CHAPITRE III
Pathogénie.
Il est démontré, aujourd'hui, que toutes les malformations congénitales trouvent leur explication dans des déviations ou plus généralement, dans des arrêts de développement. Il nous paraît utile de donner ici quelques notions d’embryologie, avant d'indiquer ensuite quelles sont les raisons probables de la malformation dont nous nous occupons.
L'origine embryonnaire des organes génitaux, identique dans les deux sexes, consiste dans Île développement des trois organes suivants :
Le corps de Wolff.
Le canal de Müller.
La glande génitale.
Jusqu'au troisième mois, l'embryon est dans la période d’indifférence sexuelle, mais à ce moment commence l'évolution vers le type masculin ou vers le type féminin.
Cette évolution consiste dans le développement de certains éléments et dans l’atrophie de quelques autres : la glande génitale se transforme en testicule ou en ovaire.
Chez le mâle, les conduits de Müller s’atrophieront, mais les corps de Wolff se développeront.
Chez le fœtus féminin, ce sera le contraire: disparition du corps de Wolff, persistance descanaux de Müller.
Telles sont les idées admises universellement ; mais poursuivons et voyons maintenant comment va se développer le vagin.
Pour les anciens embryologistes (Ratke, Müller, Lilienfeld), le développement du vagin se fait par trois points séparés, destinés à se rejoindre plus tard. La partie la plus élevée se forme aux dépens de l’extrémité inférieure des canaux de Müller; la partie inférieure dérive du sillon génital; la portion intermédiaire provient du tissu embryonnaire.
Mais pour les embryologistes plus récents, il n’en est plus ainsi. Le vagin est entièrement formé par les canaux de Müller.
Ces canaux, primitivement constitués par des cordons pleins, sont d’abord accolés l’un à l’autre. Puis, peu à peu, la cloison qui les sépare se résorbe et ils fusionnent en un seul canal. |
On n'est pas d'accord sur l'endroit précis où débute :
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cette fusion. Pour Kôlliker (1), les canaux de Müller se soudent dans le milieu du cordon génital et restent longtemps doubles aux deux extrémités de ce cordon. Cette hypothèse a l'avantage de faire très bien comprendre comment un utérus simple peut exister avec un vagin double.
Pour d’autres, Dorhn, par exemple la fusion commence à l'union du tiers inférieur avecles deux tiers supérieurs.
Tourneux et Legay (2) admettent que cette union a lieu tantôt au milieu, tantôt à l’union du tiers inférieur avec les deux tiers supérieurs.
Quoiqu'il en soit, l'hypothèse de la duplicité d’organes médians est aujourd'hui admise sans contestation, et c'est en nous basantsur elle que nous allons essayer de donner la pathogéniedes vagins borgnes internes. Mais avant, il serait peut-être intéressant d'envisager la question à un point de vue plus général et de parler des cloisons et brides transversales du vagin.
L'origine de ces cloisons est plus difficile à résoudre que celle de la malformation qui nous occupe. Aussi a-t-elle donné lieu à de nombreuses théories.
Pour Delaunay (3) qui, d'accord avec Ratke, Müller, Lilienfeld, admettait le développement du
(1) Kôcuxer. — Traité d'embryologie, 1882.
(2) Mémoire sur le développement de l'utérus e: du vagin.
Journal d'anatomie, 1884.
(3) Deraunay. — Thèse de Paris, 1877.
SAGE vayin en trois parties, la réponse était facile. Il disait que le travail de résorption avait manqué dans 125 parties intermédiaires, et qu'une cloison plus ou moins épaisse en avait résulté.
Schræder (1) admet que les cloisons transversales sont dues le plus souvent à des adhérences formées pendant la vie embryonnaire, et étirées dans la suite.
Verchère (2) suppose que la cloison verticale qui détermine les deux vagins ne persiste que dans l'étendue de un à deux ou trois millimètres. « Nous avons alors, dit-il, une persistance des deux canaux de Müller dans cette hauteur seulement. Cette cloison va suivre le développement du vagin tout entier; les canaux seuls conservent leurs dimensions primitives et aussi leur sièce latéral ; et on aura une cloison tranversale dont le centre sera formé par l'adossement des deux canaux de Müller, et dont les parties latérales seront percées de deux petits orifices, quine sont autres que les canaux de Müller eux=
mêmes.
Eafin, pour Magendi-Husté (3),la raison de malformation congénitale transversale est la suivante : les canaux de Müller sont primitivement descordons pleins, qui se creusent dans la suite. On peut bien s1pposer que cette résorption puisse manquer sur
(1) ScHræœDer. — Maladies des organes génitaux de la femme, traduit par Hubert, 1886.
(2) VercuÈrE. — Archives de T'ocologie, juin 18094.
(3) MaGenDi-Husré. — Thèse de Paris, 1894-1895.
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certains points, et il en résulte une bride ouune cloison transversales.
Nous voyons, par suite de l'exposition de ces théories, que l'explication des malformations transversales est assez difficile à donner.
Nous allons voir maintenant comment on s'explique la formation des cloisons longitudinales et des vagins borgnes latéraux.
Ces vices de conformation résultent d'un manque de résorption ou d’un arrêt dans le développement ou bien encore de ces deux causes combinées.
L'arrêt total de développement des canaux de Müller, leur atrophie, occasionne l'absence plus ou moins complète de vagin. | |
Nous pouvons supposer maintenant que le développement des canaux de Müller se fasse bien, et que le travail de résoption manque.Les canaux resterons alors accolés, et nous aurons une cloison intervaginale compléte, c'est-à-dire un double vagin.
Mais le travail de résorption peut commencer, et peut ensuite être arrêté par des causes qu'il nous est impossible de connaître. Nous aurons alors un vagin incomplétement cloisonné, la résorption ayant commencé au-dessus du col et s'étant arrêtée brusquement.
Nous arrivons maintenant au cas qui nous occupe plus spécialement. Nous avons vu qu'un arrêt total de développement des canaux de Müller aboutissait à l'absence du vagin. Mais nous pouvons bien supposer qu'un arrêt de développement ne se produise que sur un seul canal de Müller, l'autre conti-
AURCT TA nuant à se développer pour son propre compte. Nous avons alors deux conduits accolés l’un à l’autre, dont l'un s'accroît et l’autre reste stationnaire; celui qui s'accroît se développera de tous les côtés, il tirera sur sa membrane propre qui l’unit à l'autre canal, il amincira cette membrane et finira par la faire disparaitre. De l'autre côté on aura des phénomènes tout opposés; le développement ne se faisant plus, la résorption n'aura pas lieu non plus, et par conséquent la membrane persistera. On aura donc un petit conduit formant un demi-vagin qui grandira, mais ne changera plus de caractère.
Ces malformations pourront coexister ou non avec des malformations utérines.
Dansles cas de cloison complète du vagin, la règle
est que l'utérus soit composé de deux loges ; il sem: blerait que dans ces anomalies le travail de résorption ait manqué totalement, aussi bien dans l'utérus que dans le vagin.
__ Dans les cas de cloison incomplète, l'utérus est ordinairement simple, comme nous l’avons déjà fait remarquer, ce qui s'explique très bien, en disant que la résorption de la cloison médiane a commencé dans l'utérus, qu'elle s’est continuée dans le vagin, mais que brusquement elle a été arrêtée.
Enfin un vagin borgne, peut coexister soit avec un utérus double.
D'après Pozzi (1), le demi-vagin borgne du côté de
(1) Loco citato.
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la vulve reçoit en haut l’un des cols de l'utérus double ou bicorne.
Dans nos deux observations l’utérus était simple.
[Il faut en conclure que dans certains cas l'arrêt de développement du vagin coexiste avec une non résorption de la membrane médiane de l'utérus, tandis que dans d’autres cas ces deux organes se développent sans retentissement l’un sur l’autre.
La malformation de la femme de notre seconde observation s'explique de la même façon. On sesouvient que l’autopsie montra un vagin divisé en deux loges superposées et non accolées. Ces deux loges, dont l’une, plus développée, servait au coït, sont encore évidemment les deux canaux de Muller, où il y eut arrêt de développement et manque de résorption; mais en plus, il yeut déviation de leur situation primitive en canons de fusil ; ils tournèrent tous les deux de 90 degrés ; ou bien il y eut des phénomènes de tiraillements produits par le plus grand sur l'autre.
Quant à chercher les raisons de tous ces arrêts de développement et de manque de résorption, on ne peut que répéter ce qui a été dit si souvent au sujet d’autres malformations Peut-être faut-il mettre en cause la souffrance du fœtus pendant la vie intrautérine ?
Peut-être l’hérédité pourrait-elle être mise en jeu pour expliquer une partie de ces monstruosités ? Mais, dans cet ordre d'idées, personne n’a apporté aucun fait, sauf Delaunay, qui signale deux cas d’imperforation de l’hymen chez deux sœurs.