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Chez l'enfant, l'association de ces trois signes céphalées, baisse de la vision, syndrome chiasmatique font immédiatement penser à un crânio-pharyngiome. Mais on ne trouve pas de signes nets hypophysaires, ni de calcifications supra-sellaires, bien que ce dernier signe ne soit pas pathognomonique. Les maux de tête sont généralement plus violents, il y a possibilité de stase, de scotomes centraux ou céco-centraux, et c’est souvent l'hypertension intra-crânienne qui révèle l’affection. |

Il sera parfois difficile d'éliminer un gliome du chiasma, en raison des lésions radiologiques des trous optiques et de l’aspect de selle en gourde. Il faut recher- * cher les stigmates cutanés de neuro-fibromatose, et les rétrécissements irréguliers du champ visuel à prédominance hémianopsique, mais avec des encoches atypiques.

Chez l'adulte, outre le gliome du chiasma, il faut penser à un adénome hypophysaire, non pas dans sa situation habituelle, mais s’échappant de la selle-avant d'augmenter de volume. Diagnostic difficile, car, comme l’a montré CUSHING, outre l’absence de manifestations radiologiques sellaires, il ne s'accompagne pas ou seulement tardivement de signes d’hypopituitarisme. Le syndrome chiasmatique demeure pendant longtemps le seul symptôme. Mais le rétrécissement du champ visuel peut déborder au-delà du champ temporal et se rapprocher du type du rétrécissement concentrique. Le faisceau maculaire peut être touché initialement, ce qui détermine un scotome central souvent unilatéral. |

Pour CUSHING, on doit penser à un méningiome supra-sellaire, chaque fois que l’on relève l'existence d’une hémianopsie bi-temporale avec atrophie optique primitive, sans signes hypophysaires ni altérations physiologiques. Si un tel tableau clinique se présente chez un adulte d’une quarantaine d’années, la confusion est

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quasi-inévitable. Mais les méningiomes surviennent en général plus tardivement, vers la cinquantaine, il y a possibilité d’un œdème surajouté, à l’atrophie optique et fréquence des altérations radiologiques (Docteur L. GUILLAUMAT).

Le diagnostic est également très difficile dues les syndromes chiasmatiques d’origine inflammatoire, particulièrement l’arachnoïdite opto-chiasmatique qui lui ressemble à s’y méprendre sur les plans clinique et radiologique. Les antécédents de traumatisme ou infection de voisinage, un terrain *, une évolution par poussées, et des schémas périmétriques atypiques doivent y faire songer.

De toute facon, pratiquement, en présence d’un tel syndrome ophtalmologique dont l’étiologie reste douteuse, seule l'exploration du chiasma s’impose, et par la même voie trans-frontale.

Le traitement des cholestéatomes supra-sellaires est uniquement neuro-chirurgical, par voie trans-frontale. On dégage la tumeur, on incise la coque, on curette l'intérieur. L’extirpation totale de la paroi est généralement impossible, en raison de l’adhérence très marquée de la capsule aux nerfs optiques, au chiasma et aux gros vaisseaux de la base. De ce fait, la libération des nerfs optiques et du chiasma est difficile et incomplète.

La seule complication post-opératoire s'étant produite dans un cas d'OLIVECRONA est une nécrobiose aseptique ayant nécessité une réintervention.

Le pronostic vital est bon — aucun décès sur les sept cas opérés —. Les complications tardives sont peu probables, on ne retrouve aucune récidive. Il est vrai qu’il est bien tôt encore pour tirer des conclusions du dernier cas et, pour le malade de MM. DEREUX et HART-