CHAPITRE

Etude résumée de l'ostéopsathyrose idiopathique, de la dysplasie périostale et de l'ostéogenesis imper- fecta. CU

1 Osteopsathyrose idiopathique

Historique et Définitions

Sous le nom d’ostéopsathyrose idiopathique, Lobstin, en 1825, a décrit une affection de l'enfance, ca- ractérisée par une fragilité essentielle des os etse tra-

. duisant cliniquement par des fractures multiples sur-

venant à l’occasion du moindre trauma. Cette affection à été éudiée après Lobstein, par Rust, Gurl, et plus récemment par Moreau, Broca, Herbinet, Poirrier, Bernard, en France; Gevaert, en Belgique; Hunter, en Angleterre ; Griffith, Biggs, Nathan, Fenner, Martin Wood, en Amérique; par Schultze, Hildebrandt, Enderlen, Lange, Schmidt, Schuchardt, en AIlemagne.

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De LRU

Pour Lange, l'ostéopsathyrose est une fragilité du

squelette qui ne peut être rattachée à aucune cause,

aucune lésion fondamentale (d'où le nom d’idiopathique) ; Broca admet le terme « idiopathique » comme terme transitoire; pour lui, il existe une cause

réelle à cette maladie, mais cette cause nous a échappé

jusqu'à présent. Moreau considère l’ostéopsathyrose comme une ostéotrophonévrose, sans que son hypothèse s'appuie sur des constatations d'ordre matériel. Bernard, «enfin, donne de l’ostéopsathyrose, la défi- -nition suivante : « Cette affection est caractérisée par son apparition dans le jeune âge, la possibilité de guérison; enfin, on n’y trouve pas les lésions caractéristiques de l'ostéomalacie, du TAGS ni de la dysplasie périostale. » ;