OBSERVATION X

R. BERNARD, 14 ans.

Enfant né en état de mort apparente; à l’âge de 2 ans apparaissent des convulsions caractérisées par une perte de conscience et une phase tonique. Elles se répètent à

un rythme irrégulier, mais à l’occasion d’une rougeole, à 3 ans, s’installe un état de mal qui dure 24 heures. Disparition des crises jusqu’à 10 ans.

Les manifestations comitiales réapparaissent alors, sous forme d’une perte de conscience brutale, avec chute et phase tonique. Ces crises se répètent au rythme de une par mois jusqu’en novembre 1949, où le déroulement de la crise se modifie; la chute est précédée d’une déviation de la tête et des yeux vers la droite, suivie d’une giration du buste, puis de tout le corps, dans le sens horaire. Toutefois, le fait initial reste la perte de conscience : le malade ne sent pas venir sa crise, ne conserve aucun souvenir des mouvements giratoires, et l’entourage affirme qu'il est déjà inconscient lorsqu'il tourne. Le nombre des crises augmente progressivement jusqu'à plusieurs par jour; l'intensité est variable, tantôt simple déviation de la tête,

TEEN

des yeux et du buste vers la droite, tantôt giration de un ou plusieurs tours, suivie ou non de chute.

Les examens clinique, ophtalmologique, radiologique, ne montrent rien d’anormal. Sur le plan psychique, lenfant présente un degré de débilité profonde.

Électro-encéphalogramme : Tracé lent en permanence, dominante aux environs de 3 c/sec. Rythme alpha très rare; présence de pointe-ondes symétriques, synchrones, sur toutes les dérivations; elles sont particulièrement typiques sur les deux régions frontales. Tracé en faveur d’une comitialité idiopathique, mais avec un rythme de base très difusément anormal.