CHAPITRE II
Etiologie et anatomie pathologique.
La place nosologique des dystonies d’attitude dépend autant de l'aspect clinique que de la cause qui détermine celui-ci. Si l’on a pu croire à l’autonomie complète de cette maladie, c’est qu'aucune indication étiologique ne ressortait des premières observations.
Bien que nos connaissances soient encore imparfaites, il semble néanmoins que des causes multiples peuvent réaliser un tableau clinique à peu près semblable.
D’après Wimmer, les causes suivantes peuvent intervenir : en premier lieu l’encéphalite épidémique qui est responsable d’une très grande parlie des cas
actuellement connus ; ensuite viennent la fièvre
typhoïde, la diphtérie et la scarlatine. L'origine
infectieuse ressort également d’une observation de Léri, Layani et Weil, de celle de Lwoff, Cornil et Targowla. D'après Babonneix et Miget, l’hérédosyphilis pourrait être responsable d'un certain nombre de cas, justiciables alors d’un traitement .spécifique. Ces mêmes auteurs ont observé un cas consé-
cutif à la rubéole.
J. Courtois
Rs arte
D'après Wimmer, les traumatismes obstétricaux pourraient également intervenir dans les cas en apparence congénitaux.
Des tumeurs peuvent parfois être à la base d’un syndrome de dystonie, comme dans un cas de Wimmer et dans une observation de Cathala. D'après Kinnier Wilson, les attaques toniques de rigidité décérébrée peuvent être dues à un tuberculome, à une tumeur, à de l’hydrocéphalie ventriculaire. Les processus néoplasiques destructifs détermineraient les états dystoniques avec une particulière prédilection. Dans une observation de Wimmer, il s'agissait d'une cavité kystique de la région fronto-pariétale, ayant complètement détruit les corpsstriés. Dans un cas de Furner, cité par Kinnier Wilson, il y a eu une destruction presque complète du mésencéphale dans sa partie supérieure.
En dehors de ces causes, existe-t-il des dystomies héréditaires ? L. Van Bogaert en aobservé un cas dernièrement. Wimmer discute la possibilité d’une « prédisposition :striaire » héréditaire, mais il n'existe aucune preuve actuellement en faveur de l'existence de celle<ci.
Une prédisposition ethnique ressort sans doute de certaines observations, auxquelles s'ajoute celle de MM. Guillain «et Mollaret, concernant un cas de dystonie de type Ziehen-Oppenheïm :chez un Israélite polonais ? Il existe un assez grand nombre de cas observés chez des israélites slaxes. S'agit-il d’une
infection par un virus neurotrope spécial, d’une
intoxication due à des habitudes alimentaires particulières ou réellement d'une prédisposition due à la
race ? On ne peut trancher la question actuellement.
Malgré le grand nombre d'examens anatomo-pathologiques publiés dans la littérature, il n'existe actuellement aucune donnée certaine sur la localisation des dystonies ni sur la nature des lésions qui les déterminent. Les auteurs qui ont tenté des systématisations, comme C. et O. Vogt, comme Thomalla, comme Souques, Crouzon et Bertrand, insistent tous sur la grande diffusion des lésions. Dans un grand nombre des cas, celles-ci prédominent au niveau des corps striés, en particulier du striatum, avec intégrité relative du pallidum. Les lésions à ce niveau-là sont extrèmement diverses dans leur aspect et dans leur intensité. Elles peuvent aller depuis la nécrose et la disparition complète du striatum jusqu'à des lésions qui ne peu” vent être mises en évidence que par des techniques très perfectionnées de cytologie nerveuse (voir l'observation très complète de Guillain et Mollaret). Mentionnons à part les lésions, décrites par C.et O. Vogt sous le nom « état marbré », du striatum qui ont été retrouvées récemment par V. Dimitri. Opposons à ces cas, les observations qui concernent des dystonies sans lésion des corps striés. Van Bogaert a trouvé l'intégrité de ceux-ci dans un cas de dystonie due à un tuberculome
de la région pariéto-pli courbe.
