EXAMEN DU MALADE

Quand le malade vient à l'hôpital, c'est généralement très peu de temps après le début des troubles moteurs, ce qui permet de’juger de l'intensité initiale de l'ataxie.

Ataxie. — Elle est toujours considérable. Souvent, le sujet est incapable de marcher seul, sans être soutenu ou sans s'appuyer sur une ou deux cannes.

S'il marche sans aide, ce n’est qu'avec une extrême incoordination. Il lance les jambes, talonne violemment, risque de tomber au demi-tour, est incapable de se tenir debout, les talons jomts. Le signe de Romberg est évident. \

C’est en somme le tableau classique de la grande ataxie tabétique, telle qu'on la voit chez des malades confinés depuis longtemps à l'hôpital.

Mais l'interrogatoire révèle son mode d'installation singulier. Le malade nous apprend que la veille, ou l'avant-veille, il était en parfaite santé, marchait et courait correctement, montait et descendait les escaliers sans trébucher, même dans l'obscurité, bref, se comportait comme un sujet normal.

L'examen du malade couché, révèle encore l'ataxie dans les

épreuves classiques, qu'il est inutile de rappeler ici. A vrai dire, elle est souvent moins accentuée dans le décubitus que dans la station debout. Pourtant, le malade exécute généralement très mal l'épreuve du talon sur le genou. Il part dans une mauvaise «réchion, fait un mouvement trop brusque, oscillant, décom-

posé, et manque le but.

La participation des membres supérieurs est inconstante. On peut n'y déceler aucune incoordination. Plus souvent, il existe une certaine maladresse qui s'avère au cours des épreuves pré- cises, et surtout si le malade lès exécute les yeux fermés. Parfois, l’ataxie est également très accentuée aux membres supérieurs. Tel était le cas de M. Ch... (obs. IT), qui ne pouvait plus

écrire, ni se raser. S'il voulait porter son index à son nez, il

atieignail la Joue, où la bouche ; si on lui demandait de saisir le lobule de son oreille, il portait la main jusqu'à la région pariétale, puis la faisait redescendre le long de son oreille pour arriver au but.

D'une manière générale, l'incoordination s'exagère quand le malade est privé du contrôle de la vue. :

- Nous nous sommes efforcé, par l'analyse des signes cliniques, de voir si l’on devait invoquer un trouble cérébelleux à l’origine de cette ataxie, Il ne le semble pas. L'incoordination que présentait nos malades ne différait en rien de celle des grands tabétiques classiques.

D'ailleurs, l'ensemble du tableau clinique confirme toujours l'impression donnée par l'étude des manifestations ataxiques.

Force musculaire. — Tout d’abord, 1l s’agit bien d'incoordination musculaire simple, et non de paralysie.

La force musculaire segmentaire est parfaitement conservée aux quatre membres. |

Un seul de nos malades (obs. II) présentait une parésie légère du bras droit, dans le domaine du nerf-radial. MM. Craupr et VELTER notaient aussi chez leur sujet une diminution de force dans les mouvements des poignets et des doigts. Mais il s'agit

62 ATAXIES AIGUËS

là de troubles inhabituels, qui ne s'ajoutent qu'éventuellement au tableau clinique de Fataxie.

Chez tous les autres malades, la force musculaire était entièrement normale. * De même, il n'existe aucun trouble des réaclions électriques

classiques, aucune atrophie musculaire.

Réjlexes osseux et tendineux. — Les troubles de la réflectivité sont toujours très importants. Chez la plupart des malades, on note une abolition de tous les réflexes des membres inférieurs 7 médio-plantaires, achilléens, rotuliens, tibio- et pérénéo-fémoraux postérieurs.

L’aréflexie s'étend souvent aux membres supérieurs, où elle peut être complète également. D'ordinaire cependant, les réflexes tricipitaux sont conservés ; les réflexes stylo-radiaux,. radio- et cubito-pronateurs sont souvent abolis.

Les troubles des réflexes sont presque toujours symétriques. Ils répondent habituellement à des segments médullaires contigus. On peut voir cependant coexister l'abolition des réflexes des membres inférieurs et des réflexes tricipitaux, alors que les réflexes radiaux et cubitaux sont conservés. 5

Le réflexe médio-pubien peut être le seul conservé. Pourtant, il est parfois aboli, et assez souvent dissocié (réponse des adducteurs abolie, réponse abdominale conservée).

D'une manière générale, l'existence d'ataxie aux membres supérieurs ne va pas sans l'abolition des réflexes dans les segments correspondants.

Réflexes cutanés. -— À propos du cas qu'il a publié, G. Bixr- LÈS insislait sur les troubles des réflexes cutanés. À vrai dire, ils sont très inconslants.

Dans la plupart des cas, les réflexes cutanés abdominaux sont conservés ; les réflexes crémastlériens sont un peu plus souvent diminués ou abolis.

Quant au réflexe culané-plantaire, il se fait normalement, en flexion franche. Dans un seul cas, de symptomatologie plus

ÉTUDE CLINIQUE DE L'ATANIE AIGUË TABÉTIQUE G3

complexe, existait un signe de Babinski bilatéral. (Obs. VIT.

Hypotonie. — Elle est fréquente, mais inconstänte, et habituellement assez discrète.

Dans un cas, concernant une ataxie particulièrement intense (obs. T1), elle élait accentuée au point de permettre une ébauche de genu recurvalum.

D'une manière générale, les hypotonies accentuées vont de pair avec les plus grandes ataxies.

Sensibilité. — Nous avons exploré, avec le plus grand soin, la sensibilité de nos malades, pour nous efforcer d'apprécier le rôle - que ses altérations pouvaient jouer dans la production de l’ataxie. Dans l’ensemble, nous avons été frappé de ne la trouver que très peu altérée. | La sensibilité superficielle, tactile, (hermique et douloureuse, ‘est ordinairement intacte. On peut noter cependant un élargissement des cercles dé Weber aux membres inférieurs. On peut, trouver encore des zones d'hypo- ou d'hyperesthésie : sur le thorax, au dos des pieds, ou dans le domaine des racines sacrées.

Comme il est classique dans le tabès, les sensibilités tactile et douloureuse sont plus souvent émoussées que la sensibilité thermique. Pourtant, chez un de nos malades (obs. TD), on notait, au niveau des. membres inférieurs, une dissociation de la sensibilité à type syringomyélique.

Il est rare que la sensibilité profonde ne soil pas troublée : mais elle l'est souvent de facon discrète.

Chez nombre de malades, -— et bien que leur ataxie fût considérable, — le sens des attitudes Segmentaires était à peu près intact, sauf de rares erreurs au niveau des orteils, et, tout au plus, de là tibio-tarsienne. Dans certains cas même, aucun trouble n'a pu être nettement décelé. En tous cas, aucun de nos malades ne « perdait ses jambes dans son lit ». Presque tous analysaient parfaitement et imitaient correctement ‘avec le membre opposé les alliludes imprimées passivement à un membre.

64 ATAXIES AIGUËS

L'un d'eux cependant (obs. IT) présentait, au niveau de ses mains, des troubles notables du sens des attitudes et du sens stéréognostique. Par contre, la sensibilité profonde était à peu près orale au niveau de ses membres inférieurs.

La sensibilité plantaire est ordinairement conservée. Quoique très ataxiques, les malades peuvent discerner parfaitement s'ils marchent sur le parquet où sur un tapis. ;

Par contre, il existe toujours des troubles très notables de la sensibilité vibraloire. Elle peut être complètement abole dans ies membres inférieurs et même le bassin. Plus souvent, elle n'est abolie qu'au niveau des orteils ou des malléoles, et n’est qu'affaiblie sur les libias ou les rotules.

Appareil oculaire. — Chez trois de nos malades, l'examen révélait l'existence de paralysies oculaires. Dans un cas, il s'agissait d'une paralysie bilatérale des II° et VI paires, complète d'un côté, incomplète de l'autre. Chez M. Ch.…, c'était une parésie du IT, chez M. L..., une parésie du VI. Nous avons noté plus haut que, dans deux de ces cas, les troubles oculaires avaient été les premiers Signes annonciateurs de l'ataxie aiguë.

La lecture des autres observations montre cependant que les paralysies oculaires n'ont pas Fextrême fréquence que nous aurions pu supposer d'après les cas que le hasard nous a donné d'observer. | |

Par contre, dans presque toutes les observations (8 cas sur 12), une inégalilé pupillaire est mentionnée, associée ou non à des irrégularités de contour de la pupille.

Quant au signe d'Argyll-Robertson, il existe dans la règle, ordinairement bilatéral, parfois unilatéral. Il peut cependant manquer : dans les observations de MM. ALaOUaNINE et PÉRIsson, et de MM. Craune et VELTER, il est expressément noté qu'il n'existait aucun trouble pupillaire- Dans le cas de HoLues, les pupilles étaient inégales, mais réagissaient parfaitement à la lumière et à l'accommodation.

Le fond d'œil est ordinairement normal. Deux malades de

MM. Foix et LaGRancEe avaient cependant une atrophie optique bilatérale ; mais leur cécité était très antérieure à l'ataxie.. |

Autres nerfs crâniens. — [1 n'y a généralement pas d'altéralions des autres nerfs crâniens. La langue et le voile sont normaux, ainsi que les sens du goût, de l’olfaction et de l'audition. Nous aurons l’occasion de revenir sur l'examen labyrinthique.

Le réflexe massétérin et le réflexe du voile sont conservés.

Sphinciers et fonctions génitales. — Les troubles de la miction sont fréquents, mais inconstants. Tantôt ils sont très antérieurs à l’ataxie ; tantôt, ils apparaissent peu de temps avant elle.

Ils sont légers, et n’inquiètent pas beaucoup les malades.

Dans plusieurs cas, ils faisaient complètement défaut.

Les troubles des fonctions génitales peuvent aller d’une simple diminution à une aboltion complète : ils peuvent également faire défaut. ;

‘ Troubles trophiques. — Aucun de nos malades ne présentait de troubles trophiques. Un des sujets de MM. GuiLLaN avait eu, plusieurs années avant son ataxie, un mal perforant plantaire.

Examen labyrinthique. — Avec la collaboration de M. le Docteur TRUFFERT, nous avons examiné soigneusement le labyrinthe de trois de nos malades.

L'épreuve du vertige voltaïque donnait des résultats normaux. Par contre, dans deux cas, l'épreuve de Baraxy, à l'eau froide, ne déterminait pas de nystagmus, el, même après le passage de 150 à 175 cc. d'eau, pas de déviation segmentaire appréciable, des deux côtés chez un malade, d'un seul côté chez l'autre.

Chez le troisième malade, le passage de l'eau froide déterminait le nystagmus après 70 à 75 cc., mais il ne se produisait pas de déviation segmentaire, même à 175 cc.

Les vestibules de ces trois sujets étaient donc normaux, mais

Jacques DECOURT. — Alaxies aiguës. {| 5

66 ATAXIES AIGUËS

il sexhblajt exister un déficit des associations cérébello-vestibulaires.

I ne faudrait d’ailleurs pas attacher trop d'importance pathogénique à l'existence de ces troubles, qui sont presque constants, et d'apparition précoce, chez les tabétiques. Dans une étude récente, REBATTU a montré que, dans un tiers des cas de tabès, on peut mettre en évidence de l'hypoexcitabilité labyrin- Æhique, et dans un autre tiers, une inexcitabilité absolue. L’existence d'hyperexcitabilité est plus rare (1).

Examen général. — Chez aucun de nos malades il n'existait ‘de stigmates cutanés de syphilis. Seule Mme M... avait une leucoplasie, discrète. |

Un d’entre eux avait des signes nets d'aortite, décelables à l'examen clinique. Un autre présentait une aorte dilatée et sombre à l'examen radioscopique. *

‘La température est toujours normale. Nous n'avons jamais ‘trouvé ni sucre, ni albumine dans les urines.

En somme, Fexamen clinique des malades ne révèle rien de très particulier : c’est le tableau d'une grande ataxie tabétique, . dont seule l'installation soudaine est très insolite.

Par contre, les examens humoraux viennent apporter des renseignements d’un grand intérêt ;: car non seulement ils con- ‘ firment le diagnostic, mais encore, ils nous éclairent sur le méca- * nisme intime des accidents, et peuvent, dans une certaine mesure,

nous semble-t-il, aider à prévoir leur évolution, à fixer un promostic. : É

EXAMENS HUMORAUX

“ Sang. — La réaction de Borper-WassErManx peut être franchement positive, dans le sérum sanguin (3 cas sur 9). D’ autres fois, elle n’est que douteuse (3 cas). C'est en somme une assez

(1) REBATTU, Etude des réactions labyrinthiques au cours du tabès, Journal de médecine de Luon, 5 février 1925, p. 73.

ÉTUDE CLINIQUE DE L'ATANIE AIGUË TABÉTIQUE 67 forte proportion, si on la compare à celle que donnent les tabès habituels.

Mais la réaction peut être absolument négative (3 cas), malgré l'installation particulièrément aiguë de l'ataxie.

Liquide céphalo-rachidien. —— Seule, l'étude du liquide céphalo-rachidien présente un réel intérêt.

Au début de la poussée ataxique, il existe toujours une réacton, généralement nette, souvent très intense.

Le liquide est toujours clair, et s'écoule sous une tension normale. | /

La lymphocytose est constante. Elle dépasse généralement 10; et peut attemdre à 40, 50 ou même 90 cellules.

L'hyperalbuminose est également constante. Elle se tient habituellement aux environs de 0 gr. 50. Dans un cas, elle atteignait le chiffre de 0 gr. 71 ; dans un autre, celui de 1 gr. 7.

Les réactions de Pandy et de Weichbrodt sont presque toujours positives (6 cas sur 7).

‘La réaclion de Bordet- Wassermann, est, en général, très fornet posilive (HO). Dans 2 2 cas sur 8, elle fut cependant trouvée négative. Dans le premier de ces cas, la réaction albuminique et cytologique élait discrète ; la réaction du benjoin colloïdal n’était que très légèrement positive. Mais dans le deuxième ‘cas, la réaction de B.-W. était négative, malgré une forte réacüon albuminique (0.71), et cytologique (43 Iymphocytes), et malgré une réaction du benjoin colloïdal très intense. Elle ne saurait done constituer, à elle seule, un témoin suffisant du caractère évolutif des lésions.

L'étude de la réaction du benjoin colloidal, de MM. GuiL£aNN, Guy-LarocHe el LÉCHELLE, nous à fourni des renseignements très PrÉCrEUX TT

Elle fut faite, pour la première fois, dans un cas d'ataxie aiguë tabétique, par MM. AyouanINE el PÉRISSON. A notre tour, nous avons pu la pratiquer chez cinq de nos malades, et en

GÈ ATAXIES AIGUËS suivre les variations sous l'influence du traitement, el par rapport à l’évolution des signes cliniques.

Dans cet ensemble de six observations, elle ne se montra négative qu'une fois. Dans ce cas, la réaction de B.-W. était positive, et la réaction cyto-albuminique était de moyenne intensité (0.56 cgr. d’albumine ; 13 lymphocytes).

Dans 2 cas, elle était faiblement positive (floculation dans un ou deux des’tubes de la zone syphilitique). |

Dans les trois autres cas, la réaction s’est montrée très fortement positive. Non seulement la floculation se produisait dans tous où presque tous les tubes de la zone syphilitique ; mais encore elle se prolongeait vers la droite. L'ensemble réalisait le type des réactions intenses, que l’on est accoutumé de voir dans les liquides céphalo-rachidiens des paralytiques généraux.

Mais nous. montrerons plus loin, au chapitre de l’évolution, que, à l'inverse de ce qui se passe habituellement chez les paralytiques généraux, on voit, dans l’ataxie aiguë tabétique, la réacton du benjoin colloïdal s'amender en même temps que les accidents cliniques, et souvent avec une extrême rapidité.

La réaction de l'or colloidal de Lance fut pratiquée dans un cas par Hocues : elle était du type syphihtique ; mais son évolution ultérieure ne fut pas étudiée. |

D'ailleurs, par la simplicité de sa technique, par la constance de ses résultats, là réaction du benjoin nous paraît devoir être prélérée à la réaction de Lancez.