FORMES CLINIQUES — ÉVOLUTION PRONOSTIC

Les symptômes que nous venons de décrire ne se trouvent pas toujours tous réunis avec la même schématisation dans tous les cas ; ils n'apparaissent pas toujours dans l’ordre que nous avons indiqué ; aussi pourrait-on facilement envisager un certain nombre de formes cliniques, basées sur la date d’apparition des premiers symptômes, le mode de début, la présence des complications ; il peut être intéressant de les grouper ainsi pour la commodité de l'étude. Mais en relisant les auteurs, on se rend compte que cette classification est arbitraire et variable suivant la pathogénie admise par l’auteur.

En particulier, SARGNON dit : il y a trois types cliniques de mégaæsophages. Il parle d’abord du type congénital ; en réalité dans ces cas-là il ne s’agit pas de mégaæsophage non seulement au sens où l'entend BaRD, ni même de dila-

tation idiopathique, car il y a une sténose organique, con-

génitale c'est entendu, mais une sténose anatomique ; et ces lésions ont bien été décrites par GUISEz ; l'examen œsophagoscopique montre deux types anatomiques :

a) Certains montrent un orifice cardiaque médian, de très petite taille, ne laissant passer qu’une bougie filiforme correspondant à un diaphragme ou valvule circulaire, obstruant en couronne le conduit œsophagien. Dans un cas de Gross et SENCERT ce diaphragme était tellement mince que l’on voyait par transparence au-dessous le conduit œsophagien ; ce n’est pour ainsi dire qu'une sorte de transition entre la disposition normale du conduit œsophagien et l’oblitération congénitale où l'imperforation de l'œsophage ;

b) Dans certains cas l'œsophagoscopie montre des valvules semi-lunaires incomplètes oblitérant unilatéralement l'orifice.

Quelle que soit la forme de la valvule, l'inflammation peut s'établir à son niveau et le spasme surajouté vient ageraver la situation de ces malades qui présentent parfois un type infantile que signale GUISEZ. |

Il ne s'agit donc pas de dilatation idiopathique véritable ; d'ailleurs jamais la dilatation n'est très volumineuse et nous verrons que le diagnostic est très facile entre ces dilatations sus-jacentes à une malformation sténosante et les dilatations idiopathiques ; la seule hypothèse pathogénique qui permettrait de les rattacher à ces dernières, c'est la coexistence possible de deux malformations : celle de l'orifice amenant la sténose et la faiblesse de la paroi amenant la dilatation sus-jacente ; cette hypothèse est loin d'être probable.

SARGNON décrit la forme à allure spasmodique, qui est

la forme typique avec grande poche de tout l'œsophage, à évolution très lente, avec passage facile des grosses bougies de Bouchard.

Il parle enfin de la forme à allure inflanvmatoire où, ditil, la lésion débute souvent par des douleurs de gastrite haute où d'œsophagite basse des douleurs en broche, des poussées douloureuses fréquentes. Mais il ajoute qu’il n'y a pas de différence très accentuée entre la forme spasmodique et la forme inflammatoire ; d’ailleurs cette dernière peut s'observer, ajoute-t-il, au cours de formes spasmodiques anciennes subissant probablement de l’œsophagite.

Si l’on admet la théorie congénitale de M. le professeur Bar, il est évident qu'il doit exister des formes latentes, la dilatation restant silencieuse pendant de nombreuses années non seulement l’enfance mais l'adolescence et une partie de l'age mur ; la (complication néoplasique parfois peut en être le premier symptôme : le syndrome de sténose néoplasique de l’æsophage pousse à faire la radioscopie qui montre Île mégaæsophage sur lequel s’est greffé le cancer.

Il y aura des formes infantiles où la dilatation d'origine congénitale se manifeste dès l'enfance, il est certain en relisant les statistiques que nombre de dilatations dites idiopathiques de la première enfance sont dues à des sténoses par valvule congénitale où sont de petites dilatations au-dessus de spasmes, mais nous n'avons pas retrouvé, chez l'enfant, d'observations démonstratives qui auraient fait voir à un premier examen le mégawsophage pris alors pour un spasme avec une dilatation sus-jacente, et plusieurs années après, chez l'adolescent, un véritable

mégaæsophage.

Puisqu'il s'agit d’un trouble d'évolution autonome d’otigine congénitale, 1l faudra, dans la première hypothèse de BARD, des années pour que le manque de consistance de la iparoi laisse l'organe se distendre et, dans la deuxième hypothèse, le désaccord entre le gigantisme localisé et la croissance normale de l'individu ne peut que s'accentuer et se modifier au moment de la ipoussée de croissance de la puberté ; la complication qui fera apparaître cliniquement le mégaæsophage sera soit l'œsophagite déclanchant le spasme, soit la production d'une lcoudure produisant des troubles passagers du transit.

L'observation de PÉHU et SARGNON que nous rapportons est une des rares observations de mégaæsophage constatées œsophagoscopiquement et radiographiquement chez l'enfant. BRAINE en apporte une observation chez un garçon de 13 ans, en relisant les observations de GEPPERT, LOVETTMORSE, AsHBY, on a l'impression de dilatations au-dessus de (rétrécissements organiques ; les cas de LANG- HEAD (nourrisson de 19 mois), de GODFREY font peutêtre partie du cadre des dilitations idiopathiques, mais il faut reconnaître que le diagnostic est souvent difficile à faire en lisant des observations résumées: s’il est difficile de distinguer un mégaæsophage d’une dilatation secondaire dans ces conditions 1l faut reconnaître que, de toute façon. les cas infantiles sont rares.

Il est bon de rappeler que le hasard n’a pas encore permis de rencontrer, au cours d’une autopsie, un mégaæsophage encore latent dont les tuniques non modifiées par les complications secondaires permettraient d'examiner une paroi atteinte simplement de ( faiblesse congénitale ».

Après la première phase de latence totale ou presque.

ultérieurement le mégaæsophage évolue chiniquement avec cette allure spasmodique. Les crises dysphagiques étant le plus souvent déclanchées par l'œsophagite, par des écarts de régime ; certains cas ont été déclanchés après l'incorporation au service militaire. Au cours d’une grossesse, BERTOLLOTI et BorDr apportent ainsi l'observation d’une malade qui, depuis l'âge de 17 ans, présentait des troubles de la déglutition et qui, au cours de ses six grossesses, voyait les troubles empirer et les régurgitations augmenter de fréquence. FLEINER raconte une histoire analogue, au Cours de cinq grossesses successives.

Ces crises ne sont pas sans léser la muqueuse d’abord et les tuniques ensuite ; aussi on voit se surajouter des signes cliniques : phénomènes douloureux accompagnés de modifications des signes œsophagoscopiques, radiographiques ; les sondes qui, jusque-là passaient facilement, sont irrémédiablement arrêtées à une sténose qu’elles ne peuvent franchir ; cette sténose sera d’ailleurs produite, soit par un rétrécissement inflammatoire tel que l'entend GUuIsEz, soit peut-être, et ceci cadre mieux avec les constatations radioscopiques, par la fixation par des ‘adhérences d’une coudure qui ne se redressera plus devant la sonde et fera croire à une sténose complète ; à ce moment nous pouvons parler également d’une forme inflammatoire.

Cette évolution anatomo-clinique cadre d’ailleurs bien mieux avec les faits que la théorie du cardiospasme de Guisez auquel succéderait le rétrécissement inflammatoire du cardia qui n’est pas toujours constaté œsophagoscopiquement et qui n'est en réalité souvent que la plicature dont nous parlions tout à l’heure.

D'ailleurs BARD admet cette manière de voir, puisqu'il

mes AIR O)ee

dit dans son travail : ( il importe de préciser que s'il y a lieu de rejeter l'existence d’un spasme primitif susceptible de créer des lésions, par contre il arrive parfois, dans le cours ultérieur de l’évolution de la maladie, que l’on voit survenir du spasme comme complication secondaire ordinairement sous forme de crises transitoires provoquées par les états inflammatoires consécutifs à la stagnation des matières alimentaires.

Nous verrons plus loin que nous admettons qu'à côté du mégaæsophage, partant d'origine congénitale, il existe des dilatations par faiblesse acquise de la paroi ; est-il possible de les distinguer cliniquement ? Il est certain que, si nous nous trouvons en face d’un malade qui présente radioscopiquement une dilatation de l’œsophage correspondant aux descriptions que nous en donnons, et si après un interrogatoire minutieux nous ne trouvons rien : ni passé digestif, ni crises antérieures, ni passé pulmonaire ou médiastinal, surtout si c'est un sujet jeune, nous porterons le diagnostic de mégaæsophage dans le sens entier que lui donne BaARD, impliquant une origine congénitale ; mais si des lésions pulmonaires chroniques, des manifestations pleurales, des lésions des organes du médiastin (ganglions, aortites) ont évolué bien avant que le malade ait présenté des troubles œsophagiens, rien ne nous empéche de penser, surtout s’il s'agit d’un malade d’un certain âge, que les déformations œsophagiennes sont récentes, acquises plutôt que de croire à une malformation restée latente ou en puissance jusqu'à ce jour. De même si ce malade a présenté avant ses troubles œsophagiens tout un passé gastrique et même s’il n’a présenté qu’un certain

nombre de crises œsophagiennes violentes, rien ne peut

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nous empêcher de conclure à une gastro-æsophagite qui, par la répétition des crises, arrive à donner. après des modifications passagères, des lésions définitives des tuniques se traduisant par l'allongement et la dilatation de l'orgarie.

Dans ce deuxième ordre d'idées, les faits restent les mêmes ; c'est une question d'interprétation où il est impossible d'apporter la preuve qui force la conviction. Ce sont là des discussions d'ordre pathogénique qui ne changent rien à l'allure générale du syndrome clinique.

Dans ces conditions, combien dure l’évolution d’une telle affection ?

GOUDET, dans sa thèse, a fait une statistique en omettant volontairement les cas où le malade est mort d'intervention basée sur un diagnostic inexact, ou a été emporté par une maladie étrangère à l’affection (hernie étranglée) ; il dit que sur 17 cas dans lesquels la maladie a évolué librement ou n'a été traitée après qu'un diagnostic exact eut été fait, 11, c'est-à-dire les deux tiers, ont été de longue durée (plus de 10 ans) ou de très longue durée (20 à 60 ans).

Comment meurent ces malades porteurs de mégaæsophage ? Nous avons vu précédemment que l'évolution fatale pouvait être précipitée par des complications infectieuses médiastinales ou par l’évolution secondaire d’un néoplasme greffé sur la dilatation. Mais, en dehors de ces cas, ils meurent le plus souvent d'inanition. Les observations de \VIETBRECHT et PURDON sont schématiques à ce sujet. Leurs malades sont morts après avoir présenté des crises de dysphagie qui, chaque fois, aggravaient : anémie, amaigrissement et asthénie.

La dénutrition, dans deux eas d'ŒTTINGER et CABAL-

LU

LERO était telle que l’on crüt à une imminence de coma diabétique à cause d'un certain degré d’'acidose urinaire.

Le malade perd ses forces, ses urines deviennent rares, le taux d’excrétion de l’urée descend au-dessous de la normale. La constipation devient opiniâtre. Souvent chez ces débilités s'installent des symptômes de neurasthénie et, peu à peu, le malade s'’achemine vers la cachexie et la mort. Mais, comme le fait remarquer justement GOUDET, tous les troubles qu'ils présentent tiennent à ce défaut d’alimentation, ce sont des inanitiés purs et non des intoxiqués comme les malheureux atteints de cancer œsophagien. La preuve en est, c’est qu’ils ont faim et que si l’on réussit à les alimenter à la sonde par des lavements alimentaires on les voit reprendre des forces.

Souvent une affection intercurrente interrompt l’évolution : complication pulmonaire aiguë, et, bien mieux, la tuberculose qui trouve dans ces organismes débilités un état de moindre résistance, un terrain tout préparé, bien fait pour faciliter son apparition.

Il existe encore un mode de terminaison ; celui-ci, beaucoup plus rare, mais tout au moins curieux, c'est la mort subite.

La mort subite, dans les dilatations congénitales de l'æsophage, a été bien étudiée dans la thèse de F. FAURE. Dans le cas de LETULLE et MESLAY, il s’agit d’une malade morte à 28 ans ; dans le cas de PÉRON, d’un malade mort à 43 ans sans avoir présenté pendant leur existence, ni l'un ni l’autre, aucun symptôme pouvant faire penser à une lésion de l’œsophage. Leurs grands œsophages furent des trouvailles d’autopsie. Dans un cas de HANNAY, le malade

observé par lui souffrait depuis longtemps de troubles de

rites la déglutition ; il fut trouvé mort deux heures après un repas copieux.

FAURE à étudié le mécanisme de cette mort subite. Il élimine l’anémie cérébrale produite par la compression de l’aorte entre le rachis et la poche, ou par la compression des carotides. Il élimine aussi le déplacement brusque du cœur par distension rapide de la poche, car il fait remarquer que les malades ne meurent pas au moment ou même à la fin de leurs repas. Pour lui, dans le mégaæsophage, la mort subite reconnait comme cause l'irritation du pneumogastrique, laquelle est susceptible de produire l'arrêt réflexe du cœur par inhibition (FAURE). ALBERT, MATHIEU et LABOULAIS admettent aussi une névrite du pneumogastrique et du plexus cardiaque et même des lésions bulbaires dues à des résorptions toxiques produites au niveau de la poche œsophagienne.

Il nous semble donc qu'aujourd'hui que, grâce à la symptomatologie précise et aux méthodes d’exploration plus complètes que nous possédons, le diagnostic soit porté de plus en plus pendant la vie.

D'ailleurs, sans thérapeutiques très particulières, presque livrées à elles-mêmes, comme nous le montrent les observations des anciens auteurs, l’évolution, si elle n’est pas accélérée par le néoplasme ou arrêtée par la mort subite, est assez lente et le pronostic vital n’est pas grave pendant très longtemps.

Aujourd’hui, grâce aux méthodes d'exploration plus perfectionnées, nous pouvons promettre une rémission aux malades et les faire bénéficier d'améliorations véritables, et celles-ci seront d'autant plus rapides et plus complètes que le diagnostic étant fait à un stade moins avancé

de l'affection, le malade sera soigné plus vite. C’est ainsi que certains malades, tels ceux de nos Observations V et VI, mènent depuis de nombreuses années, une vie active, presque normale, grace à la précaution journalière d’un lavage de la poche, certains autres, grace au passage d’une sonde de temps en temps.

Le malade de BARD, opéré à Genève en 1915, continue sa vie de passementier. Celui de SARGNON et ARCELIN, vu en 1914 pour la première fois, alors qu'il possédait des troubles œsophagiens depuis 5 à 6 ans, a donné de ses nouvelles au docteur SARGNON le mois dernier. Il est cultivateur, fait régulièrement son travail, à condition de pratiquer des lavages quotidiens de sa poche. Il se passe une bougie Bouchard n° 50 tous les huit jours ; quand il espace le cathétérisme, celui-ci deviendrait plus difficile.

En résumé, en dehors de quelques complications d'ordre néoplasique ou inflammatoire, l'évolution de l'affection est, d'elle-même, assez lente et, grâce à des soins appropriés suivant un diagnostic précocement fait, ils nous est permis d'améliorer les malades d'une façon certaine et de leur permettre, malgré leur affection, pendant de très nom-

breuses années, une vie presque normale.

à CHAPITRE VI