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Tel est l'aspect des spasmes, en dehors desquels le petit malade est calme, toujours couché sur le ventre. En dehors des périodes de spasme, il survient parfois une ébauche des contractures décrites. Pendant le sommeil tous les troubles disparaissent.
L'examen objectif ne montre aucune diminution de la force musculaire, aucun signe de la série cérébelleuse.
Il semble exister un léger phénomène de la roue dentée dans les mouvements passifs des membres supérieurs. Les réflexes tendineux sont un peu vifs et il y a un signe de Babinski bilatéral.
Pendant le séjour à la Salpêtrière l’état général du malade décline progressivement: la pâleur et l’amaigrissement deviennent de plus en plus marqués.
Différents traitements ont été essayés :
La poudre de Datura ne semble avoir donné aucune amélioration.
La scopolamine, en injection sous-cutanée à la dose de 1/2 milligramme par jour en unefois, est mal tolérée (vertiges, nausées, sécheresse de la bouche, troubles de la vue, etc.). Il semble cependant que les spasmes étaient diminués pendant deux à trois heures après l'injection.
On essaie alors de; faire 1/4 de milligramme le matin et autant le soir. Les signes d’intolérance s’estompent alors et une amélioration certaine survient. Mais au bout d’un mois ce traitement n’agit plus.
On ajoute du chloral à la dose de un à deux grammes par jour, ce qui donne un soulagement évident.
En janvier 1932, l'état du malade semble s'être aggravé. Les spasmes sont continuels et ne sont calmés que par le décubitus ventral. Le malade ne peut marcher seul. Lors-
qu'il essaie de faire quelques pas, il se ‘produit une défor-
Pe Le
SON EU mation avec lordose lombaire et tendance à la scoliose avec concavité droite.
En octobre 1932, les troubles se sont encore accen-
tués. L'examen du malade montre les symptômes suivants : |
L'état général semble assez gravement atteint ; le mala-
de est pâle, amaigri.
Il est obligé de garder le lit, même soutenu, il ne peut prendre aucun point d'appui sur ses membres inférieurs et se renverse immédiatement en arrière.
Au lit, il est constamment en décubitus ventral, les contractures dessinant les reliefs musculaires. Examen en décubitus ventral. Le tronc est en hyperextension et incliné vers la droite, la lordose contribuant à soulever la partie haute du thorax au-dessus du plan du lit, la scoliose faisant faire à l'axe vertical du tronc une déviation de 30 à 50°. Il existe d'autre part un mouvement de rotation, amenant l'épaule droite sur un plan antérieur à celui de la gauche.
‘A cette attitude s'ajoute un torticolis marqué.
La tête et le cou sont inclinés du côté droit sur l'épaule droite et d'autre part il existe une rotation marquée vers la droite. Le relief du trapèze gauche se prolonge presque sans interruption avec le bord postérieur de la tête qui regarde à droite, débordant le plan du lit.
Au niveau du membre supérieur droit, le bras est collé au tronc ; l’avant-bras en pronation forcée passe sous le thorax. La main est fléchie sur l’avant-bras, les doigts sont demi-fléchis, le pouce collé à la paume.
Le membre supérieur gauche est élevé le long de la tête, à peine fléchi, la main saisissant généralement un bar-
reau du lit.
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Le membre inférieur gauche est en adduction et extension. Le pied est en varus équin, les orteils écartés les uns des autres. Ils sont également en extension, surtout le gros orteil. ï
Au niveau du membre inférieur droit, la cuisse est en adduction et extension, la jambe est en flexion à angle droit avec un léger mouvement de va-et-vient. Le pied et les orteils ont la même position qu’à gauche.
Cette attitude, traduisant l’hypertonie, ne se modifie que
Fig. 1
pour s'exagérer et tend à se rapprocher de plus en plus des phénomènes de rigidité décérébrée.
En effet, sous l'influence d’une émotion minime, lorsqu'on examine le malade ou lorsqu'on lui adresse simplement la parole, l’hyperextension du tronc s'exagère, les membres se mettent en extension forcée ; particulièrement le membre supérieur droit. Celui-ci tend à se mettre en extension et en pronation le long du corps.
De même lorsqu'on demande au malade de se mettre sur le dos, l'hyperextension du tronc s’exagère, la tête tombe fortement en arrière, les membres inférieurs sont légèrement fléchis et les supérieurs se mettent en extension. Le malade ne peut d'ailleurs garder cette position et se remet en décubitus ventral.
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Le malade a également des secousses toniques qui l’obligent à adopter certaines attitudes :
a) il signale que l’hyperextension du membre inférieur nd droit diminue les secousses toniques des muscles du visage ; b) lorsqu'on l’alimente, il ramène le membre supérieur le long du corps et reste en décubitus ventral.
Fig. 2
A ces troubles de l'attitude, s'ajoutent les spasmes déjà décrits, caractérisés par leur irrégularité, survenant par crises avec arrêt et reprise. Leur fréquence est de toutes les 2 ou 3 secondes et ils prédominent du côté droit.
La contracture intéresse l’hémiface droite (orbiculaire des paupières et des lèvres), l’avant-bras droit, surtout à la partie antérieure, s’accompagnant de petits mouve-
ments des doigts à peu près constants même en position
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de repos. Ces mouvements n'existent pas au membre supérieur gauche.
Il existe également des spasmes laryngés et pharyngés (difficulté pour avaler les liquides). Examen de la motilité. Il existe une hypertonie musculaire considérable. La motilité volontaire est très réduite. Le malade ne peut marcher, même quand on le soutient. Il ne peut s'asseoir dans son lit ni écarter le bras droit du tronc.
Les mouvements passifs sont beaucoup moins réduits, mais ils sont gênés par la contracture.
Etude des réflexes : La contracture rend difficile la recherche des réflexes du membre supérieur, ils semblent cependant normaux.
Les ‘réflexes tendineux des membres supérieurs sont vifs des deux côtés.
Les réflexes cutanés plantaires sont difficiles à interpréter à cause de l’extension et de l’écartementspontanédes orteils.
Il n'existe pas de troubles de la sensibilité,
Pas de signe de la série cérébélleuse.
Pas de signe d’atteinte des nerfs craniens.
Il n’y a pas de troubles psychiques notables, 1a compréhension est facile.
Examen du liquide céphalo-rachidien : Le liquide se montre sanglant, mais s’éclaircit à la centrifugation.
La pression est de 48 cm. dans la position assise.
Albumine: 0 gr. 22.
ixamen Cytologique impossible à cause de la présence accidentelle de sang.
Réaction de Bordet-Wassermann négative (H 8).
Le benjoin colloïdal n’a pas été pratiqué.
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L'examen des autres appareils ne montre aucune manifestation pathologique.
Le traitement n'a agi que très peu sur les troubles fonctionnels dont se plaintle malade.;Les douleurs qu'il ressent par crises au niveau de la nuque et surtout au trapèze gauche auraient été calmées, mais incomplètement par le chloral.
La poudre de Datura, ainsi que la scopolamine (1/2 milligramme) semblent être sans effet. Il en est de même de la radiothérapie mésencéphalique (11 séances de 4 min. 1/2).
Rappelons que tous les troubles fonctionnels sont légèrement calmés par les attitudes décrites plus haut et ils
disparaissent complètement pendant le sommeil.
Ogs. II (Spasme de Torsion du type Ziehen-Oppenheim).
Observation de MM. Guillain et Mollaret. Extrait des Bulletins et Mémoires de la Société médicale des Hôpitaux de Paris (séance du 28 nov. 1930. N° 33).
M. Z. Peysach, 28 ans, entre à la Salpêtrière le 21 janvier 1929 pour une affection ayant débuté à l’âge de 13 ans.
Il s’agit d’un israélite polonais, originaire de Varsovie. Sa naissance et son enfance auraient été normales. Sa mère l'avait voué au rabbinat dès l’âge de 5 ans. Il avait étudié de douze à treize ans à Zemberg et venait de rentrer à Varsovie quand il remarqua pour la première fois au niveau de la main gauche l'existence de crampes passagères entraînant pendant quelques minutes la flexion des trois derniers doigts. Dans les mois suivants ces crampes
s'étendent à l’avant-bras, puis apparaissent au niveau du
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pied gauche. Quelques années plus tard, le tronc et la nuque participent à leur tour à ces contractions spasmodiques. L'atteinte des membres droits serait plus récente.
Il avait continué sa préparation au rabbinat de 13 à 16 ans, mais l’interrompt à cet âge. Il aurait consulté différents médecins ; on lui aurait conseillé un traitement électrique ainsi que différents médicaments qu'il ne peut préciser. Il se marie à l’âge de 18 ans et de cette union naissent trois enfants qui seraient tous bien portants. Les progrès de l'affection deviennent tels, qu’il doit cesser à l’âge de 20 ans toute occupation. Il traverse d'autre part à différentes reprises des périodes de profond désespoir et est peu à peu en proie à un doute religieux croissant qui fait grandir en lui un désir de suicide qu’il se promet d’accomplir à l'étranger, se raccrochant d’ailleurs à l'espoir que des médecins sauraient peut-être le guérir dans d’autres pays.
À son entrée à la Salpêtrière, l'examen permettait les constatations suivantes. Les troubles essentiels conisistent en attitudes anormales et en mouvements involontaires dont la description exige une étude systématique dans chacune des attitudes.
Le décubitus dorsal représente l'attitude qui entraîne le minimum de troubles ; le sujet repose déjà d’une manière asymétrique.
Le membre inférieur gauche ne demeure étendu que grâce à une contraction volontaire énergique des allongeurs et celle-ci ne peut être maintenue longtemps. Très vite le membre tend à se fléchir et à se mettre en adduction, en même temps que le pied s’enroule en varus, mais sans présenter d’équinisme.
Cette attitude est elle-même fréquemment modifiée par
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des spasmes irréguliers et pour obtenir une immobilité plus durable le malade bloque son pied gauche dans le creux poplité droit. Le membre inférieur droit repose dans une attitude normale et les mouvements consistent dans une extension rapide du gros orteil,
Le tronc tend à s’incliner légèrement du côté gauche. Au niveau du bras gauche se succèdent des spasmes inces sants. Les 3 derniers doigts demeurent fléchis, tandis que l'index est en extension collé contre le pouce dont la dernière phalange est en hyperextension dans l'intervalle des Spasme, la main gauche présente une ébauche de tremblement.
La tête s'incline habituellement sur l’épaule gauche en même temps que la figure se tourne du même côté ; parfois l'oreille gauche se colle contre l'épaule correspondante.
Cette attitude générale est fréquemment modifiée par de grands spasmes qui parcourent tout le corps, la tête se fléchissant en oscillant autour d’un axe vertical en même temps que le thorax se fléchit et que le bassin se projette en avant. Il semble à certains moments qu’une série d'ondes musculaires parcourt le sujet de la tête aux pieds.
La position à quatre pattes est peut-être celle qui entraine le minimum de spasmes, malheureusement elle est fatigante et le malade ne consent pas à la garder longtemps. ;
La position à genoux n’entraîne également qu'un minimum de mouvements.
La position assise entraîne une attitude qui semble la caricature de celle du penseur de Rodin, (la cuisse gauche croise haut la droite, le coude droit s'appuie sur le qua-
driceps, le menton repose sur la paume de la main droite).
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Le membre gauche est fléchi,le poignet en hyperpronation et des spasmes modifient cette attitude générale.
Les troubles augmentent si le malade désire accomplir un travail en position assise.
C’est dans l'attitude debout que les troubles existent au maximum ainsi que dans la marche. Dans l’ensemble le sujet se tient debout sur la jambe droite, la gauche quitte fréquemment le sol,s’allonge en avant pendant que le pied s’enroule en varus et que le gros orteil s'étend. Le tronc oscille ou s'incline, parfois il y a flexion associée du tronc et du membre inférieur gauche. :
Les membres supérieurs, la tête, participent à cette gesticulation incessante.
Pour conserver un équilibre relatif le malade s'appuie au mur et prend une attitude hanchée gauche.
La marche est d'autant plus troublée qu'elle est plus lente ; l'accélération de la marche entraîne une amélioration très nette, il en est de même quand le sujet porte un objet très lourd.
Telle est l'analyse des troubles moteurs du malade. Pendant le sommeil les spasmes disparaissent ; mais il ne repose point d’une manière symétrique. Toute la symptomatologie se résume à ce syndrome moteur. Le reste de l'examen neurologique montre l'absence de toute perturbation pyramidale. Les réflexes sont normaux, il n'existe aucun élément du syndrome cérébelleux. La réaction de Bordet-Wassermann dans le sang est négative. L'examen systématique des fonctions hépatiques a montré l'intégrité complète de celles-ci.
Oss. IIT (Spasme de torsion circonscrit).
Torticolis spasmodique avec phénomènes pyramidaux et extra-pyramidaux, par M. Roasenda (Turin). Extrait de la Revue Neurologique (N° 6, juin 1929).
T. Attilio, 34 ans, marié, père de famille; mineur.
Sans tares particulières dans ses ascendants. Jusqu'à l’âge de 28 ans, il ne remarqua aucun trouble et n’eut jamais de maladies dignes d’être mentionnées. Pas de spécificité, discret buveur. Ne fume pas.
À 28 ans il dut s'arrêter pendant quelques jours, présentant des élévations de température et l’inversion du rythme du sommeil. Il remarqua aussi qu'il voyait double et fut troublé par une plaque de paresthésies et par des cuissons de la région scapulaire gauche et par une céphalée persistante. |
Les syndromes d’encéphalite épidémique étaient relativement fréquents à cette époque et il est évident qu'il fut frappé de cette forme morbide.
Il paraissait bien guéri :il ne lui restait qu’une asthénie qui diminua et disparut au bout d’une vingtaine de jours.
Les manifestations actuelles ont commencé il y a deux ans. Ses compagnons de travail s'aperçurent (avant lui !} qu'il marchait avec une attitude particulière de la tête en arrière. Ce phénomène alla augmentant et l'empêcha de continuer son travail de mineur.
Actuellement il présente : 1° une rigidité particulière de toute la musculature ; 2° une invincible tendance à
tenir la tête en hyperextension avec contracture et rigi-
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dité des muscles du cou et de la nuque. Le malade fléchit la tête en avant avec effort : dans cette position il ne peut rester que pendant un très court délai, quelques secondes ; ensuite des contractions cloniques, saccadées, des muscles cervicaux postérieurs et des muscles de la nuque, portent graduellement la tête en arrière en position d’hyperextension extrême. Ce mouvement qui nest pas dû à un muscle isolé, mais à tout le groupe musculaire qui se contracte par le même mouvement global, ne se produit pas précisément en sens antéro-postérieur, mais aussi un peu latéralement, de sorte que lorsqu'il est achevé la tête a légèrement tourné à droite. L’épaule droite est abaissée en comparaison de la gauche.
Les réflexes rotuliens très vifs, plus prononcés à droite où l’on provoque aussi facilement le réflexe controlatéral des adducteurs. Réflexe achilléen très accentué des deux côtés. Le phénomène de Babinski, à droite surtou}, devient nettement évident après injection de scopolamine. Les réflexes profonds aux membres supérieurs (olécranien, radiobicipital, cubito-pronateur) sont exagérés des deux côtés.
Les réflexes cutanés abdominaux et crémastériens sont présents des deux côtés et le phénomène de la roue dentée humérale peut être provoqué à droite.
Les réflexes posturaux sont mis en évidence soit en fléchissant le pied sur la jambe, soit en fléchissant la jambe sur la cuisse (plus accentués à gauche). Le malade présente en outre une scoliose avec convexité à droite.
La réaction de Wassermann sur le sérum sanguin et les autres examens pratiqués ont donné un résultat négatif.
