aiguë repose avant tout sur les constatations hématologiques mais ce qui fait la particularité de cette observation, est l’agranylocytose totale qui l’accompagne.
Lymphomatose aleucémique avec anémie et agranulocytose ayant présentée une poussée leucémique transitoire.
Observation Roche et Moser in « Bull. Mem. Soc. Méd. hôp. Paris », 1926, N° 40.
Femme de 39 ans, souffrant d’une angine à fausses membranes avec signes généraux graves. Celle-ci cède en trois semaines mais la malade reste pâle, anémiée, fébrile (399, 400).
Il n’y a ni hémorragie, ni ganglions, ni splénomégalie.
Les amygdales restent grosses sans exsudat, pas de Loeffler. L'examen de sang montre : 1.692.000 G.R., 3.720 G.B., 90% lympho, poly 10%.
Le lendemain 1.643.000 G.R., 930 G.B., poly 10%, lymipho 88%, moyens mono 2%.
On pense à une agranulocytose mais chiniquement on constate l’apparition de ganglions cervicaux axillaires et inguinaux.
10 jours après l’hospitalisation une nouvelle numération montre 2.309.500 G.R., et 53.940 G.B. tous les leucocytes sont extrèmement altérés.
Cliniquement on constate une température à grandes oscillations irrégulière, avec asthénie particulièrement intense au moment des phases d’apyrexie. L’ulcéro nécrose s’est accentuée.
Deux mois après le début de la maladie le sphacèle a complètement disparu, fait place à une cicatrice déprimée l’ulcération ne se reforme pas, mais on constate une nécrose osseuse qui persiste.
À cette date la numération montre : 980.000 G.R. ; 8.180 G.B. ; poly 17,6% ; lympho 7.8% ; mono 6.1% en outre existence de grands éléments mononucléés (40%) éléments rappelant les Ilymphoblastes.
20 jours après cette numération une deuxième examen montre : 1.720 G.R. ; 18.650 G.B. ; 21% poly; 8,7% de lympho ; mono 4% et 68.5% des grands éléments mononucléés déjà signalés.
L'état général s'aggrave de plus en plus, la mort survient 15 jours après dans la cachexie.
Agranulocylose avec angine ulcéro nécrotique ayant évoluée vers une leucémie à monocytes.
Observation Beliard et Le Bourg « Revue de Stomato » novembre 1933, N° 35. Homme de 56 ans, chez lequel la maladie débute brusquement le 2 décembre 1932 par frissons, température, asthénie progressive douleurs de gorge.
Les lésions buccales prennent une allure ulcéro nécrotique en même temps que les douleurs s’accentuent. Le malade est hospitalisé.
L’asthénie est extrême, température à 400, On constate une large ulcération du palais avec tuméfaction déplissant le sillon naso génien au niveau de la fosse canine.
Cette tuméfaction est douloureuse et dure à la palpation. Il n’y a aucun trismus aucun ganglion.
Sang : 1.840.000 G.R.; 5.000 G.B. ; poly: 27% sele 17 décembre 1932.
Le 9 janvier 1933 : 1.850.000 G.R. ; 2.680 G.B. ; poly 9° moyens et grands mono 84%, l’évolution se fait vers un syndrome sub leucémique avec anémie qui se terminera par la mort.
Agranulocytose avec angine ulcéro nécrotique ayant évoluée vers une leucémie lymphogène.
Observation de C. Cohen et Schaellinck, « La pathologie inf. décembre 1931 ». Fillette de cinq ans, consulte le 11 juin 1931 pour angine avec signes généraux graves. L'enfant pèse 12 kgr.600 le visage est d’une pâleur livide l’amygdale droite est volumineuse avec une petite plaque de nécrose à son pôle supérieur pas de bacilles diphtérique dans la gorge. On constate une adénite sous maxillaire droite. Le foie un peu gros, la rate normale. Un léger souffle systolique de la pointe.
Une hémoculture est négative. On pratique une transfusion de 100 c.. de sang maternel ainsi qu’une injection de 20 cc. de sérum anti strépto.
L’ulcération amygdalienne s'étend.
Le 15 juin, transfusion 100 c.. traitement local de la gorge plus injection de 0.60 de sufar.
Le 16 juin, la pâleur et les signes généraux sont aussi marqués suffusion sanguine du pilier antérieur droit, gagnant le voile (10 cc. de sérum de Vincent).
Deux numérations faites entre temps avaient montré : G.R. 2.500.000, à 1.800.000 ; G.B. 5.500 à 1.900 ; poly. 8% à 0% ; lympho, 54% à 18% ; mono 8 à 80% ; myélo. 26 àa.109%:
Le 17 juin, l’amygdale débarrassée de l’enduit noirâtre montre une ulcération atone. La température tombe et se maintiendra à 37° jusqu’au 26 juin. Dans l'intervalle, apparaissent des hémorragies pharyngées et du purpura pendant toute cette période on a fait tous les deux jours
des transfusions de 100 cc. ainsi que du sérum de Vincent, 40 cc. par jour.
Le 26 juin, vaste perte de substance du pole supérieur de l’amygdale, peu à peu, l’ulcéro nécrose amygdalienne se comble.
Le 12 juillet l’adénopathie a disparue, l’enfant a grossi de 2 kg. elle se lève.
Le 31 juillet un examen montre 5.500.000 G.R.; 5.800 G.B.; 8% poly lympho ; 32% lymphoblastes 32% mono. 18%. L'enfant sort de l’hôpital le 27 août, après qu'une dernière numération ait montré : 4.120.000 G.R. 6.200 G.B.
On la remène quatre jours plus tard. Dès le lendemain de sa sortie, elle avait eu de la fièvre et mal à la gorge. On constate une nécrose sur l’amygdale gauche.
Sang : 20.000 G.B. La plaque de nécrose disparaît en quelques jours.
Le 7 septembre la température a diminuée mais la pâäleur est cireuse est l’adénopathie angylo maxillaire très dure.
Le 20 septembre la température remonte, il y a 176.000 G.B. par mec. transfussion radiothérapie. Mort.
Agranulocytose de Schultz chez un enfant de A ans avec transformation six mois plus tard en leucémie.
Observation Mikulowski in « Le sang », 1934. Garçon de 4 ans, chez lequel la maladie a débuté de façon aiguë fébrile par angine ulcéro nécrotique asthénie, agranulocytose totale, éosinophilie, thrombopénie, ictère, puis écoulement séreux de l'oreille avec nécrose des tympans.
Après suppuration de l’épanchement otique au sixième jour de la maladie, apparition de granulocytes dans le sang. L'enfant entre en convalescence, la guérison est très rapide.
Pendant si mois l’enfant est très bien portant, le septième mois il tombe malade présente une anémie rapi-
