CHAPITRE V Pathogénie

Causes du développement d'angiomes au niveau des fentes branchiales.

La production des angiomes fissuraux est soumise à une triple influence ; elle est, en effet, subordonnée, à la topographie de la région, à la constitution anatomique de celle-ci, enfin à une maladie de l'œuf. De ces trois influences, seule la dernière joue le rôle de cause déterminante ; mais son action est prodigieusement facilitée par les deux premières qui déterminent la localisation fréquente des angiomes au niveau de la région que nous avons précédemment décrite.

Dans le cours du développement, les arcs branchiaux s’affaissent les uns dans les autres, (comme les différents tubes d’une lorgnette », pour employer la comparaison de: His. On conçoit dès lors la facilité avec laquelle sous Pinfluence d’une perturbation même légère, ayant pour effet d’entraver le synchronisme de la descente de ces arcs, il pourra se produire de véritables pincements ou enclavements. de tissus encore à l’état fœtal et presque indifférents, déviés ainsi de leur destination primitive, et qui siégeront justement au voisinage des points qu’occupaient

chez le fœtus tel ou tel des arcs branchiaux ou des sillons correspondants.

Chez l'embryon, le tissu des régions fissuraires est, par sa constitution anatomique elle-même, éminemment propre à subir toutes les influences et à en conserver les traces ; ilest, en effet, riche en vaisseaux et c’est à la plus forte vascularisation de ces parties, selon V. Ammon (1), qu'il faut attribuer la fréquence des angiomes fissuraux. Ces vaisseaux sont fragiles ; de plus, le tissu qui leur sert de soutien est peu consistant, composé de cellules non encore différenciées, plongeant dans un substratum amorphe ; toutes ces causes en font un point propre au développement des angiomes.

Survienne une maladie de l’œuf, déterminant une légère déviation de la puissance néo-formatrice des tissus fœtaux, et les monstruosités tératologiques diverses, au nombre desquelles les angiomes, pourront apparaître. Quelle que soit cette maladie de lovule, qu’elle relève d’une cause mécanique ou d’une cause infectieuse, elle peut agir sur le développement des tissus fœtaux de plusieurs façons (2).

Dans un premier cas, l’anomalie peut se traduire par un arrêt de développement des vaisseaux de la région destinés à régresser à un moment donné (processus d’arrêt) ; ou bien encore cette maladie peut exagérer le développement du tissu vasculaire et lui faire dépasser les limites normales (processus d’hypergenèse). Enfin, dans un troi-

(1) F.-A.-V. AMMON, cité par VIROHOW. Pathol, des Tumeurs, Trad. ARRONS- SOHN, p. 39.

(2) GEOFFROY St-HILAIRE, 7r, des Anom, de l’organisation. Paris, 1832.

sième ordre de faits, le développement des vaisseaux atteint, sans les dépasser, les limites normales ; mais il se produit une inclusion mécanique isolant cette portion du tissu embryonnaire.

Par ce dernier point, on peut appliquer à un certain nombre d’angiomes la théorie de Cohnheim (1) qui dans l'esprit de l’auteur visait spécialement les tumeurs proprement dites.

Quoi qu'il en soit des hypothèses précédentes, il existe encore une condition absolument nécessaire qui doit se trouver réalisée en ce qui concerne la production des angiomes fissuraux : nous voulons parler de la période du développement, pendant laquelle survient la perturbation. Il va de soi que cette dernière ne pourra avoir d’effet qu'autant que le développement des divers bourgeons de la face ne sera pas encore terminé. Or, si nous nous reportons aux traités d’embryologie, le développement de la face et du cou s’effectue dans l’espace compris entre le quinzième et le cinquantième jour : c’est donc à cette période qu'il faudra rechercher dans l’étiologie la cause déterminante de la malformation.

Quant à la maladie de l’œuf elle-même qui produira ce trouble, hâtons-nous de dire qu’elle n’est pas univoque. Le plus fréquemment, il s’agit d’un traumatisme intra-utérin, relevant alors d’une compression, ou bien encore un traumatisme portant sur la mère.

Pour ce qui est de la compression intra-utérine, nul doute qu'un grand nombre d’angiomes ne reconnaissent cette

cause ; nous savons, du reste, que M. Lannelongue (1) partageant en cela l'opinion de Dareste (2), lui fait jouer un grand rôle dans la production des difformités ou malformations diverses congénitales : c’est, en général, l’amnios qu’il faut accuser comme agent de compression. Dans certains cas, 1l s’agit d’adhérence des replis amniotiques, etles auteurs sont unanimes à montrer que cette adhérence est fréquente au niveau de l’extrémité céphalique du fæœtus, notamment au niveau de la face.

Quant aux traumatismes portant sur la mère, leur mode d'action est sans doute varié : il est vraisemblablement indirect et doit agir le plus souvent par l’intermédiaire de l'amnios ; dans d’autres cas le déplacement-de lovule peut être incriminé ; il suffit de se rappeler les intéressants résultats obtenus artificiellement par Dareste (2).

Mais dans un grand nombre de faits il faudra recourir à d’autres explications pathogéniques. Nous devons citer, à ce propos, les infections intra-utérines, si peu connues encore. La syphilis héréditaire, la tuberculose ont été incriminées, et plusieurs observations montrent la coexistence de malformations diverses, et des traces de syphilis héréditaire. Les accoucheurs ont depuis longtemps remarqué la fréquence des cas où l’on rencontre associés l’hydramnios et une malformation fœtale, et les auteurs qui ont voulu rattacher la maladie de lamnios à la syphilis ont eu la même tendance à y rattacher la malformation fœtale. Qu'il s’agisse de syphilis ou de tuberculose, il est difficile

(1) LANNELONGUE. Archives générales de Médecine, 1883, t. I. (2) DARESTE, Recherches sur la prod. artif, des monstruosités, Paris, 1877, rôle physiologique du retournement des œufs pendant l'incubation.

sosie

de savoir ce qui revient à leur charge dans la production des malformations congénitales, et comment ces facteurs étiologiques agissent. Pour l’angiome qui fait le sujet de notre Observation I, nous n’avons pu retrouver chez les parents trace d’une maladie infectieuse transmissible à l'œuf.

Il est encore permis d’invoquer, comme cause productrice de troubles du système vasculaire, les troubles circulatoires maternels. Le plus souvent ils relèvent de l'influence du système nerveux, et leur mode d'action peut être interprété par le retentissement sur la circulation fœtale des grandes perturbations de la circulation maternelle.

Dans la première de nos observations, c’est sans doute à cette dernière pathogénie qu’il faut attribuer, en l’absence de tout traumatisme, l’origine vraisemblable de l’angiome. En effet, vers la quatrième semaine de la conception nous relevons chez la mère une émotion morale extrêmement vive ; cette dernière doit être prise d'autant plus en considération que, comme on le voit, elle est survenue à une époque correspondant à la division du premier arc branchial, à la formation des deux mâchoires, à l’apparition de la langue, et, ce qui est plus, à la descente des arcs aortiques artériels ; au changement brusque qui se fait à cette période dans la circulation de ces régions.

En face de ce fait, nous ne pouvons que rappeler ce que dit M. Poirier (1) pour ce qui a trait aux émotions morales survenues chez la mère au cours du développement de l'embryon : « Rien ne paraît plus contraire aux données de

(1) PorriERr. Du développement des membres, Thèse d’agrégation, Paris, 1886, p. 132.

la science et de la raison d'admettre de semblables causes. Remarquons, d’ailleurs, qu’on les fait intervenir à une époque où la forme des organes est définitivement fixée. Cependant, nous admettons que les émotions morales peuvent devenir au même titre que les commotions physiques, et, en agissant comme celles-ci, par retentissement sur la circulation utéro-placentaire, des causes de malformations. »

D’après ce qui a été dit plus haut, explication pathogénique que nous invoquons pour le fait qui nous est personnel n’est pas passible de l’objection contenue dans la citation précédente.

En dehors des causes que nous avons énumérées, il convient de se demander si l’on peut dans certains cas invoquer l’atavisme. Nous croyons que la question n’est guère susceptible de solution, si l’on se reporte à la fréquence si grande des angiomes. La multiplicité des causes déjà invoquées suffit à expliquer cette fréquence.

Le développement des angiomes est donc lié à des causes encore peu définies; nous avons pu par un exemple rare (Observation I) faire ressortir à la fois l'influence locale (systématisation de la lésion au niveau du bourgeon maxillaire inférieur et du deuxième arc branchial), l'influence anatomique (lésions de vaisseaux à une époque où la circulation est brusquement modifiée), l'influence irritative (trouble dans la circulation maternelle). Le terme d’angiomes fissuraux qu'avait donné Virchow à ces productions convient bien puisqu'il rappelle l’altération du système vasculaire et son origine embryonnaire, deux points hors de doute, sans rien préjuger de la cause efficiente qui peut être différente.