PORTE

‘adius, ce cartilage est en continuité de substance

avec le tissu osseux et le tissu conjonctif et on ob-.

serve également ici toutes les formes de transition entre le cartilage et le tissu osseux d’une part, et entre le tissu conjonctif et le cartilage d'autre part. Contrairement à ce que nous avons constaté pour les fractures du cubitus et du radius, ici la section de fracture est nette et on ne trouve pas de courbure

‘anormale des fragments diaphysaires, indice d’une

flexibilité exagérée de l’os.

B. — Examen histologique des glandes à sécrétion interne Ainsi qu'il à 66 dit plus haut, ont été envoyées au laboratoire d'anatomie pahologique, en même temps que les trois os ci-dessus décrits, les glandes à sécrétion interne suivantes : l'hypophyse, une capsule surrénale, le corps thyroïde et le thymus. |

Parmi ces glandes, l’hypophyse, la capsule surri-.

nale et le corps thyroïde ont montré à l'examen histologique une constitution absolument normale. Quant au thymus, il nous à paru que les cloisons conjonetives entourant les lobules et séparant les follicules étaient plus denses et plus épaisses qu’on ne

les trouve à l’état normal, même chez les tout jeunes

enfants. Par places, les lobules fhymiques sont pour ainsi dire noyés au milieu de l'atmosphère CONjOnCtive constituée par les cloisons conjonctives fortement hypertrophiées. Les follicules eux-mêmes ne présentent aucun caractère anormal ou pathelogique. On trouve quelques corpuscules de Hassall disséminés dans la substance médullaire au contact du rétieulum et des vaisseaux sanguins, ainsi qu'il est normal.

Dans l'observation clinique un peu succincte du cas que nous venons d'étudier, on péut etre, en évidence les caractères suivants :

Enfant bien conformée, mais présentant des {races d'adénites anciennes et une pyadénite en évolution. Etat général précaire : le poids est seulement de 9 k. 820 au lieu de 5 k. 950 comme il devrait être à 4 mois. Selles fétides, pâteuses, blanchâtres accompagnées d’érythème de la région fessière et d’une élévation de température. Fracture de l'humérus droit, à l'entrée à l'hôpital.

À ce moment-là, l'enfant présente de l’entérite (entérile des nourrissons dûe à une mauvaise hygiène alimentaire, ou peut-être entérite bacillaire); on peut supposer que la fracture de l'humérus est ne telle.

Bientôt, l’état général s'aggrave, le poids continue à décroîire rapidement, la ous mais reste au-dessus de la normale. Un examen radioscopique pratiqué, montre le poumon gauche obscur aux rayons X. Enfin, 17 jours après l'entrée à l'hôpital, la température s'élève de nouveau, une broncho-pneumonie double se déclare et, trois jours après, l& petite malade succombe.

Entre temps, l'enfant s’est fait une nouvelle fracture à l’avant-bras droit. On ne peut parler cette fois

| d'accident, car l'enfant était entourée des soins les plus dévoués et les plus éclairés. La fracture n’a pu

se produire qu’à l'occasion d'un de ces mouvements.

un peu brusques comme en fout les enfants en se

débattant, cause en tous cas insignifiante et absolu- .

ment incapable de produire une fracture chez un sujet normal. Le jour même où l’on a constaté cette fracture, apparaissait une surélévation osseuse doulcureuse au niveau des épiphyses supérieures des tibias. II s'agissait là, probablement, d’un début.de frac-

ture; il est à regretter que les pièces n'aient pas été

recueillies au cours de l’autopsie.

. Done, d'une part, entérite suivie de broncho-pneu-.

monie avec issue fatale (probablement de nature tuberculeuse), d'autre part fragilité anormale des os. Doit-on voir une corrélation quelconque entre ces divers processus, ou bien doit-on considérer cette fragilité osseuse comme une maladie à part, ayant évolué pour son compte personnel? x

Nous devons éliminer d’abord la tuberculose osseuse et la syphilis osseuse qui ne se traduisent jamais cliniquement par des fractures spontanées, et d'ailleurs les lésions thistologiques constatées ne répondent en rien à l’une ou l’autre de ces affections.

Parmi les maladies de l'enfance caractérisées par des fractures spontanées, nous pourrions d’abord avôir affaire au rachitisme. Or, nous ne trouvons pas dans notre cas, les déformations du squelette décrites dans cette maladie : pas de gonflement des épiphyses, pas de courbures des diaphyses, pas de cranio-tabes, pas de déformations des os de la face, pas de chapelet costal. Enfin et surtout, nous ne trouvons pas les lésions histologiques caractéristiques du rachitisme : s’il existe dans notre cas, comme dans le rachitisme, un degré marqué de raréfaction osseuse, en revanche le cartilage sérié, le cartilage hypertrophique et

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la couche chondro-calcaire au lieu d'être fortement épaissis pour former ce qu'on appelle la couche chondroide, sont, au contraire, ou normaux où sensiblement réduits. Dans notre cas, la limite de la zone . d’ ossification est régulière au lieu de présenter l’aspect irrégulier et enchevêtré qui caractérise le rachiüsme. Il n'existe pas trace non plus du fissu spongoïde qu'on trouve dans le rachitisme en évolution tissu constitué par des travées osseuses recouvertes dt tissu ostéoïde entre lesquelles se trouvent de larges aréoles ne contenant pas de cellules médullaires, mais du tissu fibroïde, des vaisseaux dilatés et des amas d’hématies. Dans le rachitisme, les. cals des fractures sont volumineux et formés surtout par du tissu ostéoïde, tandis que dans notre cas, les cals sont normalement constitués.

Notre cas ne DRE donc aucune analogie avec le rachitisme.

Le rachitisme étant éliminé, nous pourrions avoir affaire à un cas d'ostéomalacie. Dans cette affection, qui peu atteindre des enfants en bas âge, on note, en effet, fréquemment, des fractures spontanées. Comme dans le rachitisme, les os se ramollissent, deviennent flexibles et présentent des déformations et des courbures, autant de symptômes qui n'existent pas dans notre cas. Dans l’ostéomalacie, il existe encore une tuméfaction des épiphyses, moins marquée, il est vrai, que dans le rachitisme; mais nous avons vu que dans notre cas les épiphyses sont normalement développées. Les fractures, dans l’ostéomalacie, se consolident mal, avec un cal fibreux, d'origine périostique; dans notre cas, les cals sont normaux. Dans l’ostéomalacie, les trabécules osseuses apparaissent, au microscope, composées de deux: zones, lune périphérique molle et décalcifiée, l’autre centrale, encore pourvue de sels calcaires; dans notre cas, au contraire,

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les trabécules osseuses, bien que raréfiées, sont cons-

tituées selon le type normal. Nous devons done con-

-clure de ces diverses considérations que nous ne nous .

lrouvons pas non plus en présence d’un cas d EE malacie.

Reste alors que nous avons affaire à l’un de ces cas de fragilité essentielle congénitale des os décrits

sous les noms d’ostéopsathyrose, de dysplasie périos-

tale ou d'ostéogenesis imperfecta. Dans ces trois af-

fections, il est vrai, l'état général reste bon, et on ne trouve pas de lésions organiques; mais dans notre cas, i: est logique d'admettre que les troubles de l’ossification n'ont aucun rapport avec la maladie aiguë coexistante et que les deux affections ont évolué, cha-

cune de leur côté, pour leur propre compte. Comme

dans les autres cas de fragilité essentielle congénitale des os, l'évolution des fractures s’est montrée, dans notre cas, rapide et favorable et la consolidation s’est faite avec un cal normal. Dans notre: . CAS, il n'a pas été noté de micromélie, ni de troubles dé l’ossification crânienne, mais nous avons vu que Ces

troubles n'existent pas dans l’ostéopsathyrose et qu'ils |

peuvent être très réduits ou même faire complètement défaut dans la dysplasie périostale et dans l’osteogenesis imperfecta. Au point de vue histologique, la ressemblance est encore plus marquée. Dans notre cas comme dans ceux de dysplasie périostale et d’osteogenesis imperfecta, le périoste des os longs, bien

que d’aspect normal, ne recouvre qu’une mince cou-

che de tissu compact et en plusieurs points de la diaphyse, le manchon osseux fait même défaut et est remplacé par du tissu spongieux. De même, du côté des épiphyses, dans notre cas comme dans les cas précités, les travées osseuses, nées du cartilage, ne s’accroissent pas régulièrement, elles sont rares et minces et ne donnent pas naissance à du tissu compact.

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on résumé, notre « cas it bte rate aux cas fi #

| rragilité osseuse essentielle congénitale décrits sous les noms d ostéopsathyrose, de dysplasie périostale et d'osteogenesis | imperfecta. Ce cas semble intermé- © diaire entre les

Le plasie P riostale par la précocité des lésions (qui se

sont manifestées avant le 4 mois) et par des troubles’ de T'ossification périostale, se rapprochant d'au- Etre part de l’ostéopsathyrose par l'absence de micro

ï mélie se Lo nn de troubles de l'ossification de

cas de dysplasie osseuse et ceux d'osose, se. rapprochant, d'une part de la. dys- é