INTERPRÉTATION DE NOTRE CAS D'AGÉNÉSIE RÉNALE

Après avoir rapporté dans le dernier chapitre les observations qui se rapprochent plus ou moins de la nôtre, peut-être devons-nous les comparer entre elles et chercher à en tirer un enseignement.

Cette tâche est certainement hasardeuse ; nous osons à peine l’entreprendre tant nous sommes convaincus que c'est d’un mauvais esprit scientifique de vouloir tirer des conclusions de faits insuffisament établis. Mais il est d'usage de mettre des conclusions à une thèse, et ce chapitre nous en tiendra lieu.

Les observations que nous venons de relater sous la rubrique de développement de l’uretère avec rein atrophié congénitalement, ne forment certainement pas un bloc homogène ; 1l est possible que pour quelques-unes d’entre elles l’atrophie ne soit pas congénitale.

Parmi les cas d’agénésie vraie, il faut distinguer deux classes bien différentes :

lo Les cas d'absence totale ;

2° Les cas d’atrophie par arrêt de développement.

1° La première classe comprend plusieurs categories. Ou l’éminence génito-urinaire de l'embryon ne s’est pas du tout développée d’un côté : tout l’appareil génito-

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urinaire manque alors d’un côté, y compris la capsule surrénale. Ge cas est extrêmement rare. Ou bien quelques-unes des parties se sont seulement développées ; le testicule ou l'ovaire, la capsule surrénale, le canal de Muller; mais le canal de Wolff ne s’est pas développé et n'a pu alors donner naissance à l’uretère et à son bourgeonnement rénal. D’autres fois l'uretère a commencé à se développer mais il est survenu quelque trouble avant qu'il ne soit arrivé à la hauteur du blastème rénal.

2° Parmi les cas d’atrophie congénitale, nous croyons qu’il faut faire également un départ. Un bon nombre de ces cas nous paraissent être sous la dépendance d’un trouble dans le développement du système vasculaire. Ces cas, déjà signalés par Rokitansky, ont été particulièrement mis en lumière par M. Lancereaux; dans une thèse très remarquable d’un des élèves de ce dernier, le D: J. Besancon (D'une néphrite liée à l’aplasie artérielle, th. de Paris, 1889), on trouvera plusieurs observations d’atrophie rénale extrème; chose curieuse, dans une de ces observations, on trouve même noté un arrêt de développement des organes génitaux.

Les particularités communes à ces cas sont les suivantes : il s’agit de sujets jeunes, dont le système artériel est congénitalement rétréci. Les deux reins sont atrophiés, mais en général dans une mesure inégale. Le cœur est considérablement hypertrophié.

‘Il va de soi que cette description ne saurait s’appliquer à la grande majorité de nos cas; mais 1l est possible que quelques-uns de ceux où l’on trouve notée de la néphrite interstitielle du rein fonctionnant entrent dans

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cette catégorie. Il nous faut regretter une fois de plus la déplorable sécheresse des observations où le calibre des vaisseaux est totalement passé sous silence.

Pour notre cas, il ne saurait être question d’angustie généralisée artérielle.

Nous rappelons en effet que l’aorte étalée présentait, à son origine, près de la base du cœur, une largeur de 36 mm.,la portion thoracique, partie supérieure, 27 mm., partie inférieure, 24 mm.; au niveau des rénales, 19 mm., au niveau des iliaques, 14 mm., c’est-à-dire une largeur normale pour l’âge de l’enfant.

En outre, le cœur (poids 50 gr.) n’était aullement hypertrophié.

Le rein normal ne présentait aucune trace de lésions artérielles ou de transformation scléreuse. Les seules lésions que nous ayons constatées portaient sur les épithéliums, en dégénérescence granulo-graisseuse ; ces lésions étaient certainement très récentes et déterminées par la rougeole, qui a enlevé notre malade.

Du reste, ia sclérose que nous avons décrite pour notre rein atrophique est bien spéciale ; elle est disposée avec une admirable régularité autour des seuls tubes et des vaisseaux ; 1l s’agit incontestablement d’une sclérose systématique. Reste à savoir si cette sclérose a été primitivement d'origine vasculaire ou tubulaire. |

Si nous avons rapporté, tout à l'heure presque en entier la belle observation d'Eppinger, c’est qu’elle nous semble se rapprocher beaucoup de la nôtre et l’éclairer d'un jour très vif. La ressemblance qu’on trouvera entre ces deux observations paraîtra d'autant plus curieuse,

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que la nôtre était déjà rédigée dans sa forme actuelle quand celle d’Éppinger nous est tombée sous la main. La disposition de la sclérose est la même ; mais il s’agit d’un rein un peu plus gros, un peu plus avancé en développement. On voit àce stade une ébauche de bouquet glomérulaire, alors que dans notre rein un pareil bourgeonnement ne s’est pas encore fait.

La persistance de tissu conjonctif muqueux dans notre cas, non signalée dans le cas si fouillé d'Eppinger, le volume moindre du rein semblent prouver encore que notre rein s’est arrêté plus tôt en route.

I s’agit donc bien dans les deux cas de processus analogues ; et en effet, dans les deux observations le rein a perdu ses connexions normales avec les voies d’excrétion situées en aval. Mais tandis que dans le cas d'Eppinger le trouble de développement a lieu à la partie inférieure de l’uretère, dans notre cas, ce trouble s’est produit vers la partie supérieure. Nous chercherions en vain pourquoi l’uretère a perdu ses connexions avec le rein. Toutes nos connaissances embryologiques actuelles nous forcent à admettre que ces connexions ont existé; nous croyons pouvoir supposer qu'elles se sont rompues à l’époque indiquée par le stade de développement où en est resté notre rein. Puisque dans ce 'chapitre les hypothèses nous sont permises, nous pouvons admettre qu’un traumatisme subi par le fœtus a provoqué cette rupture; à moins qu'on ne préfère supposer que le développement excessif des fibres lisses, que nous avons signalé dans ceturetère, ait étranglé la muqueuse en un point.

Quoi qu’il en soit de la valeur de ces hypothèses, un point nous semble absolument acquis.Parmiles atrophies du rein, il importe de distinger deux catégories très différentes :

4° Les agénésies d’origine vasculaire.

20 Les agénésies d’origine canaliculaire.

On voit que cette division se rapproche ou plutôt s'1dentifie avec la division admise en pathologie, en sclérose d’origine vasculaire et sclérose d’origine glandulaire, et iln’y a pas lieu de s’en étonner puisque les lois du développement sont évidemment les mêmes à tous les âges.

Dans l’une et l’autre catégorie, on a affaire à un rein petit et scléreux ; mais dans la première les deux reins sont atteints et il existe en même temps une étroitesse générale du système artériel ; appareil glandulaire est normalement développé depuis le canal collecteur jusqu’au glomérule; quoique les canalicules soient plus ou moins enserrés par le tissu de sclérose et que les glomérules soient devenus les uns kystiques, les autres plus ou moins atrophiés. Dans la seconde catégorie, un seul rein est atteint ; l'appareil glandulaire s’est arrêté dans son développemènt à un stade plus ou moins avancé, à partir du moment où il s’est fait un obstacle portant sur le canal excréteur de la glande. A partir de ce moment disons-nous, nous voyons les tubes cesser de bourgeonner et un tissu de sclérose se développer autour des tubes et secondairement aussi autour des artères. Ce processus rappelle de tous points celui qui se trouve dans le rein adulte quand

Rene l'uretère vient à être oblitéré par un calcul ou une tumeur.

Rappelons que notre observation nous paraît être intéressante à quelques autres points de vue.

1° Au point de vue clinique elle démontre une fois de plus combien toute infection est grave quand l’organisme n’a qu’un seul rein pour se défendre.

2° Au point de vue de la pathologie expérimentale, nous trouvons toute réalisée cette expérience qui consiste à supprimer un rein ; or contrairement à ce qu'on aurait pu prévoir le cœur de notre petit malade n'était pas hypertrophié.