‹ Contribution à l'étude des anomalies de développement du rein: Étude d'un cas d'agénésie rénaleChapitre 17 sur 22 · CRE · texte numérisé non relu

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la ligne innommée ; union de l’uretère droit rudimentaire avec la partie supérieure du canal de Muller.

Artère rénale droite oblitérée. Capsule surrénale droite normale.

Rein gauche. Néphrite aigué.

Pseudo-hermaphrodisme masculin interne.

Vagin à droite d'une longueur de 38 mm.

Organe génitaux mâles normaux.

Pas d’orifice vésical uréteral droit.

Observation LXXXII, d'Eppinger (65). — H., 22 ans, mort par fracture du crâne. Le cœur est grand, riche en sang, contracté ; les cavités du cœur sont remplies de caillots. L'aorte abdominale est normale ainsi que la veine cave inférieure. L’artère rénale gauche naît à 2 centimètre au-dessous de là rénale droite, par un orifice très petit, perméable seulement pour un crin; après un trajet de 5 centim. elle se divise en plusieurs branches, dont la supérieure oblitérée, représente une anastomose pour l'artère capsulaire supérieure ; les autres branches, au nombre de 3 se rendent à un corps ovalaire, aplati, distant {de 7 centimètres de l’aorte, et dont les dimensions sont les suivantes :

Longueur : 4 C.,5 Largeur : 1c.,5 Epaisseur : 0c., 3

Ce corps est plongé dans une atmosphère cellulo-graisseuse ; vu par la face antérieure il présente 5 tubes digités, à parois épaisses, plus larges par la partie supérieure qué par leur extrémité inférieure, où ils se confondent pour former l’ureière.

En ouvrant l’uretère du haut en bas, ainsi que les tubes supérieurs qui représentent les calices, on note les particularités suivantes :

La surface intérieure des tubes est lisse, pâle, et présente sur la paroi postérieure seulement de fins orifices. Dans l’'in-

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térieur des calices ainsi que dans l’uretére, particulièrement au niveau du point rétréci où l’urétère répond à la paroi vésicale, on trouve desconcrétions nombreuses, grosses comme une lentille, arrondies ou plates. Le calibre de l’urétère est régulier ; sa longueur est de 16c., 5 à partir de l’extrémité inférieure des calices jusqu'à la vessie; son épaisseur est faible. La largeur est en moyenne de 1 c., 5. Une fois que l’uretère a pénétré au niveau habituel dans le muscle vésical, il se gonfle subitement par son extrémité inférieure pour former une poche située entre la muqueuse et la musculeuse vésicale. Cette poche fait saillie dans l’intérieur de la vessie, son diamètre est de 4 cent. elle ne communique en aucun point avec l'intérieur de la vessie. Sur la face postérieure gauche de ce kyste immédiatement au-dessus de l'extrémité supérieure de la moitié gauche de la prostate, il existe une ouverture en forme de boutonnière qui s’abouche dans la portion supérieure élargie du conduit éjaculateur et fait ainsi communiquer directement cette poche urétérale avec la vésicule séminale gauche ; la muqueuse, qui tapisse la poche uretérale se prolonge dans la vésicule séminale et le conduit éjaculateur, qui d'abord très large s'’amincit progressivement et s’abouchesur les côtés du vérumontanum d’une façon normale: on y trouve quelques concrétions de même nature que celle de l’uretère. La vessie est de capacité normale, l’angle droit du trigone existe seul.

La prostate, l’utricule prostatique et le vérumontanum sont normaux.

L'urèthre, la verge, les testicules, la vésicule séminale du côté droit sont normaux.

La vésicule séminale gauche, est remplie d’une masse jaunâtre, séreuse, dans laquelle on ne trouve que de très rares spermazoïdes et de nombreuses concrétions calcaires; cette vésicule est deux fois plus longue que celle du côté droit. Les rapports des canaux déférents sont d'ailleurs normaux.

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On peut se demander comment il faut comprendre le rapport de cet uretère, quelle est la signification de son abouchement près le vérumontanum par l’intermédaire du canal éjaculateur. Quelle est aussi la signification de l’organe qu'on a trouvé à la place du rein.

Cette anomalie n’est certainement qu’un stade resté définitif de lapériodeoù l’uretères’est développé aux dépens du canalde Wolff sans s'être jamais séparé de ce dernier ; il est problable que la plaque intermédiaire entre le conduit de Wolff et le canal rénal, n’a pas continué à se développer, d’où l’impossibilité pour l’uretère de se séparer de ce conduit et de le contourner comme il arrive normalement,

Quant à la poche qui s’est développée à la partie inférieure de l’uretère, nous sommes disposés à y voir une formation secondaire. L'existence d'un pertuis, faisant communiquer la vésicule séminale avec l’uretère devait amener la stagnation du liquide dans ces deux cavités; en effet, lurine n'’arrivait pas dans la vessie d’une façon inconsciente, mais seulement sous l'influence de certains excitants physiologiques. En outre, la sérosité remplissant l’uretère dans toute sa hauteur contribue à agir sur les parties déclives du canal, pour le détendre. Or cette portion déclive se trouve justement être l’uretère dans la portion privée de tuniqué musculaire.

Existe-t-il quelque rapport entre cet arrêt de développement du segment inférieur de l’uretère et l’état rudimentaire du rein correspondant.

Il n'est pas douteux que les conduits digités représentent les calices ; leur paroi postérieure est criblée de petits orifices qui mènent à de fins canalicules tapissés d'une seule assise de cellulesépithéliales cylindriques; ces canalicules pénétrent dans la substance rénale.

| Le rein est composé: 1° de vaisseaux allongés, ar tériels et veineux ; les artères se divisent à angle aigu jusqu’ au moment où les plus fines branches se résolvent brusquement en

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bouquet de capillaires ; il nous paraît hors de doute que ces dernières représentent des bouquets glomérulaires qui ne se seraient pas mis en rapport avec l'extrémité des tubes urinaires pour former le corpuscule de Malpighi. Il n'existe pas dans les préparations un seul corpuscule de Malpighi développé ou en voie d’atrophie; il faut donc en conclure qu’il s'agit d'un rein arrêté dans son développement avant la formation des glomerules de Malpighi, c'est-à-dire à un stade très peu avancé.

% De tissu glandulaire, représenté par des tubes rectilignes ou légèrement sinueux tapissés d'épithelium cylindrique, et des formations kystiques,entourées d’une membrane basale, recouverte d'un épithelium aplati et contenant un liquide colloïde. Partout les vaisseaux et les tubes glandulaires sont régulièrement ordonnés les uns par rapport aux autres.

On trouve enfin dans le rein: 3 du tissu interstitiel, dis- - tribué régulièrement autour des vaisseaux et des tubes épithéliaux ; nulle part il n'y à apparence de tissu cicatriciel.

L'intervention de causes mécaniques dans les arrêts de développement du rein s'impose d'autant plus que l'étude de ces Cas devient plus serrée.

Déjà dans le cas antérieur nous avions démontré l'existence d'un obstacle mécanique, à savoir l’union anormale de l’uretère avec le canal de Muller resté persistant du même côté. Dans les autres cas d'agénésie vraie nous rencontrons également des malformations des organes génitaux. Dans le dernier Cas nous voyons l’uretère conserver des rapports anormaux avec le canal de Wolff; on peut supposer que par suite de la persistance de l'union de l'uretèreavec le canal de Wolff il s’est formé un passage direct entre l'uretère et le canal de Wolff, ou les organes qu'il forme par suite de son développement non gêné, et que cette voie de communication anormale ait gêné le développement ultérieur de l’uretère,

Gette hypothèse est d'autant plus vraisemblable que l'artère rénale gauche est remarquablement longue et mince. La distribution particulière de cette artère dans l’intérieur du rein atrophié donne également à penser qu'un obstacle mécanique a empêché la coalescence du système glandulo vasculaire.

Observation LXX XIII de F. Peurose (106). — Absence des 2/3 supérieurs de l’uretère gauche avec un tout petit rein kystique. Gros rein droit après blennorhagie.

La pièce montre les 2/3 supérieurs del'uretère gauche représentés par un mince cordon d'un tissu fibreux; lé tiers inférieur est normalement développé Le rein gauche est formé par quelques petits kystes.

Les vaisseaux du rein sont petits. On trouve dans le rein droit deux abcès qui apparemment existe depuis quelque temps. L’uretère et son canal étaient considérablement augmentés.

Observation LXXXIV de Moutard Martin (Bull. soc. anal ), 1875, p. 30). — Rein droit très atrophié (15 grammes). Néphrite interstitelle avec tubercules caséeux.

Observation LXXXV de Hertz (46). — Homme de 29 ans.

Rein gauche: longueur 4 cm.; largeur 1 em. 1/2.

Ce rein est fibreux et présente peu de substance rénale. Décénérescence amyloïde des glomérules et des vaisseaux. Uretère gauche rétréci sans oblitération complète. L’artère rénale gauche a { mm. 1/2, est aplatie et perméable pour la pointe d’une épingle. La capsule surrénale gauche est normale ainsi que l'artère capsulaire.

Rein droit: Dégénérescence graisseuse de l'épithélium.

Observation LXXXVI de Hertz (46) — Homme de 29 ans.

Rein gauche : longeur 3 cm, ; largeur 1 cm.1/2. Uretère très étroit.

Capsule surrénale gauche normale.

Dégénéresceuce amyloïde du rein.

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Observation LXXXVII de Rosenburger (37). — Rein droit représenté par une masse fibreuse située à droite du rectum. Les substances médullaire et corticale sontméconnaissables Utérus unicorne.

Observation LXXXVIIT de Magnant (58). — Rein gauche atrophié de la grosseur d’une noisette chez une femme de 36 ans. Pas d'autres détails. Cette femme est morte d’urémie.

Observation LXXXIX. de Debaut(33). — Homme de 60 ans. Rein droit de la grosseur d’une noisette.Uretère droit terminé par un cordon fibreux.

Rein gauche 2 fois plus grand, normal; Néphrite calculeuse. |

Observation XC de Ménétrier (93). — Arrêt de développement du rein gauche.

Enfant de 12 ans.

Rein gauche atrophié occupant sa place sous la capsule surrénale correspondante, de dimensions normales. Longueur 1 cm. 1/2; épaisseur 4 à 5 mm. largeur 7 à 8 mm.Il est enveloppé de tissu graisseux.

Il y a une disposition normale des vaisseaux. L’artère rénale gauche est inférieure comme calibre aux artères lombaires. Il y a deux veines rénales gauches rudimentaires ne présentant aucun rapport avecla veine spermatique. Dubord interne du rein part un tube de 3mm. de diamètre, l’uretère, s’abouchant dans la vessie ; ce conduit est creusé d’une cavité dans toute sa longueur et renferme un liquide muqueux.

Examiné au microscope, ce petitrein est formé d’un stroma fibreux parcouru de nombreux vaisseaux et de cavités tapissées d'épithélium.Au centre une cavité plus grande que toutes les autres est en communication avec l'uretèreet représente le bassinet. Elle est tapissée d’un épithélium polyédrique à plusieurs couches, dont les noyaux sont vivement

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colorés par les réactifs, tandis quele protoplasma reste clair. La cavité est remplie de débris cellulaires, de graisse et d’un liquide en partie coagulé sous l'influence de l'alcool. Les autres cavités que l’on rencontre dans le parenchyme paraissent être des tubes diversement contournés et coupés sous des incidences variées. Quelques-uns viennent s'ouvrir dans le bassinet. Tous sont tapissés par un épithélium semblable à celui du bassinet, qui souvent remplit toutes les cavités par son accumulation. Parfois aussi on trouve à son centre la coupe d’un cylindre hyalin.

Nulle part on ne voit de formations analogues aux glomérules.

En somme il s’agit d’un arrêt de développement du rein au début de la période embryonnaire alors qu'il s’est déjà développé indépendamment du corps de Wolff.

Il est regrettable que dans cette belle observation de M. Ménétrier, nous ne trouvions pas notés l’état des organes génito-urinaires, du canal défétent et de la vésicule séminale en particulier, ni celui du système vasculaire général (aorte, cœur, etc.

L'observation que nous avons rapporté en tête de ce travail pourrait prendre place ici. Il s’agit également, en effet, dans ce cas, d’un uretère développé avec arrêt de développement du rein.

En effet, le canal s’abouchant dans la vessie au niveau de l’angle droit du trigone de Lieutaud et se terminant en haut par une extrémité borgne, représente l’uretère du côté droit. La structure de ce conduit, ainsi que ses rapports, imposent cette conviction. Quant à l'organe, tenant la place du rein, que représente-t-1l ? On pourrait croire qu'il s’agit d’un débris persistant du corps de

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Wolff ; cette hypothèse pourrait même paraitre confirmée par l'existence de la seconde artériole naissant de la partie inférieure de laorte et rappelant une disposition segmentaire. Cependant, nous rejetons absolument cette hypothèse, en nous appuyant sur les raisons suivantes :

a) Les quelques cas rapportés jusqu'ici dans la littérature médicale de persistance du corps de Wolff se sont toujours rencontrés chez des êtres monstrueux ou présentant d’autres malformations nombreuses; or, lenfant dont nous avons rapporté l'observation, était, pour tous les autres organes, normalement conformé.

b) Ce qui caractérise le corps de Wolff, c’est l'existence de glomérules, d'un diamètre plus considérable que ceux du rein ; ces glomérules peuvent subir la transformation kystique en cas de persistance du rein primordial. Or, sur nos coupes, comprenant l'organe dans sa totalité, nous n'avons pas rencontré un seul glomérule ni aucune formation d’origine glomérulaire.

MM. les professeurs Tourneux, Herrmann et Retterer

ont bien voulu nous confirmer ce point après examen de

nos préparations.

c) L'existence d’une artère rénale suplémentaire provenant de la partie inférieure de Paorte où même de l’iliaque primitive, a été rencontrée dans bon nombre de cas sur des reins, d’ailleurs tout à fait normaux : cette anomalie artérielle est plus fréquente encore en cas de malformation du rein.

Force nous est donc d'admettre que notre organe représente le rein définitif, doni il occupe d’ailleur la place :

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