OBSERVATIONS

Nous reproduisons, ci-après, trois observations l'ostéogenesis imperfecta dues à Stilling, Fuchs et \yr .

Kardamatis.

OBSERVATION 1 STILLING. (Virchows Archiv. Bd. — 115.)

Enfant du sexe féminin, mort-né. 34 centim, de long. La voûte crânienne est très molle et membraneuse. La région basilaire ide l'occipital est ossifiée. L'humérus gauche est court et iépais. Les épiphyses sont bien développées. Le radius et le cubitus sont fortement courbés à convexité externe. Le fémur gauche est fracturé au 1/3 supérieur

sa forme est extraordinairement massive. Le tibia est à . demi brisé au-dessous de sa partie moyenne. La longueur .

du tibia est de 3 centimètres, la longueur de l’épiphyse supérieure de 0 centim. 8.

Examen microscopique. — La voûte du crâne apparait comme une membrane pauvre en cellules, Là où cominence la région frontale, on trouve des éléments cellulai-

res en plus grand nombre et de petites ltravées d'os parfaitement calcifiées dont la structure ne s'écarte pas de la normale.

Tibia : Le cartillage épiphysaire est normal : Mais l'os néoformé présente des particularités importantes : en

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effet, l'os d'origine enchondrale se compose non pas d'os à proprement parler, mais de tissu de la moelle dans lequel on reconnaît avec difficulté quelques trabécules de substance osseuse. Ces trabécules sont en général consti-

tuées par des restes cartilagineux sur lesquels s'est déposé

un fin liseré de jeune tissu osseux. La moelle elle-même est généralement riche en éléments propres. L’ossification périostique est plus rapprochée du type normal que l'ossification enchondrale; cependant il ne se fonme ici qu’un

manchon osseux excessivement mince. Toutefois l'ôs doit

tout ce qu'il possède en solidité, nORUeREn à l'os d'origine périostique. |,