II. — Arthropathie (Panarthrite

Mais le plus souvent le processus se localise à une articulation. Les poussées y sont de plus en plus fréquentes. La résorption de l'épanchement n’a pas le temps de s’achever. {1 se fait dans l’articulation et autour d'elle un travail de réaction. L’arthropathie hémophilique est constituée. |

Puis, sur cet épanchement chronique, les poussées diminuent de gravité. Les douléurs sont moins vives. La peau est blanchâtre, lisse, tendue. Méplats et saillies ayant disparu, le genou est déformé, globuleux. Il est en flexion plus ou moins accentuée, reposant sur le lit par sa face externe. Mouvements actifs et passifs sont diminués, particulièrement la flexion.

En dehors des poussées, la palpation n’est pas dou- Joureuse. Les culs-de-sacs de la synoviale sont épaissis, constituant des bourrelets irréguliers. Ils donnent par places la sensation d’empâtement fongoïde, alors qu’en d’autres points ils sont nettement fluctuants. Le choc rotulien existe ordinairement. Les mouvements s’accompagnent de craquements, de crépitations, qui témoigoent de l’usure du cartilage articulaire et du dépoli dela séreuse.

L’atrophie musculaire s'aggrave, surtout à la cuisse. Bientôt le genou, augmenté de volume, fait un contraste frappant avec le membre très amaigri.

[Il. — Déformations articulaires (Ankylose)

Les poussées d’hémarthrose deviennent alors de moins en moins fréquentes ; elles peuvent même disparaître

Se

complètement. Le processus d'organisation fibreuse n’en continue pas moins d'évoluer lentement, sans dou- . leur, aboutissant à des déformations définitives. La rétraction de la capsule et des ligaments articulaires, celle des tendons müsculaires, jointes à l’atrophie de certains groupes de muscles, réduisent peu à peu l'étendue des mouvements. L’articulation se fixe enfin dans une position vicieuse immuable.

L’arthrite est guérie, laissant après elle une déforma-

tion grave. nes

Formes cliniques

Le tableau n’est pas toujours identique à lui-même, et l’on peut décrire un certain nombre de formes cliniques. Pour classer les manifestations articulaires de l’hémo philie, nous nous placerons à un double point de vue : celui de leur gravité et celui de leur localisation.

1° Selon la gravité. — C'est ici que la classification de Cruet trouve sa place : tous les degrés d’hémarthrose peuvent s’observer.

a) L’hémarthrose légère. — Le malade éprouve un peu de gêne, de pesanteur, parfois quelques picotements

dans une articulation. L’usage du membre reste possible, n’occasionnant qu'une fatigue rapide, sans douleur véritable. L'examen physique ne révèle qu’un empâte- - ment et un gonflement très légers des culs-de-sac synoviaux. En deux jours tout a disparu.

b) L’hémarthrose bénigne non douloureuse. — Elle débute de la même façon. Mais au bout de 48 heures,

PAT a

on observe tous les signes d’un épanchement de moyenne gravilé. L'impotence fonctionnelle est plus marquée, sans toutefois être complète. On’ voit même, rarement ilest vrai, des malades continuer de marcher sans éprouver de douleur.

En 48 heures l’épanchement est constitué. Son apparition s'accompagne d’une légère élévation de la température générale (37°5). Dès le troisième-jour il décroît et sa résorption est complète en 8 ou 10 jours.

c) L'hémarthrose grave douloureuse. —- Nous l’avons décrite au début de ce chapitre. |

Toutes ces formes peuvent s’observer soit dans des articulations différentes, soit dans la même articulation au cours d’une arthropathie.

2° Selon 1a localisation, — Nous nous bornerons à signaler :

a) L’arthropathie coxo-femorale. — Quand les commémoratifs font défaut, son diagnostic peut être difficile. On se rappellera qu’elle évolue par poussées. Elle s'accompagne de parésie et d’anesthésie dans le domaine du crural. Il en résulte une atrophie lente et progressive de quadriceps. Le réflexe rotulien reste aboli, quand l'articulation recouvre son jeu régulier. |

b) L’arthropathie médio-tarsienne. — Isolée, elle pourrait être confondue avec la tarsalgie des adolescents.

Complications

Nous mentionnerons :

a) Les ecchymoses qui accompagnent parfois l’épan-

ET

chement, au niveau de Particulation ou sur le membre tout entier.

a) Les hémorragies sous-périostées (Méry, Martin du Pan), évoluant en même temps que l'hémarthrose et déformant le membre à l’extrême, sur tout ou partie de son étendue.

c) Les hématomes du psoas, contribuant avec l’hémarthrose coxo-fémorale, aux compressions nerveuses.

d) L'abcès du genou, observé une fois par Manteifel.

e) Les décollements épiphysaires,signalés pour la première fois par Genévrier, le 20 mai 1919, à la Société de Pédiatrie. I s'agissait d’un décollement dia-épiphysaire de l'extrémité inférieure du fémur, avec écartement des deux parties osseuses suivant un angle de 75° ouvert en avant.

A la séance du 19 avril 1921 de la Société de Pédiatrie, Genévrier présenta le frère de ce malade, atteint à son tour, après un choc minime, d’une fracture juxta-épiphysaire de l’extrémité inférieure du fémur, avec hémarthrose considérable du genou.

Evolution et Pronostic

Il n’est pasextrêmement rare de voir les hémarthroses présenter une certaine mobilité, atteignant tantôt l’une, tantôt l’autre des articulations, sans les toucher grave- - ment.

Nombreux aussi sont les cas où le processus ne dépasse pas la seconde période. Il est même remarquable que les douleurssoient absentes et la gêne fonctionnelle

Es AE

peu accentuée, chez des malades dont l’épanchement articulaire ne se résorbe jamais complètement. | Parfois enfin le mal évolue jusqu’à la période d’ orga- 2 nisation fibreuse qui est son mode naturel de guérison. L’articulation estimmobilisée dans une position plus ou moins vicieuse. RÉ | . Chez quelques malades, te réaction sclérogène Pie À sanl défaut, Particulation devient ballante ; et ce mem-. bre de polichinelle est plus génant encore qu un membre déformé et raccourci.

Quant au pronostic quoad vitam, il dépend, non à pas ss l’arthropathie, mais de la diathèse elle-même, | dont les autrés manifestations sont fréquemment mortelles. D’ ‘après Litten, 60 o/o des hémophiles meurent | À ‘avant 8 ans; 11 0/0 seulement atteignent 22 ans.

PLANCHE | LANDAI

Librairie ARNETTE.

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