IV —— LES MEMBRES

C’est aux membres qu'il est le plus facile de déterminer les.

Ca iètes héciiques de l’affection. On y remarque un doubleprocessus : j AE |

— diaphysaire (ou FE briicun), | | RE — épiphysaire (ou enchondral). | |

- a) LES DIAPHYSES sont plus courbes que normalement; elles. ” 4 sont parfois massives et raccourcies : 7 À — Îla corticale est mince, et transparente, épaissie À à la con-

vexité de Pos, 271; ÿ

—- l'ossification périostique semble se faire par vagues, vebes cs nant à l’os de multiples contours; Ù De ‘4 = Je tissu spongieux est flou et irrégulier : la trabéculation 2 .nôrmale a disparu.

Avec l’âge, la Ann réapparaît, une trabéculation nouvelle se constitue, suivant le nouvel équilibre des forces.

Remarquons, pourtant, que les apophyses d'insertion musculaire ne prennent jamais un développement exagéré. Re AIEND) LES EXTRÉMITÉS sont élargies, décalcifiées, irrégulières: : — les noyaux d'ossification sont profondément troublés dans leur date d'apparition. Plus souvent en retard (Silfverskiold, Campbell, Morquio, Benoiste- ere d’autres fois en avance (Brailsford).

Assez fréquemment, la symétrie des lésions, qu'avait notée: Morquio, ne se vérifie pas. Au carpe, on constate que l’ossification marque un relard plus grand d’un côté, ou bien que la rangée radiale est en retard sur la cubitale, ou bien encore c’est la rangée distale qui est en avance sur la proximale.

Dans l’ensemble : relard el asymétrie.

— les épiphyses subissent à la fois le ramollissement et je-

sa

retard d’ossification.

Malaciques, elles sont claires aux rayons. La structure trabéculaire y est désordonnée ou disparaît. La forme de l’épiphyse est modifiée (Humérus varus, coxa vara, genu valgum avec

Le E Sn Éd

LE aplatissement des condyles, écrasement de la poulie astraga- : : lienne...). Le retard d’ossificalion n’y est pas moins apparent : 4

E- e see N = e Pépiphyse est parfois réduile à une mince bande irrégulière, ' k

frangée, dentellée, Dans quelques cas même, elle est morcelée::

ER pH

Vossification semble se faire par plusieurs points qui progressent isolément. D’autre fois, d’ailleurs, ce morcellement est secondaire.

—— Le cartilage conjugal n’est pas élargi. Mais au lieu de dessiner une bande régulière et homogène, il est ondulé, inégal, parsemé de petits îlots osseux ; il n’est pas concave, cependant, mais assez souvent convexe vers l’épiphyse. Il émet dans les zones ostéoïdes de petites franges inégales sur lesquelles la fixation calcique est profondément troublée. Il paraît assez souvent épuiser rapidement sa « fertilité »: la synostose prématurée est fréquente.

— La métaphyse comme l’épihyse est irrégulière élargie. On y voit des îlots osseux écartelés ; la zone d’ossification est haute et floue, nettement retardée.

—— c) AU roraL : la dystrophie ne paraît pas spécialement membraneuse ou enchondrale. Tout se passe comme s’il s’agissait d’un trouble de la fixation calcique.

Remarquons, en passant, que cette anomalie ne s’accompagne pas d’une imprégnation excessive des parties molles en chaux ; leur transparence est normale sur les clichés.

Suivant les os atteints, on constate :

Les Membres Inférieurs

A la hanche : Le signe le plus habituellement rencontré est l'agrandissement dans tous ies sens de la cavité cotyloïde.

— L'’extrémité supérieure du fémur est très déformée.

Le noyau supérieur épiphysaire peut n’apparaître que sous l’aspect d’une mince lamelle plus ou moins confondue avec le col.

La coxa vara est habituelle.

C'est ici qu’on noie avec le plus de fréquence les déformations osseuses dues aux ostéophytes.

Il n’y a pas de subluxation réelle.

—- La ceinture pelvienne est touchée. En dehors de la raréfaction des branches ischiopubiennes, qui est notable, on a décril un aspect « en verre à vin » du détroit supérieur rétréci, s’opposant à l'aspect normal « en coupe de champagne ».

Er:

La diaphyse fémorale est incurvée. Les corticales ont souvent un aspect feuilleté par opposition de couches d’origine périostique. Ces épaississements peuvent être nets sur le bord convexe par opposition à ceux du rachitisme..

Ettrémité inférieure du fémur. — Le conjugual est flou. La ligne épiphysaire est ondulée ; sa hauteur reste le plus souvent normale. Ces aspects se combinent à un gros épaississement du condyle interne, avec aspect poreux de los, allant jus” qu’à la fragmentation en plusieurs noyaux osseux.

Les extrémités supérieures du tibia ont un aspect analogue. L’apophyse tibiale antérieure est en retard (Silfverskiold).

Les rotules. — Leur apex a été trouvé plusieurs fois séparé. {Silfverskiold).

La patella bipartita est notée une fois (Grudzinski).

Le péroné est normal dans sa situation EMA: raccourci (Ruggles), ou allongé (Grudzinski).

Le tarse et le métatarse subissent souvent un retard d’ossification.

Il semble cependant que l’ossification du tarse soit en avance sur celle du carpe.

Parfois même, on note un noyau d’ossification supplémentaire. \

Le calcanéum et l’astragale ee souvent déformés : aplatissement de la poulie astragalienne.

Quelquefois, un métatarsien présente une épiphyse distale.

Les Membres Supérieurs

Manifestent des troubles analogues. Les cavités glénoïdes sont poreuses. Il est souvent difficile d’en obtenir de bons clichés.

Le noyau épiphysaire est lantôt moins net, tantôt plus large que normalement.

Dans l’ensemble, la réticulation floue, les productions ostéophytiques, l'élargissement de la cavité articulaire rappellent les lésions coxales.

Humérus. — C’est l’image habituelle de Pos long, type Silfverskiold.

FLAC La diaphyse est soufflée, irrégulière avec une corticale mince, Dr cernée quelquefois d’un double, triple, ou quadruple contour.

La médullaire est large, en nid d'abeille.

SU Au coude. —- Les noyaux condylien et radial sont le plus souvent présents. w On peut noter un petit noyau osseux supplémentaire au niveau de la trochlée (Silfverskiold). Z Les os de l’avant-bras n’ont rien de notable que l’inflexion __ l’une vers l’autre des extrémités articulaires inférieures du ra- dius et du cübitus (Ruggles).

M «Le carpe a une ossification souvent relardée,

& colonne radiale.

En revanche, on peut découvrir des noyaux supplémentaires. É

Le métacarpe. — Les os sont souvent plus STE et plus courts. qu'il n’est habituel (Campbell).

Les extrémités proximales sont souvent coniques, ont ten- __ dance à s’effiler vers le carpe.

< «A l'instar de Frangenheïm, qui disait : une radis de la main suffit pour porter le diagnostic de chondrodystrophie, nous. pourrions dire que le diagnostic de platyspondylie congénitale ne doit jamais être fait avant d’avoir fait une TAOSTAEES de Pt main. ; É

Les phalanges ont un aspect semblable. Plus courtes et plus. épaisses, elles ont lendance à prendre une forme tronconique à base proximale. Il n’est pas rare de trouver des épi-

physes bipolaires aux mélacarpiens et aux phalanges.

Tel est le Lableau synthétique de la maladie de Silfverskiold. Son évolution est presque toujours semblable à elle-même. L'enfant parait normal à la naissance. C’est au moment et du fait des premiers pas que les lésions son! découvertes par les parents. Elles sont souvent prises pour du rachitisme, Mais. leur allure particulière, leur persistance malgré les corrections. apportées au régime obligent à réformer le diagnostic.

Quand la maladie est reconnue, elle évolue depuis dejà longtemps. Elle continue à évoluer frappant lossification enchon-drale et lossification périostique.

Les noyaux sont souvent petits, retardés, surtout dans la

| Avec les années, les modifications A ÉN UoS varient peu, ut que soit la thérapeutique employée. Pour les uns, il y aurait tendance à la stabilisation lésionnelle. Les os se calci- fient, perdent leur flou. La synostose épiphysaire se produit, 4 ; malgré le retard d'apparition des noyaux d’ossification.. ; & La santé générale n’est pas altérée et les sujets gardent leur 128 allure générale dystrophique.

À Is sont pourtant, plus que tous les autres, fragiles, et beau- 4 i coup d’entre eux meurent dans l'enfance.