L- Par contre, nous avons … un certain nombre de cas de
£ platyspondylies généralisées, nettement congénitales, mais que
nous n’estimons pas devoir ranger dans le cadre des « anomalies » transmissibles.
Il s’agit, et leur ressemblance avec celle-ci permet de leur donner le même nom, de platyspondylies généralisées secondaires à un ramollissement intra-utérin du squelette.
Nous donnerons à l'affection qui provoque ce ramollissement, le nom générique d’ostéomalacie, sans préjuger par là de sa nature intime (Broca).
OBS. 10. — Nous ne reproduisons que les radiographies.
I s’agit d’un enfant de 11 ans 1/2, arménien (Beh. J...), né de parents normaux, qui a été hospitalisé dans le service de notre maître, Ombrédanne, en juin 1933, pour une fracture du fémur droit.
Cette fracture s’est produite à l’occasion d’un traumatisme minime, et bien qu’il n’ait jamais présenté d’autre fracture, il n’était pas considéré, jusqu'alors, comme normal. |
La mère signale qu’à sa naissance, on avait été frappé du volume de sa tête. La marche, légèrement en retard, amena bientôt une
«déformation symétrique en crosse des cuisses, et l’apparition d’une -cyphose dorsale importante, mais souple.
À l’examen, pratiqué en 1933, l’enfant est petit, les mains arri- “vent aux genoux. La tête est grosse. Le thorax est globuleux, le
‘tronc raccourci, les cuisses arquées en parenthèses, le dos dessine ‘une vaste cyphose dorsale, facilement réductible.
L'enfant n’accuse aucune douleur ni spontanée, ni à la palpation “des os.
Les radiographies de la colonne vertébrale
Face (His 304= Corps vertébraux nettement élargis. Leur hauteur est réduite à l’extrême. Ro La transparence des vertèbres et des côtés rend à certains | droits l’image difficile à lire. f LE
la hauteur des vertèbres et celle des disques est inver£é. De profil (Fig. She = Corps vertébraux aplatis en lentilles biconcaves. Les contours supérieur et inférieur sont pourtant accusés par d’épaisses lignes sombres qui sont les épiphyses. » Les disques, très augmentés, sont plus larges en avant qu’en a rière. Leur forme est donc Dole à grosse extrémité postérieure. Cependant, en certains points, leur forme ne semble pas aussi régulière. Ils paraissent gonflés tout près de leur centre et amincis à leurs extrémités, comme si le nucléus pulposus, cette subsistance mucoïde si malléable, était l'élément le plus résistant de cette colonne malacique.
Les CALtHaReS. costaux sont ossifiés dans toute leur étendue.
Radiographie des fémurs et du bassin de face (Fig. 38)
Nous n’oserions pas dire malacie, en effet, si l’image des fémurs ne nous Ôtait la possibilité d’un autre diagnostic.
a) Le bassin est élargi en bas, rétréci au contraire dans le haut. L’acétabulum fait saillie dans le pelvis, au point de donner au - détroit supérieur une forme « en cœur de carte à jouer ».
EN et
La
b) Les fémurs sont arqués, DORA la forme des épiphyses et des apophyses reste normale.
c) Les corticales sont minces, en certains points feuilletées. Le -contour des épiphyses semble dessiné au niveau des concavités fémorales, la diaphyse est nettement épaissie.
d) Le tissu spongieux est d’une transparence idéale. Pourtant, on y lit fort bien les trabéculations osseu£es, dirigées (voir les condyles, les cols fémoraux) dans le sens des lignes de pression.
