I. — POUCES SURNUMÉRAIRES

Ce sont ceux dont l'insertion se fait sur le bord externe de la portion métacarpienne du pouce normal soit qu'ils aient leur métacarpien spécial, soit que cette insertion se fasse (par continuité ou contiguité) sur le métacarpien normal. (Les insertions sur le bord interne sont considérées comme extrémement rares mais existent néanmoins (cas de Stræter, obs. n° V.)

Les pouces surnuméraires sont entièrement indépen-

Noël >

UMR 22

dants du pouce normal : ce sont pour ainsi dire des doigts à part qui sont susceptibles parfois, mais bien rarement, lorsqu'ils ont des tendons particuliers, d’exécuter quelques mouvements isolés.

Ces doigts sont beaucoup moins déoloppés que les pouces normaux auxquels ils sont adjoints, et représentent le plus souvent un organe atrophié dont le squelette qui peut du reste faire défaut n'est représenté très souvent que par des noyaux cortilagineux.

Souvent la malformation siège aux deux mains mais

rarement d’une façon absolument identique.

Suivant qu’ils sont-ou non pourvus d'un métacarpien spécial nous aurons à envisager dans cette étude les deux groupes suivants :

A) Les pouces surnuméraires à métacarpien.

B) Les pouces surnuméraires sans métacarpien.

A) Pouces surnuméraires pourvus d'un métacarpien spécial. — Les pouces surnuméraires peuvent être pourvus d’un métacarpien totalement indépendant du métacarpien normal. Il s’agit alors de doigts complets se trouvant situés en dehors de La série normale des doigts (fig. 1). Dans ces cas le métacarpien surnuméraire se trouve généralement en dehors du métacarpien normal, et est alors en contact par sa base avec le bord radial de ce dernier, soit qu'il s'articule avec lui, soit que l'articulation de ces deux os se fasse sur le trapèze qui, comme nous le verrons tout à l’heure, peut se trouver dédoublé, mais qui le plus souvent présente

sa surface articulaire élargie plus ou moins dans le sens

PLaxcue

Pouce surnuméraire.

Thèse H, Noëz

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HO radial. Enfin il se peut fort bien que la base du métacarpien surnuméraire soit libre et ne s’articule ni avéc le métacarpien normal ni avec le trapèze.

Dans la majorité des cas le volume du métacarpien surnuméraire et partant du pouce surnuméraire, est bien inférieur à celui du métacarpien normal. Toutefois cela n’est pas absolu et il est des cas, rares toutefois, comme ceux que nous étudierons au chapitre de l’hyperphalangie, comme ceux signalés par M. RABÈRE (Obs. n° Il), par M. Moresnix (Obs. n° IIT) où les deux métacarpiens sont de volumes et de dimensions sensiblement égaux au point qu’il est difficile de savoir au moment de l'intervention lequel des deux doigts il faut enlever.

Dans ces cas de pouces surnuméraires à métacarpien indépendant, le métacarpien du pouce normal n’atteint jamais le développement qu’il devrait avoir s’il était seul.

Quelquefois, mais bien peu fréquemment, le métacarpien surnuméraire se trouve situé en dedans du méta- ‘carpien normal. Il s’agit alors de cas véritablement très rares comme celui de STRÆTER que nous rapportons plus loin (obs. n° V). Car généralement ainsi que nous Pavons fait déjà remarquer, dans le cas des pouces doubles à métacarpiens indépendants, l’externe, généralement moins bien développé que l’autre, représente le pouce supplémentaire. |

Comme dernière particularité nous devons signaler ici le cas tout à fait curieux d’Orro qui, à l’autopsie d’un

homme de 25 ans porteur de six doigts à chaque main,

‘avait trouvé deux métacarpiens à la place du premier, ces deux os s’articulaient chacun avec un érapèze particulier. Ce cas de dédoublement du trapèze est le seul

que nous ayons trouvé au cours de nos recherches (obs. n° VIT).

II. — Au lieu d’être indépendant, le métacarpien surnuméraire peut étre fusionné avec le métacarpien nor-

mal sur une partie plus ou moins étendue de son trajet

(fig. 2 et 3).

a) La soudure des deux os peut ne porter que sur une très petite portion, sur l’épiphyse par exemple comme dans le cas rapporté dans la Médecine Moderne (obs. n° IX).

Cette disposition est, devons-nous dire, peu fréquente, car la soudure intéresse en même temps presque toujours une petite portion de la diaphyse métacarpienne. Du point où se termine la fusion des deux os, les deux branches libres divergent l’une de l’autre, mais l’externe, généralement moins développée, a une direction plus oblique en bas et en dehors que sa voisine, qui représente le métacarpien normal et a à peu près sa direction habituelle, peut-être un peu déviée en dedans.

Les deux branches sont rarement de volume égal,

l’externe étant presque toujours la mieux développée.

b) La fusion entre les deux os peut être plus intime.

Nous avons alors à peu près la disposition suivante : A

Lope

l’origine un seul métacarpien (de volume supérieur au volume habituel d’un premier métacarpien) qui, généralement vers l’union de son tiers moyen et de son tiers inférieur, se bifurque en deux branches inégales quant à leurs volumes et à leurs dimensions respectives, et s’écartant l’une de l’autre pour se terminer toutes les deux par une surface articulaire. De ces deux branches l’interne, la plus développée, a son axe dirigé à peu près dans le même sens que celui du métacarpien. Quant à l’autre, l’externe, elle forme avec ce dernier un angle plus ou moins obtus. Il y a des cas où le corps du méta-

carpien sans être régulièrement bifurqué présente une

saillie osseuse ou cartilagineuse qui supporte une sur-

face articulaire destinée au pouce surnuméraire ; cette saillie représente la portion indépendante du métacarpien supplémentaire. C’est un acheminement vers la fusion complète des deux métacarpiens que nous allons étudier maintenant.

c) L'union entre les deux métacarpiens peut être complète et c’est là une transition avec la variété que nous allons avoir à examiner plus loin. Les métacarpiens ne forment plus par leur union qu’un seul os plus volumineux qu’un métacarpien normal, la tète surtout est beau-

coup plus volumineuse et aplatie dans le sens antéro-

postérieur ; elle présente deux surfaces articulaires pour :

les deux pouces qu’elle supporte, celle destinée au pouce supplémentaire ayant une orientation beaucoup plus latérale que l’autre. Dans ces cas on constate quelquefois sur Le corps du métacarpien une cannelure assez

appréciable au toucher dans toute la longueur de los

(obs. n° XIV). Mais en général il n’y a point de trace aussi apparente de la soudure et celle-ci ne se révèle vraiment que par l’augmentation du volume du métacarpien, principalement au niveau de son extrémité dis-

tale.

Sur la tête dece métacarpien, indépendant ou fusionné avec le métacarpien normal sur une partie ou sur la totalité de sa hauteur, vient s’articuler la première phalange du pouce supplémentaire supportant à son extrémité opposée la phalangette. Ces deux phalanges se rapprochent de la forme normale mais sont plus grêles. Elles sont unies par une articulation assez facilement mobile ; quant à celle qui unit la première phalange au métacarpien ses mouvements sont assez limités.

Cette disposition générale représente donc, mais em plus petit, celle d'un pouce normal. Elle n’est toutefois pas absolue et il est possible d’y voir survenir des modifications importantes, tant du côté des articulations que

du côté des phalanges elles-mêmes.

MALFORMATIONS ARTICULAIRES. — 4° L’articulation de la première phalange et du métacarpien peut faire défaut et dans ce cas les deux os sont soudés l’un à l’autre ; seule la phalangette est alors mobile sur la phalange (obs. n° XIV).

2° L'articulation qui unit la première phalange à la deuxième peut se trouver remplacée par une véritable

synostose, la première phalange est alors mobile sur le

métacarpien et au niveau de son union avec la phalangette on peut constater la présence d'un renflement osseux qui présente quelquefois dans sa partie médiane

une rainure circulaire (obs. n° XV).

MODIFICATIONS OSSEUSES. — Quant à ces dernières elles proviennent de l’absence d’une phalange ou bien au contraire de la présence d’une phalange supplémentaire:

Notre intention est de les étudier plus loin en même temps que les modifications analogues que l’on peut avoir à constater chez certains pouces surnuméraires

non pourvus de métacarpien.

B) Pouces surnuméraires non pourvus de métacarpien. — Il existe des pouces surnuméraires qui ne présentent aucune trace de métacarpien leur appartenant. Ils prennent insertion sur le métacarpien du pouce normal qui ne présente aucune modification particulière (fig. IV).

Cette variété est beaucoup plus fréquente du reste que la variété que nous venons d'étudier.

Ces pouces sont constitués généralement par une phalange et une phalangette de volumes très réduits mais se rapprochant en somme assez fréquemment dela forme normale, quelquefois la facette articulaire de la phalangette présente une disposition oblique en avant et en haut de telle sorte qu’elle est fixée dans une attitude de flexion ou de demi-flexion permanente.

La première phalange qui se trouve en contact avec

le métacarpien peut lui être soudée mais s’articule le plus

D'or >

souvent avec lui. Habituellement cette articulation siège au niveau de la tête métacarpienne au-dessous et en dehors de l'articulation métacarpo-phalangienne, il se peut même que quelquefois les deux articulations communiquent entre elles par leurs synoviales. Aussi est-ce cette disposition qui faisait craindre aux anciens chirurgiens une arthrite de voisinage à la suite de la désarticulation du pouce surnuméraire.

Le pouce normal se trouve dans ces cas légèrement déjeté en dedans.

Quant à la soudure elle peut se faire en un point quelconque de la diaphyse du métacarpien, généralement dans sa partie moyenne. Dans ces cas la phalange unguéale est la seule partie mobile du pouce surnuméraire (obs. n° XVIT).

Il est enfin des cas assez rares où le métacarpien sans être soudé à la phalange n’offre à cette dernière aucune surface articulaire.

Tel était le cas signalé par Giraldès en 1864 à la So- :

ciété d’Anatomie.

Anomalies dans la disposition du squelette des pouces surnuméraires

Les pouces surnuméraires quenous venons d'étudier dans les pages précédentes (qu’ils soient ou non pourvus d'un métacarpien spécial) étaient formés de deux phalanges rappelant plus ou moins — bien qu’en plus. petit — le type normal.

Il est toutefois des cas où l’on peut voir survenir

certaines modifications de ce côté et ou l’on peut avoir à constater soit l’atrophie ou mème l’absence complète de l’une des deux palanges, soit au contraire la présence d’une phalange supplémentaire.

Dans le premier cas nous aurons à faire à l'hypophalangie, dans le second cas à lhyperphalangie.

Bien que ces deux termes surtout le second aient été qualifiés d'impropres et qu’on ait proposé de remplacer hyperphalangie par multi ou polyphalangie, ils ont été employés par nombre d’auteurs, surtout les Allemands (Joachimsthal, Hilgenreiner, etc.) et nous croyons pré-

férable de les conserver ici.

Hypophalangie. — Nous rapportons ici trois obser-

vations d’hypophalangie de pouces surnuméraires.

La première se rapporte à un cas de pouce surnuméraire pourvu de son métacarpien et nous est personnelle : l'extrémité distale du métacarpien surnuméraire s’articulait avec la phalange unguéale et au niveau de cette articulation on constatait la présence d’un noyau

osseux en forme de coin et qui semblait vouloir s’in-

terposer entre les deux os. Ce coin n’était autre chose

qu'une ébauche de la première phalange dont on ne trouvait aucune autre trace (obs. n° I).

Les deux autres observations serapportent à des cas de pouces surnuméraires sans métacarpien.Il s’agitalors de pouces surnuméraires situés généralement au niveau de l'articulation métacarpo-phalangienne du pouce normal et ne possédant qu’une seule phalange, la deuxième Sénéralement, la première faisant totalement défaut (obs. XXV et XXVI).

Ce sont là des cas que l’on est exposé à rencontrer

bien peu souvent.

Hyperphalangie. — Il en est autrement de l’hyperphalangie qui sans être d’une extrême fréquence constitue néanmoins une anomalie moins rare qu’on ne poursait le croire.

« La triphalangie du double pouce, dit HILGENREINER, se présente de façon relativement fréquente mais au total elle est plus rare que celle du pouce simple. Par contre le nombre des variétés sous lesquelles cette triphalangie peut se présenter est beaucoup plus grand que pour le pouce simple. »

L’hyperphalangie consiste en somme dansla présence d’une phalange supplémentaire qui vient s’intercaler entre la première phalange et la phalange unguéale du pouce.Cette nouvelle phalange prend la place d’une phalangine et peut atteindre un degré de développement plus ou moins élevé. |

Aussi avec HiLGENREINER pouvons-nous distinguer trois formes d’hyperphalangie du pouce suivant que la

phalange supplémentaire se trouve plus ou moins développée.

Ce seront: la forme incomplète, la complète et la parfaite (unoollständige, vollständige, volilkommene, hyperphalangie).

Au premier groupe se rattachent les cas où la phalange médiane (supplémentaire) et la phalange terminale sont encore plus ou moins soudées l’une à l’autre.

Dans le deuxième groupe la séparation entre ces

PDA ANS deux pièces squelettiques est complète, mais comme dans le groupe précédent la phalange médiane est dével oppée d’une façon plus ou moins rudimentaire.

Dans le éroisième groupe enfin cette dernière phalange atteint le développement normal d’une phalangine et présente en particulier au niveau de son extrémité proximale une épiphyse nettement caractérisée.

Entre ces trois groupes c’est-à-dire entre la ériphalangie simplement esquissée et la trivhalangie complète on trouve toutes les transitions, qui peuvent siéger soit

sur les deux pouces, soit simplement sur l’un d'eux.

Suivant que les pouces surnuméraires sont pourvus

ou non d’un métacarpien, que l’hyperphalangie siège à la fois sur le pouce normal et sur le surnuméraire ou simplement sur l’un des deux doigts, nous aurons à envisager dans cette étude plusieurs groupes.

A) Pouces surnuméraires à métacarpien spécial. — 1° Hyperphalangie des deux pouces (fig. 5). — Le plus souvent, lorsque les pouces surnuméraires sont

ourvus d’un métacarpien spécial, qui est indépendant P Carp

de son voisin ou fusionné avec lui sur une partie plus

ou moins étendue, et que l’hrperphalangie siège à la fois sur le pouce normal et le surnuméraire, les deux doigts sont de volumes à peu près égaux. Comme ces deux doigts sont tous les deux plus longs que le pouce normal, puisqu ils possèdent une phalange supplémentaire, comme ils sont unis l’un à l’autre dans toute leur portion métacarpienne, leur forme externe rappelle assez celle des autres doigts de la main. L’éminence thénar

est généralement tellement atrophiée que le creux de

OR la main s’étend jusqu'à son bord radial. En un mot ces doigts perdent en partie les caractères particuliers du pouce.

Aussi plusieurs auteurs les ont considérés comme étant des index supplémentaires (Damourette).

HILGENREINER (hyperphalangie du pouce. Beitrage zur Klinische Chirurgie 1907) rapporte plusieurs cas analogues qu’il emprunte à Rascux, MELpe et RuninGer. Nous reproduisons plus loin l’observation (n° VI) que Damou- RETTE avait publiée en 1890 sous le titre de deux index supplémentaires au lieu du pouce.

Avec HILGENREINER nous croyons qu'il s’agit ici non pas d'index supplémentaires, mais de duplicité de pouce.

L'état des museles, l’existence surtout d’une musculature propre (et notamment la présence à peu près constante de l'opposant), la conformation du métacarpien lui-même qui rappelle celle d'un premier métacarpien viennent confirmer cette opinion.

De plus ce qui milite en faveur d’une semblable interprétation c’est que dans certains cas comme celui de Melch que rapporte HILGENRBINER, d’un côté il y avait deux pouces à trois phalanges, de l’autre côté deux pouces à deux phalanges. Des deux côtés, à part cette différence dans le nombre des phalanges, on trouvait les mêmes dispositions et particulièrement l’absence ‘à peu près complète de l’éminence thénar.

La radiographie apporte actuellement une certaine lumière dans la question en nous montrant la disposition exacte des épiphyses métacarpiennes. Or dans les

cas qui nous intéressent ici on constate que dans la

grande majorité des cas l’épiphyse proximale caractéristique du premier métacarpien est présente. Quelquefois on peul trouver en oulre une seconde épiphyse située à l’autre extrémité, comme on enrencontre pour les métacarpiens autres que le premier. Maiscette dernière épiphyse n’est souvent qu’ébauchée.

Nous verrons plus loin du reste quel rôle la situation des épiphyses doit jouer dans le diagnostic.

1° Æyperphalangie de l’un des deux pouces (fig. 6). On a l’occasion d'observer assez fréquemment des cas de cegenre.Suivant que l’hyperphalangie siège sur le pouce radial ou sur le pouce cubital il y a lieu de distinguer deux groupes dont l’étroite parenté nous est montrée paf ce fait que les deux formes peuvent s’observer sur le même sujet, une forme à chaque main.

a) Naturellement les cas où le pouce radial porte trois phalanges sont moins sujets aux objections parce qu’alors il est difficile dans ces cas de ne pas convenir que ce ne soit là un véritable pouce. À ce sujet HILGEINREI- NER citetrois cas : ceux de Gruber de Klaussner et d’Otto. Dans le cas de Xlaussner les deux mains portaient un double pouce à l’un le radial avait trois phalanges, à l’autre c’était le cubital. Dans le cas de Gruber à la main droite il y avait un double pouce à deux phalanges ; à gauche le pouce externe avait trois phalanges.

Quant au cas d'Otto il offrait une disposition assez particulière que nous avons cru intéressante de reproduire plus loin (obs. n° VIT).

b) Un peu plus sujets à la discussion sont les cas qui

PS cor ARTE

présentent un état analogue mais où l’hyperphalangie se présente sur le pouce interne c’est-à-dire sur celui qui en somme représente le pouce normal. Nombreux sont les auteurs qui ont considéré le doigtcomme étant un index supplémentaire. Et cependant, l’état du doigt lui-même doit faire diagnostiquer un pouce à trois phalanges, car il se trouve généralement en opposition avec les autres doigts, de plus la musculature propre du pouce se rend entièrement au pouce cubital hkyperphalangié, le pouce radial étant complètement (ou presque) privé de toute organisation musculaire ou tendineuse.

C'est à cette variété qu'il faut rattacher les cas que Dezore et Rougy (obs n° VEIT) et JoACHUNSTAL ont publié sous le nom d’index supplémentaires.

Il ne s’agit pas d’index supplémentaires, mais bien comme le fait remarquer fort justement HiLGENREINER, d’hyperphalangie dupouce normal,le pouceexterne,c’està-dire le surnuméraire, étant le plus grèle et formé de pièces squelettiques souvent plus ou moins rudimentaires.

Le plus souvent du reste la radiographie tranche le différend en montrant la présence d’une épiphyse proximale, caractéristique du premier métacarpien, sur le métacarpien du pouce interne à trois phalanges. Il est même des cas comme celui de Pyor (obs. n° X) où les deux métacarpiens étant soudés à leurs bases, le métacarpien interne présente deux épiphyses, une proximale commune aux deux métacarpiens et une périphérique. Cette dernière du reste n’est souvent qu'ébauchée.

Cependant elle peut être entièrement développée et

l’on peut en mème temps constater la disparition de

SC

l'épiphyse proximale. L'examen radiographique tendrait alors à faire considérer ce métacarpien comme étant celui d'un index supplémentaire. Et cependant l’absence de cette épiphyse proximale ne suffit pas,d’après HiLGENREINER, pour qu’on soit en droit de qualifier le pouce interne d’index supplémentaire, attendu que, dit-il, on peut toujours s'attendre à des troubles dans l'ossification normale de l’os. Cet auteur ajoute que c’est sur la position particulière du pouce que l’on doit se baser pour expliquer la situation proximale, de l’épi-

physe du premier métacarpien.

Mais dès que le pouce abandonne cette fonction, qui

lui est propre, ou qu'il ne différencie plus qu’à peine des autres doigts, qu’il perd sa mobilité dans J’articulation métacarpo-phalangienne, ainsi qu’une partie de ses forces musculaires, il n’y a plus de raison alors pour que le premier métacarpien se différencie des autres par la situation de son épiphyse. Il semblerait donc assez hasardeux d'affirmer d’après la seule présence d’une épiphyse distale qu’un pouce muni de trois phalanges doit être considéré comme un index supplémentaire, le pouce normal étant représenté par un pouce . Surnuméraire plus ou moins atrophié.Pour HILGENREINER il y a lieu de tenir compte dans de tels cas de la disposition des muscles et de la façon dont le métacarpien du doigt «en litige » s'articule sur le carpe. Presque toujours alors en se basant sur ces considérations, on arrive à conclure que ce doigt n'est autre chose qu’un pouce normal triphalangié portant un pouce surnuméraire à

métacarpien spécial sur son bord radial.

B) Pouces surnuméraires non pourvus de métacarpien spécial. —Comme nous l’avons vu précédemment, les pouces surnuméraires non pourvus du métacarpien ont toujours un squelette plus ou moins rudimentaire, et il serait paradoxal de trouver sur eux la présence d’une troisième phalange attendu que les deux phalanges qu’ils possèdent, lorsqu'elles existent toutes les deux

ont peine à atteindre un certain degré de développement.

Nous n’aurons donc à envisager ici que les cas où le pouce normal présente une phalange supplémentaire et se trouve en même temps accompagné d’un pouce surnuméraire non pourvu du métacarpien spécial et cons-

titué par deux phalanges ou même quelquefois par une seule.

Le cas de Windle nous représente d’une façon typique un exemple d’hyperphalangie de ce genre. Il s’agissait d’un homme qui avait six doigts à la main gauche le pouce était presque aussi long que l’index et possédait un métacarpien et trois phalanges. Du côté radial du métacarpien il y avait un pouce surnuméraire à deux phalanges qui était assez rudimentaire. À la main droite se trouvait un pouce à trois phalanges mais sans pouce:

surnuméraire. (Windle, Journal of. Anat. and. physiol, 1892.)

Dans une de ses leçons cliniques (1909), M. le Professeur Kirmisson présenta un enfant -qui avait aux deux mains une hyperphalangie du pouce. Cet enfant était

né avec un pouce surnuméraire à la main droite lequel

— 33 — ’ avait été enlevé et n’était plus réprésenté que par un noyau cartilagineux.

Nous rappellerons en dernier lieu le cas que Damou- RETTE attribue à Forrz (Gazette médicale de Lyon) : Il s'agissait alors d’un pouce hyperphalangié qui présentait au niveau de son articulation métacarpo-phalangienne un pouce surnuméraire à une seule phalange.

Nous avons là associées l'hyperphalangie et l’hypophalangie ce qui constitue en somme une particularité aussi curieuse que rare.

De tout ce que nous venons de voir, il résulte que dans les cas de pouce surnuméraire l’hyperphalangie revêt des formes fort variées et constitue ainsi une malformation qui sans être d’une rencontre courante est relativement plus fréquente qu’on ne serait porté à le croire. En

La présence au pouce d’une troisième phalange entraine toujours un amoindrissement des caractères particuliers de ce dernier doigt, au point que la situation de l’épiphyse métacarpienne peut en être modifiée et néanmoins, Croyons-nous, il s’agit bien dans ces cas de véritables pouces ayant il est vrai perdu certains de leurs caractères spéciaux, mais il n’y a pas lieu de par-

ler ici de duplicité ou de multiplicité de l'index.

Noël 3