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des cas très particuliers.

vertébral. ABS

“enfants.

voque une imperfection du pouvoir d'utilisation des VERRE

le territoire transbaïkalien et fréquemment associée au us

T’eau est souvent croupie, chargée de détritus organiques.

plicité des agressions que subissent les habitants de cette ré- Fa

Si même les conditions hygiéno-diététiques sont satisfai santes (certains enfants ont été bien nourris et choyés) on in-

mises à la disposition de l’organisme. Se RASE Cette imperfection étant transmissible aux descendants. Pareille interprétation peut être à la rigueur de mise dans

Kaschin en 1860, puis Beck en 1906, ont décrit une nféel dite maladie de Kaschin-Beck, existant à l’état endémique dans

et au crétinisme. Neon Elle apparaît dans le premier âge, semble-t-il avec une certaine brusquerie, et évolue en quelques années vers la stabilisation.

Elle aboutit à à des tuméfactions he bilatérales et symétriques (genu valgum) et une cyphose avec aplatissement

Les images radiologiques, publiées par Goldstein et Nikivo- rov, ressemblent étonnamment à celles des sujets atteints de maladie de Silfverskiold. 2

Cette maladie est familiale, mais peut épargner certains

Cependant, même dans les cas particuliers de la maladie de Kaschin-Beck, le problème n’est pas aussi simple. Tous les sujets atteints vivent en bordure de la rivière Urow, dont

I est certain que l’interprétation ne peut être univoque. La fréquence du goître et du crétinisme, la fragilité de ces enfants (3 sur 5 des enfants de la famille décrite par Goldstein et Nikivorov, sont morts en bas âge) témoigne de la multi-

gion deshéritée. Le

L'association du crétinisme et du goître soulève évidemment le problème des altérations endocrines. :

La première à invoquer est l’hypothyroïdie. Le fait que la VE dystrophie osseuse apparaît environ à la période d’ablactation

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ne va pas contre pareille hypothèse, puisque c’est le cas des

myxœdèmes congénitaux.

Mais, et tous les auteurs y insistent, la majorité des cas de

Silfverskiold touche des enfants intelligents, sans troubles des

phanères et dont le développement génital se fait bien. Leur

cholestérol n’est pas augmenté. Le métabolisme de base est

normal ou même plutôt en excès. j |

Enfin, contrairement à ce qu’on voit dans le myxæœdème il y a quelquefois avance de la soudure des cartilages conjugaux. Les preuves thérapeutiques s'avèrent négatives.

Les parathyroïdes doivent-elles revendiquer le premier rôle dans l’altération osseuse ? Il ne semble pas : nous avons rapporté chemin faisant la négativité des tests humoraux et électriques qui permettaient de les incriminer.

Lors même qu’on trouverait une hyperplasie parathyroïdienne on sait que c’est une réaction banale aux processus osseux évoluant depuis longtemps, ainsi que l’a montré Erdheim dans le rachitisme.

Surrénales, hypophyse, thymus et glandes Sera ne sont sûrement pas responsables et nous n’en parlons que pour mémoire.

Physiologie pathologique

Nous avons pu individualiser la maladie de Silfverskiold en faire une entité bien distincte de l’achondroplasie et de ses formes atypiques : chondrodystrophie et dys- chondroplasie pour certains (Grudzinski).

Nous avons montré que l'atteinte des lissus squelettogènes

était généralisée, frappant aussi bien l’ossification enchondra-

le que l’ossification membraneuse (cas. de-Pin.. Mon...) IT en va tout autrement dans la chondrodystrophie. Les con-

ditions de développement et la philogénèse des extrémités

(Tchougounoff et Sourkoff) expliquent, en effet, l’atteinte inégale des os. C’est ainsi, qu’à la main et au pied, le premier et le troisième segments, qui sont physiologiquement les plus importants, apparaissent et se développent 1es premiers.

tivement tardive, évoluer pendant la vie intra-utérine. “ stabilisé à la naissance.

| tage à la fragilité essentielle des os. Dans un de nos cas (Ren

maladie de Kaschin-Beck nous en fournit la preuve.

Les deuxième, quatrième et cinquième segments qui ap araissent plus tard sont sujets à de multiples variations. San

Le processus chondrodystrophique semble donc bien atte ndre l’ébauche cartilagineuse du squelette, à une période rel

La maladie de Silfverskiold nous paraît s’apparenter davai

Mich..), l'importance des lésions périostiques dans l’autre (Pin. Mon...), l'association à la plupart des symptômes de I: maladie de Lobstein, nous ont fait souvenir de la notion de maladie du mésenchyme si bien exposée par Apert. \ Nous rejoignons, ici, l'opinion émise par notre Maître Lance selon laquelle la platyspondylie congénitale serait une malformation précoce du développement du rachis. | Certes la platyspondylie congénitale revêt un aspect bien die férent des dystrophies vertébrales de la maladie de Silfverskiold; cependant, nous avons remarqué que leurs aspects peuvent être voisins ou même associés (cas de Weill). Aa . Nous estimons donc que la maladie de Silfverskiold correspond à une maladie précoce de l’ébauche membraneuse, du squelette (du premier au troisième mois de la vie intra-utérine). Cette altération membraneuse pourrait elle-même provoquer des altérations glandulaires associées ou isolées, ainsi que la: