INTRODUCTION

Sous les trois noms d’ostéopsathyrose, d'ostéoge-

‘ nésis imperfecta et de dysplasie périostale, un cer:

tein nombre d'auteurs ont décrit jusqu'à ce jour,

trois affections qu'ils ont considérées comme indé-

pendantes les unes des autres. Cette catégorisation peut même être considérée comme classique, puisque dans le nouveau traité de médecine, de Brouard:l et Gilbert, de date toute récente, on a traité dans des chapitres absolument séparés l’ostéopsathyrose et la dysplasie périostale.

Quelques auteurs cependant, comme Fenner, Looser, Poirrier, etc..., ont une tendance à considérer l’ostéopsathyrose, l’osteogenesis imperfecta et la dysplasie périostale comme une seule et même affection.

D’autres auteurs enfin, dont Kaufmann et Fuchs,

ont même cherché à rattacher ces cas de dysplasies

osseuses avec fractures multiples, à une autre affec-

tion osseuse qui, au premier abord, semble n'avoir aucun rapport avec ces cas de fragilité osseuse con-

génitale; cette affection est l’achondroplasie.

Notre but, au cours de cette étude, sera :

1° De faire ressertir les traits communs reliant l’ostéopsathyrose, lostéogenesis imperfecta et la dyspla-

sie périostale, de montrer que ces trois affections relévent, tout compte fait, d’une seule et même maladie

dont elles représentent seulement les modalités va riables. ï :

2° Nous nous efforcerons ensuite, après avoir étudié le cas personnel qu’il nous à été donné de recueillir, de montrer qu'il existe, comme l’ont indiqué certains auteurs, des rapports intéressants éntre ces cas dé fragilité osseuse et l’achondroplasie. Que, malgré les différences cliniques existant entre ces deux maladies, la barrière qui les sépañe ne doit pas être aussi absolue qu'on pourrait le croire, puisque dans les deux cas, il s’agit de troubles congénitaux de l’ossification (défaut d'ossification périostale d'une part, défaut d’ossification enchondrale d'autre part). Il existe d’ailleurs des cas (dont le nôtre, et on en trouvera de plus en plus, à mesure que l'anatomie patholegique s'enrichira d'observations nouvelles), où Jon voit coexister des troubles de l'ossification périostalé ci des troubles de l'ossification enchondrale,