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ques. Elle ne peut être mise en évidence que par la mesure du taux de prothrombine.

Le traitement spécifique des hypoprotrhombinémies est la vitamine K, qu'il est parfois nécessaire de donner à très forte dose, l'efficacité du traitement sera suivie par la recherche de la prothrombinémie. La thrombine injectable peut être utilisée dans les cas graves, mais, faute d’observations suffisamment nombreuses, nous ne pouvons pas encore en faire une thérapeutique spécifique.

L’HEMOPHILIE :

a) PATHOGÉNIE :

Un des troubles de la crase sanguine qui a suscité et suscite encore le plus de travaux est sans aucun doute l'hémophilie.

Bien qu'une certaine obscurité continue à régner sur la pathogénie de cette maladie, il est généralement admis que le fibrinogène des hémophiles n’est pas transformé en fibrine parce que la thrombine de ces malades est ou bien inexistante ou bien inactive. Le taux de prothrombine mesuré par la méthode de Quick est normal quoique certains l’aient prétendu diminué; c’est donc une autre substance qui paraît faire défaut.

Pour Pateck, Feissly et de nombreux auteurs, le plas-* ma d’un hémophile ne contient pas une quantité normale de tryptase (facteur A). Ceci correspondrait, ainsi que nous le montrons dans notre schéma de la coagulation, à une incapacité pour l’activateur thermostable de Phémophile, de transformer la protryptase en tryptase alors qu’un activateur thermostable exogène (thromboplastine de Quick). pourrait transformer la protryptase hémophilique en une tryptase active sur la coagulation bien que son activité protéolytique semble plus faible,

Cette tryptase plasmatique est probablement identique à la globuline antihémophilique isolée par Cohn dans là fraction Let dans là fraction mixte IE, III des plasmas normaux. L'action du chloroforme et de la streptolysine (Kaplan) serait d'activer le précurseur de la globuline antihémophilique (protryptase) en globuline antihémophilique active (tryptase).

Tocantins et, après lui, Feissly ont trouvé dans certains plasmas d'hémophiles un taux élevé d’antithrombine immédiate ‘(par opposition à l'antithrombine progressive contenue dans les plasmas normaux et qui s'unit à la throm: bine pour donner la métathrombine inactive). [1 est possible que cette antithrombine joue un rôle important dans certaines hémophilies, ce qui expliquerait les taux ‘le prothfombine bas qu'ont trouvés certains auteurs, l’antithrombine interférant dans le dosage de la prothrombine.

b) LES TESTS DE L'HÉMOPHILIE :

La recherche et le dosage des antithrombines immédiates et progressives est l’œuvre de spécialistes et ne peut se faire couramment dans un laboratoire.

Le test important, au point de vue biologique, est la dissociation entre le taux de prothrombine, normal ou très peu diminué et le temps de coagulation très augmenté.

Il est courant de voir rechercher le temps de coagulation d’un malade par des méthodes qui ne peuvent donner aucun résultat valable.

C’est une hérésie de prendre le sang à l'oreille ou au doigt dans l'intention de déterminer le temps de coagulation. Le prélèvement ainsi fait apporte des facteurs thromboplastiques tissulaires qui accélèrent la coagulation dans d'énormes proportions.

Le prélèvement doit être fait par ponction veineuse. On doit pénétrer dans la veine sans hésitation, si on ne peut y parvenir du premier coup, il faut changer d’aiguille pour recommencer. Le prélèvement fait, on enlève l'aiguille de la seringue (si on à employé une aiguille à plateau et recueilli directement le sang dans un tube, il ne faut pas prendre les premières gouttes) et on met le sang dans deux ou trois tubes très propres (chauffés au rouge ou lavés au mélange sulfochromique), de diamètres identiques et égaux à 8 millimètres environ. Dans chaque tube, on met la même quantité de sang en évitant de faire de la mousse, ce qui accélère le temps de coagulation. On peut mettre les tubes dans un bain-marie à 37 ou à l’étuve, ou simplement les varder dans un endroit tiède, à température à peu près constante. Pour déterminer le temps de coagulation, on prendra le temps qui s’est écoulé entre le moment du prélèvement et celui où les trois tubes peuvent être reñversés