CONCLUSIONS

LE. — Les « dilatations chroniques de l'œsophage d’origine inconnue », les & dilatations idiopathiques », les ( mégaæsophages » forment un syndrome anatomo-clinique assez particulier, toujours semblable à lui-même et facilement reconnaissable.

Rencontré à tous les àges, plus fréquemment au début de l'adolescence, ‘d’après certaines statistiques, il comprend :

1° D'abord une première période de « latence absolue » ou troublée par des sensations dysphagiques légères survenant par crises, qui s’accompagnent dans quelques cas de spasme du cardia et de dilatation aiguë et passagère de l’æœsophage.

2° Puis une période d'état caractérisée par la dysphegie et les régurgitations qui font croire à une sténose organique (cicatricielle ou néoplasique) de l’œsophage. Mais certains caractères particuliers de la dysphagie et des régurgitations, les examens radioscopiques ou radiographiques, l’œsophagoscopie font un diagnostic de certitude. Ces derniers examens et les constatations nécropsiques ont

montré non seulement une dilatation, mais un allongement

de l’œsophage qui, fixé à ses extrémités, se couche alors en décrivant des sinuosités sur le diaphragme. Le spasme du cardia est inconstant et le plus souvent secondaire à l’æsophagite. Le trajet sinueux de l’œsophage allongé explique, dans certains cas, par ses coudures, les symptômes mis sur le compte d’une sténose organique serrée du cardia et quelques insuccès de l'æsophagoscopie.

3° Une période de complications mécaniques, par compression du fait du volume de cette tumeur médiastinale, inflammatoires ou néoplasiques au niveau des parois de la poche.

II — En relisant les auteurs, la pathogénie de ce syndrome est des plus variées, mais il nous semble que ni la théorie de l’atonie musculaire, ni les théories nerveuses : cardiospasme, phrénospasme, lésions du pneumogastrique, troubles du syndrome nerveux végétatif ne permettent de l'expliquer.

Seule la théorie du mégaæsophage de M. le professeur BaRD est séduisante, groupant dans le même cadre des | mégaorganes, toutes ces déformations des organes creux, «en puissance » dès la naissance du fait d'une ( malformation tissulaire » entraînant la ( faiblesse congénitale » de la paroi.

III. — Les examens anatomo-pathologiques que nous avons pu pratiquer nous ont montré des lésions de la couche celluleuse périæsophagienne et surtout des lésions des tuniques musculaires : sclérose inter et intrafasciculaire, dégénérescence, hyperplasie irrégulière des fibres musculaires lisses. Pour nous il ne s'agit pas là de lésions secondaires.

Cons

L'analogie avec des déformations de même ordre d'autres organes (urétérite avec dilatation, dilatation d'estomac par lésions des tuniques musculaires) ; des arguments cliniques (syndrome œsophagien des médiastinites chroniques, signes de gastro-æsophagite ancienne chez ces malades) ; des arguments anatomiques (diverticules, caractères de certaines dilatations au niveau de cancer, de lésions tuberculeuses de l’æsophage, au niveau de compression par anévrysme de l'aorte) nous font penser que ces lésions sont la cause de la déformation œsophagienne.

Il nous semble donc que cette ( faiblesse de la paroi », en réalité anatomo et physio-pathologique, n’est pas toujours d'originé congénitale, mais dans certains cas acquise, consécutive à une inflammation chronique des tuniques musculaires de l’œsophage.

IV. — Que cette faiblesse de la paroi soit d’origine congénitale ou inflammatoire, elle permet de comprendre l'absence de thérapeutique spécifique, les succès partiels de certaines interventions palliatives, heureusement compensés par la lenteur remarquable de l’évolution qui permet en dehors des complications une vie presque normale.

Vuz LE DoYEN, JEAN LEPINE.