AVANT-PROPOS

Pendant notre internat dans les hôpitaux de Lyon, alors que nous avions l’honneur de suivre le service de M. le docteur Laure, professeur agrégé à la Faculté, nous l'avons entendu souvent affirmer, que les convulsions de la première enfance sont bien plus souvent héréditaires que ne le disent la plupart des ouvrages classiques ; sa connaissance des langues vivantes, lui ayant permis de constater que les étrangers font une part plus large à l’hérédité que les Français, il nous engagea à faire quelques recherches dans ce sens, et mit à notre disposition quelques observations personnelles que nous publierons dans le cours de ce travail. |

C’est dans notre service de la Charité, que nous avons cherché tout d’abord la confirma-

20 ES tion de ces idées ; malheureusement, la population hospitalière est un champ d'observations qui se prête moins à ce genre de recherches que la clientèle privée d’un médecin de la ville. Il est fort difficile d'obtenir, de la bouche des parents, des renseignements précis; la plupart du temps, les enfants sont conduits à l'hôpital par des voisins incapables de nous éclairer sur les antécédents des petits malades, et à plus forte raison sur leurs ascendants. C’est pourquoi nous nous sommes efforcé de suppléer à la pénurie des observations que nous avons pu recueillir nous-mêmes, en réunissant les faits les plus probants que nous avons pu trouver dans les auteurs qui ont étudié les convulsions de l’enfance au point de vue clinique.

Avant de rechercher l'importance du rôle que l'on doit attribuer à l’hérédité dans les convulsions de l'enfance, il ne nous a pas semblé inutile d'exposer sommairement l’état actuel de la science sur la physiologie pathologique de la convulsion, ce qui fera l’objet de notre premier chapitre.

Dans le chapitre suivant, nous avons réuni toutes les variétés de convulsions que l’on peut rattacher à l’hérédité, et résumé l'opinion des auteurs, tant français qu’étrangers,au sujet de l'hérédité pure et simple des convulsions. Nous avons ensuite, à l'exemple des auteurs étran-

En:

gers, rattaché à l’hérédité certaines convulsions survenant chez des enfants, dont les parents étaientatteints d'étatsmorbides différents, mais

capables d’influencer le système nerveux de

leurs descendants: l'alcoolisme par exemple.

À propos de l'alcoolisme, nousn’avonspas pu nous empêcher de citer les exemples de convulsions dues au lait, altéré, soit par ce spiritueux, soit detoute facon. Nous avons ensuite passé en revue le rachitisme, la syphilis, etc. Enfin, nous avons essayé de rapporter à l’hérédité certaines convulsions secondaires, survenant comme symptômes d'une affection héréditaire elle même, la tuberculose par exemple.

Nous avons étudié dans un troisième chapitre un petit nornbre d'observations inédites qui nous ont paru dignes de quelque intérêt.

Enfin, dans notre quatrième et dernier chapitre, nous avons essayé d’esquisser à grands traits les principales indications de thérapeutique générale, qui nous paraissent découler de cet exposé clinique.

Qu'il nous soit permis d'exprimer ici notre reconnaissance. à M. le Docteur Chappet fils, qui a bien voulu nous communiquer une observation; ainsi quenos remerciements à M. Gouilloud notre ami et collègue d’internat, pour la bonne grâce avec laquelle il nous a traduit certains ouvrages anglais.

CEPRPREREN

Anatomie et physiologie pathologique de la convulsion.

Au point de vue anatomique, les auteurs ont cherché à localiser autant que possible la région du système nerveux qui tient sous sa dépendance l’ensemble des phénomènes constituant la crise convulsive. Voici quelles sont les données les plus récentes de la physiologie à cet égard.

Le bulbe est Le centre par excellence des convulsions, disent MM. Ferrand et Vidal. Il tient sous sa dépendance les mouvements respiratoires de la face, de la déglutition, de la phonation ; et par influence il commande tous les mouvements dont les nerfs spinaux sont les agents immédiats. De plus, il ren-

40 2 ferme le nœud vital qui commande à tous les mouvements de la vie animale, en particulier la circulation et la respiration. Kussmaül et Tenner l’appellent le nodus epilepticus; Brown Sequard a vbservé des convulsions même après l’ablation des Iobes cérébraux et du cervelet. D'où il est permis de conclure, avec Axenfeld, que le bulbe est le siège principal, sinon exclusif de la modification pathologique que traduit l'attaque convulsive de forme épileptique.

Ils pensent que les convulsions dites spontanées sont dues à un trouble des centres moteurs ; convulsibilité dont l’exagération du pouvoir réflexe serait la condition et comme cause déterminante des impressions inconscientes dont le mouvement nutritif peut toujours être la cause.

Ainsi pour Ferrand et Vidal, la convulsion est un acte réflexe qui a son centre dans le bulbe.

Nothnagel est allé plus loin, il a essayé de déterminer exactement les limites de ce qu’il appelle le centre convulsif (kampfcentrum). Voici le résumé de ses expériences qui consistent à exciter directement certains points de la substance cérébrale au moyen d’aiguilles introduites directement dans le crâne dont la région occipitale a été préalablement mise à découvert. D'après Nothnagel: « La limite inférieure du krampfcentrum se trouve à l'extrémité des ailes grises (alæ cinereæ); un peu au-dessous, l’excitation reste sans effet ; le noyau du vague était-il atteint, la mort survenait brusquement; si la piqûre traversait le bec du calamus (obex) ou encore si l'aiguille pénétrait au niveau du bord externe du funiculus

PR + ete cuneatus et même 1% plus bas, l'animal en expérience restait absolument immobile. — J'ai pu suivre la limite supérieure du krampfcentrum jusque un peu au-dessus du locus caeruleus, presque jusqu’à la limite inférieure des tubercules quadrijumeaux. La blessure des sinus m'a toujours empêché de la poursuivre plus haut.

La limite interne est constituée par les bords externes et latéraux des éminentiæ teretes.

Il m'a paru très diflicile d'en préciser la limite externe. La partie supérieure de cette ligne fictive passerait un peu en dehors des bords externes des eminentiæ teretes, elle correspondrait un peu plus bas au bord interne du tubercule acoustique, très développé chez le lapin, et se terminerait dans la partie inférieure du faisceau grêle. »

Brown Sequard ne paraît pas absolument de l'avis de Nothnagel, nous trouvons, en effet, dans une note publiée par les Archives de Physiologie en 1870, page 517, qu’il a produit l’épilepsie chez trois cochons d'Inde par la section transversale incomplète du tubercule nates et du pédoncule cérébral du côté droit. La zone épileptogène était dans ce cas du côté opposé à celui de la lésion. Donc chez les cobayes certaines parties en avant de la protubérance peuvent faire apparaître l’épilepsie.

Plus loin, parlant du centre, Brown Sequard dit encore : « Cette partie n’est pas la protubérance où « Nothnagel a voulu trouver le siège de l’épilepsie ; « elle se compose d’une portion du bulbe rachidien et « de la moelle épinière cervicale. »

RS

Nous verrons bientôt que les notions les plus récentes ne paraissent pas favorables à l’idée d’un centre convulsif.

Il est tout aussi difficile de pénétrer la nature intime des phénomènes dynamiques de a convulsion que d’en localiser exactement le foyer anatomique.

PourMarshall-Hall(Diseases and derangements of the nervous system. pag. 145), la convulsion serait due à une congestion passive du cerveau due ellemême à une forte occlusion du larynx.

«Sans occlusiondu larynx, dit-il, sans un laryngisme extrême et la congestion consécutive des centres nerveux, il ne saurait y avoir, croyons-nous, de convulsion.Cette occlusion du larynx, dans la laryngite striduleuse comme dans tout autre convulsion, doit être complète avant que les mouvements convulsifs se produisent. » (The Lancet, 12 juin 1847, pag. 600.)

Pour Megs and Pepper, qui rapportent cette théorie, elle nefsaurait être admise : «Il est évident, disent-ils,que la gêne de la respiration n'existe pas seulement dans le larynx, mais dans tout le thorax, par suite de la contracture des muscles respiratoires. Nous ne pouvons admettre pour le moment ce spasme des muscles respiratoires que comme coïncidant avec les autres phénomènes de l’attaque convulsive; et même il y a des raisons de croire que l'accumulation du sang dans les centres nerveux, qui suit l'arrêt de la respiration, bien loin de causer les convulsions, a de la tendance à les arrêter et à déterminer l’état comateux. »

Ces deux auteurs admettent, soit une action réflexe

lo

Sur un centre nerveuxtrop excitable; soit, dans le cas de fièvre éruptive, l'empoisonnement du sang et la fièvre.

On sait à propos de la congestion passive des centres nerveux que Brown Sequard a prouvé que l’accumulation d’acide carbonique dans le sang est une des causes lès plus puissantes des convulsions auxquelles succombent quelques enfants au moment de la naissance, lorsque le travail a duré trop longtemps et que l'enfant a subi plus ou moins les atteintes de l’asphyxie.

A côté de cette théorie, qui mettrait en cause la congestion passive des centres nerveux, nous trouvons la théorie inverse; celle de l’anémie cérébrale qui ne compte pas moins de partisans. Cette anémie des centres serait, pour certains auteurs, due à une contraction réflexe des artériolesde la pie-mère.C’estpour élucider ce point de physiologie pathologique que, en Allemagne, Krauspe (Virchow Archives, Baud, 59), a étudié chez des animaux curarisés l'effet de l’excitation du nerf sciatique sur les vaisseaux de la piemère. [1 l'a étudié soit à la simple inspection ophthalmoscopique, soit directement après avoir mis à nu, au moyen d’une couronne de trépan, une portion de la pie-mère; dans deux cas il a pu constater une contraction réflexe des artérioles de la pie-mère, au moment du pincement du sciatique; néanmoins il ne croit pas ses expériences très concluantes, puisqu'il termine son travail par ces réflexions : « L’in- « fluence excitante de l’air extérieur et du trau- « matisme explique surabondamment Île nombre

HAS « considérable d'expériences qui n’ont abouti jus- « qu’à ce jour qu’à un résultat négatif. » |

L'observation directe des vaisseaux rétiniens, la seule capable de nous affranchir des causes d’erreurs provenant du traumatisme, se heurte à des obstacles insurmontables, que Îles animaux en expérience soient ou non curarisés (dans ce dernier cas, ce sont les larmes qui ont gêné l’observateur). Ainsi l’observateur, tout en ayant constaté deux fois la contraction des artères de la pie-mère, ne tire de ses expériences aucune conclusion certaine.

D'autre part, tout dernièrement, une expérience de Brown Séquard, publiée dans la Gazette hebdomadaire du 23 février 1883, semble contraire à la théorie vaso-motrice. Chez un cobaye épileptique, il met à nu le cerveau et constate en effet, que les vaisseaux de la pie-mère se contractent au début de l'attaque, en même temps que la connaissance se perd. [1 a cru d’abord que la perte de connaissance dépendait de cette contraction vasculaire ; mais depuis, ses opinions ont changé. Il a pu produire, en effet, une attaque convulsive avec perte de connaissance chez des animaux auxquels il avait coupé le grand sympathique dans la région du cou et des deux côtés, et chez lesquels conséquemment la circulation n'avait pu être arrêtée. Pour lui, la perte de connaissance aussi bien que la convulsion est un phénomène d’inhibition.

Les deux théories opposées : celle de la congestion passive des centres par arrêt de la respiration, et celle de l’anémie de ces mêmes centres par contrac-

TA tion réflexe des artérioles de la pie-mère, ne paraissent pas plus probables l’une que l’autre.

- En présence de ces résultats contradictoires on a essayé d'établir que c’est à des changements ou plutôt des différences physiologiques, anatomiques ou chimiques entre le cerveau des adultes et celui des nouveau-nés qu'est due la plus grande tendance chez ces derniers à l’exagération des réflexes.

Nous trouvons dans un mémoire publié par Tar-

chanoff dans la Revue mensuelle de Médecine et de chirurgie en 1878, avec le résumé de la question, les recherches de l’auteur lui-même.

- D’après Soltmann, le développement des centres psycho-moteurs des animaux nouveau-nés étant sous la dépendance directe des impressions que l’animal reçoit du monde extérieur par l'intermédiaire de ses organes des sens, ces centres manqueraient chez lenouveau-né. Il a constaté quechezle chien et le lapin nouveau-nés, les hémisphères ne manifestent aucune action modératrice sur les actes réflexes. Il a cautérisé ou enlevé certaines zones de l'écorce grise du cerveau et n’a jamais remarqué, à la suite de ces opérations, le plus léger trouble dans la locomotion de ces animaux. La faiblesse des appareils modérateurs serait donc, d’après lui, le trait caractéristique des animaux nouveau-nés qui, comme on le sait, manifestent une facilité extrême à produire des mouvements réflexes, et il a expliqué cette tendance par des différences morphologiques et chimiques dans la constitution du cerveau.

Le pe

Rouget a aussi indiqué cette absence de centres psycho-moteurs à la société de biologi2.

Pour TarchanofT, cette absence de centres psychomoteurs n’existerait que chez les animaux qui naissent avec un système de locomotion imparfait.

Simonoff le premier sur les chiens, et Tarchanoff après lui, sur le cochon d'Inde, ont prouvé l'influence modératrice qu’exerce l'excitation des lobes antérieurs des hémisphères sur les actes réflexes.

Preyer attribue à la mise en jeu des appareils modérateurs du cerveau l’état qu’il'appelle cataplexie et qui consiste dans une immobilité plus ou moins prolongée dont est frappé un animal à la suite d’une violente frayeur. Ces questions ne paraissent pas suffisamment élucidées.

Quant aux différences chuniques du cerveau des nouveau-nés et des adultes, on sait, par Bibra et Schlossberger, que le premier contient plus d’eau que le second. Dans le cerveau d’un lapin adulte ils ont trouvé 24 à 27 pour 0/0 de matières solides; chez le cheval de 25 à 30 et chez l’homme de 21 à 26 o/o tandis que chez l'embryon humain de 10 semaines il n'y aurait que 14,9 0/0, chez le chien 10,5 0/0.

Outre cette plus grande quantité d’eau, il y aurait chez les nouveau-nés moins de graisse et par suite moins de phosphore, de 1 à 3 o/o suivant les animaux. Pour Bibra, la substance grise contiendrait plus de phosphore que la blanche, ce quitiendrait, d'après les recherches de Petrowsky, à ce que la substance grise renferme plus de lécithine que la blanche.

ae Tarchanoff a trouvé comme quantité de matiètes solides les chiffres suivants :

Lapin Chien Cochon d'Inde PUDITES AE MERE Er DIN ETUDE) 20,5 Nouveau-nés de 1 jour 11 2220 15

Quant au phosphore, la quantité pour cent est à peu près la même quel que soit l’âge de l’animal et quelle qu’en soit l'espèce.

Pour ce qui est des différences anatomiques, sur le cerveau du lapin nouveau-né Tarchanoff n’a pas constaté, sur des coupes transversales des hémisphères, de différence de nuance entre la couche corticale et la partie centrale, et dans cette dernière on remarque un aspect homogène au lieu de la structure fibrillaire. Au niveau des pédoncules cérébraux, il n’y a pas davantage de structure fibrillaire.

En outre, Tarchanoff a trouvé que les faisceaux de fibres nerveuses de la capsule interne et de la couche rayonnante qui se colorent par le picro-carminate ne contiennent pas de myéline ; mais seulement des cylindres axes colorés en rouge.

Arndt prétend que le cerveau des lapins nouveaunés ne contient pas de ganglions nerveux et que ces derniers ne se développent qu'entre le deuxième et le onzième jour après la naissance. La même absence de ganglions nerveux se remarquerait chez un enfant nouveau-né dans la couche corticale.

Les recherches de Jastrowitz ne s'accordent pas avec celles de Arndt; d’après lui, chez l'enfant la couche corticale possèderait à la naissance tous ses

LES AN éléments nerveux; seulement les faisceaux nerveux qui se dirigent vers la couche corticale seraient privés de myéline.

Parrot dans ses études sur la myélite du premier âge confirme cette absence de myéline et la plus grande quantité d'eau. En même temps il indique que les contours des centres nerveux sont diffus.

Pour Meynert les faisceaux descendant de la couche corticale du cerveau, dont la fonction consiste à conduire les impulsions volontaires aux différents organes du corps, ne sont pas développés. Les faisceaux nerveux n'étant pas recouverts d’une couche de myéline, ne peuvent pas conduire isolément jusqu'aux différents muscles les excitations parties de la couche corticale des hémisphères. L’excitation, n'étant pas limitée de côté par l'enveloppe isolatrice de myéline, se diffuse dans les tissus environnants et n'arrive pas à l'organe moteur.

Tarchanoff insiste sur ce point que dans les premiers jours de la vie extra-utérine, le nouveau-né ne présente pas dans la couche corticale du cerveau des éléments que l’on ait le droit de considérer comme des ganglions nerveux développés. Peut-être cette absence est-elle la cause principale de l’inactivité motrice de la couche corticale.

Jastrowitsch prétend que l’hérédité consiste dans des troubles impalpables de nutrition du système nerveux et peut-être vasculaire, ayant pour suite un arrêt de développement et de formation de quelques éléments nerveux, qui resteraient à une période transitoire.

ms PR

A côté de ces recherches chimiques et anatomiques les résultats de l’expérimentation directe ont été mis largement à contribution ; Brown Séquard, dans ses nombreuses expériences sur les cobayes, a d'abord démontré que le plus grand nombre d'irritations portant sur le système nerveux pouvaient amener une crise épileptiforme.

If a cherché à établir le trajet que suivent dans la moelle les impulsions épileptogènes. Il établit d’abord en 1869,que, chez un cobaye qui à subi la section d’une moitié latérale de la moelle et qui par suite est paralysé du membre inférieur du même côté, avec anesthésie de l’autre, la crise convulsive provoquée ne se produit pas dans le membre paralysé; même lorsque les mouvements y sont revenus presque à lPétat normal. Donc, « il paraît y avoir des conducteurs différents pour les mouvements volontaires et pour les convulsions » /Archives de Physiologie) 1869, page 673).

Il prouve ensuite par des sections incomplètes de la moelle que « le trajet des excitations qui produisent la convulsion s'effectue le plus souvent par le cordon latéral et peut-être par la substance grise voisine. »

Enfin, d’une autre série d'expériences, il conclut, (Même journal 1870, page 159), que la transmission de l’irritation épileptogène se fait par des conducteurs distincts de ceux qui servent aux impressions sensitives et que ces conducteurs passent par le segment de la moelle épinière correspondant au côté où le nerf sciatique a été coupé.

Re je

Ces nombreuses expériences sur les diverses lésions de la moelle et de l’encéphale produisant toujours l’épilepsie l'ont amené à la théorie de l’inhibition qu’on peut résumer ainsi : la section d’une moitié latérale de la moelle rend inexcitables les parties situées à la base de l’encéphale et du côté opposé à la section ; tandis que celles situées du même côté sont plus excitables. Cet effet d’une Îésion de la moelle est constant pour les gros troncs nerveux et même pour le système nerveux périphérique ; ainsi l'attaque épileptiforme provoquée chez un cobaye peut être inhibée par l’arrivée subite d’un fort courant d'acide carbonique au fond de la bouche sur le larynx. La même attaque peut être inhibée par le tiraillement du gros orteil, à condition qu’il n’y ait pas destruction du renflement dorso-lombaire de la moelle. Enfin une irritation périphérique peut inhiber l’attaque de convulsion due soit à des hémorrhagies considérables, soit à certains empoisonnements.

L'inhibition est donc un phénomène de suspension de l’action du système nerveux par une excitation périphérique quelconque.

Nous avons vu plus haut que, pour Brown-Séquard, la convulsion et la perte de connaissance sont des phénomèmes d’inhibition.

On paraît être allé plus loin que nous à l'étranger dans l’étude de ces phénomènes d’inhibition et deleur nature. C’est ainsi que l’on trouve dans l'ouvrage de Gowers sur l’épilepsie, traduit par M. Albert Carrier, les idées le plus en cours en Angleterre sur la nature intime de l'accès épileptique.

PU

ea

Après avoir longuement discuté les diverses théories, il conclut : « Tous les phénomènes des accès d’épilepsie idiopathique peuvent être expliqués par la décharge de la substance grise ; l'hypothèse d’un spasme vasculaire est aussi inutile que peu prouvée ; il n'existe aucun fait qui nous porte à voir le siége de la maladie ailleurs que dans la substance grise dans laquelle la décharge commence; ce siège est, dans la plupart des cas, dans les hémisphères cérébraux, souvent probablement dans le cortex cérébral, quoiqu'il soit possible que dans certaines circonstances il soit au-dessous et même dans la moelle allongée; l’'épilepsie est ainsi une maladie de la substance grise et n'a pas de siège uniforme; c’est une maladie de tissu et non une maladie d’organe. »

Pour Luciani, la moelle peut jouer un rôle, mais secondaire seulement. Pour Robertson de Glascow, la perte de connaissance peut être l'effet d’une décharge dirigée en haut, de la même façon que le spasme vasculaire est l’effet d’une déchage se dirigeant en bas.

Qu'est-ce maintenant que ce phénomène qualifié du nom de décharge nerveuse? Chaque cellule nerveuse, dit toujours Gowers, peut être considérée comme un magasin d'énergie latente, et peut être comparée à une bouteille de Leyde chargée d'électricité ou plutôt à un ressort tendu. L'énergie du ressort est due à la force qui l’a tendu et dépend de la résistance qui le maintient tendu.

« L'action de la cellule peut dépendre d’une production de force supérieure à la résistance, ou d’une

AGDE résistance amoindrie. La cessation de son action peut dépendre de la diminution de sa tendance à produire de l’énergie ou d’un accroissement de la résistance. Il est très probable que l’inhibition consiste dans l'accroissement de la résistance par l’action d’une cellule sur une autre. » On conçoit que l’action mutuelle des cellules nerveuses du cerveau puisse avoir pour résultante une résistance balancée et que la quantité de force contenue dans le cerveau puisse être infiniment plus grande que ne le fait supposer la manifestation extérieure que nous voyons. On peut donc considérer l'effet d’un stimulus dans le développement de l’action nerveuse comme celui d’un organe où le mouvement de la touche amoindrit simplement la résistance à l’action d’une force latente.

L'état de la cellule nerveuse, qu’elle soit au repos ou en action,peut être regardé comme dépendant de la proportion dans laquelle sa tendance à produire de l'énergie entraîne la production de la résistance en elle.

Ces idées sont dues surtout en Allemagne à Wundt; en Angleterre à Michel Forster (Manual of physiology). Handfield Jones, en 1873, en avait déjà énoncé le principe (Lecture on paralysis agitans, British Médical Journal, 1883. Vol 1 p. 221). « Ce que les cellules nerveuses ont de singulier, dit-il, c’est qu’elles possèdent ces deux qualités: Elles préparent la matière qui, par suite d'oxydation ou de quelque autre manière engendre la force, et elles peuvent encore empêcher toute action de cette matière. »

Ainsi inhibition serait due à l'accroissement de la