FIGURE

Sur la radiographie de profil, les contours des épiphyses sont fortement altérés. On a peine à les distinguer tant ‘ils sont irréguliers, masqués en partie par les épaississements fibreux de la capsule. Il existe en cer-

tains points de véritables ostéophytes. La rotule est un peu moins volumineuse qu’à gauche. Plus atteinte par la décalcifiation que les autres os, elle présente une face postérieure un peu irrégulière. L'espace qui la sépare de la trochlée fémorale est comblé par du tissu fibreux. Le cul-de-sac sous-quadricipital épaissi donne une ombre opaque. La partie postérieure de la capsule forme une traînée sombre, discontinue. [’interligne articulaire est très diminué d'épaisseur et occupé sur toute son étendue par des ombres représentant peut-être des tractus fibreux unissant les deux os, ou plutôt la capsule articulaire sclérosée. - 3

Ces observations prêtent à un certain nombre de considération d'ordre pathogénique et clinique.

I. — Pathogénie. — Nous avons signalé au cours de celte étude que la classification des états hémorragipares proposée par P.-E. Weil n’était pas admise sans conteste (Nolf, M. Labbé, H, Full, etc.). Jusqu’à quel point nos observations sont-elles conformes aux schémas de cet auteur ?

À part l’irrétractilité du caillot notée chez Robert B..., les caractères hématologiques sont ceux de l’hémophilie familiale. Cependant nous n'avons pu découvrir un seul cas d'hémophilie nette dans l’ascendance de nos malades, bien que nous ayons poussé notre enquête jusqu’à la deuxième génération pour le premier, jusqu’à la troiième pou r le second,

Devons-nous considérer comme antécédents héréditaires les accidents survenus chez le père de Robert B...? Nous ne le saurions dire, l’examen du sang n'ayant pu être pratiqué. Du reste, notre réponse fût-elle affirmative, il n’en resterait pas moins que la transmission aurait eu lieu d’une génération à la génération suivante sans interruption, et par la lignée paternelle.

Quant au père lui-même, il ne connaît aucun cas d’hémophilie chez ses ascendants des deux sexes.

Ces observations seraient donc plutôt favorables à la thèse de Nolf, qui ne voit aucune différence essentielle entre l’hémophilie sporadique et l’hémophilie familiale.

IT. — Évolution clinique. — Déformations et attitudes vicieuses ne tendent d’ordinaire à s’établir qu'après une série d’hémarthroses plus ou moins nombreuses et rapprochées constituant la phase de panarthrite. Conformément à ces données classiques, Wiesner écrivaiten 1919: « La forme ankylosante d'emblée n'existe pas, mais elle peut constituer la terminaison d’une arthropathie chronique après un intervalle assez long ».

Or, chez René F... la phase d’ankylose, ou mieux, de déformations survint après une seule hémarthrose sans gravité particulière. L'épanchement s'était complètement résorbé en 15 jours. Le malade avait repris son travail depuis 3 mois, quand se produisirent, sans apparition nouvelle d'hémarthrose, les déformations et l'attilude vicieuse.

Chez Robert B. ., les lésions graves du genou gauche, révélées par la radiographie, ne sauraient être attribuées

SE HpOdRE

qu'à la première poussée d’hémarthrose, survenue à l’âge de 5 ans. Les épanchements ultérieurs, peu nombreux (deux), séparés par de longs intervalles, furent très bénins et ne modifièrent pas la valeur fonctionnelle du membre. Même si l’on fait jouer à ces derniers un

rôle qu’ils ne semblent pas comporter, nous restons

loin des nombreuses poussées de la phase de panarthrite. |

Dans nos deux cas, après une poussée d’hémarthrose unique, nous retrouvons la période latente, signalée par

Wiesner, pendant laquelle les lésions articulaires se dé-.

veloppent sournoisement, en dehors de toute manifestation aiguë ou subaiguë.

La longue évolution en trois phases décrite par Kænig, et après lui par tous les auteurs, n’est donc pas absolument fatale. Le mal peut brusquer sa marche et passer directement du stade d’hémarthrose à celui des déformations : l'observation de René F... est sur ce point fort démonstrative. La forme déformante d'emblée, exceptionnelle il est vrai, peut se rencontrer.

C'est à son sujet que se pose avec le maximum de difficultés, en l'absence d'antécédents personnels ou héréditaires précis, le diagnostic différentiel avec l’ostéo artbrite tuberculeuse.

Il est rare cependant qu'après une poussée aiguë la tubereulose marque un temps d’arrêt complet, comme cela s’est produit dans l’arthrite hémophilique de René F... La synovite fongueuse.s’installe sans intervalle libre, et la déformation articulaire est aussitôt évidente. Des points osseux douloureux localisés sont décelables

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par la palpation. Les ganglions tributaires de Particulation sont rapidement envahis. Symptômes qui ne s’observent pas dans lPhémophilic. La radiographie, l'examen hématologique préciseront le diagnostic.

Dans les mêmes conditions, l’arthriteblennoragique atguëà forme ankylosante peut prêter à confusion. Il'arrive en effet qu’elle débute assezbrusquement ; mais elle s’accompagne de douleurs beaucoup plus vives et durables, d’un état infectieux plus accentué et prolongé. Les tégument(s sont rosés, sans circulation collatérale. Enfin on trouve la trace d’un écoulement vulvaire -ou uréthral. È

IT. — Décollement épiphysaire. — Quand nous examinämes Robert B..., nous ne Connaissions pas les communicalions de M. Genévrier. Aussi attribuâmes-

nous à des manœuvres inutiles et brutales la lésion de

Pextrémité inféricure de l’hamérus gauche de notre malade. Nous sommes tentés d'admettre aujourd’hui une autre hypothèse : Robert B..… n’aurait-il pas présenté un décollement épiphysaire d’origine hémophilique? La possibilité de tels accidents nous autorise à le supposer. Nous nous bornons du reste à poser la question, en rappelant que, dès 1903, Chavers et Speroni, faisant l'autopsie d’un hémophile atteint d’arthropathies multiples, trouvèrent des foyers hémorragiques dans les épiphyses osseuses.

Ces cas de décollements épiphysaires justifient la place donnée à la maladie de Barlow et à celle de Parrot dans le diagnostic différentiel des arthropathies hémophiliques.

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