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Formes cliniques
On pourrait multiplier 2 à l'extrême les formes cliniques. Nous. nous en tiendrons aux principales, nous réservant de donner $ in PAIN T nos observations pee
De FORME GENERALISEE COMPLETE
5 C’est la forme que nous avons décrite ci-dessus. : Nous en possédons un très beau cas :
OBS. 7. — Cette observation sera publiée in extenso dans les Archives de Médecine des Enfants. (Malade des Docteurs HUREz et 387 ‘ORINSTEIN). Ren.… Michel, entré à l'hôpital des Enfants Malades, -dans le service du Professeur Nobécourt, salle Parrot, le 21 novembre 1937.
Antécédents héréditaires
Père : 30 ans, bien portant. Mère : 25 ans, bien portante. Elle à fait deux fausses-couches spontanées l’une avant, l’autre après Ja naissance de Michel. Aucun incident, aucune menace ni tentative -d’avortement, ne se sont produits pendant la grossesse.
Elle a un autre enfant de 18 mois, bien portant.
La réaction de Bordet-Wassermannm est négative chez le père et la mère.
11 n’y a pas de mariage consanguin dans la famillee.
Aucun membre de la famille ne présente de difformité,
Antécédents personnels
Il est né le 21 novembre 1932, à terme.
Les parents ont remarqué que l’enfant avait une grosse tête.
Il aurait eu, à 9 mois, une fracture du bras droit causée par une chute. Cette fracture, pour laquelle on n’a pas fait de radiographie, aurait consolidé en quinze jours. Nous n’en trouvons pas trace actuellement.
La dentition, la marche, la parole ont débuté aux âges habituels.
A l’âge de 4 ans, frappés de l’aspect anormal de l’enfant (grosse tête, jambes arquées), les parents le montrent à un médecin, qui fait des injections de Sulfarsénol et une cure de rayons ultra-violets. Au cours d’une séance, et à d’autres reprises ensuite, l’enfant aurait présenté de la contracture des extrémités, à type de main d’accoucheur, et se serait plaint de douleurs, surtout aux extrémités. Il se plaint souvent de céphalée.
Fig. 22.
Examen (fig. 22, le 15 mars 1938, à 5 ans 3 mois). Aspect. — L’enfant est petit pour son âge (89 cm. au lieu de- 104 cm.). Il a une grosse tête, un cou large et court. Il se tient dif-
ficilement debout, le tronc incliné en avant, les cuisses et jambes. fléchies. :
Il présente un nanisme disproportionné, à tronc court : les. doigts arrivent aux genoux.
Le poids de 16 k. 400 est supérieur au poids moyen de l’âge- (15 k. 800) —— très supérieur au poids moyen pour la taille de 3 ans (12 k. 600).
Le périmètre thoracique à hauteur de l’appendice xiphoïde me- Sure 58 cm. (moyenne : 53 cm. à 5 ans, 49 cm. à 3 ans).
. Crâne. — Large et rond (périmètre occipito-cranien : 52 cm... au lieu de 48/49 cm.). |
Cheveux roux, normalement implantés.
Yeux larges et écartés (3 cm. 5).
Regard vif et expressif (enfant est espiègle et intelligent).
Base du nez excavée, nez étalé.
Il n’y a que 12 dents en mauvais état; voûte palatine normale.
Tronc. — Cyphose dorsale à grand rayon, souple et partielle-ment réductible, avec légère lordose cervico-dorsale supérieure et lombaire.
Scoliose à double courbure, équilibrée et réductible (supérieure dorsale droite : flèche 1 cm,; inférieur lombaire gauche : flèche 0 cm. 8). Légère gibhbosité thoracique droite, entraînant un écar-tement notable de l’omoplate de ce côté. Mobilité vertébrale très. réduite.
Thorax. — Large, évasé, en cloche et pointant en avant : thorax. en bréchet,.
Chapelet costal.
Membres supérieurs. — a) Apparemment bien équilibré, mais à: la mensuration légère asymétrie des segments osseux.
droite gauche Clavicule . . EE RS RER de 9 cm. 5 8 cm.
DAS PE DE Ne 2e 16 cm. 18 cm.
AVAHE-DEAS Core Aer ele 13 cm, 13cm:
b) Les épiphyses et les articulations sont très profondément touchées :
Epaules. —— A droite, mouvements réduits, surtout l’anté et la rétropulsion.
A gauche, mouvements libres.
Coudes. — A droite : tuméfaction très importante du condyle-
externe, faisant une forte saillie en dehors et en arrière. Dans l’extension, avant-bras en varus prononcé.
La flexion dépasse à peine l’angle droit,
La supination est complète.
La pronation atteint 45°.
A gauche : tuméfaction du condyle vtene et en extension, va- -rus moins marqué qu’à droite.
La flexion atteint 140°. à
La pronation est normale. | Les Re
La supination incomplète, à 45°. ; Fe °c
Poignets. — Epiphyses antibrachiales tuméfiées. La colonne ra-. .diale des osselets semble nettement déficiente au palper.
Mains. — Normales. Pas de brachymélie métapodiale. Doigts normaux. Leurs mouvements sont normaux, non exagérés.
Membres inférieurs. — a) Le malade sur le dos; le bassin d’aplomb, le membre inférieur gauche est plus long (à droite, 39 c. 5, à gauche 40 c. 5). La mensuration montre que le raccour- -cissement porte sur la cuisse droite >
ÉD LE | droite gauche Cissé eo el LR Co DOM ANSE 620 STE LT CRASS AAMLDE HUM Ue ÉRALE ENS et g EL O ; L
Le trochanter est remonté de chaque côté, le col en coxavara,
‘la tête en place. | Ë D.
b) Hypertrophies épiphysaires, avec diminution du jeu articu.. Maires n
Hanches. — Au repos, elles sont en rotation externe, flexion et -abduction normales: l’abduction limitée à la verticale; rotation interne réduite; rotation externe exagéré. À
Genoux. — Epiphyses fémorales volumineuses — en léger genu varum à droite et genu valgum à gauche. Pas de modifications du Ua jeu articulaire; mouvements de latéralité importants. |
Cous-de-pieds. -— Bourrelet sus-malléolaire, surtout net au niveau de la malléole péronière. Ballottement astragalien dans l’hyperextension.
Œdème important. — Le- re inférieur droit, apparu il ya “deux mois environ; œdème dur prenant mal le godet, atténuant les -saillies et méplats. Peau normale.
Marche. — Difficile, à petits pas, jambes écartées, avec incli- d -naison latérale gauche de tout le corps. L'enfant doit être tenu. se.
L'examen viscéral est négatif. |
Foie, rate, cœur et poumons normaux. à e
Les réflexes achiléens et rotuliens existent. Se
Examen de l'œil (Villey). — Cristallin de transparence normale, -Fond rie œil normal. Ê
Recherches de laboratoire
1° Urines : normales, ni sucre, ni albumine
2e Sang (Mme Laroche) :
Phosphates : 34 mms. 5.
Glutathion : 270 mmg.
mann et de Kahn négatives.
vertèbres sont aplaties et élargies, floues, mais à contours nets. Elargissement et aplatissement augmentent de C, à C,, puis diminuent jusqu’à D,, qui a une largeur et une hauteur sensiblement normales; puis, augmentation de largeur des vertèbres sous-jacentes, qui devient maxima à L,.
corporéales : hauteur maxima aux régions cervicale et lombaire, où elle atteint et même dépasse celle des corps.
Calcium :136 mmg. %0.
Cholesterol : 1, DE Urée : : 0 gr. 25. :
3° Culti-réaction à la tuberculine : réactions de
4° Métabolisme basal : normal (60 calories).
Chronaxies (Docteur Jacques Bernard)
Tambier “antérieur gauche 2 url JarbIer antérieure ONE HE PSN et OUAUPICÉDS SUTOLE REIN SRE een RAS Court abducteur du pouce droit re EE
Court abducteur du pouce gauche tre Ce sont des chronaxies normales.
ne rs Radiographies 1° rare __ Voûte épaisse.
Os de la base et les orbites opaques.
Selle turcique normale.
2° Thorax. — De face (fig. 23) a) La colonne vertébrale. Scoliose à double courbure. Toutes les
Lombalisation de S,. Pas de Spina-bifida occulta. Les disques ont un épaississement parallèle aux modifications
b) Côtes épaisses, surtout à l’angle postérieur. Thorax évasé en
cloche. l
De profil (fig. 24). — Cyphose, surtout dorsale inférieure; son ne sommet siège à D 11, qui paraît le sommet d’une véritable plica-- Te ture. | à
Corps vertébraux sensiblement rectangulaires, larges et plats ;
encoche antérieure « en diabolo » encore visible sur les vertèbres dorsales. Limites nettes.
Conjugal, qui unit corps et arcs postérieurs, ossifié.
Anh es articulaires et épineuses DOLAICS Disques de hauteur exagérée.
Dans l’ensemble, de face et de profil, l’aspect est celui d’une
platyspondylie, mais il est à renrarquer que les contours supérieur et inférieur des vertèbres, loin de présenter une forme biconcave, affectent au contraire un aspecl légèrement bombé.
Membres supérieurs
a) Epaule (Fig. 25). — Clavicules fortement courbées, plus à gauche qu’à droite.
Extrémité supérieure de l’humérus volumineuse, irrégulière, floue, élargie, incurvée en varus; les contours nets de la diaphyse deviennent difficiles à suivre sur la métaphyse.
Le noyau de la tè!e est visible, mais pommelé et morcellé. L’ossification paraît se faire par plusieurs points secondaires.
Trabécules osseux fins et désordonnés.
Quelques travées plus nettes, semblent rénover les lignes de force d’un os malacique.
La cavité glénoïde à peine visible, semble régulière, mais petite.
b) Humérus (Fig. 26). — Diaphyse volumineuse, irrégulière :
— Corticale mince, présentant une image, surtout nette à gauche, de quadruple contour, comme si l’ossification périostique s'était faite par à-coups.
— MeHbualre large, remplie d’un tissu aréolaire à fines mailles, ea ; claire, moins cependant que les CPIPRYSES. à
Fig. 26. LE
- À sa partie supéro-interne, une zone pommelée en nid d’abeille, ee | réalise un remaniement pagétoïde des plus nets. c) Coude (Fig. 26). — Très clair, très élargi. L’imprégnation
able quoique flous, à contours irréguliers.
d) Avant-bras (Fig. 26). — Des deux côtés, surtout à Fo longue incurvation antérieure du cubitus et du radius. e) Poignet (Fig. 27). — Rappelle un peu, à l’extrémité Heure du radius, un processus rachitique. | 4 /1Les-exirémités inférieures du eubitus et du nt sont larges, mais non en toit de pagode.
Droit ae Fig. 27. À Gauche
Les travées osseuses sont disposées sous deux directions :
— travées verticales, qui semblent plonger dans le conjugal;
— travées horizontales, largement ondulées, qui semblent envahir la diaphyse comme des vagues montant sur le sable.
f) Carpe (Fig. 27). — Deux gros noyaux d’ossification (grand os et os crochu). Deux plus petits (pyramidal et semi-lunaire).
Toute la rangée radiale fait défaut. (A cet âge, on devrait. voir trapèze et scaphoïde).
g) Métacarpiens (Fig. 27). — Leurs diaphyses présentent un ion ble contour, une fine trabéculation du tissu spongieux, qui semble appartenir à cette affection.
Les épiphyses sont relativement moins atteintes. Toutefois, l’extrémité proximale des quatre derniers métacarpiens est particu-
lièrement déformée et semble avoir tendance à s’effiler vers le 5 carpe. | | 5
h) Phalanges. — Particulièrement claires, de forme généralement tronconique à base proximale, — Phalangettes à peine visibles.
Membres inférieurs | S
a) Hanche (Fig. 28). — Le bassin, comme les clavicules et le
Fig. 28.
crâne, présente un aplatissement transversal. Le détroit supérieur affecte la forme en « verre à vin », à l’inverse de la forme « en verre de champagne » habituelle (Ruggles).
Les coxo-fémorales sont profondément modifiées. — Cotyle’ large, en V très ouvert; limites articulaires pommelées; cartilage du fond du cotyle large et à bords frangés. il $ — Extrémité supérieure du fémur en coxa-vara; bord inférieur recourbé en crochet; cintre cervico obturateur détruit. Tête en position normale, nullement subluxée; son noyau épi-
Fig. 29.
Es physaire est fragmenté en multiples points secondaires, essaimés autour d’un point principal très flou.
b) Fémurs (Fig. 29). — Mêmes caractères qu'aux humérus. Ce-
