OBSERVATION V
MATSUOKA, (Deutsche, Zeitschr. für Ch. Bd.‘98.-— 1909.)
Cette observation à trait à une petite fille chez laquelle apparu. à l'âge de 4 ans, une fragilité anormale des os;
. dans l’espace de 2 ans, elle ‘eut 18 fractures intéressant les
os longs. La sœur de la petite malade souffrit également 'ostéopsathyrose. Matsuoka pense que l'hérédité joue un grand rôle dans cette affection. Il laisse la question ouverte
de savoir si la fragilité osseuse est due à une dysplasie : périostale ou à une dysplasie myélo-chondro-périostale.
Porn
Etiologie
1° Influence de l'âge. — En étudiant toutes ces ob servations, on constate que l’ostéopsathyrose est avant. ‘tout une affection de l'enfance, une affection de la période de croissance. Va
« Elle se manifeste surtout de 2 à 12 ans, mais se rencontre encore assez souvent avant cet âge. » (Hroca et Herbinet). Dans la plupart des cas, la première fracture se produit vers l’âge de 2 ans, c'est-àdire au moment où l'enfant commence à marcher. Cette première facture n'est évidemment-que la signature d'une fragilité osseuse préexistante et qui n’attendait pour se manifester que l’occasion d'une violence extérieure quelconque (une chute par exemple, que l'enfant fiten essayant ses premiers pas). La fragilité du tissu osseux disparaît à mesu re que le sujet devient plus âgé. |
2° Caractère familiale de l'affection. — L'affection est fréquemment héréditaire et frappe plusieurs sœurs o1, frères (cas de Moreau, cas de Schmitt, cas de Karewski, cas de Matsuoka). Erckmann signale une famille dont les membres furent atteints d’ostéopsathyrose pendant trois générations.
Anatomie pathologique
Elle est très pauvre en documents. Ollivier (d'Angers), Linck, Gurlt, dans des cas déjà anciens, n'ont trouvé aucune altération de l’os. Les deux seuls examéns histologiques dont nous ayons connaissance, sont celui d'Enderlen et celui de Doering. Or le premier est aussi peu significatif que possible et a trait n un cas de fragilité osseuse chez un homme de 385 ans, Cas qui ne semble pas du tout ressortir à l’osiopsathyrose idiopathique. Le deuxième examen, celui de Doering, porte sur un fragrhent d'os recueilli au cours d’une ostéotomie. Nous nous contenterons ce faire remarquer qu'il est délicat de tirer des conclusions générales d’un examen aussi incomplet.
La radiographie qui a été pratiquée dans un cert#in nombre de cas (Trendelenburg, Broca, Lânge. ‘ Doering, Miura) a toujours décelé une opaeité de l'os plus faible que. normalement, Le manchon osseux des diaphyses est toujours considérablement aminei. Du côté des épiphyses, on ne trouve rien de bien parti evlier.
Quelques analyses chimiques (Enderlen, Regnaru, Verneuil, Blanchard) semblent démontrer la diminuton des matières minérales de l'os. [Regnard a trouv' que Jes substances organiques atteignaient dans certäins cas jusqu'à 76 % du poids total de l'os]. On à noté également une élimination excessive de phos-, phates par les urines.
Symptomatologie
Le début de l'affection est brusque, en pleine santr. L'état général reste très bon. Ce qui frappe surtout dans cette affection, c'est la multiplicité des fractures (45 dans le cas de Karewski, 12 dans le cas de Gevaert, 34 dans celui de Martin Wood, 22 dans celui
. de Lange, 41 dans celui de done 30 dans celui
de Schultze, etc. à
L’ oh hrruse atteint à peu près exclusivement les os longs des membres, avec prédominance aux membres inférieurs. Aux membres inférieurs, les fémurs sont les plus touchés.
Les symptômes des fractures (douleur, gonflement) sont généralement très réduits.
L'évolution est généralement rapide et favorabl:. Pas de cal, cal pouvant se résorber ou cal normal. fl
est pourtant des cas où on trouve des cals exubérants
et difformes, mais c'est la grande exception. En général, la consolidation est rapide et coniplète et il ne persiste pas de déformations. L'énergie du processus
de réparation diminue à mesure que le sujet avance
en âge.
Pathogénie.
La nature de cette affection est inconnue. Gurlt et Gevaert ont voulu assimiler l’ostéosapthyrose à l'hémophilie. Moreau et Lancereaux ont vou]u en faire une ostéotrophonévrose comparable à la myopathie airophique progressive d'Erb. Pour Ferrier, l'ostéopsathyrose n’est qu’un symptôme de la décaleification . générale de l'organisme. Fenner l'assimile à l’ostéogenesis imperfecta. Enfin, un certain uombre d’auteurs (Schuchardt, Porak, Durante, Poirrier), tendent : a confondre l’ostéopsathyrose avec la dvsplasie périostale.
RE re
Historique et Définitions
Porak et Durante, en 1905, et Apert, en 1912, on! décrit sous le nom de dysplasie périostale, une maladie du jeune âge caractérisée par des fractures multiples et un développement défectueux de la voûte crânienne. C’est en somme une dysosiose congéni-.
&le essentielle, intéressant les HAURISES des os longs. les côtes et le crâne.
Porak et Durante ont cru devoir créer Ce nouveau terme, pour montrer que dans les cas qu'ils ont étudiés la lésion caractéristique consistait en un trouble de l’ossification périostale, tandis que l'ossification esïchondrale demeurait normale. |
Symptomatologie
La dysplasie périostale est caractérisée surtout, comme l’ostéopsathyrose, par une grande fragilité des os qui se brisent à l’occasion d'un trauma, quelquefois insignifiant. Ce sont les os longs des membres qui sent le plus souvent atteints. Mais les côtes PrPsenient ar.ssi, assez fréquemment, des fractures.
Comme dans l'ostéopsathyrose, on est frappé par la multiplicité des fractures. Dans le cas de Chaussier, il existait 113 fractures, dont 70 sur.les 24 côtes.
Les symptômes des fractures sont réduits, mais l’évolution est généralement moins favorable que dans l’ostéopsathyrose. La diaphvse des os longs présente des déviations et des torsions dues à d'anciennes fractures consolidées par dés viroles osseuses exub#-
rantes.
Dans la dysplasie périostale, on note, en outre, des troubles de l’ossification intéressant les côtes et les os du crâne. Les côtes sont minces et flexibles, crépitant parfois comme une feuille de parchemin. Comme nous l'avons dit, elles sont fréquemment le siège de fractures, Les os de la voûte crânienne sont incomplètement ossifiés. [ls restent partiellement membrsneux. Les os de la base ne présentent pas de synostose. La forme de la tête est normale et il n'existe pas -depsellure nasale.
Las)
D’après Porak et Durante, la dysplasie périostale serait encore caractérisée par un certain degré de micromélie. Les membres sont courts, boudinés, épaissis
. Comme ceux des achondroplases'et ces tounabons re sont pas dues seulement aux fractures multiples dont les os longs sont le siège. Mais, à l'inverse de la micromélie achondroplasique, la micromélie de la
dysplasie périostale est irrégulière et n'est pas toujours rhizomélique.
Anatomie pathologique
Tandis que lostéopsathyrose est. excessivement pauvre en documents histologiques, ‘dans la dysplasie
‘ périostale les lésions anatomo-pathologiques micros-
copiques ont été étudiées avec beaucoup de soin par Porak et Durante. ;
Voici en résumé, le résultat des recherches de ces deux auteurs :
1° Ossification enchondrale. — Porak et Durante n'ont constaté aucune anomalie de la ligne d’ossification. Mais ils ont constaté qu ultérieurement, les travées osseuses nées du cartilage ne s”° ’accroissent pas régulièrement par apposition de nouvelles lames 0sseuses. Il en résulte que le tissu osseux d'origine enchondrale reste spongieux et ne donne pas de tissu compact. Cette déviation du processus normal semble provenir, d’après Porak et Durante, moins d'une in-. suffisance des ostéoblastes dont le nombre ne paraît pas sensiblement diminué, que d’une résorption excessive du tissu osseux ApRIArTe par byperactivité des ostéoclastes.
2° Ossification périostique. -- Le périoste paraît en général épais, riche en cellules, mais ne recouvre qu'une mince couche de tissu compact (1/2 ou 4/3 de millimètre). Les ostéoblastes forment des systèmes
| osseux | en jeu de Doro et nie ni des lamelles | ou Plus one les lamelles up
placé par di D e nt u . par a lames osseuses minces disposées en “couche discon-
tinne sous Je périoste. ‘
re ñ 5 eb à f. - * £ , k è e fe . de + t i ASS +’ Pafhogénie ui : 10 4 à é N à i
ni ji . La nature de cette affection est également inconnue. es Pour Durante la dysplasie périostale est une affection
No... congénitale systématisée à une espèce de cellule, ] JA RARES
E. cellule osseuse, comme les myopathies sont une afec- ee
En tion congénitale de la cellule musculaire. D'après Vu Apert, il s'agit d'une évolution anormale due à une | pe
inactivité primordiale des ostéoblastes et surtout À Ce De nt Lune hyperactivité des ostéoclastes. nn Den à
s : ÿ e de “. G ra . ü no .
= \ > 24% / } } d'A AE # | fr e er À QUA ñ ! + Ta ù -. re +1 b AY é 5,20 + ons de h LA c 2 “ok n Née : & # { « L + ‘ "A Ca Lx L 24 f 2 " Le Xe D re n 4 o ï D 5 É f ; |A f Le Le LR Era i F Î £ [t R X pes " 4 Me Ex  de d # J À : AE Wa Ltée | ! NE % cs ; r à ec a rs,
| de MURS NON" NES LC nan Li 'é LRERSMRAN RE DS C2 En RCI TS. es A «à Ne] " er :
