RSR RESTE NEO PO COTE

e) Le cal de fracture. Celle-ci était une fracture presque transver- -sale, Son cal est nettement visible, clair et floconneux, mais il affecte les dimensions et l’allure d’un cal normal.

Radiogräphie du crâne RE à.

Nous ne la reproduisons pas, elle nous montre les mêmes dispositions : la voûte est large et mince. Tous les os y sont d’une transparence exagérée. La selle turcique est normale. \

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Discussion

Ne possédant que des indications succinctes sur l’allur: l’évolution de la maladie qu’il présentait, nous ne pouvon qu’apporter des conclusions discutables. ns See

Cependant, il semble bien que le ramollissement du squ

lette puisse produire un aplatissement des vertèbres, analoguu : à celui de la platyspondylie. | Het | Nous n’en voulons pour preuve que ces curieuses observa tions de « platyspondylie avec sclérose-aortique >» publiées par Albert Oppenheimer. Il rapporte 6 cas de décalcification localisée à la colonne vertébrale avec écrasement des vertèbres \ en lentilles biconcaves, épaississement des disques et caicifica- | tion extensive de l'aorte dans ses s portions thoraciques et ab. dominales. ; | ve Il s'agissait là, eomme chez notre un où nous ‘avons trouvé (à 11 ans) la totalité des cartilages costaux ossifiés, d’une de ces mutations calciques dont nous avons entendu le Professeur Leriche faire récemment l’exposé.

Nous en rapprochons aussi la curieuse observation d’'Yvin (de Roscoff). Il donne l'observation d’un enfant de 9 ans, atteint de « platyspondylie généralisée » avec ostéopoecilie localisée au niveau des cols fémoraux. Ceux-ci sont élargis, en coxa-vara. Nous pensons que là aussi il ne s’agit que d’aplatissement vertébral secondaire à une mutation calcique. Il serait donc bien improbable que la grande maladie ostéolytique, l’ostéomalacie, ne puisse produire des modifications rachidiennes. £

Nous n’insisterons pas sur ces malacies secondaires. Cepen-

dant, deux observations fort intéressantes méritent d’être — citées.

C’est d’abord celle de Guilleminet « platyspondylie généralisée » chez une fillette de 12 ans, consécutive à un processus d’ostéomalacie.

Puis l’observation de Lasserre, où l'apparition de la cyphose

LR RS ES Te RS RS PT CU D

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08e Dec | à à ce \N

Dans tous ces ie les ne sont biconcaves et les disques.

: anormalement hauts. Cet accroissement du disque ne doit pas faire rejeter l’hypothèse d’un ramollissement vertébral primiti Baron et Barsony, Smith et d’autres ont montré que le ra- mollissement vertébral entraîne le disque à nue libre court à son expansibilité normale.

Mais si l’ostéomalacie est capable de produire des lésion ver- tébrales tout à fait analogues à celles que nous étudions, peut- on lui attribuer certaines cyphoses congénitales avec platyse pondylie ? Si l’ostéomalacie infantile est actuellement admise, les observations d’ostéomalacie fœtale, el même héréditaires. sont exceptionnelles. Cependant Lesné qui en a produit un très beau cas, dit en avoir retrouvé 12 autres dans la littérature.

. Nous nous estimons donc fondé à croire que certains aspects de cyphose congénitale sont en rapport avec une ostéomalacie fœtale, voire même héréditaire.

Mais tout en reconnaissant bien la différence qu'il existe entre les ostéomalacies vertébrales congénitales et les malformations congénitales du rachis, la ressemblance radiologique est telle que nous ne voyons pas très bien pourquoi leur donner ‘un autre nom que celui de platyspondylie congénitale secondaire. |

Nous pensons d’ailleurs que le mécanisme de l’aplatissement vertébral, est bien proche dans les deux cas. Et c’est pourquoi les images sont vraiment superposables.

C'est le disque et son nucléus qui provoque cet aspect en lentille biconcave des corps vertébraux

— Dans la platyspondylie-malformation, nous avons envisagé qu'une involution de la chorde, entravait le développement de la vertèbre en hauteur, et provoquait son élargissement.

à AVS ; CONCLUSIONS

1" La brachyspondylie

Le développement du rachis passe par trois stades : mem “braneux, cartilagineux, osseux. re

Pendant la période membraneuse, qui est précoce (premier mois de la vie intra-utérine, et dure environ 1 mois) le rachis est d’abord constitué de protovertèbres mésenchymateuses paires et symétriques qui, bientôt se soudent entre elles et constituent une colonne membraneuse continue. FES Une nouvelle segmentation donnera les ébauches vertébrales définitives, qui n’occupent pas la même place que les proto. vertèbres. é :

La brachyspondylie est une anomalie précoce du développement du rachis. Contrairement aux opinions admises, qui font de la microspondylie une anomalie du stade osseux, nous estimons que le microspondyle est le résultat d’une aplasie régionale du mésenchyme.

— Selon l'étendue et la gravité de l'affection dont ss frappé l'embryon, l’aplasie sera limitée à une vertèbre, ou au contrai-

re à plusieurs, voire même aux tissus voisins.

Cette « affection » est manifestement héréditaire et familiale, et peut, en conséquence, produire, à côté d’un microspondyle, toute la gamme des affections congénitales, telles que: lu- | De xation congénitale de la hanche, pieds bots, surélévation de ë Pomoplate, etc.

— Selon la période où se sera réveillé ce processus morbide, k 4 par rapport à létape du développement du rachis membra-

malies de ne ou de la colonne vertébrale.

— con la durée, enfin, Le Poe morbide, l’anomalie

a) Au stade de protovertèbre : les anomalies numériques. b) Au stade de fusion des protovertèbres, les hémivertèbres.

c) Au stade de segmentation : : les blocs vertébraux. d) Au stade de vertèbres membraneuses HORS les mi- | crospondyles.

: —— Quant à la platyspondylie, elle ne correspond pas au stade fusion des protovertèbres comme le voudrait Lance (mis à part, peut-être le type 2 : hémivertèbres opposées par le som- met). Les vertèbres élargies et aplaties (types 1 et 3) occupent la place des vertèbres normales. Or, l’ébauche membraneuse de la vertèbre définitive n’est nullement divisée en deux moitiés latérales. Elle constitue une masse unique et homogène. Nous croyons donc que les divers aspects de platyspondylie ; qu’il a décrit correspondent à une absence, ou à un retard dans la régression de la chorde dorsale (hémivertèbre opposée par le sommet, et vertèbre élargie, aplatie, biconcave, degré atténué de la précédente) (types 1, 2 et 3 de Lance). Cette absence ou ce retard ne correspondent d’ailleurs pas exactement au même moment du stade membraneux, comme en témoignent : — d’une part, les associations à d’autres malformations con- temporaines du rachis dans le type 2.

— d'autre part, l’absence habituelle de ces anomalies dans, les types 1 et 3.

A l'opposé de Lance, nous estimons donc que la brachyspon- > | dylie est une anomalie précoce, du même ordre que les autres a anomalies du rachis, plus précoce même que la platyspondylie, qui serait la cadette des malformations congénitales du rachis membraneux.

2 La platyspondylie généralisée

Deux ordres de faits sont à no déren |

17°Les platyspondylies généralisées « malformations con nitales ». 3

Véritables platyspondylies congénitales pour certains. He considérons comme ii raretés. eue, chez GE des ma

Nous pensons que ces deux cas peuvent être considérés, étan donné l’association à d’autres malformations osseuses du même stade, comme des platyspondylies généralisées. Mo Les seules observations que nous ayons de platyspondylie congénitale généralisée pure sont celles de Ch... Cor, Hou… R... et les deux sœurs Met...

Certes, la décalcification généralisée du squelette chez Ch... Cor. pourrait plaider en faveur d’une ostéomalacie héréditaire. Nous avons de la difficulté à comprendre comment ne se serait pas produit de ramollissements osseux généralisés. | Au contraire, seuls sont frappés : le crâne, la clavicule droite et les vertèbres. | Celles-ci, enfin, affectent la forme si particulière en lentilles biconcaves, à l’âge de 5 ans. Dix ans plus tard, seules persistent les encoches des faces, témoins indiscutabies d’un nucléus pulposus particulièrement volumineux.

De plus, l'enfant a présenté d’autres malformations congénitales — luxation congénitale des hanches; — pied bot talus valgus; su — surélévation congénitale de l’omoplate. “AISNE Nous croyons donc bien être en présence d’une platyspondy- “ jh lie congénitale généralisée, anomalie du stade membraneux du développement de la colonne vertébrale, anomalie transmissible, comme il est depuis longtemps démontré qu’elles le sont toutes.

on | ganisme tout entier. Ce sont des nas > non tes « malformations congénitales >». |

Ce sont soit des ostéomalacies héréditaires soit des dyspla- . sies ou dystrophies « enchondro-périostales », au sujet desquelles nous avons tenté de donner une explication pathogénique.

Nous sommes persuadé, mise à part l’ostéomalacie peut- être, qu’il s’agit de dystrophie frappant le squelette à une date très précoce de son développement. se | Selon la précocité même de cette atteinte, nous avons mon-

tré que les lésions pouvaient affecter quelques variations : __ — prédominance des lésions membraneuses (ou du périoste). | — prédominance des lésions cartilagineuses (et des épiphyses).

— association des deux lésions.

Quoi qu’il en soit, il s’agit, là aussi, de manifestations d’une maladie héréditaire (la maladie de Silfverskiold), et si nous disons « dystrophie » au lieu de « malformation congénitale », il faut bien entendre que ce ne sont là que des mots destinés à cacher notre ignorance du processus intime de deux maladies dont nous ignorons tout.

Nous n’irons point jusqu’à tenter de les fondre dans le cadre unique d’une maladie congénitale du système osseux.

Bien d’autres l’ont tenté avant nous, qui, selon leur impression du moment, ont établi la liste des maladies chondrodystrophiques (Frangenheim, Max Budde, Grudzinski).

D’autres encore ont distingué les dysplasies, les chondros et les ostéodystrophies (Zikeef).

A les avoir bien étudiées, nous pensons qu'aucune de ces classifications ne répond à la totalité des cas de « malformations » et de « dystrophies » qu'il nous est donné d'observer.

Nous pensons qu'il est, à fortiori, téméraire de vouloir faire entrer les malformations d’un autre ordre, tels que be de-lièvre, phocomélie, polydactylie, FARCTEE et mèê En re et rachitisme Le |

être frappé des ressemblances qui existent souvent entr observations que nous avons séparées dans des chapitres dis- % tincts pour la commodité d'exposition. et

Nous avons souvent hésité à classer un cas dans un chapitre, ne plutôt que dans un autre. Nous l’avons parfois cité dans plusieurs (cas de Ch... et La AUX)

Nous nous sommes basé sur l'aspect d'ensemble du. mala- fs de, sur des radiographies de tout le SAUCIeTte et sur rame ;

évolutive ou non de l'affection. | | Nous engageons donc chacun à la prudence dans l’affirma-

tion de ces diagnostics délicats. Notre but serait atteint, si nous

avions réussi à montrer qu’ils ne peuvent être mis en avant sans une étude minutieuse, clinique et radiologique, de ces affections apparemment simples que sont les cyphoses congénitales.

Vu : Vu :

Le Doyex, Le PRÉSIDENT DE LA Taèse, TIFFENEAU. É OMBRÉDANNE.

Vu et permis d'imprimer :

Lx RECTEUR DE L’ACADÉMIE DE PARIS,