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Les radiographies, cependant, paraissent bien appartenir à læ maladie de Silfverskiold.
Nous ne donnons pas les radiographies de la oise Vel ÉDENEs
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Elles D cublent étonnamment à colles de Ren.… Michel. De face, : vertèbres étalées et aplaties; de profil, série de Corps nullement bi-
concaves, bien au contraire un peu « soufflés » à prolongement …
antérieur. Notons que la première lombaire est nettement réduite, en retrait des précédentes. En conséquence, la cyphose affecte une forme angulaire, comparable à celle qui est commune aux brachyspondylies. x ;
— Les radiographies des bee par. contre, montrent un cer-. tain nombre de caractères qui diffèrent des radiographies de notre. précédente observation.
Il existe :
a) une profonde modification de la date d'apparition des noyaux épiphysaires. C’est ainsi qu’à la main, à la hanche et au coùde, on remarque une avance considérable.
Les noyaux du trapèze et du scaphoïde sont visibles (5 ans). Ceux des phalanges, du 1% métacarpien et du semi-lunaire, en avance de 6 mois présentant un développement déjà très poussé.
À droite. — On voit déjà le noyau du grand trochanter, qe ES devrait apparaître qu'entre 3 et 5 ans. À Au coude. "Est Dee l'épitrochlée (5 à 8 ans) et le point
olécranien (8 ans).
Par contre, nes épiphyses sont en retard (genou, épaule):
La rotule n’est pas visible.
Le trochiter manque alors qu’il devrait paie avant la. troisième année.
‘b) Une synostose prématurée des épiphyses. — Le conjugal de
la tête humérale n’est plus visible.
Les épiphyses des métacarpiens paraissent bien près d’être:
soudées.
Ïl en va de même à la tête du fémur et au genou. c) La constatation d’osselets ou de points d’ossification surnuméraires, au niveau du tarse derrière le 1% et le 3° métacarpiens). d) La brièveté et l’épaississement des diaphyses surtout distales.
— Par contre, bien d’autres caractères sont voisins de ceux de Ren. Michel.
a) asymétrie des lésions; b) flou des cartilages conjugaux; c) pommelure et fragmentation des nds:
d) absence d’incurvation diaphysaire, contrastant avec la présence d’épaississements périostiques localisés (avant-bras gauche);
e) remaniement pagétoïide, surtout net aux deux extrémités fémorales.
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Ne pouvant admettre sans réserve ces radiographies, nous som- nc mes bien obligés de constater que certains signes plaident en fa- : veur du rachitisme DEC ; —— élargissement en toit de pagode des épiphyses anti- brachiales *$ au poignet et tibiales au cou-de-pied; M4 .
— incurvation « en bavure » du plateau tibial interne: Le reste de l’examen, l'absence dincurvation diaphysaire nous ee rejeter cette hypothèse. :
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D’autres signes, plus nombreux, donneraient la faveur à la
__ chondrodystrophie :
— allongement relatif du péroné; % — synostose prématurée des épiphyses: Vs : | ‘à
—- aspect massif des phalanges et des métas, d’ailleurs sans brachymélie métapodiale. ER
Mais à nous reporter au tableau schématique que nous avons donné de la maladie, nous ne saurions nous étonner de ces associations symptomatiques.
Nous exposerons plus loin que nous croyons la maladie de Silfverskiold avoir un début précoce, évoluer pendant tout le
cours de la vie intra-utérine, pour ne se terminer qu’à la fin de l’adolescence. Le | Nous croyons cette maladie évoluer par poussées. Comment % ne pas concevoir alors qu’elle ne puissé déterminer, à l’âge
n: de lachondroplasie (2-3 mois de la vie intra-utérine) des a ‘ troubles de lossification enchondrale, apparemment spécifi- . ques ?
: 11. — FORMES LOCALISEES ;.
Bien des auteurs ont été frappés de la ressemblance qui existent, sur les clichés, entre l’aspect des épiphyses et des os courts, ï de la maladie de Silfverskiold, et les multiples maladies de “ l'adolescence que l’on peut ranger sous le nom de « malacies locales ». Ce sont les épiphysites, apophysites, scaphoïdites, ete., où maladies de Calvé, Legg, Perthes, Osgood-Schlatter, Sven Jobanson, Kolher I, Kolher Il, Kienbock, etc.
Grudzinski, en 1928, rapporte sous le titre «< Formes frustes
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