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et l’on institue le traitément sérique. Les douleurs du genou gauche disparaissent aussitôt ; et l'attitude vicieuse est cor-

rigée en quelques jours. L'épanchement du genou droit achève de se résorber.A la fin du mois les appareils sont LEUR primés etle malade commence à se lever.

98 août 1921. — Le malade quitte l'hôpital après avoir reçu 5 injections de 10 cc de sérum de cheval. Il ne reste qu un fort épaississement de la synoviale et une limitation notable de la flexion du genou gauche.

28 juin 1922.— Depuis sa sortie de l'Hôtel-Dieu, le malade n'a présenté aucune poussée hémophilique, bien qu'il ait cessé tout traitement. À peine manifeste-t-il une tendance anormale aux ecchymoses. Nous n'avons pu -examiner l'enfant. Au dire des parents, son état génénal est excellent. Le membre inférieur gauche présenterait un certain degré de flexion et de genu valgum. Le genou droit possède son jeu normal. Le malade marche cependant avec des béquilles. Il pourrait sans doute s'en dispenser,grâce à un appareil orthopédique. ;

14 octobre 1922. — Nous avons revu notre petit malade. Il y à 2 mois, il a présenté une hémarthrose du coude gauche qui a duré 8 jours. ne

Au début d'octobre, nouvelle poussée dans le genou droit. Actuellement cette articulation est le siège d’un épanchement de moyenne abondance. Sa circonférence (32 cm.) ne mesure Cependant qu'un centimètre de plus que celle du genou gauche. Celui ci-est'en extension complète ; tout mouvement actif et passif est impossible : les tentatives les plus douces de mobilisation sont très douloureuses. L'affection est parvenue à sa période terminale. Par contre, l'étendue des mouvements du genou droit est à peu près normale.

Nous n'avons pu malheureusement obtenir du malade qu'il se prête à un nouvel examen radiographique.

Obs. II. — (Recueillie daus le service de M. le Pr Bahuaud). — Le 8 août 1921 entrait à 1 Hôtel-Dieu, pour un volumineux épanchement dans le genou droit, le jeune Robert B.., dessinateur, âgé de 16 ans 1/2.

Dès sa naissance, le moindre contact provoquait l'apparition d’une ecchymose. L'enfant, né à terme, nourri au sein par sa mère, croissait normalement. Sa peau était d'une blancheur mate, analogue à celle de l'ivoire.

À 13 mois, l'enfant se fit une légère coupure à un doigt. Malgré toutes sortes d'hémostatiques, la plaie saigna pendant deux jours.

Deux mois plus tard, en levant son bébé, la mère s'aperçut qu'il présentait au coude gauche un gonflement considérable. La fièvre, non contrôlée par le thermomètre, paraissait assez élevée. Le médecin appelé crut-il à un traumatisme articulaire, fracture ou luxation ? Des manœuvres de réduction furent tentées, qui eurent pour résultat une fracture ou un décollement épiphysaire de l'extrémité inférieure de l’humérus, suivi d’ankylose à angle droit.

Vers l'âge de 3 ans, se produisit spontanément un énorme hématome du cuir chevelu, occupant la région temporo-pariétale gauche, et dont la résorption ne fut complète qu'au bout de 3 mois. Six semaines après son apparition on pratiqua une injection d’un sérum dont la nature n’a pu être précisée. Trois semaines plus tard, l'amélioration s'étant accentuée, l'injection fut renouvelée. La nuit suivante, le malade eut des syncopes ; et, vers le matin, se produisit un vomissement de sang rouge. Pendant quatre jours, malgré calcium et ergotine, les hématémèses se renouvelèrent à intervalles irréguliers, constituées d'abord de sang rouge liquide, puis de sang noir d'aspect grumeleux.

A 5ans survint dans le genou gauche un épanchement sanguin. Après trois mois d’un traitement inefficace, le membre étant en attitude vicieuse permanente, on jugea utile d'intervenir. Après anesthésie générale, l'attitude vi-

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cieuse fut entièrement corrigée en une séance, et le membre placé dans un appareil plâtré en bandes roulées. Au cours de la nuit, le malade éprouva de violentes douleurs dans le genou. Le lendemain en pratiquant une fenêtre antérieure, on constata que l’'épanchement avait considérablement aug menté. L'appareil fut laissé en place pendant six mois.

A l'époque de la seconde dentition, chaque dent qui tomba ou apparut‘causàa une hémorragie.

Depuis lors, le malade subit de nombreuses poussées articulaires : aux épaules, aux Coudes, aux poignets, aux ge noux, aux tibio-tarsiennes. Les épaules ne furent atteintes qu'une fois ;le genou gauche ne futle siège que de deux épanchements fugaces et peu abondants. Chaque poussée d'hémarthrose un peu sérieuse s’accompagna de douleurs cessant dès que l'épanchement était constitué, et de fièvre atteignant parfois 390.

A 10 ans,les épistaxis, jusqu'alors très fréquentes, cessèrent complètement.

A plusieurs reprises se produisirent des hématomes souscutanés.

Fréquemment le malade se plaignit de douleurs abdominales, ressemblant à de violentes coliques, et suivies de l'apparition de melæna. Jamais il n’eut d'hématurie.

La première atteinte du genou droit remonte à 1917. Les poussées d’hémarthrose se produisaient au début tous les. trois mois environ. La résorption du sang était rarement complète, Les crises se rapprochèrent progressivement surtout depuis le mois de mai 1921. Celle qui amena le malade à l'Hôtel-Dieu débuta le 6 août, six jours seulement après la précédente.

A la fin de mars 1921 se produisit un accident particulièrement dramatique. Le genou droit venait de subir une poussée qui rétrocédait depuis trois ou quatre jours. Une nuit, la mère, entendant râler son enfant, se leva effrayée. Elle le trouva immobile dans son lit, les doigts crispés sur

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les couvertures, la tête rejetée en arrière, haletant, les lèvres violacées. Le plancher de la bouche était augmenté de volume, distendu par un hématome. Ces phénomènes menaÇçants s'amendèrent heureusement en quelques heures.

Quatre ou cinq jours après cette alerte, le malade ressentit dans la région épigastrique et.dans l'hypochondre gauche de vives douleurs. Une hématémèse se produisit. Pendant trois jours les vomissements de sang se répétèrent, sans qu'aucun médicament püt les arrêter.

Depuis une dizaine d'années, le malade absorbe par la bouche 10 cc. de sérum de cheval tous les cinq jours !

Les antécédents héréditaires sont peu significatifs. La mère du malade a présenté des épistaxis assez fréquentes, mais faciles à arrêter.

Le père eut, à la suite d’une plaie contuse de la lèvre inférieure, une hémorragie très difficile à tarir. La section du bord: libre était complète, et la lèvre fendue sur une hauteur de { cm.5 environ. La première suture fut faite par un chirurgien selon la méthode classique. Quelques heures plus tard, le blessé saignaïit toujours. 11 s'agissait d’un suintement en nappe ; et l'hémostase ne fut assurée que par un capitonnage à points perdus, et par des injections d'hémostyl. Le blessé avait eu des épistaxis assez fréquentes jusqu'à l'âge de vingt ans.

Aucun cas d'hémophilie n'a pu être découvert dans les deux générations précédentes.

— Nous décrirons particulièrement la dernière poussée articulaire, la seule dont nous ayons été témoin.

Dans la journée du 6 août 1921, le genou droit augmente spontanément de volume. Le malade en est averti par une sensation de picotement et de tension légère. L'épanchement atteint son maximum dans l'après-midi du 7; la circonférence du genou est alors de 57 cm. Les douleurs sont beaucoup plus vives depuis la soirée précédente, surtout à la face interne de l'articulation ; le malade éprouve des élance-

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ments très pénibles, lui interdisant tout sommeil pendant la nuit du 6 au 7, et le réveillant encore fréquemment dans la nuit du 7 au 8. La température est élevée, le pouls accéléré ; mais toute précision manque à ce sujet. Le matin du 8, l'état local est stationnaire, et les douleurs très atténuées. Le membre est en position de Bonnet, reposant sur le-lit par sa force externe. Dès l'après-midi, le genou commence à diminuer de volume ; et, quand nous l’examinons le 11 août, la poussée est en pleine régression. | Déformé,distendu par un épanchement abondant encore, le genou ressemble à un pied de meuble Louis XV. Renflé à sa partie inférieure, où la synoviale épaissie accentue la saillie des condyles tibiaux, il s’amincit et s'effile à sa partie supérieure où le cul-de-sac sous-quadricipital à subi déjà une

importante réduction de volume. La symétrie pourtant n’est

pas parfaite ; tandis que les bosselures externes sont à peine

accusées, le cul-de-sac interne est globuleux, divisé en deux

par un sillon vertical où repose le ligament latéral. Aucune poche synoviale n'occupe le creux poplité. Mais le prolonge-

ment de la séreuse destiné au tendon du musele poplité est

nettement visible au niveau de l'articulation tibio-péronière. C'est l'aspect typique des articulations injectées au suif, que l'on étudie à l'amphithéâtre.

Le genou mesure 40 centimètres de circonférence, 13 de plus que le gauche.

Les téguments, de coloration normale, sont silo

d’arborisations veineuses qui se prolongent sur les segments de membre voisins. En arrière du ligament latéral interne, au point le plus proéminent,se voient deux petites vergetures.

Au repos, la jambe est légèrement fléchie sur la cuisse ; mais le malade peut, sans aide et sans douleur, la porter en extension presque complète. La flexion, plus limitée, n'atteint pas l'angle droit. Les mouvements de latéralité ne peuvent être recherchés, la mise en tension des ligaments co Ilatéraux étant très douloureuse. :

Le simple palper révèle une forte élévation de la température locale. La tumeur est molle, fluctuante. Le choc rotulien s'obtient aisément. Le doigt posé sans force sur la partie externe du cul-de-sac sous-quadricipital, qui forme une bosselure assez distincte, perçoit des battements synchrones aux pulsations de l’artère fémorale. Nulle part il n’est pos- Sible de sentir de crépitation sanguine. La pression aux points d'insertion des ligaments collatéraux tibial et péronier est légèrement douloureuse. Les sensations tactile et

thermique sont très obscures.

La radiographhie révèle un degré notable de décalcification osseuse et un excès de volume de la rotule. L’interligne articulaire est à peu près normal.

Le genou gauche paraît lui aussi plus volumineux que normalement, ce qui tient en partie à la maigreur et à la faiblesse musculaire du malade. La jambe atteint l'extension complète ; mais celle-ci s'accompagne d’une forte tension des tendons musculaires postérieurs. Il existe un genu recurvatum assez accentué, sans laxité ligamentaire.

L'atrophie musculaire est plus marquée à gauche qu'à droite. La circonférence de la cuisse à la partie moyenne est de 28 cm. à droite, 26 cm.5 à gauche; celle du mollet, de 21 cm. à droite, 20 cm. à gauche.

Dans les deux régions inguinales on trouve des ganglions durs, mobiles, non douloureux, plus volumineux à droite, où leur chaîne est parallèle à l'arcade crurale, qu'à gauche, où leur chaîne est perpendiculaire à cette arcade. On né découvre aucune lésion chronique ou aiguë, ancienne ou récente, des membres inférieurs ou de la région ano-génitale. "

Le coude gauche est ankylosé à angle droit, On ne constate aucune atteinte des autres articulations, sauf une saillie anormale de l’apophyse styloïde du cubitus gauche, simulant une exostose. |

D'une intelligence et d’une sensibilité’ très vives, le ma-

SO pr

lade est d'aspect infantile. Le système pileux labial et géuital est inexistant, alors que les membres, surtout les supérieurs, sont couverts de poils longs et abondants. La verge et les bourses sont fort peu développées; et le testicule gauche

n’a pas effectué sa descente : on ne le trouve même pas dans

le canal inguinal.

La musculature est, très faible et s'insère sur un squelette. grêle et fragile.

Il est intéressant de noter en terminant la déformation hippocratique des phalangettes, surtout à la main gauche. Nous n’en avons pas trouvé la cause. É

Les recherches hématologiques ont donné les résultats

suivants :