GÉNÉRALITÉS
Il y a dans les malformations de l’anus et du rectum une très grande variété. D’après l’avis de Guersant on peut dire que sur trente cas qui se présentent au chirurgien, il n’y en a pas deux qui soient identiques.
Ces malformations ont cependant pu être classées et Trélat a donné la classification suivante qui repose sur l’anatomie :
1° Les rétrécissements,
2° Les imperforations,
3° Les absences,
4° Les abouchements anormaux.
Au point de vue clinique, nous pouvons résumer ces quatre groupes et distinguer :
1° Le cas, où les matières intestinales ne pouvant être expulsées, il y a obstacle et nécessité immédiate
d'intervenir ;
oo Le cas où les matières peuvent s’écouler au dehors par une voie anormale, suffisante ou non.
La distinction se trouve facilitée : nous avons, dans ce second cas une infirmité grave, mais ce n’est qu'une infirmité. Ce n’est pas un danger immédiat pour l'existence et on peut choisir le moment de l’intervention. Nous verrons néanmoins dans la suite que du second cas on peut tomber dans le premier et que l'intervention d'urgence peut également s’imposer dans des cas du second groupe.
Ce sont les abouchements anormaux quinous intéressent dans le cas présent. Ils se font :
Dans la zone périnéale, Dans la zone viscérale, Dans la zone abdominale.
Dans la zone périnéale, ils peuvent occuper divers sièges et nous les avons vus chez des petites filles venir s'ouvrir à la vulve, au-dessous de l’hymen, au voisinage de la fourchette. C’est ce qu’attesteront dans la suite nos observations.
Ces anus anormaux qui sont toujours, embryologiquement parlant, des abouchements anormaux du rectum ont en eflet une tendance bien spéciale à venir se placer dans le périnée antérieur. « À notre connaissance, dit Marius Durand (Gazette des H6pitaux, 1* décembre 1894) il n'existe pas d’observation d’anus anormal situé au voisinage du coccyx ou du sacrum. Quel que soit aussi le lieu où se produise l’abouchement, il est rare que le rectum s'ouvre à plein canal dans le faux anus. La plupart du temps,
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il existe plus ou moins haut au-dessus du périnée un cul-de-sac rectal, d’où part un trajet rétréei servant d’intermédiaire avec le rectum. »
La connaissance de cette disposition est importante. En effet, suivant le calibre de ce canal intermédiaire, on pourra en profiter dans l'intervention ou le sacrifier s’il est trop étroit.
Remarquons, avant d'entrer dans l'étude même de notre sujet, que ces ouvertures vulvaires ou vaginales peuvent parfaitement être compatibles avec l'existence. Il est facile de comprendre par le début même de nos remarques que les symptômes d’une telle infirmité seront directement proportionnels à l’étroitesse de l’orifice en question. Tout, en effet, se passe généralement bien tant que l'enfant est nourri exclusivement au lait : ses selles sont molles. Dans la suite, elles prennent de la consistance. L'évacuation devient plus difficile et surviennent alors des coliques plus ou moins pénibles, des symptômes d’occlusion.
Si cependant l’orifice est suffisant, la santé peut être parfaite et la vie longue. Témoin: cette femme de Padoue que Mercuriali avait observée ; Morgagni rapporte qu’elle vécut jusqu’à cent ans. Switzer et Ricord ont aussi rapporté l'histoire de deux prostituées que cette infirmité n’empêchait pas d’avoir des succès : ils précisent même (en latin heureusement) certains faits par trop intimes, que nous croyons inu+ tile de rapporter. Enfin le cas le plus étrange est certainement celui de cette femme de quarante-huit ans,
dont Le Fort a raconté l’histoire. Son mari, le médecin qui l'avait accouchée trois fois et elle-même ignoraient l'existence de cette malformation. Gibert s’en aperçut le premier en voulant pratiquer le toucher rectal.
FRÉQUENCE, ETIOLOGIE, EMBRYOLOGIE
Nous avons dit que les atrésies ano-rectales étaient en somme assez fréquentes. Mais quand il s’agit au milieu des autres de l’abouchement spécial du rectum à la vulve, la proportion est de beaucoup moins élevée. C’est Puech qui, dans sa thèse (1), en a réuni le plus grand nombre de cas en cherchant un peu dans tous les pays:
Sur 238.420 naissances on peut citer d’après lui 38 cas d’atrésie, ce qui reviendrait à 1 cas sur 6.274 enfants.
Dans ce nombre il n’y aurait que 3 cas d’anus vul-
vaire, soit I Cas pour 79.474 naissances.
Quelle que soit leur proportion, l’étiologie de ces anomalies est assez embarrassante à trouver.
Certains facteurs semblent pouvoir être incriminés non sans raison. Ce sont : l’hérédité, la dégénérescence ancestrale, la consanguinité, l’alcoolisme, la syphilis. Une de nos observations fournit un exemple d’un anus vulvaire chez un hérédo-syphilitique. Les