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sans que le sang s'écoule. Pour fixer cet instant on inclinera toutes les deux minutes, puis toutes les minutes, un des tubes (toujours le même) et on ne touchera aux autres que plus rarement, toutes les 3 ou 4 minutes par exemple. Généralement, c'est le tube qu'on à agité le plus souvent qui coagule le premier. On attend que les deux ou trois tubes soient coagulés, on note le temps de coagulation de chacun d’eux et on fait la moyenne arithmétique.

Il existe de nombreuses variantes à cette technique ; nous ne pouvons entreprendre ici leur étude critique ct nous recommandons de ne les employer qu'avec beaucoup de prudence et de faire preuve d’une grande circonspection dans l'interprétation des résultats.

Le temps de coagulation en tube est normalement de 7 à 15 minutes ; il varie suivant le diamètre du tube. Un temps supérieur à 15 minutes est suspect et s’il est plus long que 30 minutes, le diagnostic d’hémophilie peut être porté.

Il est bon de conserver à l’étuve les tubes où le san à Coagulé pour observer la rétraction du caillot, généralement normale et la fibrinolyse, parfois retardée où même inexistante, Cette absence de fibrinolyse serait due à l’action protéolytique très faible de la tryptase qui serait d’autant plus facilement inhibée par les globulines antifibrinolytiques du plasma,

Normalement, la rétraction se fait en une heure et la fibrinolyse en 4 ou 5 jours si le milieu est stérile.

©) THERAPEUTIQUE SPECIFIQUE

Les thérapeutiques utilisées dans le traitement de l'hémophilie sont trop nombreuses pour que nous essayons den donner même un bref aperçu. Nous nous contenterons de citer quelques thérapeutiques auxquelles la théorie semble devoir conférer une certaine spécificité. Nous rappelons toutefois que la folliculine à pu dans certains cas, donner des résultats intéressants mais le mécanisme de son action reste très obscur.

Nou étudierons en premier lieu l'action de la globuline antihémophilique trouvée en grande parte dans ja fraction 1 de Cohn. L'injection intra-veineuse de cette fraction diminue très nettement le temps de coagulation des

AR — hémophiles. Il est nécessaire de répéter les injections une à deux fois par jour pour maintenir le temps de coagulation dans les limites normales, un contrôle strict de ce temps est évidemment nécessaire. La répétition des injections est facilitée par l’absence de phase réfractaire.

Cette médication qui semble être la plus spécifique de toutes celles proposées jusqu'à ce jour, est malheureusement à peu près impraticable en France où nous ne possédons pas de préparation utilisable de globuline antihémophilique.

Dans le même ordre de recherche, Parfentjey a obtenu par précipitation du plasma par le sulfate d'ammoniaque, une préparation de globuline qui se comporte comme une thrombine, bien que préparée sans addition de calcium ni de thromboplastine. (Ce produit est utilisé non seulement dans lhémophilie mais aussi comme hémostatique local.

Plutôt que de chercher à redonner à l’hémophile le facteur plamastique mal connu qui lui fait défaut, d’autres auteurs ont résolu le problème en essayant de fournir au malade la thrombine qui n'apparaît pas chez lui. Le traitement, préconisé autrefois par Weil, qui consistait en injections de sérum frais, très riche en thrombine, donnait de bons résultats.

Récemment, G. Crut à préparé une thrombine animale adsorbée sur du glycocolle; il appelle ce produit thrombase (). Nous avons eu l’occasion d'employer et de voir employer ce produit comme hémostatique local où il donne d'excellents résultats. Par ailleurs, nous avons précédemment rapporté une observation où il avait permis de juguler une grave hématurie dicoumarinique qui mettait les jours de la malade en danger.

Nous n'avons malheureusement pas obtenu dans le traitement de deux hémophilies le succès rapporté par le Professeur Bénard.

Chez l’un de ces malades, âgé de 25 ans, l’hémophilie était probablement acquise, les premiers troubles étant apparus à l’âge de 7 ans. Les examens de laboratoire montraient : temps de coagulation (”) 1 h. 35 minutes, taux

(*) Un certain nombre d'auteurs appellent la prothrombine, prothrombase et la thrombine, thrombase.

(**) Nous recherchons ce temps en mettant 2 cc. de sang prélevé à la veine dans un tube à hémolvse de 8 mm. de diamètre ; nous le gardons dans une étuve à 37°.

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de prothrombine 40 p. 100, temps de saignement normal. Une vérification du fonctionnement hépatique à montré une légère déficience : thymol-test + 70.

Après traitement pendant 4$ heures, par la vitamine K associée aux sels biliaires per os, le taux de prothrombine est revenu à la normale.

Après deux injections de thrombase, le temps de coa: gulation tombe à 35 minutes, reste stationnaire pendant deux semaines malgré l’injection intraveineuse quotidienne d'une ampoule de thrombase. Après quinze jours de thérapeutique le temps de coagulation remonte à 1 h. 30 et même 2 heures. Le taux de prothrombine reste à 70 p. 100.

Nous avons été considérablement gêné par l'insuffisance hépatique surajoutée à l’hémophilie : aussi est-il délicat de se baser sur un malade atypique pour juger l'action du produit.

Notre seconde observation à été prise sur un enfant de 11 ans atteint d’'hémophilie congénitale. Son frère aîné était décédé d’une hémorragie due à l’hémophilie. Nous n'avons pas d'autres renseignements sur les membres de «a famille.

Les examens donnaient : temps de coagulation 35 minutes, taux de prothrombine 100 p. 100.

Après deux jours de médication à raison d'une injection intra-veineuse de thrombase par jour, le temps de coagulation passe à 17 minutes, mais comme précédemment, l'amélioration ne se maintient pas et le temps de coagulation remonte peu à peu à 25 minutes, 3S minutes. puis une heure 5 minutes.

Nous ne pouvons pas porter de jugement définitif en nous appuyant sur deux cas isolés quand, au moins, une observation, celle du Professeur Bénard, va formellement à l'encontre de nos constatations.

Crut repoussant l'objection généralement faite à la thrombine intra-veineuse qui diminuerait le taux du fibrinogène, nous sommes conduit à admettre que le taux des antithrombines immédiates peut être augmenté par l'injection de thrombase intraveineuse : c'est un fait qui mériterait d'être vérifié.

L'injection elle-même ne présente aucun danger, à condition de ne pas aspirer de sang dans la seringue contenant la solution de thrombase,

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CONCLUSION

Donc, en plus des signes cliniques qui ne sont que des manifestations de la tendance hémorragique des hémophiles, il existe trois signes biologiques de fhémophlie : temps de coagulation supérieur à 30 minutes, taux de prothrombine normal, activité fibrinolytique diminuée,

La thérapeutique spécifique est la globuline antihémophilique. La thrombase intraveineuse présenterait une spécificité moindre.

HEMOGENTE :

Nous groupons, sous le nom d'hémogénie tout un groupe de maladies à manifestations cliniques variables mais qui ont pour signe commun l'augmentation du temps de saignement.

a) Le TEMPS DE NAIGNEMENT :

Le seul signe véritablement constant de l’hémogénie est l'allongement du temps de saignement; il peut coexister avec deux autres symptomes : la thrombopénie et la fragilité vasculaire, mais pas obligatoirement avec les deux, d’où la classification en purpuras thrombopéniques et purpuras vasculaires. Il faut remarquer que le facteur vasculaire $se retrouve dans la plupart des purpuras thrombopéniques mais que la thrombopénie peut faire défaut aux purpuras vasculaires purs.

La recherche du temps de saignement est relativement facile, on l'appelle aussi épreuve de Duke

On fait dans le lobule de l'oreille, une piqûre, profonde de 4 millimètres et large de 3 millimètres, avec la pointe d'un vaccinostyle et on essuie avec une feuille de papier bavard chaque goutte de sang qui apparait jusqu'à la dernière ; chez un sujet sain, cela demande deux à {rois minutes.

Roskam à modifié la technique en lavant avec un léver jet de sérum physiologique la plaie qui a été faite.

Un temps de saignement se prolongeant au-delà de 4 minutes est très suspect, et, au-delà de 6 minutes, doit être considéré comme pathologique.

On peut donc définir le temps de saignement comme le temps nécessaire à l’hémostase d'une petite hémorragie cutanée provoquée.

Mettant hors de cause la surface de la lésion qui doit, sous peine d'erreur, être minime, nous envisagerons les différents facteurs intéressés et le rôle qu’ils jouent dans la formation du thrombus. Ces facteurs sont au nombre de trois

— Le deuxième temps de la coagulation, — Les thrombocytes, — Les vaisseaux.

En étudiant chacun d’eux, nous montrerons par quels tests on peut mettre leur rôle en évidence et comment il est possible de distinguer entre les différentes espèces d’hémogénies.

b) LA COAGULATION :

Sauf dans certains cas où l’hémophilie coexiste avec l'hémogénie où bien chez des sujets présentant une forte hypofibrinémie, le temps de coagulation et le taux de prothrombine sont normaux chez les hémogènes. On a pu montrer que chez certains arthropodes complètement dépourvus de fibrinogène, l'hémostase était réalisable par simple accolement des plaquettes.

De plus, dans l'hémophilie pure et même dans les fortes hypoprothrombinémies, le temps de saignement reste généralement normal.